G.Weber

A.A. 2006-2007

Università Vita-Salute San Raffaele Mi

GLOMERULOPATIGLOMERULOPATI

EE

Glomerulopatie in età pediatrica

S. NefrosicaS. Nefritica

Età pediatrica: s. nefrosica GN a Lesioni Minime s. nefritica GN acuta post-infettiva

Sindrome NefrosicaSindrome Nefrosica

ProteinuriaProteinuria Adulto > 3,5 g/dieAdulto > 3,5 g/die Bambino > 40 mg/mBambino > 40 mg/m22/h/h proteinuria/creatininuria proteinuria/creatininuria

= 3.5= 3.5

Sindrome NefrosicaSindrome Nefrosica

• IpoprotidemiaIpoprotidemia (< 6g/dl) (< 6g/dl) IpoalbuminemiaIpoalbuminemia (< 2,5 g/L) (< 2,5 g/L) Aumento alfaAumento alfa22 e beta globuline e beta globuline

• EdemaEdema• IperlipemiaIperlipemia

Ipoalbuminemia (<2,5 g%)Ipoalbuminemia (<2,5 g%)

Aumento escrezione urinariaAumento escrezione urinaria

Inadeguata sintesi epaticaInadeguata sintesi epatica (normalmente 12-14 g/die che (normalmente 12-14 g/die che può aumentare fino a tre volte)può aumentare fino a tre volte)

IpodisprotidemiaIpodisprotidemia

IPEROSMOLARITA’

↓ ALBUMINA PLASMATICA

IPOONCHIA

↓ FILTRATO GLOMERULARE

EDEMA

IPOVOLEMIA

↑ SECREZIONE ALDOSTERONE

↑SECREZIONE ADH

IperlipemiaIperlipemia

Colesterolo, Trigliceridi, LDL, VLDL perAumentata produzione epatica di lipoproteine

secondaria a:-Ipoalbuminemia- Riduzione pressione oncotica- Perdita urinaria fattori regolanti metabolismo lipidico

Ridotto catabolismo delle lipoproteine

Conseguenze Iperlipemia:- aumento rischio cardiovascolare (aterosclerosi coronarica)- progressione lesioni renali

Lesioni glomerulari minime (85%)

Glomerulosclerosi focale (10%)

Glomerulonefrite membranosa (5%)

Istologia

SINDROME NEFROSICASINDROME NEFROSICA

• Nei bambini la forma più frequente è la Nei bambini la forma più frequente è la sindrome nefrosica sindrome nefrosica idiopaticaidiopatica da lesioni da lesioni istologiche minime, responsiva al istologiche minime, responsiva al trattamento corticosteroideo (60-80% trattamento corticosteroideo (60-80% recidiva)recidiva)

ISTOLOGIAISTOLOGIA

Maggior parte dei prelievi bioptici Maggior parte dei prelievi bioptici mostra glomeruli assolutamente mostra glomeruli assolutamente normali (“minimal change”)normali (“minimal change”)

Microscopia elettronica: fusione dei Microscopia elettronica: fusione dei pedicelli delle cellule epitelialipedicelli delle cellule epiteliali

Un caso clinico………Un caso clinico………

Bambino di 6 aa giunge in PS per Bambino di 6 aa giunge in PS per comparsa di edema periorbitario e comparsa di edema periorbitario e pre-tibiale da circa 2 giorni pre-tibiale da circa 2 giorni (incremento ponderale 2 Kg).(incremento ponderale 2 Kg).

Anamnesi personale non significativa; Anamnesi personale non significativa; anamnesi familiare positiva per anamnesi familiare positiva per malattie autoimmuni (zio materno con malattie autoimmuni (zio materno con artrite reumatoide)artrite reumatoide)

EdemaEdema

Edema inizialmente Edema inizialmente pretibiale,improntapretibiale,impronta

bilebile(fovea)(fovea)Edema Edema

generalizzato generalizzato (arti, genitali, volto,(arti, genitali, volto,sierose) = anasarcasierose) = anasarca

Che esami Che esami chiedereste?chiedereste?

