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Gua para la atencin de la esclerosis lateral amiotrfica (ELA) en Espaa

SANIDAD 2009 MINISTERIO DE SANIDAD Y POLTICA SOCIAL

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Edita y distribuye: MINISTERIO DE SANIDAD Y POLTICA SOCIAL Secretara General Tcnica Centro de Publicaciones Paseo del Prado, 18. 28014 Madrid

NIPO: 840-09-046-6 D. L.: BI-2.426-09 Diseo original: www. elvivero.es Maquetacin: Bldena Imprime: GRAFO, S.A.

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Gua para la atencin de la esclerosis lateral amiotrfica (ELA) en Espaa

GOBIERNO MINISTERIO DE ESPAA DE SANIDAD

Y POLTICA SOCIAL

Grupo redactor

arpa Gutirrez, Javier. Sociedad espaola de Neurologa. Servicio de Neu-rologa. Hospital Universitario la Paz. Madrid.

enseat Cantallops, antonia. Sociedad espaola de Neurorrehabilitacin. Neuropsicologa. Institut Guttmann. Barcelona.

Garca Martnez, alberto. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario Central de asturias. Oviedo.

Gastn Zubimendi, Itziar. Seccin de Neurologa. Hospital Virgen del Camino. Pamplona.

Guerrero Sola, antonio. Sociedad espaola de Neurologa. Unidad de ela. Servicio de Neurologa. Hospital Clnico de San Carlos. Madrid.

Juan Garca, Francisco Javier. Sociedad espaola de Neurorrehabilitacin. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo. Pontevedra.

Martnez Martn, Mara luisa. escuela Universitaria de enfermera la Paz. Universidad autnoma de Madrid.

Montero Orozco, Cristina. Trabajadora Social. asociacin aDela.

Pascual Calvet, Jordi. Servicio de Neurologa. Hospital del Mar. Universitat autnoma de Barcelona. Barcelona.

Povedano Panads, Mnica. Servicio de Neurologa. Hospital de Bellvitge. Institut Catal de la Salut. Barcelona.

Tranche Iparraguirre, Salvador. Sociedad espaola de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud el Cristo. asturias.

Colaboradores

Martinell Gispert-Sach, Montserrat. Sociedad espaola de Neurorrehabi-litacin. logopedia. Institut Guttmann. Barcelona.

Servera Pieras, emilio. Unidad de Cuidados Respiratorios. Servicio de Neumologa. Hospital Clnico Universitario-Universidad de Valencia.

Coordinacin

Prieto Yerro, Isabel.

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Garca Ortiz, Teresa.

Martn Martnez, M Teresa de.

Corts Rubio, Jos alfonso.

lpez arteaga, Natividad (apoyo administrativo).

Subdireccin General de Cartera de Servicios y Nuevas Tecnologas. Direc-cin General de Cohesin del Sistema Nacional de Salud y alta Inspeccin. Ministerio de Sanidad y Consumo.

Revisores

aguilar Barber, Miquel. Jefe de Servicio de Neurologa. Hospital Mutua de Tarrasa (Barcelona).

Borru Fernndez, Carmen. Neurloga. Unidad ela. Hospital Carlos III. Madrid.

Caja lpez, Carmen. Directora del Plan Director Sociosanitario. Catalua.

Contreras Carrero, elena. Fundacin Digenes. elche (alicante).

Fernndez aparicio, Toms. Subdirector General de asistencia especiali-zada. Servicio Murciano de Salud. Murcia.

Fernndez liria, alberto. Presidente de la asociacin espaola de Neu-ropsiquiatra.

Gonzlez Rodrguez, Vctor Manuel. Sociedad espaola de Mdicos de atencin Primaria (SeMeRGeN). Centro de Salud de Villoria. Salamanca.

Hurtado Gonzlez, Francisco. Fisioterapeuta. Unidad ela. Hospital Car-los III. Madrid.

lpez alburquerque, Jos Toms. Servicio de Neurologa del Complejo asistencial de Salamanca.

Marn esteban, Sal. Psiclogo. Unidad ela. Hospital Carlos III. Madrid.

Martnez eizaguirre, Jos Manuel. Sociedad espaola de Medicina de Familia y Comunitaria (SeMFYC). Centro de Salud de Villabona (Gui-pzcoa).

Martnez Prez, Salvador. Director del laboratorio de embriologa expe-rimental del Instituto de Neurociencias. Universidad Miguel Hernndez-CSIC. alicante.

SANIDAD 8

Mascas Cadavid, Javier. Neurlogo. Unidad ela. Hospital Carlos III. Madrid.

Miaja de Sarraga, Flix. aDela.

Morales Ortiz, ana. Neurloga. Hospital Universitario Virgen de la arrixa-ca. Murcia.

Pascual Gmez, Julio. Servicio de Neurologa del Complejo asistencial de Salamanca.

Sacristn Rodea, antonio. equipo de Soporte de atencin Domiciliaria. rea 4. Madrid.

Salas Campos, Teresa. Psiclogo. Unidad ela. Hospital Carlos III. Madrid.

asociacin Profesional espaola de Terapeutas Ocupacionales (aPeTO).

Colegio de Trabajadores Sociales de Madrid.

Consejo General de Diplomados en Trabajo Social.

Sociedad Catalana de enfermera Neurolgica.

Sociedad Catalana de Medicina Familiar y Comunitaria (CaMFIC).

