dr. daniel perez calderon medicina interna estudio de artritis iv - v

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DR. DANIEL PEREZ CALDERON MEDICINA INTERNA ESTUDIO DE ARTRITIS IV - V

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Page 1: DR. DANIEL PEREZ CALDERON MEDICINA INTERNA ESTUDIO DE ARTRITIS IV - V

DR. DANIEL PEREZ CALDERON

MEDICINA INTERNA

ESTUDIO DE ARTRITIS IV - V

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DE QUE VAMOS HABLAR:

OSTEOARTRITISGOTAINFECCIOSATRAUMATICAREACTIVAFIEBRE REUMATICAMIOSITISESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVASARTRITIS REUMATOIDELUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

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MIOSITISMIOSITIS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS:

LA INFLAMACION DEL MUSCULO PUEDE OCURRIR EN DIVERSAS CIRCUNSTANCIAS CLINICAS, COMO LA INVASION DIRECTA POR BACTERIAS, VIRUS, PARASITOS Y HONGOS EN EL CURSO DE INFECCIONES GENERALES O EN LOS CASOS DE MIOSITIS INFLAMATORIAS, LAS CUALES EN SU MAYORIA, SE CONSIDERAN DE ORIGEN INMUNOLOGICO

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS:

EL DIAGNOSTICO DE MIOSITIS (ENFERMEDAD MUSCULAR INFLAMATORIA) DEPENDE DE LOS DATOS CLINICOS, DE LABORATORIO Y DE LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MANIFESTACIONES CLINICAS:

GENERALMENTE LOS PACIENTES MUESTRAN DIFICULTAD PROGRESIVA PARA REALIZAR SUS TAREAS COTIDIANAS QUE REQUIEREN EL USO DE LOS MUSCULOS PROXIMALES, COMO LEVANTARSE DE UNA SILLA, SUBIR ESCALERAS LEVANTAR OBJETOS O PEINARSE. TAMBIEN TIENEN SENSIBILIDAD DOLOROSA A LA PALPACION AL IN ICIO DE LA ENFERMEDAD.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MANIFESTACIONES CLINICAS:

MUSCULARESCARDIOVASCULARESGASTROINTESTINALESPULMONARESPIEL

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MUSCULARES

DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA SIMETRICAEN LOS NO TRATADOS SE ASOCIA CON ATROFIA

MUSCULARLOS REFLEJOS TENDINOSOS ESTAN PRESERVADOS,

AUNQUE EN CASOS CRONICOS PUEDEN ESTAR AUSENTES. LA HIPEREXTENSION DE LA RODILLA (GENU RECURVATUM) ES CARACTERISTICA DE LA DEBILIDAD DEL CUADRICEPS Y LA MARCHA DE GALLO SECUNDARIA A PIE PENDULO SE ACOMPAÑA A LA DEBILIDAD DISTAL.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

CARDIOVASCULARES

MUCHOS CURSAN ASINTOMATICOS

EN ETAPAS AVANZADAS TIENEN ARRITMIAS E INSUFIENCIA CARDIACA SECUNDARIA A MIOCARDITIS Y COR PULMONALE SECUNDARIO A FIBROSIS PULMONAR

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

GASTROINTESTINALES

SON MANIFESTACIONES FRECUENTES DE MIOSITIS POR AFECTACION MUSCULAR DE OROFARINGE, EL ESOFAGO Y EL ESTOMAGO

HAY DISFAGIA PROGRESIVA Y DISTENCION ABDOMINAL PUEDE SIMULAR ABDOMEN AGUDO

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

PULMONARES

COMO MANIFESTACION HAY ATELECTASIAS SECUNDARIAS A DEBILIDAD DE LOS MUSCULOS RESPIRATORIOS

PUEDE HABER NEUMONIA POR BRONCOASPIRACION EN PACIENTES CON DISFAGIA, O NEUMONIAS INFECCIOSAS EN PACIENTES INMUNODEPRIMIDOS, NEUMONITIS INTERSTICIAL ASOCIADA A MIOSITIS Y FIBROSIS PULMONAR EN ESTAPAS AVANZADAS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

PIEL

PUEDEN MANIFESTAR HIPERPLASIA DE LA EPIDERMIS CON ACANTOSIS Y PAPILOMATOSIS

CALCINOSIS CUTANEA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS INFLAMATORIAS.-

EL 20% DE LOS PACIENTES CON MIOPATIA INFLAM ATORIA DE CUALQUIER TIPO PRESENTAN DIFERENTES AUTOANTICUERPOS FRENTE A ANTIGENOS NUCLEARES (ANTICUERPOS ANTINUCLEARES) Y CITOPLASMATICOS