Indagini diagnosticheIndagini diagnostiche Stix urine, esame urine a frescoStix urine, esame urine a fresco Proteine totali ed elettroforesiProteine totali ed elettroforesi Proteinuria 24h ed elettroforesi proteine Proteinuria 24h ed elettroforesi proteine

urinarie urinarie Ig siericheIg sieriche Assetto lipidicoAssetto lipidico fibrinogenofibrinogeno Funzionalità renale (urea creatinina elettroliti Funzionalità renale (urea creatinina elettroliti

sierici)sierici) Emocromo + PLT Emocromo + PLT VESVES

Eco reni + vescicaEco reni + vescica UrinocolturaUrinocoltura

PS elevatoPS elevato Proteinuria: 3+ o 4+Proteinuria: 3+ o 4+ stix urine stix urine

MicroematuriaMicroematuria

URINE

URINE

ProteinuriaProteinuria delle 24 ore: 4 delle 24 ore: 4 g/24h (150mg/m2/die)g/24h (150mg/m2/die) SelettivitàSelettività per proteine a basso PM (60.000 - per proteine a basso PM (60.000 -

100.000) come albumina e transferrina100.000) come albumina e transferrina Indice di Cameron: clear Indice di Cameron: clear γγ globulina/clear globulina/clear

transferrina < 0,15 v.n.0,2-0,4)transferrina < 0,15 v.n.0,2-0,4) Tipica delle S. Nefrosica a lesioni minimeTipica delle S. Nefrosica a lesioni minime

Proteine totali: 3,5 g/LProteine totali: 3,5 g/L Albumina: 1,5 g/LAlbumina: 1,5 g/L Creatinina: normaleCreatinina: normale C3: 113 mg/dL (v.n 93-188)C3: 113 mg/dL (v.n 93-188) C4: 31 mg/dL (vn 15-48)C4: 31 mg/dL (vn 15-48) Colesterolo totale: 220 mg/dLColesterolo totale: 220 mg/dL

Alb Alb

NO

RM

AL

E

S.N

EF

RO

SIC

A

ESAMI EMATICIESAMI EMATICI

IPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/100ml)IPOPROTEINEMIA TOTALE (2-5g/100ml)

ELETTROFORESIELETTROFORESI• ↓ ↓ Albumina e Gamma globuline → ↑ T Albumina e Gamma globuline → ↑ T

suppressor rispetto a T helpersuppressor rispetto a T helper• ↑ ↑ alfa 2 e beta globulinealfa 2 e beta globuline

↑↑ FibrinogenoFibrinogeno↑ ↑ VESVES

↑ ↑ Lipemia totale SPT colesterolo, Lipemia totale SPT colesterolo, trigliceridi, in forme molto gravi trigliceridi, in forme molto gravi (siero opalescente)(siero opalescente)

↑ ↑ PLTPLT

Quali complicanze?Quali complicanze?

SN: ComplicanzeSN: Complicanze

InfezioniInfezioni (principale causa di morte (principale causa di morte prima della introduzione degli prima della introduzione degli antibiotici):antibiotici):peritoniti, celluliti, peritoniti, celluliti,

sepsi.sepsi. Cause: Cause:

a) Edema cutaneo, sierose, mucosea) Edema cutaneo, sierose, mucose

b) Alterazioni immunità umorale e b) Alterazioni immunità umorale e cellularecellulare

c) Ridotta concentrazione gamma c) Ridotta concentrazione gamma globuline (IgG, IgA)globuline (IgG, IgA)

SN: ComplicanzeSN: Complicanze

Complicanze tromboembolicheComplicanze tromboemboliche : trombosi : trombosi venosa venosa

profonda (vena renale, embolia polmonare), profonda (vena renale, embolia polmonare), trombosi trombosi

arteriosaarteriosa

Insufficienza renale acutaInsufficienza renale acuta

Alterazioni ormonaliAlterazioni ormonali (perdita urinaria di (perdita urinaria di proteine leganti la tiroxina, gli ormoni proteine leganti la tiroxina, gli ormoni sessuali, i corticosteroidi, la Vit. D)sessuali, i corticosteroidi, la Vit. D)

Sindrome da malnutrizioneSindrome da malnutrizione (severa perdita (severa perdita proteicaproteica persistente)persistente)

Quale trattamento?Quale trattamento?

