hipertension arterial e insuficiencia cardiaca …

ATENEOSHOSPITALARIOS

HIPERTENSION ARTERIAL E INSUFICIENCIA CARDIACAAteneo Anatomoclínico del Hospital Garrahan

Dres. E. N. Echezarreta, G. M. Varone, M. T. G. de Dávila (editores)

HISTORIA CLINICAUna niña de 10 meses, ingresó a la guardia del Hospitalcon grave dificultad respiratoria. Nació de embarazogemelar normal y parto eutócico institucional. Pesó alnacer 3050 g. No se registraron antecedentes perinata-les de importancia. Recibió las vacunas correspondien-tes a la edad. La maduración fue normal. Los padres ysus cinco hermanos son sanos. A los seis meses de vida,fue internada en una institución privada por presentarvómitos y palidez, de 48 horas de evolución. Los exáme-nes del laboratorio mostraban: Hto: 19%, Leucocitos:5900 mm3, Plaquetas: 184000 mm3, Uremia: 298 mg/dl,Na:133 mEq/l, K:5 mEq/l, Creatininemia: 3,9 mg/dl. Sediagnosticó Síndrome urémico hemolítico (SUH) con in-suficiencia renal aguda (IRA) no oligúrica, recibiendo unatransfusión de glóbulos rojos sedimentados. Durante los14 días de internación la tensión arterial fue normal. Seindicó tratamiento conservador y no se efectuaron diálisisperitoneales. La uremia descendió a 145 mg/dl. Luegodel alta, los padres refieren que se detectó una tensiónarterial de 130/90 mmHg, motivo por el cual se indicóenalapril y dieta hiposódica, normalizándose en los re-gistros posteriores. A los dos meses del alta, se encon-traba detenida en su crecimiento pondoestatural, la ten-sión arterial era de 100/60 mmHg (centilo 90); Hto: 26%,Uremia: 80 mg/dl y Creatininemia: 1,15 mg/dl. Una se-mana antes de ingresar al hospital, estuvo internada tresdías por fiebre y obstrucción bronquial, recibiendo nebu-lizaciones con ~2 agonistas y antibióticos por vía oral.Persistió con tos productiva, anorexia e irritabilidad. Fuederivada por presentar fiebre y dificultad respiratoria cre-ciente. Al ingresar impresionaba aguda y gravementeenferma, lúcida, con excitación psicomotriz importante,pálida, con las extremidades frías y lento relleno.capilar.Pesó 8 kg. Estaba febril (39QC). La frecuencia respirato-ria era de 80 x', tenía disnea severa con sibilancias yrales diseminados, disminución bilateral de la entrada deaire. La frecuencia cardiaca era de 170 x', con pulsos pe-riféricos presentes; los ruidos cardíacos eran normalesen los cuatro focos, no se auscultaba ritmo de galope nisoplos. El abdomen era blando e indoloro, y sin viscero-megalias. El examen neurológico era normal. A los po-cos minutos de ingresar presentó un paro cardiorespira-torio que respondió rápidamente a las maniobras de re-animación, quedando con asistencia respiratoria mecá-

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nica (ARM). Posteriormente se constató una tensión ar-terial de 170/90 mmHg.

El laboratorio de ingreso mostró: Hto: 23%, Hb: 7,3g/di, Leucocitos: 24000 mm3, Plaquetas: 412000 mm3;Uremia: 95 mg/dl; Glucemia: 98 mg/dl; Na: 146 mEq/l, K:5,3 mEq/l; Ca: 7,5 mg/dl, P: 5,4 mg/dl; GOT: 72 U/I, GPT:27 U/I, F.Alc.173 U/I. CPK: 2200 UI/I. LDH: 1220 UI/I.Astrup: pH 7.31, pC02 28 mm Hg, p02: 110 mmHg,C03H: 14 mEq/l, Ex Base: -9, Saturación: 90%.Orina:densidad 1006, pH: 5, examen químico y sedimento nor-males. Líquido cefaloraquídeo: límpido, incoloro, proteí-nas 110 mg/dl, glucosa 66 mg/dl, no se observan célu-las.

