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EPILEPSIAS EXTRATEMPORALES A TRAVES DE LA VIDA

30 Noviembre 2012

SPANISH SIMPOSIUM CHAIRS PATRICIO ABAD - NEUROLOGO

ALVARO IZQUIERDO BELLO - NEUROPEDIATRA

American Epilepsy Society | Annual Meeting

Disclosure

Jannsen- Cilag

Cyberonics

Novartis

Sanofi-Aventis

Grunenthal

American Epilepsy Society | Annual Meeting 2012

Speaker

Help economic like register in congress,

hotel, tickets.

Learning Objectives Simposium

• Actualización referente al estudio, diagnóstico y tratamiento de estas condiciones en niños y adultos.

• Generar estrategias que permitan por clínica y paraclínicas localizar la condición y definir las mejores alternativas de estudio y tratamiento


EPILEPSIAS RELACIONADAS CON LOCALIZACION EXTRA-TEMPORAL

NO hablamos de Epilepsias primarias focales; niños ~ 23%. 15% - 20%.

CFC extratemporal : mesial frontal, opercular, insula, cingulo, orbitofrontal. (1). 50% aura.

≠ temporal - frontal: duración, día-noche, tipo aura; salvas, vocalización; postura, automatismos, tiempo para alt conciencia, localización versión y tiempo de la misma. (2). (1) Kotagal, P. Localization-Related Epilepsies: simple Partial Seizures, complex partial seizures, and Rasmussen Syndrome. Pediatric epilepsy: diagnosis and therapy. Pellock, Blaise, Bourgeois, Ch 27; 377-385. 2008.

(2) 80. Manford M, Fish DR, Shorvon SD. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies. Brain ,119:17–40. 1996.


EPILEPSIAS RELACIONADAS CON LOCALIZACION EXTRA-TEMPORAL

Seguimiento a 10.3 años (1)

1 mes: 40.4% (95% IC (30-51)

1 año: 23.5% (95% IC (15-33)

5 años: 14.7% (95% IC (8-23)

Reducción 57% ptes, 20% crisis incapacitantes. (1)

Tellez-Zenteno: 27-46%. Meta-análisis. Frontal 8-90%. Lecturas: 40-50%. (2) (1) McIntosh A. et al. Long term seizure outcome and risk factors for recurrence aflter extratemporal epilepsy surgery. Epilepsia,53(6) 970-978.2012.

(2) Tellez-Zenteno, Long-term seizure outcome following epilepsy surgery: a systematic review and meta-analysis. Brain, 128:1188- 1198.


PROBABILIDAD LIBRE CRISIS CIRUGIA EXTRA-TEMPORAL

Factores de recurrencia:

1) Displasia cortical focal grado I. HR 1.9; p:0,025. (1,2)

2) Resección incompleta. HR 1.71; p: 0,028 (1,3)

3) Crisis reaparición temprana. HR 4.28 p: 0.00

(1) McIntosh A. et al. Long term seizure outcome and risk factors for recurrence aflter extratemporal

epilepsy surgery. Epilepsia,53(6) 970-978.2012.

(2) Lawson JA, et al. Distinct clinicopathologic subtypes of cortical displasia of Taylor. Neurology. 64: 55-61. 2005.

(3) Zentner 1996, Jansky 2006, Jeha 2007, Kim 2010, Wagner 2011).


Epilepsias Extratemporales en Niños: Diagnóstico, Tratamiento y Pronóstico

Ignacio Valencia, M.D.

St. Christopher’s Hospital for Children

Philadelphia, PA

American Epilepsy Society | Annual Meeting

Conflictos de Interés

• Investigador Principal para el estudio

ADVANCE: A Study to Evaluate the

Efficacy and Safety of Alglucosidase Alfa

Produced at the 4000 L Scale for Pompe

Disease

– Genzyme.

• Esta actividad menciona terapias no

aprobadas por la FDA

Objetivos de Aprendizaje

• Describir el proceso diagnóstico en las epilepsias de origen extra-temporal en niños.

• Describir diferentes tratamientos disponibles y dar ejemplos de epilepsias extratemporales con buen y mal pronóstico.