TRATTAMENTO DI SUPPORTOTRATTAMENTO DI SUPPORTO

DIETADIETA: apporto proteico Restrizione di sale per : apporto proteico Restrizione di sale per l’edema severo. Restrizione di fluidi in caso di l’edema severo. Restrizione di fluidi in caso di iponatremia (< 125mEq/1). iponatremia (< 125mEq/1).

IPOVOLEMIA:IPOVOLEMIA: infusione rapida di albumina 20% infusione rapida di albumina 20% (1gr/Kg)(1gr/Kg) DIURETICI:DIURETICI: Furosemide a 1-2 mg/Kg associato a Furosemide a 1-2 mg/Kg associato a spironolattone 2-10 mg/Kg. In caso di edema spironolattone 2-10 mg/Kg. In caso di edema severo indicato l’uso di albumina seguito appunto severo indicato l’uso di albumina seguito appunto da furosemide .da furosemide . TROMBOEMBOLIATROMBOEMBOLIA: mobilizzazione, eparina ed : mobilizzazione, eparina ed un un trombolitico se presenza di trombo. trombolitico se presenza di trombo.

INFEZIONIINFEZIONI: In caso di peritonite antibiotici : In caso di peritonite antibiotici contro contro pneumococco e Gram pneumococco e Gram neg.neg.

TERAPIA SPECIFICATERAPIA SPECIFICA

CORTICOSTEROIDI: prednisone o CORTICOSTEROIDI: prednisone o prednisolone a una dose di prednisolone a una dose di 60 mg/m2/die 60 mg/m2/die (max 80 mg/die)(max 80 mg/die) suddivisa in 1 0 3 suddivisa in 1 0 3 somministrazioni per un periodo di 4 somministrazioni per un periodo di 4 settimane, seguite da 40 mg/m2 (max 60 settimane, seguite da 40 mg/m2 (max 60 mg) a giorni alterni per altre 4 settimane.mg) a giorni alterni per altre 4 settimane.

SINDROME NEFROSICASINDROME NEFROSICA

CorticosensibileCorticosensibile

CorticodipendenteCorticodipendente (presenza di ricadute durante (presenza di ricadute durante l’ esecuzione della terapia corticosteroidea a l’ esecuzione della terapia corticosteroidea a giorni alterni o alla sospensione della terapia giorni alterni o alla sospensione della terapia corticosteroidea )corticosteroidea )

CorticoresistenteCorticoresistente (mancata risposta dopo 8 (mancata risposta dopo 8 settimane di terapia corticosteroidea) settimane di terapia corticosteroidea)

INDICAZIONI ALLA INDICAZIONI ALLA BIOPSIABIOPSIA

Età sotto i 6 mesiEtà sotto i 6 mesi Ematuria macroscopica ed ipertensioneEmaturia macroscopica ed ipertensione C3 ridottoC3 ridotto Insufficienza renale Insufficienza renale Età sopra i 12 anniEtà sopra i 12 anni

Focus on……Focus on……

SN a lesioni minime più frequente SN a lesioni minime più frequente tra 2-6 annitra 2-6 anni

Proteinuria selettivaProteinuria selettiva Risposta a terapia corticosteroideaRisposta a terapia corticosteroidea Prognosi favorevole (<1% IRC)Prognosi favorevole (<1% IRC) Frequenti recidive (andamento Frequenti recidive (andamento

ciclico con periodi di benessere ciclico con periodi di benessere alternai a recidive)alternai a recidive)

Sindrome nefritica

Sindrome nefriticaSindrome nefriticaQuadro clinico caratterizzato dallaQuadro clinico caratterizzato dallaseguente triade:seguente triade:

EmaturiaEmaturia

Oliguria iperPA edemiOliguria iperPA edemi ( da aumento della pressione idrostatica )( da aumento della pressione idrostatica )

Proteinuria non nefrosicaProteinuria non nefrosica ( < 3.5 gr/24 h )( < 3.5 gr/24 h )

