evaluación de las polineuropatías
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EVALUACIÓN DE LAS POLINEUROPATÍAS
JHONATAN TORO ATARÁMEDICINA INTERNA USCO
RESIDENTE I AÑO
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Prevalencia 2-3% población general
8% >55 años
• 1/3 genética• 1/3 adquirida• 1/3 idiopática
>100 causas adquiridas y hereditarias
Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
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DISTRIBUCIÓN POLINEUROPATÍAS
European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608
HIPOTIROIDISMO
DEF. VIT. B12
OTROS
IDIOPÁTICA
DIABETES MELLITUS
INFLAMATORIA
HEREDITARIAALCOHOL
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DISTRIBUCIÓN ALTERACIÓN EN FUNCIONES NEUROLÓGICAS
MOTORA
SENSORIALMOTORA Y SENSORIAL
DOLOR
DIABETES INFLAMATORIA HEREDITARIA IDIOPÁTICA
POLINEUROPATÍAS
European Journal of Neurology 2007, 14: 603–608
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ETIOLOGIA AGUDA CRONICAMetabólica Diabetes
Porfiria Diabetes ERCFalla hepática
Inflamatoria
PDIASarcoidosis
LES, Sjogren, Trasplante médula ósea, Colitis ulcerativa
PDICParaproteinemia:(MGUS, POEMS, mieloma osteoesclerótico, amiloidosis)Sarcoidosis, Sjogren
Infecciosa
Enfermedad LymeHIV, Varicela zoster, CMVTBC
Enfermedad Lyme, HIV, Varicela zosterCMV, HTVL-1, HVC
NeoplásicaLinfoma Linfoma, Carcinomatosis
leptomeníngea, Leucemia
OtrosMedicación intratecal(metotrexate, antibióticos)
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
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Medicamentos anti-infecciosos
CloroquinaDapsonaIsoniazidaMetronidazolNitrofurantoínadideoxicitidina
Medicamentos quimioterapéuticos
CisplatinoTaxanos (paclitaxel)TalidomidaVincristinabortezomib
Anti-reumáticos e inmunosupresores
CloroquinaColchicina
Cardiovascular
AmiodaronaHidralazinaPropafenona
Otros medicamentos
FenitoínaPirodoxina (vit. B6)
Medicamentos que pueden causar
neuropatías
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
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Manifestaciones clínicas
Debilidad muscular
Dolor
Parestesias y pérdida sensorial
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
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Debilidad
•Músculos proximales y distales.•Patrón simétrico ó asimétrico•ROT reducidos ó ausentes
Dolor
•Puede ocurrir en grado variable•No síntoma prominente•Procesos estructurales•HIV, CMV
Pérdida sensorial •Disminución ó pérdida sensación.•Disestesias
Manifestaciones clínicas
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
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Desorden DistribuciónDebilidad
Simetría Reflejos Pérdida sensorial
Polineuropatía Proximal y distal Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó ausentes
Si
Desórdenes unión neuromuscularMiastenia gravis Bulbar
Proximal>distalSimétrica Normal No
Lambert-Eaton Proximal y distal Simétrica Disminuidos ó ausentes
No
Desórden neurona motoraEsclerosis lateral amiotrófica
Algo Asimétrica Aumentados ó normal No
Neuropatía motora multifocal
Distal >proximal Asimétrica Disminuidos ó normales
No
Miopatías Inflamatoria (poli-dermatomiositis)Distrofias musculares
Proximal>distal Simétrica Disminuidos ó normales
No
Miositis por cuerpos de inclusión
Distal>proximal, facial Simétrica ó asimétrica Disminuidos ó normales
No
Desórdenes mimetizan polineuropatías
Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
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Test electrodiagnóstico
EMG
Estudios de conducción nerviosa
EMG aguja fina
Patología desmielinizante Vs axonal
Localización
Seguimiento a la terapia
Neurology 2009;72:185–192MUSCLE & NERVE June 2011
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Estudios imagenológicos
Antes Gadolinio Después Gadolinio
Continuum Lifelong Learning Neurol 2011;17(4):831–854
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Estudios de laboratorios
DiabetesEnfermedad hepática
Enfermedad renalParaproteinemias
SarcoidosisEnfermedades
reumatológicas y del tejido conectivo
Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
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Evaluación LCR
Marcadores inflamación, infección, neoplasia
Conteo celular, proteínas, GLC, citología, estudio infeccioso
Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
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DÓNDE?
