HEMOPTISIS REKUREN PADA DEWASA MUDA

Madiha Mahfoudhi, Imen Gorsane, Mounira El Euch, Sami Turki, Taieb Ben Abdallah

Internal Medicine Department, Charles Nicolle Hospital, Tunis, Tunisia

Email: madiha_mahfoudhi@yahoo.fr

Received 12 December 2014; accepted 17 August 2015; published 20 August 2015

Copyright © 2015 by authors and Scientific Research Publishing Inc.

This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License

http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

ABSTRAK

Sindrom Hughes-Stovin merupakan sebuah kejadian langka yang berhubungan dengan

aneurisma arteri pulmonalis dan thrombosis vena dalam. Ini dianggap sebagai salah satu

bentuk dari sindrom Behcet pada tampilan klinis yang pertama muncul. Kami menyajikan

sebuah kasus dari seorang yang memiliki Hughes-Stovin berusia 27 tahun. Pasien yang

memiliki riwayat thrombosis iliofemoral kiri dan menderita akibat ulkus oral rekuren. Ia

menampilkan hemoptisis rekuren. Sebuah aneurisma pulmonal yang sangat besar dapat

dikonfirmasi dengan menggunakan CT Scan Thorax. Thrombosis femoral kanan tampak pada

pemeriksaan USG Doppler tungkai bawah. Pasien diobati dengan steroid dan siklofosfamid

dan diusulkan untuk suatu embolisasi dalam rangkah pencegahan gejala rekurensi.

KATA KUNCI

Hemoptisis, Aneurisma Pulmonal, Sindrom Hughes-Stovin

1. PENDAHULUAN

hughes-stovin sindrom langka patologi bergaul arteri pulmonalis aneurysms dan

vena dalam trombosis dan mempengaruhi umumnya muda pasien dengan lengan

maskulin dominasi 2 1 .

Yang tepat etiopathogenesis di hughes-stovin sindrom 2 3 tidak dikenal .

Yang etiological penelitian ini adalah 1 negatif .Beberapa gejala yang khas terdapat

di sindrom ini seperti demam , batuk , hemoptysis , dyspnea , dan nyeri dada .Itu � � �

s dianggap menurut beberapa penulis sebagai sebuah varian dari beh � � et � � � s

penyakit .Yang radiografi , angiographic dan histologis hasil tentang vena trombosis dan

arteri paru aneurysm tidak jauh berbeda di kedua patologi .

Namun demikian , gejala utama beh � � et � � � s penyakit seperti lisan atau

alat kelamin ulcerations , kulit hipersensitivitas dan uveitis aren � � � t yang

dijelaskan di dalam diterbitkan fitur hughes-stovin sindrom .Awal fitur terdiri dari

perumpamaan yaitu trombosis; kemudian , tunggal atau ganda paru aneurysms terbentuk

dengan risiko tinggi hemop ~

Penyakit ini , jika tidak segera diobati , dapat menyebabkan kematian karena

hemoptysis serius yang bisa aneurismal karena merusak vasculitis dan aktif .Pengelola

penyakit ini dapat menjadi salah satu medis atau bedah 1 .Tujuan penelitian ini adalah

penting untuk merendahkan orang prognosis hemoptysis berulang hughes-stovin di s

sindrom dan yang fokus pada persamaan behcet dengan � � � s penyakit yang

dianggap sebagai pengaruh utamanya diagnosis .

2. LAPORAN KASUS

27-year-old-man yang dirawat di rumah sakit akibat hemoptysis yang selalu

terulang lalu terjadi dua tahun .Orang orang yang bersabarlah yang telah muncul dengan

tiga tahun lalu kiri yang thrombosis pembuluh darah femoral .Ia tidak diberi perlakuan

yang anticoagulant 6 bulan pada .Orang orang yang sabar memiliki juga mengembangkan

yang selalu terulang ulcers aphthous lisan pada satu tahun terakhir ini .Pemeriksaan fisik

ulcers menunjukkan lisan , tachycardia suatu 100 yang salah satu di antara min /

gelombang dan pengukur tekanan darah tentang 60 / 120 mm hg yang salah satu di

antara .Tidak ada ayat ayat klinis yang superficial thrombosis atau .Ujian

ophthalmological yang � tidak orang orang yang tidak mendiagnosis vasculitis uveitis

atau .

Studi laboratorium mereka tidak menemukan tanda sindrom inflammatory .Ia punya

tempat anemia microcytic ( hypochromic hemoglobin g 11: / di ) dl rendahnya besi dan

dengan darah yang ferritin , yang telah sel sel darah putih mencatat amal mm3 / 8600

normal dan tak mampu lagi menghitung yakni keping keping / mm3 278,000 .Tes

pembekuan , renal yang dan fungsi adalah orang orang yang hepatic normal .Dia tidak

punya proteinuria .Selain , ujian yang bacteriological untuk mencari tuberculosi untuk

mycobacterium

Imunologi (ANA, RF dan antibodi antibodi antifosfolipid, anti-GBM) penyelidikan

yang juga negatif.