Sindrome nefritica:MANIFESTAZIONI CLINICHE

- Ematuria (100%)

- Proteinuria (80%)

- Edema (60%)

- Ipertensione

- Oliguria

- Dispnea, scompenso cardiacoEsistono in un rapporto 5:1 forme paucisintomatiche

in cui solo 1 o pochi sintomi sono presenti

MALATTIE CON MALATTIE CON SINDROMESINDROMENEFRITICANEFRITICA

FREQUENTI:FREQUENTI:

glomerulonefrite postinfettiva glomerulonefrite postinfettiva (poststreptococcica ed altre (poststreptococcica ed altre sistemiche)sistemiche)

porpora di Schoenlein-Henochporpora di Schoenlein-Henoch

MALATTIE CON MALATTIE CON SINDROMESINDROMENEFRITICANEFRITICA

MENO FREQUENTIMENO FREQUENTI

Membrano-proliferativaMembrano-proliferativa nefropatia da IgAnefropatia da IgA LESLES nefrite familiare (S.di Alport:nefrite familiare (S.di Alport: X-X-

linked,dominante; AF+ per IR maschile; linked,dominante; AF+ per IR maschile; sordità e alterazioni oculari)sordità e alterazioni oculari)

endocardite endocardite granulomatosi di Wegener e poliarterite granulomatosi di Wegener e poliarterite

nodosanodosa

Arriva in PS Luca di 4 anni, Arriva in PS Luca di 4 anni, accompagnato dalla accompagnato dalla mamma...mamma...

“le urine da 3 giorni sono rosse”

Cosa chiedereste?

Caratteristiche delle Caratteristiche delle urineurine

Sintomi associatiSintomi associati DiuresiDiuresi

Anamnesi patologica Anamnesi patologica prossimaprossima

Assunzione di farmaciAssunzione di farmaci Familiarità per sorditàFamiliarità per sordità Traumi recentiTraumi recenti

La terapia antibiotica era stata La terapia antibiotica era stata effettuata terapia con macrolide per effettuata terapia con macrolide per 5 giorni5 giorni

……tutto sembrava essersi risolto…tutto sembrava essersi risolto…

……MAMA......

15 giorni fa TONSILLITE

Esame obiettivoEsame obiettivo KgKg: : 3030 CmCm: : 125125 Cute:Cute: Pallore, edema periorbitalePallore, edema periorbitale T.RT.R.: .: 36.5°C36.5°C P.AP.A.: .: 125/80…125/85125/80…125/85 FaringeFaringe: : roseoroseo Cuore,torace,addomeCuore,torace,addome: : ndpndp

Quali esami richiedereste?

Creatinina:Creatinina: 1.0 mg/dl1.0 mg/dl Urea:Urea: 35 mg/dl35 mg/dl Emocromo:Emocromo: Hb 9.5 gr/dlHb 9.5 gr/dl Ht 30%Ht 30% resto nei limitiresto nei limiti Stick urine:Stick urine: pH 6 pS 1020 pH 6 pS 1020 sangue 4+sangue 4+

leucociti +leucociti + prot ++prot ++ NaNa: 135 mEq/L : 135 mEq/L K:K: 5 mEq/L 5 mEq/L Eq A-B:Eq A-B: ok ok C3 ridottoC3 ridotto Sedimento urinario:Sedimento urinario: 100 GR dismorfici con cilindri 100 GR dismorfici con cilindri

eritrocitarieritrocitari 20 GB/campo con rari cilindri ialini 20 GB/campo con rari cilindri ialini

Tampone faringeo:Tampone faringeo: negativo negativo TASTAS 1000 1000

Diuresi:Diuresi: 350 ml/die (pari a 0.5 ml/kg/h) 350 ml/die (pari a 0.5 ml/kg/h)

Quale diagnosi sospettate?