CUÁNDO?
SSNP-P
SIMÉTRICA-DISTAL NO DISTAL Y/O ASIMÉTRICA
SSNP-N (ALGUNAS VECES NEUROPÁTICO)
INSIDIOSO Y LENTO DATOS DEFINITIVOS, RÁPIDA PROGRESIÓN
HEREDITARIA ADQUIRIDAMETABOLICA/IgM INMUNE NEOPLÁSICA INFECCIOSA
QUÉ?
Historia familiar, deformidad pies, úlceras pies
Factores de riesgo, exposición, proteína M, alcohol
Síntomas vasculitis, enfermedad sistémica, sicca, ITRS
Síntomas de cancer, cigarrillo, paraproteinemia
Síntomas de infección, (fiebre, rash) fx de riesgo infección
QUÉ SITUACIÓN?
CMT1CMT2HSNhDMN
Diabética, urémica, alcohol, def. B12, proteína M IgM
No-vasculíticaSGBPIDCSarcoidosisNMMVasculítica
Paraneoplásica (neuropatia sensoria subaguda)Proteína M IgG (amiloide)
HCV, Lyme, HIV, Crioglobulinemia,Sífilis, Nilo del oeste
Neurology: Clinical Practice 2011;76: S6–S13
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SINDROME GUILLAIN BARRÉ
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INTRODUCCIÓN
Causa importante de parálisis neuromuscular aguda
Mimetismo molecular y reacción inmune cruzada
Presentación severa de la enfermedad con 10% de mortalidad
25% pacientes requieren de VM
Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
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Incidencia a anual 1.2-2.3 por 100 mil hab/año
Relación hombre/mujer 1.5:1
20% de los pacientes con inhabilidad para la marcha a los 6 meses
Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
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Signos requeridos para el diagnóstico
•Debilidad progresiva en extremidades(puede iniciar debilidad solo en piernas)•Arreflexia (o disminución reflejos tendinosos)
Signos que soportan fuertemente el diagnóstico
•Progresión de los síntomas desde días hasta 4 semanas•Relativa simetría de los síntomas•Signos y sintomas sensoriales leves•Compromiso nervios craneales•Disfunción autonómica•Dolor (frecuente)•Hiperproteinorraquia•Signos electrodiagnóstico típicos
Signos que ponen en duda el diagnóstico
•Disfunción pulmonar severa con limitado compromiso de extremidades al inicio
•Signos sensoriales severos y limitado compromiso de extremidades
•Disfunción vesical e intestinal
•Fiebre
•Nivel sensitivo
•Progresión lenta (considerar PDIC)
•Debilidad asimétrica persistente
•Células PMN y pleocitosis en LCR
Diagnóstico
Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
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Diagnóstico diferencial PDIA
Alteraciones intracraneales y del cordón espinal
•Encefalitis tallo, meningitis carcinomatosa, mielitis transversa, compresión medular
•Células asta anteriorPoliomielitis, virus Nilo del oeste
•Raíz nerviosaCompresión, inflamación (CMV),Malignidad leptomeningea
Alteraciones nervio periférico
•PDIC, neuropatía inducida por drogas, PNP paciente críticamente enfermo, vasculitis, deficiencia Vit.B12, metales pesados, alteraciones metabólicas (hipokalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia, hipoglicemia)
Alteraciones unión neuromuscular•Miastenia gravis, botulismo, intoxicación organofosforados
Anormalidades musculares•PNP paciente críticamente enfermo, polimiositis, dermatomiositis, rabdomiolisis
Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
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Relación entre infección, Acs antiGangliósidos y curso clínico
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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Antecedente de infección
2/3 de los pacientes pasadas 3 semanas
Naturaleza monofásica del cuadro
Campylobacter jejuni el mas frecuentemente identificado
Otros microorganismos
CMV, Epstein-Barr , Mycoplasma pneumoniae, y Haemophilus influenzae.