LOS ANTIGENOS CITOPLASMATICOS SE OBSERVAN EN MENOS DEL 10% DE PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS O POLIMIOSITIS Y ESTAN DIRIGIDOS CONTRA RIBONUCLEOPROTEINAS (ANTI-RNA) DENOMINADOS ANTI Jo 1 EN EL 80% DE PACIENTES CON NEUMONITIS INTERSTICIAL, FENOMENO DE REYNAUD Y ARTRITIS NO EROSIVA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS INFLAMATORIAS.-

EXISTEN 7 GRUPOS DE MIOSITIS DE ACUERDO A LA AUSENCIA O PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS ESPECIFICO A LA MIOSITIS O ASOCIADO A ELLA Y SON LOS SIGUIENTES:

1. POLIMIOSITIS2. DERMATOMIOSITIS3. MIOSITIS CON ANTICUERPOS ESPECIFICOS DE LA MIOSITIS4. MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSION5. DERMATOMIOSITIS JUVENIL6. MIOSITIS RELACIONADA CON EL CANCER7. MIOSITIS CONCOMITANTE CON OTRA ENFERMEDADE DE LA

COLAGENA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

POLIMIOSITIS.-

LA DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL ES EL SINTOMA INICIAL EN EL 90 A 95% DE LOS PACIENTES

EL 15% DE LOS PACIENTES REFIEREN MIALGIAS ARTRALGIAS, FENOMENO DE RAYNAUD Y DISFAGIA

CURSO INSIDIOSO (MESES) PRESENTAN DIFICULTAD GRADUAL PARA SUBIR

ESCALERAS, LEVANTARSE DE UNA SILLA Y QUEJARSE DE NO PODER PEINARSE

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DERMATOMIOSITIS.-

EXANTEMA DE PRIMERA MANIFESTACION ERITEMATOSO Y AFECTA NUDILLOS (EXANTEMA DE GOTTRON), LOS CODOS, LAS RODILLAS Y LOS MALEOLOS. EL CUELLO MUESTRA EXANTEMA EN V Y EN LA ESPALDA PARTE SUP. Y POST. (SIGNO DEL CHAL)

EN DEDOS Y UÑAS HAY DILATACION DE ASAS CAPILARES CUTICULAS GRUESAS E IRREGULARES EN EL 95% DE LOS PACIENTES

DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL EN EL 60% DE PACIENTES HAY ARTRALGIAS, RAYNAUD Y DISFAGIA 10 A 20% HAY NEUMONITIS INTERSTICIAL Y MIOPATIA CARDIACA

(DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS)

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS CON ANTICUERPOS ESPECIFICOS DE MIOSITIS.-

LA PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS CONTRA ANTIGENOS CITOPLASMICOS Y SE CLASIFICAN COMO AUTOANTICUERPOS ANTISINTETASA ESPECIFICOS DE LAS MIOSITIS (M S As):

HISTIDIL-tRNA SINTETASA (anti Jo 1) TERONIL-tRNA SINTETASA (anti PL 7) GLICIL-tRNA SINTETASA (anti EJ) ALANIL-tRNA SINTETASA (anti PL-12) ISOLEUCIL-tRNA SINTETASA (anti OJ) APARAGINIL-tRNA SINTETASA (anti KS)

SE RELACIOMAN CON ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR Y EL FENOMENO DE RAYNAUD

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS CON AUTOANTICUERPOS ESPECIFICOS DE LAS MIOSITIS:

PROTEINA HELICASA (anti Mi 2) EN PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS PROTEINAS TRANSPORTADORA DE ADN (anti Ku) EN MIOSITIS,

ESCLERODERMIA Y LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ANTIGENO RELACIONADO CON tRNA (anti MAS) EN MIOSITIS Y HEPATITIS PROTEINAS DEL ARN (anti RO/SSA) EN MIOSITIS CON SINDROME DE

SJOGREN O LUPUS ERITEMATOSO

LA IDENTIFICACION DE AUTOANTICUERPOS CIRCULANTES ESPECIFICOS DE LA MIOSITIS PERMITE A LOS MEDICOS PREDECIR LAS CARACTERISTICAS CLINICAS DE ACUERDO CON LO INFORMADO EN LA BIBLIOGRAFIA.