GLOMERULONEFRITE POST-STREPTOCOCCICA

Glomerulonefrite post-Glomerulonefrite post-streptococcicastreptococcica

Pregressa infezione orofaringea o cutaneaPregressa infezione orofaringea o cutanea da Streptococco beta-emolitico di Gruppo Ada Streptococco beta-emolitico di Gruppo A (latenza di 7-21 gg)(latenza di 7-21 gg)

Sindrome nefritica acuta:Sindrome nefritica acuta: - macroematuria (urine “a lavatura - macroematuria (urine “a lavatura

di carne”)di carne”) - ipertensione arteriosa- ipertensione arteriosa

- edemi (palpebre, malleoli)- edemi (palpebre, malleoli) - - 5% insufficienza renale5% insufficienza renale

IPOTESI PATOGENETICHEIPOTESI PATOGENETICHE

Formazione di Formazione di immunocomplessi immunocomplessi circolanticircolanti (IC) tra antigeni streptococcici (IC) tra antigeni streptococcici ed anticorpi e successiva deposizione nei ed anticorpi e successiva deposizione nei glomeruliglomeruli

Formazione Formazione in situin situ di di immunocomplessiimmunocomplessi dopo penetrazione di proteine antigeniche dopo penetrazione di proteine antigeniche cationiche a livello della membrana basale cationiche a livello della membrana basale glomerulareglomerulare

Lesioni infiammatorie glomerulariLesioni infiammatorie glomerulari

EmaturiaEmaturia ProteinuriaProteinuria

Riduzione VFGRiduzione VFG

OliguriaOliguria EdemaEdema IpervolemiaIpervolemiaIpertensioneIpertensione

Ritenzione di acqua e Ritenzione di acqua e sodiosodio

ICIC

SINTOMI CLINICISINTOMI CLINICI MACROEMATURIA 25 - 33 %MACROEMATURIA 25 - 33 % EDEMA 85 %EDEMA 85 % IPERTENSIONE 60 – 80 %IPERTENSIONE 60 – 80 % SINTOMI SNC 10 %SINTOMI SNC 10 %

PALLORE, ANEMIAPALLORE, ANEMIA DOLORI LOMBARI E DOLORI LOMBARI E

ADDOMINALIADDOMINALI NAUSEA, VOMITONAUSEA, VOMITO OLIGURIA, DISURIAOLIGURIA, DISURIA

Esami di laboratorio 1Esami di laboratorio 1

Es.urine: ematuria , proteinuria ,Es.urine: ematuria , proteinuria , cilindri eritrocitaricilindri eritrocitari Ematochimica:Ematochimica: - ipocomplementemia (C3)- ipocomplementemia (C3)

- anemia normocitica - anemia normocitica (diluizione)(diluizione)

- VES- VES - creatininemia - creatininemia

Esami di laboratorio 2Esami di laboratorio 2

Tampone faringeo Tampone faringeo positivo/negativopositivo/negativo

TAS (poco utile in caso di TAS (poco utile in caso di infezioneinfezione

cutanea)cutanea)

Titolo Ab anti: Titolo Ab anti: - DNAsi B- DNAsi B - NADasi- NADasi - OASL- OASL - Streptochinasi- Streptochinasi - Jaluronidasi- Jaluronidasi

Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale Glomerulonefriti infettive da: Glomerulonefriti infettive da:

- Streptococcus - Streptococcus pneumoniaepneumoniae

- Streptococcus viridans- Streptococcus viridans

- Stafilococchi- Stafilococchi

- Salmonella tiphi- Salmonella tiphi

- Toxoplasma- Toxoplasma

- Virus (HBV,EBV,etc.)- Virus (HBV,EBV,etc.) Altre glomerulonefriti (LES) Altre glomerulonefriti (LES)

Cosa fare?Cosa fare?

RiposoRiposo Restrizione di liquidi, sale e proteine fino a ripresa Restrizione di liquidi, sale e proteine fino a ripresa

del flusso urinario normale del flusso urinario normale (v.n. FU : 2-4 ml/kg/h (v.n. FU : 2-4 ml/kg/h oligoanuria se < 1 ml/kg/h ) oligoanuria se < 1 ml/kg/h )

Bilancio idrico Bilancio idrico

Monitoraggio diuresi Monitoraggio diuresi Lasix 1 mg/kg/dieLasix 1 mg/kg/die

Monitoraggio pressorio Monitoraggio pressorio

Elettroliti, creatininemia, urea 1-2 volte/ die all’inizioElettroliti, creatininemia, urea 1-2 volte/ die all’inizio