Vacunación y otros eventos
Med Clin N Am 93 (2009) 317–342
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INMUNOBIOLOGÍA
Anticuerpos antigangliósidos
Mimetismo molecular y reactividad cruzada
Activación del C’
Factores del huésped
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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Manejo del curso agudo
DIAGNÓSTICO
Signos clínicos y hallazgos de LCR
Química sanguínea y EMG
CUIDADO GENERAL
Monitoreo contínuo
Vigilar función pulmonar (CV, FR) c/2-4h , luego c/6-12h
Vigilar disfunción autonómica (TA, FC, pupilas, íleo)
Reconocer y tratar el dolor (amitriptilina, antivonvulsivantes)
Prevención TEP
Prevención úlceras córnea
Prevención úlceras presión, contracturas
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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CONSIDERAR TTO ESPECÍFICO CON IgG Ó PF
Paciente afectado severamente(inhabilidad caminar)
Preferiblemente primeras 2 semanas: 0.4g/kg/d x 5 días
INDICACIONES RETRATAMIENTO
Deterioro secundario después de mejoría inicial
INDICACIONES PARA UCI
Progresión rápida y severa de la debilidad
Deterioro patrón respiratorio
Necesidad de VM
Disfunción autonómica severa
Riesgo de broncoaspiración
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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REHABILITACIÓN
Inicio temprano de fisioterapia durante curso de la enfermedad
Rehabilitación temprana
Programa de entrenamiento físico para fatiga severa
Apoyo de asociación de pacientes para información adicional
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50
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Tratamiento de las fluctuaciones
Lancet Neurol 2008; 7: 939–50Neurology 2010;74:1680–1686
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POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA
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INTRODUCCIÓN
• Neuropatía motora y sensitiva
• Curso en +/- 8 semanas
• Reducción en la velocidad de conducción
• Desmielinización segmental
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43
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EPIDEMIOLOGÍA
Prevalencia de 1-7,7 por 100.000 habitantes UK
0,4 por 100.000 hab. Japón
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008; 79: 1040–43
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PATOFISIOLOGÍA
Enfermedad autoinmune con compromiso celular y humoral
Ausencia de reconocimiento de Antígeno
Melanoma
Expansión clonal local de células T?
Sobre-expresión molécula de adhesión CD58
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
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Anticuerpos monoclonales contra CD58
Brain 2000; 123: 2020–29
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Defecto en control y eliminación de células T autoreactivas
MPZ proteína de mielina cero
Citoquinas proinflamatorias
Receptor inhibitorio de células B (FCGR2B)
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
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Células inflamatorias alrededor capilar endoneural. CD68
Macrófago en el citoplasma de célula de schwann
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
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PRESENTACIÓN CLÍNICA
• Compromiso selectivo sistema nervioso periférico
• Compromiso de estructuras proximal y distal de extremidades
• Estructuras motoras y sensitivas implicadas
• Recurrencia, empeoramiento contínuo o curso fluctuante.
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
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CURSO DE LA ENFERMEDAD
I. MONOFÁSICA (7-50%)
Pacientes alcanzan nadir de la enfermedad, recuperación total con el tratamiento y no presentan recaídas
II. RECAIDA-REMISIÓN (20-35%)
Remisión completa entre las recaídas
III. PROGRESIVO-CRÓNICO
Deterioro progresivo hasta que recibe tratamientoLancet Neurol 2010; 9: 402–12
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Variantes clínicas
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
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Electrodiagnóstico
• Enlentecimiento de la velocidad de conducción nerviosa motora
• Prolongación de la latencia distal motora
• Prolongación de la onda F
• Bloqueo parcial de la conducción
Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005)
MUSCLE & NERVE June 2011
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Hallazgos de patología
CRITERIOS OBLIGATORIOS. Biopsia de nervio evidencia inequívoca de desmielinización y remielinización.Desmielinización ya sea por microscopía electrónica (5> fibras) o estudios de fibras (> 12% fibras),
CRITERIOS DE APOYO•Edema endoneural o subperineurial.•Infiltración de células mononucleares.•“Bulbo de cebolla”•Variación importante en el grado de desmielinización entre fascículos.