En la Rx. de tórax se observaba un agrandamientode la silueta cardíaca con un índice cardiotarácico de

0,64 y un infiltrado bilateral hileofugal compatible conedema agudo de pulmón. ECG: Ritmo sinusal. Eje 130Q.Trastornos de la repolarización. Onda P bimodal, Bloqueode rama derecha, PR 0,12 s, supradesnivel STo Ecocar-diograma: Ventrículo izquierdo dilatado. Fracción de acor-.tamiento: 25%. Aurícula izquierda: agrandada. Insuficien-cia mitral. Sin derrame pericárdico. Ecografía abdominal:aumento de la ecogenicidad renal bilateral.

Se cultivaron muestras de: sangre, secreciones bron-quiales y líquido cefaloraquideo. Se indicó cefotaxima.Durante las primeras 48 hs se mantuvo con cifrastensionales altas: 190/100 mmHg, y una Tensión arterialmedia (TAM) 88 mmHg por lo que se administró goteode dobutamina y nitroprusiato sódico. Una vez alcanza-da la estabilidad hemodinámica, fueron reemplazados pordigital y prazosim oral. La presión arterial, se mantuvoen el 95 percentilo (110/70). La creatininemia era de 1,14mg/dl, el clearance de creatinina de 25 ml/min/1 ,73 m2 yla proteinuria de 26 mg/kg/día. Luego de 72 hs, se sus-pende la ARM continuando con administración nasal deoxígeno. Continuaba con picos febriles diarios. Al cuartodía de internación, los exámenes de laboratorio mostra-ron: Hto: 33%, Hb: 11 g/di, Leucocitos: 4400 mm3, S:75%, E: 0%, B: 0%, L: 25%. Plaquetas: 160000 mm3. Es24 mm/h. Na: 131 mEq/l, K: 4 mEq/1. Ca: 8,2mg%.Uremia: 68 mg/dl, Glucemia: 120 mg/dl, Creatininemia:1.19 mg/dl. CPK: 874 U/I, LDH: 605 U/I, GOT 83 U/I, GPT57 U/lo Proteínas totales: 5 g/di, Albúmina: 2.8 g/di, cx1

0.3 g/di, cx2:0.7 g/di, ~: 0.4 g/di, y: 0.8 g/dI. Los cultivosde sangre, heces y LCR, como también las reacciones

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1:

para HIV, Chagas, CMV, Ebstein Barr, Toxoplasmosis,Herpes y Hepatitis fueron negativos. La investigación devirus respiratorios por inmunofluorescencia, en la prime-ra muestra de secreciones enviada fue negativa.

El monitoreo de los gases en sangre mostró valoresque oscilaron alrededor de: pH 7.38, pC02 38 mmHg, p02120 mmHg, C03H 22 mEq/l, EB -2, Sat 99%.

Al quinto día de internación, luego de un período deestabilidad clínica, sin variaciones de peso respecto delingreso y con registros de tensión arterial normales,empeoró el estado general. Presentaba obnubilación, hi-potonía, vómitos, quejido espiratorio y tiraje. Se auscul-taban abundantes rales húmedos diseminados,espiración prolongada y soplo tubario en hemitórax de-recho. En la Rx de tórax se observaron infiltrados bilate-rales difusos, y silueta cardíaca normal. Se tomaron nue-vos hemocultivos y se rota ron los antibiotios. Progresi-vamente fue aumentando la dificultad respiratoria y losrequerimientos de oxígeno, que obligaron a reiniciar ARMe indicar goteo de dobutamina y amiodarona. Persistióhipoxémica, aun con parámetros altos de respirador, rei-terando crisis de insaturación e hipotensión. Al décimodía de internación, hace paro cardiaco sin respuesta ala maniobras de reanimación.

DISCUSION CLlNICA

Dra. N.Delgado*: Analizaré cronológicamente lahistoria clínica, e intentaré correlacionar fisiopato-lógicamente los elementos clínicos y evolutivos fun-damentales: la insuficiencia renal, la cardiomegaliasecundaria a la hipertensión arterial y la infecciónrespiratoria, con el fin de ir planteando los diagnós-ticos más probables.