Assenza di miglioramento clinico in 7 giorni Assenza di miglioramento clinico in 7 giorni

quadro suggestivo di nefrite non post-streptococcicaquadro suggestivo di nefrite non post-streptococcica

DecorsoDecorso Scomparsa macroematuria in 2° ggScomparsa macroematuria in 2° gg Normalizzazione diuresi in 4° ggNormalizzazione diuresi in 4° gg Progressiva riduzione PA, normale dopoProgressiva riduzione PA, normale dopo la prima settimanala prima settimana Normalizzazione C3 a 1 meseNormalizzazione C3 a 1 mese Normalizzazione quadro urinario a 3 Normalizzazione quadro urinario a 3

mesimesi

FORMA TIPICAFORMA TIPICA Presentazione tipicaPresentazione tipica Evidenza di infezione streptococcicaEvidenza di infezione streptococcica IpocomplementemiaIpocomplementemia Inizio miglioramento in 1 settimanaInizio miglioramento in 1 settimana Normalizzazione del sedimento Normalizzazione del sedimento

urinariourinario Macroematuria in 2 – 3 settimaneMacroematuria in 2 – 3 settimane Proteinuria in 3 – 6 mesiProteinuria in 3 – 6 mesi Microematuria in 1 annoMicroematuria in 1 anno

Decorso e prognosiDecorso e prognosi

Decorso generalmente benigno (95%)Decorso generalmente benigno (95%) Fase acuta di 2 settimaneFase acuta di 2 settimane Microematuria persistente fino a 18 Microematuria persistente fino a 18

mesimesi Ipocomplementemia anche fino a 30 ggIpocomplementemia anche fino a 30 gg IRC (5%) IRC (5%) Rarissime recidiveRarissime recidive

ComplicanzeComplicanze

Scompenso cardiacoScompenso cardiaco

Edema polmonareEdema polmonare

Encefalopatia ipertensiva Encefalopatia ipertensiva (sonnolenza,(sonnolenza,

vomito, letargia, vomito, letargia, convulsioni, coma)convulsioni, coma)

Sindrome nefrosica Sindrome nefrosica

IRCIRC

Porpora di Schönlein-Henoch

Porpora di Schönlein-Henoch

Vasculite dei piccoli vasi più frequente nei b.ni che negli adulti (2 – 8 aa)M:F = 1,5:1

Può essere preceduta da un’infezione delle vie aeree superiori (Streptococco)

Porpora di Schönlein-Henoch

Porpora di Schönlein-Henoch

• Maculo-papule prima eritematose poi purpuriche su base pomfoide • Distribuite simmetricamente sulla superficie flessoria arti, natiche• +/- edema locale

PLT, PT, PTT nella normaPLT, PT, PTT nella norma

• Grandi articolazioni (caviglie e ginocchia)• Dolore• Tumefazione periarticolare possibile

FR, ANA, complemento FR, ANA, complemento negneg

MANIFESTAZIONI CUTANEE MANIFESTAZIONI CUTANEE 100%100%

MANIFESTAZIONI ARTICOLARI MANIFESTAZIONI ARTICOLARI 50-82 %50-82 %

• Fino a 4 settimane dall’esordio• Non correlano con la gravità degli altri segni/sintomi• Proteinuria/ ematuria

stick urine stick urine funzionalità renale, P.A.funzionalità renale, P.A.

INTERESSAMENTO RENALE INTERESSAMENTO RENALE 40%40%

MANIFESTAZIONI MANIFESTAZIONI GASTROINESTINALIGASTROINESTINALI• Coliche addominali (75%)

• Melena o proctorragia (25%)• Invaginazione intestinale (2-3%)