LA SUPERVIVENCIA VARIA MUCHO ENTRE LOS DIFERENTES GRUPOS DE AUTOANTICUERPOS A LOS 5 AÑOS ES DEL 100% PARA LOS ANTICUERPOS MI-2 Y DEL 70% PARA LOS ANTISINTETASA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION:

ES UNA ENFERMEDAD DE HOMBRES MAYORES PERDIDA DE FUERZA MUSCULOS PROXIMALES Y DISTALES,

DEBILIDAD DEL CIERRE DEL PUÑO Y ATROFIA DEL CUADRICEPS. LOS MOVIMIENTOS MOTORES FINOS DEPENDEN DE MUSCULOS DISTALES (ABROCHARSE LA CAMISA, COSER O ESCRIBIR) EN ETAPAS TARDIAS DE POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Y EN ESTA MIOSITIS DESDE ETAPAS INICIALES

LAS CAIDAS SON FRECUENTES CON AFECCION DEL CUADRICEPSY FALLA DE LAS RODILLAS

LA MUSCULATURA FACIAL SE ENCUENTRA CONSERVSADA EN POLOMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS Y AFECTADA 60% EN MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSION

LOS MUSCULOS OCULARES NO ESTAN AFECTADOS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA:-

MAS FRECUENTE A LOS 7 A 10 AÑOS PREDOMINA EN MUJERES

LA MAYORIA TIENEN EXANTEMA DE DERMATOMIOSITIS 90% DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL, RAYNAUD MENOS

FRECUENTE HAY MIOPATIA CON ATROFIA, CONTRACTURAS DE

CALCIFICACION TISULAR (>DE 1 AÑO DE EVOLUCION) AFECCION VISCERAL, AFECCION FUNCIONAL PULMONAR,

MOTILIDAD ESOFAGICA Y ABSORCION GASTROINTESTINAL. EN MIOSITIS AGUDA HAY FIEBRE DOLOR ABDOMINAL,

SANGRADO TUBO DIGESTIVO POR ULCERAS GASTROINTESTINALES POR VASCULITIS ARTERITIS NECROSANTE DIFUSA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS RELACIONADA CON CANCER.-

LA MAYOR PARTE DE LA BIBLIOGRAFIA INDICA QUE LA DERMATOMIOSITIS SE RELACIONA MAS CON UNA NEOPLASIA QUE LA POLIMIOSITIS AUNQUE HAY CONTROVERSIA

ENTRE 10 Y 20% DE LOS PACIENTES CON DERMATOMIOSITIS Y POLIMIOSITIS PUEDEN TENER UN TUMOR SUBYACENTE

LA MIOSITIS PRECEDE AL TUMOR EN 1 A 2 AÑOS EN EL 70% DE LOS PACIENTES Y ES MAS COMUN EN ADULTOS MAYORES

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS CONCOMITANTE CON OTRAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO.-

POR MAYOR FRECUENCIA, EN LA ESCLEROSIS SISTEMICA, EL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Y LA ARTRITIS REUMATOIDE GENERALMENTE SE AGREGAN DATOS DE POLIMIOSITIS , FENOMENO DE RAYNAUD, ESCLERODACTILIA, ARTRALGIAS Y MIALGIAS EN EL 50% DE LOS PACIENTES.

EL EXANTEMA CARACTERISTICO DE DERMATOMIOSITIS EN EL 20% DE LOS CASOS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LAS MIOSITIS INFLAMATORIAS:

MIOSITIS INFECCIOSA.-

1 BACTERIANA2 PARASITARIA 3 TOXOPLASMA GONDII 4 VIRAL 5 MISCELANEAS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS BACTERIANAS:

LA BACTERIA IMPLICADA CON MAS FRECUENCIA ES STAPHYLOCOCCUS AUREUS; AFECTA A PACIENTES INMUNO-COMPROMETIDOS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS PARASITARIA.-

ALGUNOS PARASITOS INVADEN DIRECTAMENTE AL MUSCULO Y OCASIONAN MIOSITIS LOCALIZADA (TRIQUINOSIS POR TRICHINELLA SPIRALIS) CON INFLAMACION Y ERITEMA PERIORBITARIO. SIMULA DERMATOMIOSITIS

POR INGESTA DE CARNE DE PUERCO MAL COCIDA, FASE DIGESTIVA(DOLOR NAUSEA VOMITO Y FIEBRE, FASE INVASIVA(FIEBRE EDEMA PERIORBITAL CONJUNTIVITIS DOLOR MUSCULAR Y EXANTEMA MACULOPAPULAR , PUEDE HABER MIOCARDITIS Y ENCEFALITIS)

AFECTA DIAFRAGMA, OJO, LENGUA, HOMBRO Y PANTORRILLA GRAN EOSINOFILIA >50% PRUEBAS SEROLOGICAS + (TERCERA

SEMANA) Y HAY ELEVACION DE ENZIMAS TGO TGP CPK BIOPSIA MUSCULAR CON LARVAS NO CALCIFICADAS

TRATAMIENTO CON TIABENDAZOL 25MG/KG 2 VECES AL DIA DURANTE 7 DIAS. AGREGAR PREDNISONA 50 MG CUANDO HAY ENCEFALITIS Y MIOCARDITIS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS POR TOXOPLASMA GONDII.-