Se trata de una niña sana, que a los 6 mesesfue internada por anemia, uremia y creatininemiaelevadas, explicables por insuficiencia renal aguda,con una probable fase de oligoanuria breve, cursa-da en su domicilio, que no requirió ser dializada. Sediagnosticó SUH. Fue dada de alta a los 14 días,con uremia de 145 mg/dl y Hto. de 26%, y por en-contrarse hipertensa se indicó dieta hiposódica yenalapril como medicación hipotensora y controlesfrecuentes de la presión arterial.

Durante los 3 meses siguientes, no se registróaumento pondoestatural y tampoco logró normali-zar la función renal ya que persistió con uremia de80 mg/dl y creatininemia de 1,15 mg/dl. La tensiónarterial era de 100/60 mmHg (centilo 90). Durantela internación, luego de estabilizarse hemodinámi-camente se encontró proteinuria de 26 mg/kg/día(normal: hasta 4 mg/kg/día) y un clearence decreatinina de 25 ml/min/1,73 m2. Recordemos queen los lactantes, los valores normales de lacreatinina están alrededor de 0.3 a 0.5 mg/dl. Es-tos se mantienen hasta los dos años, para luegocomenzar a elevarse paralelamente con el desarro-llo de la masa muscular, a diferencia del clearancede creatinina que aumenta desde el nacimiento

.Médica Principal de Nefrología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

1(normal: 60 ml/min/1. 73m2) hasta llegar a los 18-24meses de vida a los valores del adulto (normal: 120ml/min/1.73m2). En nuestra paciente, que tiene 10meses, esperaríamos un clearance de 80-90 ml/min/1,73 m2.

Finalmente, la ecografía renal al mostrar altera-ciones de la ecoestructura pone en evidencia unalesión parenquimatosa importante.

Por todo lo expuesto, puedo deducir que hay unainsuficiencia renal crónica severa, complicación delSUH diagnosticado tres meses antes. Una rara ygrave enfermedad es la anemia hemolítica con púr-pura trombocitopénica, secundaria a la lesión delendotelio capilar provocado por la HTA. La presen-tación clínica es similar al SUH y puede observar-se tanto en los lactantes como en niños mayores.Descarto esta posibilidad ya que tuvo un crecimien-to normal hasta la enfermedad aguda que motivóla primera internación. Si hubiera sido previamentehipertensa no hubiera crecido. El retraso de creci-miento es muy marcado en los lactantes hiperten-soso Además la niña no presentaba cifras tensiona-les altas durante la etapa aguda del SUH.

Una semana antes de ingresar a nuestro hospi-tal fue internada duranté 3 días, por un cuadro deobstrucción bronquial, recibiendo ~2en nebulizacio-nes y antibióticos. Persistió irritable, anoréxica, contos y disnea creciente, motivo por el cual fue deri-vada con diagnóstico de síndrome bronquiolíticograve. Al ingresar se auscultaban sibilancias, dis-minución de la entrada de aire, sin crepitantes y alos pocos minutos hizo un paro cardíaco de rápidarecuperación. En la Rx de tórax se observaron sig-nos de atrapamiento aéreo, un difuso infiltradointersticial bilateral y un aumento de la silueta car-díaca con un índice cardiotorácico de 0,64. Todoesto me induce a pensar que el síndrome bronquio-lítico era la manifestación de una insuficiencia car-díaca y no de una enfermedad respiratoria. Recor-demos que ante un síndrome bronquiolítico concorazón pequeño, se debe pensar en bronquiolitisenfermedad y, cuando el corazón es grande, en unedema agudo de pulmón secundario a hipervolemiao fallo cardíaco. Frente a un lactante con un cua-

dro de obstrucción bronquial, que llega en insufi-ciencia cardíaca con cardiomegalia tanto en la Rxcomo en la ecocardiografía, más alteraciones en laconducción y enzimas elevadas, es lógico pensaren miocarditis viral como la causa etiológica másprobable. Pero descarto esta posibilidad ya que lasmiocarditis primarias se caracterizan por una dismi-nución del volumen sistólico, y de la presión dife-rencial. La fibra miocárdica dañada no puede ele-var la tensión arterial, que en nuestra paciente lle-gó a 170/90 mm/Hg. El antecedente del SUH y elhallazgo de la tensión arterial tan elevada y soste-nida, aun luego de ser medicada con hipotensores,me permiten pensar, ent"~':es, en que la insuficien-