• Epilepsias extratemporales

– Diagnóstico

– Tratamiento

– Pronóstico

• Síndromes específicos

Desarrollo

F

P

O

Diagnóstico

Diagnóstico

• Síntomas clínicos: auras ó crisis parciales

• Registro de EEG

• Radiología

• Patología

Síntomas clínicos: auras

• Trabajos de Penfield y Broca en

localización de las funciones cerebrales

• Estimulación de la corteza

• Falta de función después de resección

• Correlación electro-clínica con EEG

Homúnculo motor: Penfield

Auras del Lóbulo Frontal

• Corteza motora

• Corteza motora suplementaria

• Fronto-Polar

• Basal

• Dorso-lateral

• Crisis motoras

• Mioclonía

• Generalización 2º

• Arresto de lenguaje

• Vocalización

• Palilalia

• Postura contralateral

• Movimientos versivos

• Pensamiento forzado

• Versión

• Cambios posturales

• Ausencias frontales

• Automatismos

• Pérdida del contacto

• Inmovilidad

• Posturas complejas

• Crisis tónicas axiales

Bancaud, in Chauvel. Frontal Lobe Seizures and Epilepsies. New York. Raven Press, 1992

McGonigal and Chauvel. Practical Neurology 2004; 4: 26-273

• Opérculo Frontal:

• Contracción facial

• Hipersalivación


• Cíngulo anterior:

• Miedo

• Vocalización con grito

• Automatismos complejos

• Pérdida del contacto

• Hipermotoras, hiperkinética

• Crisis motoras del

miembro inferior

• Postura tónica

• Mioclonus cortical

• Area motora suplementaria:

Postura tónica asimétrica

Fenómenos motores complejos

Bancaud, in Chauvel. Frontal Lobe Seizures and Epilepsies. New York. Raven Press, 1992

McGonigal and Chauvel. Practical Neurology 2004; 4: 26-273


Auras del Lóbulo Parietal

• Síntomas somato-sensoriales:

– hormigueo, dolor

• Trastorno de percepción de la imagen

corporal

• Ilusiones visuales

• Vértigo

• Afasia o síntomas motores

Auras del Lóbulo Parietal

Kim et al. Epilepsia 2004; 45 (6): 641-649

Auras del Lóbulo Occipital

• Alucinaciones elementales, ceguera ictal,

patrones de colores, luces, estrellas.

• Movimientos oculares (Contra>ipsi)

• Alucinaciones visuales complejas

Kawai, et al. Neurology 2006, 67 (8): 1457


Panayiotopoulos C.P. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:536–540


Registro de EEG

• EEG de superficie

• EEG invasivo

EEG: Lóbulo Frontal

P

T

EEG invasivo: Lóbulo Parietal

EEG: Lóbulo Occipital

EEG Invasivo: Lóbulo Occipital

L 1

7

14

10

8

5

9 4

3

2

20

19

15

13

12 17

16 6 11

18

1 7

14

10

8

5

9

4

3

2 20

19

15

13

12

17

16

6

11

18

21

22

23

24

R

Hallazgos Radiológicos y Patológicos

Kutsy RL. Journal of the Neurological Sciences 1999; 166: 1-15

Nuevas tecnicas de Radiología

RMN 3T Tractografía

Madan N. Epilepsia 2009; 50(Suppl. 9):9–18

Etiología de Epilepsia parcial

Jallon, P. Epilepsia 2001; 42 (4): 464-475

• 1016 casos nuevos de epilepsia

• Mediana de edad de inicio: 15 años (7-29)

Genético tumores gliosis

hamartomas displasias granulomas

porencefalia infartos trauma

Sturge Weber meningitis mitocondrial

epilepsia occipital benigna

Ejemplos de Etiología

Etiología

• 80 niños con cirugía para epilepsia

extratemporal analizados.

D'Argenzio L. Developmental Medicine & Child Neurology 2012, 54: 995–1000

Frecuencia de anormalidades en RMN

• 518 niños incluidos

• 82 RMN anormal (15.8%)

– 30 (37%) adquiridos (problemas perinatales)

– 22 (27%) displasia cortical

– 18 (22%) lesiones discretas (p.e. tumores)

– 12 (15%) asociados a condiciones genéticas

Berg, A. Brain 2009: 132; 2785–2797

Tratamiento

Estudio comparativo en monoterapia

• 89 con crisis parciales, prospectivo, randomizado

• Compararon PB, PHT, VPA y CBZ

• 73% sin crisis por 1 año

• Seguimiento de 3 años

• No hubo diferencia entre medicinas

• CBZ y VPA mejor tolerados

De Silva. Lancet 1996 (16);347:709-13.

Lamotrigina en crisis parciales en niños

• 98 en LTG y 101 placebo

• 37 idiopática y 61 sintomática

Duchowny M. Neurology 1999 Nov 10;53(8):1724-31.