Ia tidak HLA B 51. Radiograf dada mengungkapkan kiri dikelilingi para-hilus

opacity terkait linier kalsifikasi (gambar 1).

Ultrasonografi doppler rendah kaki dikonfirmasi Trombosis vena tepat femoralis.

CT dada mengkonfirmasi kehadiran aneurisma raksasa di kiri bawah lobus paru-paru

arteri dari 90 mm/72 mm, sebagian thrombosed, menempati totalitas quasi bidang paru

kiri.

Semua kelainan hemostasis, asal tumoral, vaskulitis dan etiologi menular tersisih di

pasien kami.

Ia hanya satu kriteria utama dari Behçet's penyakit yang ulserasi lisan, tetapi ia ada

lesi kulit, atau alat kelamin ulserasi. Uveitis itu juga hilang. Diagnosis penyakit Behcet

yang ditolak karena pasien kami tidak cukup kriteria untuk patologi ini. Oleh karena itu,

sindrom Hughes-Stovin, ditandai dengan adanya simultan trombosis dalam vena dan

arteri paru-paru aneurisma, adalah diagnosis kami.

Pasien merasa ditempatkan pada steroid sistemik dosis 1 mg/kg/hari, dan

siklofosfamid intravena; steroid kemudian tapered dan ditarik setelah 6 bulan sampai

mencapai minimal dosis 10 mg/hari. Aspirin dan seimbang dihindari dalam hemoptysis.

Figure 1. Chest Radiography: A round opacity in the left medial pulmonary field.

Satu tahun tindak lanjut telah menunjukkan resolusi ulkus oral. Ada tidak ada

pengulangan Trombosis vena jauh, atau hemoptysis. Ada tidak ada bukti pembesaran

aneurisma arteri paru-paru pada dada kontrol CT scan. Ia diprogram untuk embolisasi

karena aspek raksasa aneurisma.

3. DISKUSI

Hughes-Stovin sindrom langka di perempuan; keterlibatan perempuan telah

dilaporkan dalam beberapa publikasi [4].

Itu membangkitkan pasien kami setelah menghilangkan semua diferensial diagnosis

sebagai Behcet di penyakit, thrombophilia bawaan atau faktor dapatan.

Fitur klinis umumnya dinyatakan oleh hemoptysis berulang [3]-[6].

X ray dan CT scan confim dada aneurisma paru-paru. Hal ini dapat sepihak seperti

pasien kami atau bilateral seperti yang dijelaskan dalam beberapa publikasi [6].

Untuk alasan itu, bronkial arteriografi harus menyadari segera dalam kasus dugaan

sindrom Hughes-Stovin. Angiografi konvensional dapat dilakukan untuk menentukan

nomor dan lokasi aneurisma paru [7].

Namun, Contrast-Enhanced MRA dan Contrast-Enhanced MDCTA (baris multi

detektor heliks CT angiography) mungkin menunjukkan morfologi bronkial arteri

anomali dalam tahap awal penyakit sebelum terjadinya komplikasi aneurisma [8] [9].

Trombosis vena mendalam sering klinis gejala tetapi dapat laten. Pendahuluan

Trombosis vena jauh harus diteliti oleh interrogatory [6]. Ultrasonografi doppler

dan/atau angioscanner mengkonfirmasi Trombosis vena dan lokasinya.

Semua tanda-tanda, lain aneurisma paru dan Trombosis vena mendalam, tidak

penting untuk diagnosis positif dari sindrom Hughes-Stovin. Klinisi harus memverifikasi

jika tanda-tanda ini sesuai dengan kriteria penyakit Behcet yang menghilangkan

kemudian diagnosis sindrom Hughes-Stovin.

Perawatan medis utama didasarkan pada sistemik kortikosteroid [4] [5], sendiri atau

dikaitkan ke immunosuppressant [4] [9] [10] karena pemeriksaan histologis dapat

menunjukkan vaskulitis [2].

Choh, NA et al. diresepkan steroid sistemik, dan azathioprine (dalam paru vaskulitis

dan pembentukan aneurisma) dengan tanggapan yang baik klinis dan radiologis [6].

Dalam kasus kami Asosiasi kortikosteroid untuk siklofosfamid diperbolehkan

stabilisasi fitur klinis dan radiologis. Baik terulangnya hemoptysis maupun pembesaran

aneurisma tercatat selama kami tindak lanjut [6].

Untuk mencegah komplikasi NINCDS, antikoagulan dan trombosit inhibitor dapat

ditentukan, tetapi mereka yang dihindari oleh sebagian besar penulis karena risiko

hemoragik tinggi dalam kasus ini [6]. Dalam diri seorang pria berusia 18 tahun yang

memiliki sindrom Hughes Stovin, hemoptysis telah terjadi setelah 10 hari heparin terapi

dan jugulated oleh intranenous methylprednisolone setelah sekitar 25 hari [5].