•CRITERIOS DE EXCLUSIONVasculitis, neurofilamentos inflamados, depósito de amiloide, inclusiones intracitoplasmáticas en las células de Schwann o macrófagos que indican adrenoleucodistrofia, leucodistrofia metacromática, evidencia de otros cambios patológicos específicos
Journal of the Peripheral Nervous System 10:220–228 (2005)
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Algoritmo diagnóstico
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
![Page 43: Evaluación de las polineuropatías](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022062418/556a0df3d8b42af0198b4a50/html5/thumbnails/43.jpg)
Algoritmo tratamiento
Lancet Neurol 2010; 9: 402–12
![Page 44: Evaluación de las polineuropatías](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022062418/556a0df3d8b42af0198b4a50/html5/thumbnails/44.jpg)
SJOGREN Y SISTEMA NERVIOSO-POLINEUROPATÍA-
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INTRODUCCIÓN
Desorden autoinmune sistémico
Clínica: Sd sicca (xeroftalmia, xerostomía)
Patología: Infiltración linfocítica glándulas endocrinas
Compromiso neurológico 10-60% pacientes
Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513
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Manifestaciones extraglandulares
1/3 pacientes, manifestaciones:
Neurológicas Articulares Cutáneas Respiratorias Hepáticas Vasculares Síntomas constitucionales
(fiebre) Linfoma sistémico
Current Opinion in Neurology 2010, 23:509–513
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Criterios para sd de sjogren
1. Síntomas oculares: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas:1. ¿ha tenido usted todos los días, los ojos persistentemente secos por más de 3 meses?2 - ¿Tiene sensación de arena frecuente en los ojos?3. ¿Utiliza sustitutos para las lágrimas más de 3 veces al día?
2. Síntomas orales: Respuesta positiva al menos a una de las siguientes preguntas:1. ha tenido sensación de boca seca a diario por más de 3 meses?2. ha tenido de forma recurrente o persistente inflamación de las glándulas salivales?3. ¿Acostumbra beber abundantes líquidos para ayudar a tragar alimentos secos?
3. Signos oculares, evidencia objetiva de compromiso ocular definido como un resultado positivo para la siguiente prueba:1. test de Schirmer I, sin anestesia (<5 mm en 5 minutos).
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…Criterios para sd de sjogren
4. Histopatología:
Glándulas salivales menores: sialoadenitis linfocítica focal
5. Compromiso de glándulas salivales:
Flujo salival total.Sialografía parotídea Gammagrafía salivar
6. Autoanticuerpos:
Anti Ro y anti La.
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COMPROMISO SNC
GANGLIONITIS
• Ataxia sensorial• Neuropatia:
dolorosa, autonómica,
trigeminal
VASCULITIS
•Mononeuropatía múltiple,
• Neuropatía craneal
MECANISMO HUMORAL
• AC anti-M3R
Disfunción autonómica
parasimpática
CrioglobulinemiaAC anti SSA
Ganglionopatía
Brain (2005), 128, 2518–2534
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Neuropatía periférica en sjogrenCategoría Sintomatología Evolución Hallazgo Patología o
sospechaNeuropatía sensorial atáxica
Parestesias extremidades, ataxia sensorial
Subaguda o crónica
Ganglionitis raíz dorsal
Neuropatía sensorial trigeminal
Debilidad facial uni o bilateral Crónica Probable ganglionitis trigeminal
Neuropatia sensorial dolorosa sin ataxia sensorial
Disestesias dolor dorsal Usualmente crónico
Neuropatía fibra pequeña
Neuropatía autonómica Hipotensión ortostática. Pupila de Adie
Crónica Probable ganglionitis autonómica
Mononeuropatía múltiple Compromiso sensoriomotor múltiples nervios, >extremidades
Aguda o subaguda
Vasculitis
Neuropatía múltiple craneal
Disfunción nervios craneales Puede ser aguda
Probable vasculitis
Radiculoneuropatía Poliradiculoneuropatía sensoriomotora. Compromiso sensorial distal
Crónica Desmielinización inflamatoria
Brain (2005), 128, 2518–2534
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Medicine Volume 83, Number 5, September 2004
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Compromiso del SNC
No tan bien caracterizadomanifestaciones:
NeuropsiquiátricasDisfunción cognitivaSd neurológicos multifocalMimetismo con EM
Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
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Tratamiento
Manejo síntomas del compromiso glandular (sicca)
Medicación tópica y sistémica (estimular secreción glandular)
Complicaciones sistémicas y neurológicas
Esteroides, agentes inmunosupresores
Estabilización espontánea
Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
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Corticoides:
Mononeuropatía múltipleNeuropatía craneal múltiple
IgG:
Neuropatía atáxica sensorialNeuropatía dolorosa de fibra pequeña
Clin Rheumatol (2011) 30:485–490
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GRACIAS!