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H T A e Insuficiencia cardíaca 233


cia cardíaca es secundaria a una miocardiopatíahipertensiva. El aumento de la resistencia periférica,provoca el aumento del volumen residual del ven-trículo izquierdo, y la consecuente dilatación ehipertrofia, generándose insuficiencia mitral relati-va, dilatación de la aurícula izquierda, aumento dela presión capilar pulmonar y edema agudo de pul-món. En esta paciente, los registros de la tensiónarterial oscilaron alrededor de 100/60 mm/Hg(centilo 90), pero es probable que estos registrosno hayan sido correctos ya que desarrolló unamiocardiopatía hipertensiva. Recordemos que elregistro de la TA debe formar parte del examen fí-sico que se hace a todos los niños y, dado queaumenta con la edad y es proporcional al peso y latalla, es necesario disponer de las tablas correspon-dientes. Se requiere un manguito que cubra los dostercios del brazo y que el niño esté tranquilo. Esimportante no dejar de controlar la TA en loslactantes con cuadros de insuficiencia cardíaca osíndrome convulsivo de etiología poco claras. Anteun niño hipertenso, descartada una coartación deaorta, el estudio debe iniciarse explorando la fun-ción renal y evaluando la repercusión sobre el mio-cardio. El pronóstico de los niños hipertensos de-pende de la enfermedad que la provoca y de la res-puesta al tratamiento.

Analizaré a continuación las formas clínicas depresentación y las posibles causas de HTA. Estapuede ser el resultado de una expansión de volu-men, secundaria a la retención hidrosalina, de lavasoconstricción secundaria a la sobreproducciónde renina por el riñón enfermo o de una combina-ción de ambos factores. Cuando la HTA es mode-rada suele cursar inadvertida, siendo las manifes-taciones clínicas de la enfermedad subyacente,como por ejemplo el retraso de crecimiento en lasenfermedades renales, las que alertan acerca de suexistencia. Cuando la elevación de la tensión arte-rial es sostenida o bien aumenta abruptamente, elcuadro clínico corresponderá a una encefalopatíahipertensiva, que se caracteriza por somnolencia,obnubilación, convulsiones y coma. En los lactantespuede confundirse con una meningitis ya que sepresenta con llanto, irritabilidad, rechazo del alimen-to e hipertonía. En la segunda infancia son frecuen-tes las cefaleas, los mareos, las alteraciones visua-les, los cambios de carácter y la perdida de peso.Otra forma de presentación y la más frecuente enlos lactantes es la insuficiencia cardíaca y el edemaagudo de pulmón, como probablemente ocurrió enel caso que nos ocupa. Si bien tuvo las enzimasCPK y LDH muy altas, que descendieron al tercerdía prácticamente a la mitad, coincidiendo con lanormalización del índice cardiotorácico, descartaríala posibilidad de un infarto de miocardio, ya que esimprobable esta complicación en los lactantes, a di-ferencia de lo que puede ocurrir en los adultos du-

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rante una crisis hipertensiva. Considero como másprobable que la elevación enzimática sea conse-cuencia de una dilatación sobreaguda del miocardio,por un pico hipertensivo. Descartada la coartaciónde aorta, el 80% de los lactantes que presentanHTA, tienen enfermedades renales. Su distribuciónpor orden de frecuencia es: 1) malformaciones es-tructurales, displasias, uropatía obstructiva y riñónpoliquístico; 2) SUH; 3) causas renovasculares,como la estenosis de la arteria renal o los trau-matismos; 4) los tumores, tanto el Wilms como losneuroblastomas; y 5) las alteraciones de la cortezasuprarrenal. En la segunda infancia predominan lasglomerulopatías agudas y crónicas y la nefropatíapor reflujo, luego las renovasculares. Pero en nues-tro caso el antecedente del SUH es tan categóricoque lo coloca como la causa mas probable de HTA.