Reseksi bedah invasif seperti pneumectomy diterapkan untuk menghindari

mematikan tentu hemoptysis berulang. Lobektomi kanan atas dilakukan dalam kasus

sindrom Hughes Stovin karena aneurisma kanan atas-lobus mencapai terlalu jauh ke

pinggiran untuk memungkinkan rekonstruksi [2].

Namun, pengobatan selektif komplikasi sindrom Hughes-Stovin seperti embolisasi

arteri lebih sukses dan memiliki sedikit efek samping [3] [10] [11].

Besar-besaran pendarahan paru-paru yang disebabkan oleh pecahnya aneurisma

adalah peristiwa terminal serius [2]. Diagnosis dini dan pengobatan yang memadai

memperbaiki prognosis pasien dengan sindrom Hughes-Stovin.

4. KESIMPULAN

Hughes-Stovin sindrom akan diteliti pada pria muda menyajikan dengan Trombosis

vena yang terkait dengan hemoptysis dengan tidak adanya hemostasis kelainan.

Dada CT scan dan bronkus arteriografi harus dilakukan di setiap pasien yang

dicurigai sindrom Hughes - Stovin.

Kesamaan di antara fitur klinis, histologis dan radiologis sindrom Hughes-Stovin

dan Behcet di penyakit dapat menimbulkan kesulitan diagnostik.

PERNYATAAN MENGUNGKAP

The Authors have nothing to disclose

DAFTAR PUSTAKA

1) Hughes, J.P. and Stovin, P.G.I. (1959) Segmental Pulmonary Artery Aneurysms with

Peripheral Venous Thrombosis. British Journal of Diseases of the Chest, 53, 19-27.

http://dx.doi.org/10.1016/S0007-0971(59)80106-6

2) Kindermann, M., Wilkens, H., Hartmann, W., Schäfers, H.J. and Böhm, M. (2003)

Hughes-Stovin Syndrome. Circulation, 108, e156. http://dx.doi.org/10.1161/01.cir.

0000106680.35316.16.

3) Khalid, U. and Saleem, T. (2011) Hughes-Stovin Syndrome. Orphanet Journal of Rare

Diseases, 6, 15. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-15.

4) Al-Jahdali, H. (2010) Massive Hemoptysis and Deep Venous Thrombosis Presenting in a

Woman with Hughes-Stovin Syndrome: A Case Report. Journal of Medical Case

Reports, 4, 109. http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-4-109.

5) Chalazonitis, A.N., Lachanis, S.B., Mitseas, P., Argyriou, P., Tzovara, J., Porfyrides, P.,

et al. (2009) Hughes-Stovin Syndrome: A Case Report and Review of the Literature.

Cases Journal, 2, 98. http://dx.doi.org/10.1186/1757-1626-2-98.

6) Choh, N.A., Jehangir, M., Mir, K.M., Kuchay, S. and Wani, N.A. (2011) Hughes-Stovin

Syndrome: A Rare Cause of Hemoptysis. Lung India, 28, 285-286. http://dx.doi.org/10.

4103/0970-2113.85691.

7) Ketchum, E., Zamanian, R. and Fleischmann, D. (2005) CT Angiography of Pulmonary

Artery Aneurysms in Hughes-Stovin Syndrome. American Journal of Roentgenology,

185, 330-332. http://dx.doi.org/10.2214/ajr.185.2.01850330.

8) Remy-Jardin, M, Bouaziz, N., Dumont, P., Brillet, P.Y., Bruzzi, J. and Remy J. (2004)

Bronchial and Nonbronchial Systemic Arteries at Multi-Detector Row CT Angiography:

Comparison with Conventional Angiography. Radiology, 233, 741-749.

http://dx.doi.org/10.1148/radiol.2333040031

9) Lee, J., Noh, J.W., Hwang, J.W., Kim, H., Ahn, J.K., Koh, E.M., et al. (2005) Successful

Cyclophosphamide Therapy with Complete Resolution of Pulmonary Artery Aneurysm in

Hughes-Stovin Syndrome Patient. Clinical Rheumatology, 570, 570.

10) Tzilalis, V.D., Vourliotakis, G., Tsironis, I.A., Tsiligiris, V.D. and Brountzos, E.N. (2011)

Use of an Amplatzer Vascular Plug in Embolization of a Pulmonary Artery Aneurysm in

a Case of Hughes-Stovin Syndrome: A Case Report. Journal of Medical Case Reports, 5,

425. http://dx.doi.org/10.1186/1752-1947-5-425

11) Mangini, M., Laganà, D., Fontana, F., Ianniello, A., Nicotera, P., Petullà, M., et al. (2008)

Use of Amplatzer Vascular Plug (AVP) in Emergency Embolisation: Preliminary

Experience