SOCC ++SOCC ++eco addome, Rx addome in eco addome, Rx addome in

biancobianco

Porpora di Schönlein-Henoch

• Testicoli: scroto acuto 2-38% • SNC: circa 8%

MANIFESTAZIONI CLINICHE MENO MANIFESTAZIONI CLINICHE MENO FREQUENTIFREQUENTI

Porpora di Schönlein-Henoch

Porpora di Schönlein-Henoch

• VES• GB• Eosinofili• IgA nel 50%

• SOCC: ++• Es. urine: GB, GR, proteine: ++

• ANA, FR, Complemento: NEG • PT, PTT: normali

Porpora di Schönlein-Henoch• NO TERAPIA SPECIFICA

- FANS se artrite/artralgie

flurbiprofene 3-5 mg/kg/dieflurbiprofene 3-5 mg/kg/die in 3 sommin 3 somm fino alla scomparsa dei sintomi

- CORTICOSTEROIDI x OS se dolore addominale,orchite

prednisone 1 – 2 mg/kg/dieprednisone 1 – 2 mg/kg/die per 7 gg poi scalare

• PROGNOSI buona

Porpora di Schönlein-HenochCARATTERISTICACARATTERISTICA

ETA’ETA’ 4-24 mesi4-24 mesi 3-10 anni3-10 anni

PORPORAPORPORA Viso, orecchie, Viso, orecchie, arti superioriarti superiori

Arti Arti inferiori, inferiori, natichenatiche

EDEMA EDEMA SOTTOCUTANEOSOTTOCUTANEO

comunecomune non non comunecomune

INTERESSAMENTO INTERESSAMENTO VISCERALEVISCERALE

raroraro comunecomune

DEPOSITI NEI VASIDEPOSITI NEI VASI IgMIgM IgAIgA

DURATA della DURATA della MALATTIAMALATTIA

1-3 settimane1-3 settimane 3-6 3-6 settimanesettimane

RECIDIVERECIDIVE infrequentiinfrequenti frequentifrequenti

SEQUELE A LUNGO SEQUELE A LUNGO TERMINETERMINE

nono insuff.reninsuff.renale (2-5%)ale (2-5%)

CASO CLINICO

Gabriele, 4 anni con: • rialzo febbrile fugace• lesioni purpuriche• dolore e difficoltà nella deambulazione

Inviato dal Curante per la persistenza della sintomatologia

E.O.

• Lesioni purpuriche bilateralmente arti inferiori e natiche• Non segni di flogosi alle articolazioni• Iperemia del faringe con ipertrofia tonsillare• Restante obiettività nella norma

ESAMI

Hb 12.5 g/dlHb 12.5 g/dl GR 4.940.000/mmc GR 4.940.000/mmc

PiastrinePiastrine 372.000/mmc372.000/mmc

NELLA NELLA NORMANORMA

PTPT INR 1.10 INR 1.10 PTT PTT ratio 0.91 ratio 0.91 Esame urine nella norma Esame urine nella norma Creatinina 0.26 Creatinina 0.26 SOCC assenteSOCC assente

GB GB 12.000/mmc (Neutrofili 12.000/mmc (Neutrofili 67%67% Eosinofili Eosinofili 3%)3%)PCR PCR 145 mg/L145 mg/LTampone faringeo: positivo Tampone faringeo: positivo per Streptococcus pyogenesper Streptococcus pyogenes

DIAGNOSI DIAGNOSI

Porpora di Schönlein-HenochPorpora di Schönlein-Henoch

Può essere preceduta da un’infezione delle vie

aeree superiori (Streptococco)

M : F = 1,5 : 1

Vasculite dei piccoli vasi

più frequente nei b.ni che negli adulti (2 – 8 aa)

TRATTAMENTO

• terapia antibiotica secondo la sensibilità dell’ antibiogramma: Ceftriaxone ev per 10 ggCeftriaxone ev per 10 gg

• osservazione clinica• controlli es. urine e SOCC

• regressione parziale delle lesioni purpuriche• riduzione degli indici di flogosi

Andamento clinico :

In 7^ giornata…

…in 7^ giornata:

Es. urine: sangue ++ Sedimento: eritrociti 5767 /mcL SOCC: presente Comparsa di edema ed iperemia scrotale

• eco addome nella norma• eco testicoli: quadro di orchiepididimite bilaterale

• prednisone 1 mg/kg /die per prednisone 1 mg/kg /die per osos• terapia steroidea topica terapia steroidea topica genitaligenitali