Oxcarbazepina en crisis parciales en niños

• Prospectivo, randomizado: 1 mes a 4 años

• Alta (60 mg/k/d) vs. baja dosis (10 mg/k/d)

• 64 pacientes en cada grupo

• Alta dosis más efectiva que la baja dosis

• Crisis temporales y extratemporales no

fueron diferenciadas

Autores aceptan conflictos de interés

Piña-Garza, JE. Neurology 2005;65:1370–1375

Tratamiento de Epilepsia en Niños:

Opinión de Expertos, 2005

Wheeless, JW et al . Expert Opinion. J Child Neurol 2005 20: S1-S57

• 25 estudios randomizados controlados (1 clase I).

• 1 meta-análisis

• Crisis parciales en niños: oxcarbazepina (nivel A)

• CBZ, PB, PHT, TPM, y VPA posiblemente

efectivos (nivel C). No estudios clase I o II en ERB

• Restrospectivo, 21 niños

• Control completo de las crisis en 10/21

niños después de media de 14 meses

• Pobre control de las crisis frontales

Fármacos nuevos aprobados (FDA)

para uso en crisis parciales en niños

FAE Monoterapia Politerapia

Oxcarbazepina > 4 años > 2 años

Topiramato > 2 años > 2 años

Levetiracetam > 1 mes

Lamotrigina > 16 años > 2 años

http://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/drugsatfda/index.cfm

Meta-análisis de cirugia de

epilepsia

Téllez-Zenteno JF. Epilepsy Research 2010; 89, 310—318

Cirugía de Epilepsia

Extratemporal en Niños

• 80 niños

• Etiología: Displasia cortical (37), neoplasia

de bajo grado (22), Esclerosis tuberosa (9),

no específica (12)

• 50% libre de crisis

D’argenzio L. Developmental Medicine & Child Neurology 2012, 54: 995–1000

Otras Terapias • Dieta cetogénica

• Estimulador del Nervio Vago

NATURE MEDICINE 2007; 13, (5): 516

Pronóstico

• 144 pacientes (inicio de epilepsia <16 a)

• Seguimiento promedio de 37 años

Sillanpaa et al. Brain (2006), 129, 617–624

Ann Neurol 2009;65:510–519

Indicadores de mal pronóstico

Geelhoed, et al…Camfield P and C. Epilepsia 2005; 46 (9): 1526-1532

Geelhoed, et al…Camfield P and C. Epilepsia 2005; 46 (9): 1526-1532

Indicadores de mal pronóstico

Wang Z. Pediatric Neurology 2007; 37; (1): 16-20

Indicadores de mal pronóstico:

Crisis parciales en niños

Empleo en adultos con epilepsia de

inicio en la niñez

• 144 pacientes (inicio de epilepsia <16 a)

• Seguimiento > 10 años

Sillanpaa M. Epilepsia 2010; 51(6):1053–1060

Síndromes específicos

Epilepsia frontal nocturna

autosómica dominante: (EFNAD)

• Edad de inicio: Primeras 2 décadas

• Clínica: Crisis hipermotoras nocturnas

• EEG: Frontal, no localizado o normal

• Estudios genéticos:CHRNA4, CHRNB2, o

CHRNA2

Combi R. J Neurol (2004) 251 : 923–934

Combi R. J Neurol (2004) 251 : 923–934

Epilepsia frontal nocturna

autosómica dominante: (EFNAD)

Weiland S. Behavioural Brain Research 2000; 113: 43–56

Epilepsia parcial benigna occipital:

EPBO • Síndrome de Panayiotopoulos:

– 3-6 años, síntomas autonómicos

– > durante el sueño, crisis prolongadas

– Hasta los 10 años, 90% buen pronóstico

• Tipo Gastaut:

– 3-15 años (pico a los 8)

– Alucinaciones visuales, patrones circulares

– > durante vigilia

Síndrome de Panayiotopoulos

• Seguimiento prospectivo de 192 niños

• Edad media de inicio: 5 años

• Síntomas:

– Palidez (94%)

– Vómito ictal (82%)

– Desviación de ojos y cabeza (88%)

– Status (36%)

Caraballo R. Epilepsia, 48(6):1054–1061, 2007

• ERB

• EPBO

• Neoplasia

• Hipoxia

• Displasias corticales

• EFNAD

Conclusiones

• El diagnóstico debe ser basado en una

observación clínica cuidadosa, apoyado

por imagenes y estudios neurofisiológicos.

• Hay una falta general de estudios

controlados en niños.

• El pronóstico es afectado por la etiología y

el tipo de epilepsia.

Gracias!!

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