Finalmente, creo que desde el ingreso la pacien-te tenía infección pulmonar, como complicación deledema agudo de pulmón. Si bien al cuarto día sereduce el índice cardiotorácico de 0,64 a 0,51,coincidentemente con la normalización de la HTA,recordemos que persistió febril durante toda la in-ternación con leucocitosis y secreciones bronquia-les purulentas. Luego de una mejoría transitoria de4 días, sin necesitar ARM, se agrava nuevamentetanto clínica como radiológicamente presentandoinfiltradospulmonaresmultifocales, leucopenia,trom-bocitopenia, diarrea severa, distensión abdominal,y fallece.

Resumiendo, mis diagnósticos presuntivos son:SUH como enfermedad de base con insuficienciarenal severa e hipertensión arterial; miocardiopatíahipertensiva, que provocó fallo ventricular y edemaagudo de pulmón con sobreinfección pulmonar, lacomplicación mas frecuente; y, como causa demuerte, una neumonía multifocal con sepsis y com-promiso multisistémico.

Antes de finalizar, me interesaría la opinión delDr. D. Micheli.

Dr. D. Micheli*: El electrocardiograma de la niñamuestra ritmo sinusal, un eje en 130Q,normal, ytrastornos de la repolarización en precordiales iz-quierdas. Los pacientes con hipertensión persisten-te, sin otras manifestaciones clínicas, deben serevaluados con exámenes oftalmológico y ecocardio-gráfico seriados, para valorar retinopatía hiperten-siva y la hipertrofia ventricular izquierda respectiva-mente. La ecocardiografía informa dilatación de lascavidades sin hipertrofia. Esto podría deberse a unerror en la interpretación o bien a que la tensiónarterial haya estado controlada durante gran partede la evolución de la enfermedad, sin dar tiempo aprovocar hipertrofia de las paredes, hasta que unabrusca elevación de la tensión arterial provocó di-latación e insuficiencia cardíaca. La fracción de

.Médico Principal de Cardiología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan


acortamiento, que es un buen indicador de la fun-ción ventricular, está levemente disminuida, situa-ción esperable cuando está aumentada la postcargaventricular. En la insuficiencia cardíaca puede nohaber ritmo de galope, aunque es frecuente la pre-sencia de un tercer ruido prominente y taquicardiapor aumento del tono adrenérgico. Coincido con eldiagnóstico de fallo ventricular por HTA. La anemiay la hipoxia secundaria al compromiso pulmonar,contribuyeron a generar el paro. Pienso que lamovilización de enzimas pudo ser secundaria alparo. Si ha tenido miocarditis, esta no ha sido lo su-ficientemente importante como para comprometer lafunción ventricular ya que no hubiera podido elevartanto la tensión arterial.

Dra. N Delgado: Es probable que la niña, dadosu estado general haya dejado de tomar el compri-mido de enalapril por su disnea, taquipnea y taqui-cardia. Cabe destacar que cuando se abandonanlos hipotensores, cualquiera de ellos, en formaabrupta, se pueden observar picos hipertensivosque necesitan mayor dosis o drogas de acción máspotente para controlarlos. Es decir, se provoca real-mente una emergencia hipertensiva. Dra. GonzálezPena, ¿podría comentar la radiografías de tórax?