SOCC assenteRegressione edema scrotale

Persistenza di ematuria

Nei giorni successivi :

Si raddoppia terapia Si raddoppia terapia steroidea per os : steroidea per os : prednisone 2 mg/kg/dieprednisone 2 mg/kg/die

Normalizzazione es. urineFunzionalità renale nella norma

scalare terapia steroidea per scalare terapia steroidea per os os gradualmentegradualmente

controlli stix urine a domiciliocontrolli stix urine a domicilio

Follow up:ETA’ETA’ 4-24 mesi4-24 mesi 3-10 anni3-10 anni

PORPORAPORPORA Viso, orecchie, Viso, orecchie, arti superioriarti superiori

Arti inferiori, Arti inferiori, natichenatiche

EDEMA SOTTOCUTANEOEDEMA SOTTOCUTANEO comunecomune non comunenon comune

INTERESSAMENTO INTERESSAMENTO VISCERALEVISCERALE

raroraro comunecomune

DEPOSITI NEI VASIDEPOSITI NEI VASI IgMIgM IgAIgA

DURATA della MALATTIADURATA della MALATTIA 1-3 settimane1-3 settimane 3-6 settimane3-6 settimane

RECIDIVERECIDIVE infrequentiinfrequenti frequentifrequenti

SEQUELE A LUNGO SEQUELE A LUNGO TERMINETERMINE

nono insuff.renale (2-insuff.renale (2-5%)5%)

Sindrome Nefrosica: Sindrome Nefrosica: ComplicanzeComplicanze

1) Infezioni1) Infezioni (principale causa di morte prima della (principale causa di morte prima della introduzione degli antibiotici): introduzione degli antibiotici): peritoniti, celluliti, peritoniti, celluliti, sepsi.sepsi. Cause: Cause: a) Edema cutaneo, sierose, mucosea) Edema cutaneo, sierose, mucose b) Alterazioni immunità umorale e cellulareb) Alterazioni immunità umorale e cellulare c) Ridotta concentrazione gamma globuline c) Ridotta concentrazione gamma globuline

(IgG, IgA)(IgG, IgA)2) 2) Complicanze tromboembolicheComplicanze tromboemboliche : trombosi : trombosi

venosa venosa profonda (vena renale, embolia profonda (vena renale, embolia

polmonare),trombosi polmonare),trombosi arteriosaarteriosa a) Aumento fattori procoagulanti (fibrinogeno, V, a) Aumento fattori procoagulanti (fibrinogeno, V,

VIII, VIII, a2macro-globulina)a2macro-globulina) b) Riduzione fattori anticoagulanti b) Riduzione fattori anticoagulanti

(plasminogeno, anti-(plasminogeno, anti- trombina III, fattori II, IX, XI, XII)trombina III, fattori II, IX, XI, XII)

Streptococco Streptococco ββ-emolitico-emolitico

Molto importante in patologia pediatrica:Molto importante in patologia pediatrica:

- di di gruppo Agruppo A: agente eziologico di angina (faringo-: agente eziologico di angina (faringo-tonsillite), impetigine, scarlattinatonsillite), impetigine, scarlattina

- di di gruppo Bgruppo B: agente eziologico di sepsi, meningiti : agente eziologico di sepsi, meningiti neonatali neonatali

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA Faringite e piodermite sono le più frequenti Faringite e piodermite sono le più frequenti

infezioni che precedono la nefrite.infezioni che precedono la nefrite.

La faringite steptococcica è frequente nei La faringite steptococcica è frequente nei bambini tra 5 e 15 anni in inverno e primaverabambini tra 5 e 15 anni in inverno e primavera

Il 20% circa dei bambini in età scolare sono Il 20% circa dei bambini in età scolare sono portatori di streptococco e la GNA può esserci in portatori di streptococco e la GNA può esserci in assenza di prodromiassenza di prodromi

Durante l’infezione che precede la nefrite vi può Durante l’infezione che precede la nefrite vi può essere microematuria e proteinuria nel 30% dei essere microematuria e proteinuria nel 30% dei casi.casi.