SE ASOCIA CON POLIMIOSITISGRAN ELEVACION DE CPKBIOPSIA MUSCULAR CON MIOSITIS

INTERSTICIAL POR EL PARASITO (TOXOPLASMA GONDII)

PRUEBA SEROLOGICA + DE SABIN-FELDMAN

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS VIRAL.-

ES UNA ENFERMEDAD BIEN DEFINIDA. SE RELACIONA POR INFECCIOIN DEL VIRUS DE INFLUENZA, COXSACKIE, VIRUS ECHO, DE LA HEPATITIS B Y C Y HERPES SIMPLE.

LA MIOSITIS AGUDA POR INFECCION DEL VIRUS DE INFLUENZA EN NIÑOS ES DE ALIVIO ESPONTANEO

SE HA REPORTADO SINDROME CRONICO EN RELACION CON INFECCION DE VIRUS ECHO QUE SIMULA DERMATOMIOSITIS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOSITIS POR INFECCION MISCELANEA.-

MUCHOS OTROS ORGANISMOS SE IMPLICAN COMO CAUSA DE MIOSITIS, AFECTAN CON MAS FRECUENCIA A PACIENTES INMUNO-COMPROMETIDOS.

LOS AGENTES ENCONTRADOS SON CANDIDA, TROPICALIS, MYCOPLASMAPNEUMONIAE, TRYPANOSOMA CRUZI Y ECHINOCOCCUS ALVEOLARIS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOSITIS TOXICA.-

1 ALCOHOLICA 2 ESTEROIDE 3 FARMACOS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOPATIA ALCOHOLICA.-

EL ALCOHOL ES UN HEPATOTOXINA DIRECTA Y COMPRENDE 3 TIPOS DE MIOPATIA

1. MIOPATIA AGUDA CON CALAMBRES E INFLAMACION DE MUSCULOS PROXIMALES CON ELEVACION DE ENZIMAS Y BIOPSIA CON NECROSIS Y FAGOCITOSIS

2. LA CRONICA ES MENOS FRECUENTE, AFECTA MIEMBROS INFERIORES CON INFLAMACION Y ATROFIA, LAS ENZIMAS MUSCULARES ESTAN MODERADAMENTE ELEVADAS, LA BIOPSIA INCLUYE NECROSIS FIBRINOIDE Y FIBROSIS CON INFILTRACION FOCAL DE GRASA.

LA SUBCLINICA HAY ELEVACION DE ENZIMAS SIN DEBILIDAD CLINICA, EN ALCOHOLICOS CONFIRMADOS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOPATIA POR ESTEROIDE.-

INICIO INSIDIOSO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL TRAS USO DE ESTEROIDE YA SEA A DOSIS BAJAS O ALTAS + COMUN AL INCREMENTAR DOSIS.

LA MIOPATIA POR ESTEROIDE TIENEN AL MENOS 2 EFECTOS SECUNDARIOS DE LOS ESTEROIDES COMO OSTEOPOROSIS, HIPERGLUCEMIA, HIPERTENSION Y FACIES CUSHINGOIDE.

LAS ENZIMAS NO SE ELEVAN, PERO SI LA EXCRESION DE CREATININA URINARIA. LA BIOPSIA ES NEGATIVA O DISCREPA.

EL TRATAMIENTO ES REDUCIR LA DOSIS TANTO COMO SEA POSIBLE.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

MIOPATIA POR FARMACOS.-

VARIOS FARMACOS ANTIMALARIA Y ANESTESICOS PUEDEN OCASIONAR RABDOMIOLISIS AGUDA

SE DISTINGUEN POR DOLOR E INFLAMACION MUSCULAR Y ELEVACION SERICA DE ENZIMAS TGO TGP CPK CPKMM

LA PENICILAMINA PUEDE PRODUCIR SINDROME INDISTIGUIBLE DE LA POLIMIOSITIS ESPONTANEA

OTROS FARMACOS COMO PROPILTIOURACILO Y AZATIOPRINA, LA ZIDOVUDINA PUEDEN PRODUCIR MIOSITIS.