Dra. H. González Pena*: En la radiografía de in-greso se observan infiltrados intersticiales difusoscon áreas de consolidación alveolar. La presenciade este patrón radiológico, cuando es de comienzoagudo en el lactante, corresponde habitualmente aneumonía de etiología viral. Sin embargo la asocia-ción con cardiomegalia sumado a la HTA susten-tan el diagnóstico de edema pulmonar de origenhemodinámico. Por otra parte los gases en sangreapoyan esta presunción. La paciente ingresó conacidosis metabólica por hipoperfusiónperiférica, conhipoxemia e hipocapnia, parámetros compatiblescon un cuadro de edema agudo de pulmón. Coin-cidiendo con la mejoría clínica y la estabilización delos parámetros hemodinámicos, que permiten sus-pender la ARM, disminuye el tamaño de la siluetacardíaca. Sin embargo, los infiltrados pulmonares nodesaparecen sino que, por el contrario, existe com-promiso creciente del espacio alveolar llegando enlos estadios finales de la enfermedad a la consoli-dación alveolar casi total. Esto se correlaciona biencon la evolución clínica de la paciente: hipoxemiarefractaria a la administración de oxígeno y aún ala ARM con altas presiones de ventilación. Es in-dudable que en esta etapa, el compromiso pulmo-nar no puede atribuirse al edema agudo de pulmón.Creo que la neumonía multifocal fue la causa finalde muerte en esta paciente.

Diagnósticos de la Dra. Norma Delgado:SUH con insuficiencia renal grave.

Miocardiopatía hipertensiva. Insuficienciacar-díaca y edema agudo de pulmón.

Neumonía multifocal. Sepsis. Fallo multisis-témico.

DISCUSION ANATOMOPATOLOGICADr. Guillermo Gallo**: En la autopsia las lesio-

nes más importantes estaban limitadas a los riño-nes, pulmones y corazón. En los riñones, un 30%de los glomérulos estaban fibrosados, asociados aatrofia tubular y fibrosis intersticial zonal. Los glo-mérulos permeables tenían hipercelularidad mesan-gial difusa moderada, con aumento proporcional dela matriz, y espesamientos irregulares focales y seg-mentarios de las membranas basales, a veces conreduplicación de las mismas; algunos tenían ade-más, esclerosis segmentarias de sus ovillos conadherencia a la cápsula de Bowman (Fig 1). Lasarterias tenían moderado engrosamiento de la capamuscular. Había también microcalcificaciones dis-persas. Las lesiones corresponden a la etapa tar-día de un SUH con importante daño secuelar.

Figura 1. Microangiopatia trombotica glomerular con lesionescicatriciales organizadas (H y E, 25 x)

Los pulmones estaban aumentados de peso enun 250%. Al corte presentaban consolidación sub-total, de color rojizo uniforme afectando el 90% delparénquima. Microscópicamenteen el epitelio alveo-lar había numerosas inclusiones nucleares que lesdaban aspecto "borroneado" y menos frecuente-mente inclusiones centrales con periferia clara. Lasluces alveolares estaban ocupadas por edema, he-morragia, membranas hialinas y neumonocitosdescamados. Los septos alveolares y la mucosabronquiolar presentaban necrosis zonal. La lesiónpulmonar corresponde a una neumonía por adeno-virus, con compromiso severo y difuso del órganoy constituyó la causa inmediata de muerte. El co-razón será descripto y comentado por el Dr. O.Schwint.

.. Jefe del Servicio Anatomía Patológica.Médica Principal de Neumonología. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan



Dr. O. Schwint***: El corazón estaba aumenta-do de peso en un 300%. En la angiografía postmortem no se evidenciaron lesiones de las arteriascoronarias epicárdicas mayores (Fig. 2). Al corte seevidenció hipertrofia de las paredes ventricularescon dilatación de la cavidad del ventrículo izquier-do (Fig. 3). Todas las válvulas cardíacas eran nor-males. Histológicamente se observó hipertrofiamiocelular con fibrosis mínima e hipertrofia de lamedia de arteriolas intramiocárdicas. También seencontraron cambios isquémicos, como miocitólisisy necrosis reciente en el subendocardio del ventrí-culo izquierdo. Los hallazgos en este caso sugie-ren el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica condilatación secundaria a hipertensión arterial.

Diagnóstico AnatomopatológicoMicroangiopatía trombótica glomerular con le-

siones secuelares tardías por SUH.Miocardiopatía hipertrófica con dilatación se-

cundaria a Hipertensión Arterial.Neumonía viral por adenovirus

Figura 2.Angiografiapost-morten:arterias coronariasnormales.