Sociedad Catalana-Balear de Neurologa de la academia de Ciencias Mdi-cas y de la Salud.

aDela (asociacin espaola de esclerosis lateral amiotrfica).

aDela Balears (asociacin de Baleares).

aDela-CV (asociacin de Comunidad Valenciana).

aDela-eH (asociacin del Pas Vasco).

aDela Navarra (asociacin de Navarra).

aDela Madrid (asociacin Madrilea).

aRaela (asociacin de aragn).

ela andaluca (asociacin de andaluca).

ela Principado (asociacin de asturias).

aMela (asociacin de Murcia).

Fundacin Catalana de ela Morrie.

GUA PARA LA ATENCIN DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRfICA (ELA) EN ESPAA

10 SANIDAD

ndice

Presentacin 13

Abreviaturas 15

1. Brevedescripcinehistoriadelaenfermedad 17

2. SituacinactualdelaELA 21

2.1 Incidencia y prevalencia 21

2.2 Asistencia sanitaria 22

2.3 Investigacin 24

3. Abordajeclnicoyteraputico 29

3.1 Clnica: Signos y sntomas 2

3.2 Diagnstico 38

3.2.1. Proceso diagnstico 40

3.2.2. Diagnstico diferencial 44

3.3 Valoracin respiratoria 46

3.4 Valoracin neuropsicolgica 48

3.5 Tratamiento integral 50

3.5.1 Tratamiento etiopatognico 51

3.5.2 Tratamiento de los problemas respiratorios 54

3.5.3 Tratamiento sintomtico 61

3.5.4 Tratamiento rehabilitador 67

3.6 ELA en atencin primaria 72

3.7 Atencin en urgencias 76

3.8 Cuidados paliativos 77

3. Consideraciones ticas 80

4. Repercusionespsicolgicas,familiaresysocialesdelaenfermedad 83

4.1 Impacto en la vida y el entorno del paciente 83

GUA PARA LA ATENCIN DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRfICA (ELA) EN ESPAA 11

4.2 Pautas de cuidado emocional a la familia y cuidadores. 87

4.3 Informacin sobre recursos sociales disponibles. 1

5. Recomendacionesdeautocuidadoenlasactividadesdelavidadiaria. 95

6. Glosariodetrminos. 117

7. Anexos: 119

Anexo I. Escala ALS fRS modificada. 11

Anexo II. Plafn de comunicacin. 123

Anexo III. Situaciones laborales en las que pueden encontrarse los

pacientes de ELA. 127

Anexo IV. Prestaciones y ayudas existentes para los pacientes de ELA. 12

Anexo V. Asociaciones relacionadas con la ELA en Espaa y otra

informacin de inters. 133

8. Bibliografa. 137

12 SANIDAD

Presentacin

la esclerosis lateral amiotrfica (ela) es una enfermedad degenerativa progresiva del sistema nervioso central, que constituye un problema impor-tante de salud, pese a su escasa prevalencia, por su gravedad y por el impor-tante sufrimiento que supone para los pacientes y sus familias. la limitada esperanza de vida de estos pacientes, la gran capacidad invalidante de la enfermedad, la necesidad de cuidados permanentes y cambiantes, la grave-dad de las complicaciones, el cambio en la estructura y dinmica familiar y los problemas emocionales y psicolgicos que genera, son aspectos dife-renciadores que requieren respuestas muy giles, coordinadas, y accesibles para el enfermo y su entorno familiar.

Pese a ser una enfermedad infrecuente, los profesionales sanitarios, especialmente los mdicos de familia, deben tenerla en cuenta ante diver-sos signos y sntomas que pueden presentar los pacientes que acuden a las consultas de atencin primaria, y as facilitar su deteccin precoz. ade-ms, todos los profesionales que pueden participar en la atencin de estos pacientes a lo largo de su vida deben conocer las pautas ms adecuadas para su diagnstico y tratamiento, teniendo muy presentes las repercusiones sanitarias, familiares, sociales y laborales de esta patologa, de modo que se consiga una atencin integral y de la mayor calidad posible.

Tras una peticin de las asociaciones de pacientes, el Ministerio de Sanidad y Consumo plante, en noviembre de 2005, a la Comisin de Pres-taciones, aseguramiento y Financiacin, dependiente del Consejo Interte-rritorial del Sistema Nacional de Salud, en la que se hallan representadas todas las Comunidades autnomas, crear un grupo de expertos para la elaboracin de un documento en el que se recogiera una gua sobre el diag-nstico y tratamiento de la enfermedad y sus repercusiones, con el objeto de difundirla entre los profesionales sanitarios del Sistema Nacional de Salud y dotarles de ms informacin sobre el abordaje de la problemtica de los afectados por la ela.

el grupo de expertos, integrado por profesionales de reconocido pres-tigio propuestos por las Comunidades autnomas, las Sociedades Cientfi-cas y el Ministerio de Sanidad y Consumo, con la activa participacin de los colaboradores, ha realizado esta gua, que posteriormente ha sido remitida para su revisin a otros expertos, Sociedades Cientficas y asociaciones de Pacientes: Sociedad espaola de Medicina Familiar y Comunitaria, Sociedad espaola de Medicina Rural y Generalista, Sociedad espaola de Medicina General, Federacin de asociaciones de enfermera Comu-nitaria y atencin Primaria, asociacin esp