LA LOVASTATINA Y OTRAS ESTATINAS, ASI COMO FIBRATOS PRINCIPALMENTE GEMFIBROZILO ESTAN RELACIONADOS CON DOLOR MIOPATIA DOLOROSA Y RABDOMIOLISIS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOPATIA POR DROGAS.-

LA DROGA QUE OCASIONA CON MAS FRECUENCIA MIOPATIA ES LA COCAINA PERO HAY CASOS SECUNDARIO A USO DE HEROÍNA Y ANFETAMINAS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOPATIAS METABOLICAS.-

POR ALTERACION ENZIMATICA PUDEN CAUSAR MIOPATIA 1. DEFICIENCIA DE MALTASA ACIDA 2. DEFICIENCIA DE FOSFORILASA MUSCULAR (RUTA

GLUCOLITICA) 3. DEFICIENCIAS DE FOSFOFRUCTOQUINASA,

FOSFOGLICERATO CINASA, FOSFOGLICERATO MUTASA Y LACTATO DESHIDROGENASA. (RUTA DEL ALTERACION DE METABOLISMO LIPIDICO)

4. DEFICIENCIA DE CARNITINAPALMITILTRANSFERASA 5. DEFICIENCIA DE CARNITINA (DEFICIENCIA DE

CARNITINA MIOPATIA AISLADA O SISTEMICA)

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

TRASTORNOS ASOCIADOS A DEFICIT DE POTASIO SERICO.-

SON SINDROMES RELACIONADOS CON DEBILIDAD MUSCULAR POR HIPOPOTASEMIA (< 3 MEQ/DL PRODUCEN DEBILIDAD ) E HIPERPOTASEMIA (ENF. GAMSTORP) INGESTA DE CARBOHIDRATOS Y POTASIO.

1. PARALISIS PERIODICA FAMILIAR 2. ENFERMEDAD DE GAMSTORP 3 DEFICIENCIA DE MIOADENILATO DEAMINASA SE REQUIERE SUPLEMENTOS DE POTASIO ( 2 A 8 GR DE KCL V.O. O

60 MEQ DE KCL IV ). INTERROGAR USO DE CATARTICOS Y DIURETICOS.

AGREGAR FUROSEMIDE CUANDO EL POTASIO SEA > DE 6 MEQ/DL DESCARTAR HIPERALDOSTERONISMO E HIPERTIROIDISMO CUANDO

HAY PARALISIS FAMILIAR.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOPATIAS MITOCONDRIALES.-

LAS ALTERACIONES HEREDITARIAS DE ENZIMAS MITOCONDRIALES PUEDEN PRODUCIR MIOPATIA,ENCEFALOPATIA Y ACIDOSIS LACTICA Y AFECTAR A MUSCULO ESQUELETICO Y CARDIACO, SISTEMA NERVIOSO Y RIÑONES.

HAY ALTERACIONES DE FOSFORILACION OXIDATIVA ( CITOCROMO OXIDASA)

LA BIOPSIA MUESTRA SARCOLEMA “EN JERSEY DE RAYAS ROJAS”

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOPATIAS ENDOCRINAS.-

1. MIOPATIA HIPOTIROIDEA (DEPOSITO AMILOIDE)

2. MIOPATIA TIROTOXICA (OFTALMOPLEJIA EXOFTALMICA, PARALISIS TIROTOXICA Y ENF. DE GRAVES ASOCIADA EN 5% A MIASTENIA GRAVE

3. MIOPATIA ACROMEGALICA (HIPERTROFIA DE FIBRILLAS MUSCULARES CAUSAN DEBILIDAD)

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

DISTROFIA MUSCULAR.-

SE DISTIGUE POR DEGENERACION DE FIBRAS MUSCULARES CON BASE GENETICA, NO TIENEN TRATAMIENTO SOLO CONSEJO GENETICO.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DISTROFIA MUSCULAR:

1. DISTROFIA MUSCULAR PEUDOHIPETROFICA DE DUCHENNE

2. DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER3. DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL4. DISTROFIA DE CINTURAS ESCAPULAR Y

PELVICA5. DISTROFIA MIOTONICA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

MIOPATIAS CONGENITAS.-

SON TRASTORNOS HEREDITARIOS RAROS QUE INICIAN EN LA INFANCIA. LA PROGRESION ES INSIDIOSA.

DEBE REALIZARSE BIOPSIA

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE MIOPATIAS.

CAUSAS NEUROLOGICAS.-INCLUYE ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL,

NEOPLASIAS Y ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES.

1. ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA SUP.2. ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA INF.3. ENFERMEDAD DE LA RAIZ NERVIOSA4. ENFERMEDAD DEL NERVIO PERIFERICO5. ENFERMEDAD DE LA UNION NEUROMUSCULAR

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO:

SE PUEDE UTILIZAR UN GRUPO LIMITADO DE PRUEBAS DE LABORATORIO Y GABINETE PARA EVALUACION DE MIOPATIAS

EN TODOS LOS PACIENTES ES NECESARIO LA DETERMINACION DE LA CONCETRACION DE ENZIMAS SERICAS

REALIZAR ESTUDIOS ELECTRODIAGNOSTICOSESTUDIO DE BIOPSIA MUSCULARESTUDIO INTEGRAL DE PACIENTE

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO:

LA CREATINA CINASA ES LA ENZIMA MUSCULAR QUE PUEDE MEDIRSE PARA EVALUAR LA MIOSITIS.

LA INFLAMACION PRODUCE QUE LA ENZIMA SALGA DE LAS FIBRAS MUSCULARES AL SUERO.

EN EL MUSCULO ESQUELETICO PREDOMINA LA ISOENZIMA MM MIENTRAS DE LA ISOENZIMA CPK MB ES DEL MUSCULO CARDIACO.

LA ASPARTATOAMINOTRANFERASA AST Y LA ALANINOTRASFERASA ALT Y LA LACTATODESHIDROGENASA DHL SE ORIGINAN TANTO EN EL HIGADO COMO MUSCULO.

LA ENZIMA GAMAGLUTAMILTRANFERESA GGT SOLO SE ORIGINA EN HIGADO Y NO EN MUSCULO.

LA ENZIMA ALDOLASA SE ENCUENTRA EN HIGADO Y MUSCULO.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO:

LA ELECTROMIOGRAFIA, LA ESTIMULACION NERVIOSA REPETITIVA Y LOS ESTUDIOS DE CONDUCCION NERVIOSA SON LOS METODOS PARA ESTUDIO DE ENFERMEDAD MUSCULAR.

SON METDOS UTILES PARA DIFRENCIAR LAS MIOPATIAS DE LAS NEUROPATIAS Y DE LAS ENFERMEDADES DE LA UNION NEUROMUSCULAR.

ESTE ESTUDIO SIRVE PARA ELEGIR EL MUSCULO CON LA AFECCION ADECUADA PARA LA BIOPSIA.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO:

EN LA BIOPSIA EL HALLAZGO CARACTERISTICO ES LA INFLAMACION, LESION Y MUERTE DE LOS MIOCITOS, DISTIGUIENDOSE REGENERACION, HIPERTROFIA, ATROFIA DE LAS CELULAS MUSCULARES.

SE VALORARA REMPLAZO POR FIBROSIS Y TEJIDO GRASO.

LA LIMITACION DE LA BIOPSIA DEBE TOMARSE EN CUENTA, QUE LA INFLAMACION NO SE ENCUENTRA EN FORMA GENERALIZADA Y MUCHOS CAMBIOS DE MIOSITIS NO SON PATOGNOMONICOS Y OCURREN EN OTROS PROCESOS PATOLOGICOS.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DIAGNOSTICO:

LAS IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNETICA Y ULTRASONIDO SON UTILES PARA EVALUAR LA EXTENSION Y LA ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

TRATAMIENTO:

EL OBJETIVO DEL TRATAMIENTO ES MEJORAR LA FUERZA MUSCULAR Y FACILITAR LA REALIZACION DE ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA.

CUANDO AUMENTA LA FUERZA MUSCULAR DISMINUYEN LAS CONCENTRACIONES DE CREATIN CINASA.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

TRATAMIENTO:

LOS FARMACOS UTILIZADOS SON:

1. GLUCOCORTICOIDES2. INMUNODEPRESORES

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

TRATAMIENTO:

LA PREDNISONA SE UTILIZA A DOSIS DE 1MG/KG AL DIA.

DURANTE 21 A 30 DIASSE REDUCE PROGRESIVAMENTE LA DOSIS EN UN

PERIODO DE 10 SEMANAS EN DIAS ALTERNOS Y SI NO HAY EFECTOS ADVERSOS SE VUELVE A DISMINUIR 5 A 10 MG CADA 3 o 4 SEMANAS HASTA ALCANZAR LA DOSIS M ENOR DE CONTROL DE ENFERMEDAD.

MANTENER EL TX DURANTE 3 MESES.VIGILAR EFECTOS ADVERSOS DE MIOPATIA POR

ESTEROIDE (2 A 8 SEMANAS )

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

TRATAMIENTO:

LA TERAPIA INMUNOSUPRESORA SE DEBE OFRECER CUANDO LOS GLUCOCORTICOIDES NO DIERON RESULTADO A LOS 3 MESES.