Dr. E. Echezarreta: La falta de correlación entrelos estudios virológicos y los hallazgos histológicospulmonares puede ser explicada porque las reac-ciones serológicas miden cantidades globales deanticuerpos y, para asegurar que un enfermo tienedeterminada infección, hay que obtener un par demuestras: una al principio de la enfermedad y otraa los 15 días. Al compararlas, si el título de anti-cuerpos aumentó significativamente sabremos quela infección es activa. En nuestro caso, la segundamuestra no fue enviada porque la niña murió antesde ese lapso. Debemos recordar además que las

... Médico Principal al Servicio de Anatomía PatológicaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

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Figura 3. Corazón con hipertrofia biventricular.

técnicas de detección directa de antígenos en lassecreciones bronquiales tienen una correlación del50 al 90 % con respecto al aislamiento viral obteni-do mediante cultivo de las secreciones y los estu-dios histológicos.

¿Cáles son las posibles lesiones extrarrenalesque pueden observarse en el SUH?

Dr. G. Gallo: En las formas graves del SUH sonhabituales las lesiones extrarrenales. Las más fre-cuentemente descriptas en la etapa aguda son: enel colon, necrosis hemorrágicas por microangiopatíatrombótica (MAT). En el corazón, hemorragias y/ofocos necróticos por MATo por trastornos metabó-licos. En el encéfalo, edema y hemorragias porMAT. En el páncreas, necrosis hemorrágica selec-tiva de los islotes de Langerhans por MAT. Entrelas secuelas tardías correspondientes a las locali-zaciones antes mencionadas encontramos: esteno-sis cicatrizante colónicas; miocardiopatía dilatada;déficit neurológico o amb1iopía y diabetes insulino-dependiente.

En nuestro caso, ninguna de ellas estaba pre-sente, siendo la miocardiopatía secundaria a la hi-pertensión.

Pregunta: ¿Cuál es la evolución del SUH, con-tando con los recursos técnicos hoy disponibles?

Dra. N. Delgado: La mayoría de los pacientes so-brevive a la etapa aguda de la enfermedad, graciasal tratamiento de la IRA. La mortalidad en esta eta-

pa es menor del 3%, y guarda. relación con las al-teraciones extrarrenales, fundamentalmente con laafectación gastrointestinal y el compromiso del sis-tema nervioso central. Más del 70% recupera lafunción renal. Alrededor del 5% no recupera el fil-trado glomerular, persisten con proteinuria e HTA,progresando hacia IRC terminal luego de 2 a 4 añosde enfermedad. Un 25% recupera la función renal,


pero luego de un período de latencia de hasta 10años, desarrollan enfermedad renal progresiva,manifestada por la presencia de HTA Y proteinuria,al comienzo transitoria y luego persistente, y mástardíamente se puede observar isostenuria hacien-do necesaria la evaluación periódica por el nefro-pediatra.

Si bien en la mayoría de los casos, la gravedadinicial de la injuria renal, se expresa por la duracióndel período de oligoanuria y guarda un estrecho pa-ralelismo con la enfermedad renal futura, quierodestacar que aproximadamente en un 15% de loscasos puede no haber oligoanuria y el fallo renal serigualmente grave por la sostenida caída del filtradoglomerular. Recordemos que en nuestro caso, nose registró oliguria pero, a los 3 meses del alta,persitía con proteinuria, creatininas altas e HTA,todos índices de mal pronóstico. Por lo tanto, esproblable que con tan importante disminución de lamasa nefronal hubiera requerido en corto plazo de

un trasplante renal. Las posibilidades terapéuti.casactuales prolongan la vida y es una obligación vigi-lar la TA Y sus potenciales complicacionespara ase-gurar un estado clínico óptimo a la hora de unaposible terapia sustitutiva.

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La sed de saber y comprender, una grande y viva insatisfacción, éstos son los mejores bienes dela vida.

Guillermo Watson



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