CUANDO OCURRE REACCIONES ADVERSAS O AL REDUCIR LA DOSIS SE PRESENTA DEBILIDAD MUSCULAR GRAVE O INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

SE SUGIERE AZATIOPRINA, METOTREXATO Y CICLOFOSFAMIDA.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

TRATAMIENTO:

AZATIOPRINA A DOSIS DE 3MG/KG/DIA

METOTREXATO A DOSIS DE 7.5 MG A LA SEMANA DURANTE 3 SEMANAS ( 2.5 MG CADA 12 HRS HASTA 7.5 X SEMANA) AUMENTANDO LA DOSIS 2.5 MG CADA SEMANA HASTA UN TOTAL DE 25 MG SEMANALES.

VIGILAR DESARROLLO DE NEUMONITIS.CICLOFOSFAMIDA ( 0.5 A 1 GR/M2 VIA IV AL MES

DURANTE 6 MESES.CLORANBUCILO, CICLOSPORINA Y MICOFENOLATO

MOFETILO, ASI COMO INMUNOGLOBULINA IV CADA 6 A 8 SEMANAS.

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VERDADES

DESPUES DE HABER VISTO LA ULTIMA FACTURA DE LUZ…….SE ME HA PASADO EL MIEDO A LA OBSCURIDAD.

AHORA TENGO MIEDO A LA LUZ

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GRACIAS A DIOS UFF- UFF

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DR. DANIEL PEREZ CALDERON

MEDICINA INTERNA

ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

DE QUE VAMOS HABLAR:

OSTEOARTRITISGOTAINFECCIOSATRAUMATICAREACTIVAFIEBRE REUMATICAMIOSITISESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVASARTRITIS REUMATOIDELUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

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ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS:

CONSTITUYEN UN GRUPO DE ENFERMEDADES QUE SE DISTINGUEN POR COMPARTIR ALGUNAS CARACTERITISTICAS COMO.-

ENTESOPATIA RELACION CON EL ANTIGENO DE

HISTOCOMPATIBILIDADB27 (HLA-B27) AFECCION AL ESQUELETO AXIAL OLIGOARTRITIS ASIMETRICA FACTOR REUMATOIDE NEGATIVO AFECCION CARDIACA INFLAMACION OCULAR

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ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS:

TIENEN DISTRIBUCION MUNDIAL Y SON MAS COMUNES EN JOVENES CAUCASICOS. QUIZA LA PREVALENCIA DE HLA-B27 SEA MAS ELEVADA EN ESTOS SUJETOS.

LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES SON.- 1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 2. SINDROME DE REITER 3. ARTROPATIA REACTIVA 4. ARTROPATIA PSORIASICA 5. ESPONDILITIS ENTEROPATICA 6. ARTROOSTEITIS PUSTULOSA 7. ESPONDILITIS INDIFERENCIADA 8. ENFERMEDAD DE BEHCET

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PATOGENIA:

HAY PREDISPOSICION GENETICA MEDIADA POR HLA-B27 SEGÚN TEORIAS.

A) EL HLA-B27 PUEDE OCUPAR COMO SITIO RECEPTOR DEL AGENTE INFECCIOSO.

B) EL HLA-B27 PUEDE SER EL MARCADOR DE UN GEN DE RESPUESTA INMUNE SENSIBLE A UN FACTOR AMBIENTAL.

C) EL HLA-B27 PUEDE INDUCIR TOLERANCIA A ANTIGENOS EXTRAÑOS O HETEROLOGOS CON REACCION CRUZADA.

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PATOGENIA:PUEDEN PRECIPITAR O EXACERBAR LA ENFERMEDAD:-

SINDROME DE REITER …Y... SALMONELLAS, SHIGELLAS, YERSINIAS, CHLAMYDIA Y UREAPLASMA.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE …Y...KLEBSIELLA PNEUMONIAE.

ARTROPATIA PSORIASICA …Y… ESTAFILOCOCOS Y ESTREPTOCOCOS

SE IGNORA MECANISMO PRECISO DE INTERACCION

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HISTOPATOLOGIA:

LA LESION HISTOPATOLOGICA COMUN DE LAS ESPONDILO-ARTROPATIAS SERONEGATIVAS SON LAS ENTESOPATIA.

INFLAMACION LOCALIZADA EN LA INSERCION DE LIGAMENTOS Y TENDONES EN EL HUESO.

OSTEITIS Y FIBROSIS ASI COMO OSIFICACION.LA ENTESOPATIA EXPLICA LA FORMACION DE

SINDESMOFITOS, ENCUADRAMIENTO DE LOS CUERPOS VERTEBRALES Y LA TENDINITIS AQUILEA.

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ESPONDILITIS ANQUILOSANTE:

ES UNA ENFERMEDAD CRONICA QUE AFECTA A LAS ARTICULACIONES SACROILIACAS, APOFISIARIAS, DISCOVERTEBRALES Y COSTOVERTEBRALES.

DOLOR LUMBAR INFLAMATORIO.INSIDIOSO EN <40AÑOS, + DE 3 MESES DE

EVOLUCION. RIGIDEZ ARTICULAR MATUTINA, ALIVIO CON

EJERSICIO.

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CLINICA DE ESPONDILITIS ANQUILOSANTE:

HIPERSENSIBILIDAD DE SACROILIACAS. DISMINUCION SIMETRICA DE MOVIMIENTOS DE COLUMNA

VERTEBRAL. ESPASMO MUSCULAR. PERDIDA DE LORDOSIS LUMBAR. DISMINUCION DE EXPANSIÓN TORASICA. DOLOR EN SITIO DE INSERSICION TENDINOSA. AUMENTO DE DISTANCIA DEL OCCIPUSIO A LA PARED. ENTESOPATIA INCLUYEN ……..

LAS FASCITIS PLANTAR,COSTOCONDRITIS, INFLAMACION DEL TENDON DE AQUILES, ARTRITIS PERIFERICA COXOFEMORALES, HOMBROS, RODILLAS Y CARPOS.

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CLINICA:

DATOS CLINICOS EXTRAARTICULARES, FATIGA, PERDIDA PONDERAL, FEBRICULA.

COMPRESION MEDULAR POR FRACTURA DE VERTEBRAS CON SINTOMAS NEUROLOGICOS

UVEITISFIBROSIS PULMONARINSUFICIENCIA AORTICADEFECTOS DE CONDUCCION A-V

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DIAGNOSTICO:

CRITERIOS RADIOLOGICOSGRADO O NORMALGRADO I CAMBIOS DE INFLAMACION ARTICULAR GRADO II SACROILEITIS MINIMA, ESCLEROSIS

CON EROSION Y MALA DEFINICION ARTICULARGRADO III SACROILEITIS MODERADA,

ESCLEROSIS DEFINIDA Y EROSIONES EN ESPACION ARTICULAR

GRADO IV FUSION Y ANQUILOSIS DE LA ARTICULACION Y ESCLEROSIS RESIDUAL

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LABORATORIO.

ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICAAUMENTO DE VELOCIDAD DE

SEDIMENTACIONCPK Y FOSFATASA ALCALINA ELEVADASLA I g A ELEVADA

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TRATAMIENTO:

ALIVIAR EL DOLORDISMINUIR INFLAMACIONPRESERVAR FUNCION ARTICULARFISIOTERAPIA CON REFORZAMIENTO

MUSCULAR Y MANTENER POSTURA Y FUNCIONABILIDAD

INDOMETACINAACEMETACINASULFASALAZINA

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PRONOSTICO:

BUENO PARA VIDAMALO PARA LA FUNCIONMAL PRONOSTICO EN NIÑOS < 16 AÑOS Y

AFECCION DE COXOFEMORALESMUERTE POR NEUMONIA Y AMILOIDOSIS

RENAL

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ARTROPATIA PSORIASICA:

AFECTA AL 20% DE LOS PACIENTES CON PSORIASIS.

MAS COMUN EN PSORIASIS UNGUEAL.MEDIADA GENETICAMENTE POR HLA

VARIOS.APARECE CON LESIONES CUTANEAS Y

ARTRITIS.MAS COMUN EN MUJERES DE 40 A 50

AÑOS

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

ARTROPATIA PSORIASICA:FORMAS CLINICAS

A) OLIGOARTRITIS ASIMETRICAB) POLIARTRITIS SIMETRICAC) ARTRITIS MUTILANTED) ESPONDILITIS PSORIASICA

(SACROILEITIS Y ARTROPATIA PSORIASICA)E) ENFERMEDAD PSORIASICA DE UÑAS Y

ATAQUE A LAS INTERFALANGICAS DISTALES

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DIAGNOSTICO:RADIOLOGICO.-

A) PREDILECCION POR ARTICULACIONES DE MA NOS Y PIES.

B) OSTEOLISIS EN FORMA DE PUNTA DE LAPIZ.C) IMAGEN DE LAPIZ EN UNA COPA.D) ARTRITIS MUTILANTE CON OSTEOLISIS

MARCADA, SEGUIDA DE ANQUILOSIS.E) DESTRUCCION IMPORTANTE DE PEQUEÑAS

ARTICULACIONES DE MANOS.F) PERIOSTITIS IRREGULAR DIFUSA.

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TRATAMIENTO:

INDOMETACINAACEMETACINAAZULFIDINAMETOTREXATOSALES DE ORO

LAS LESIONES CUTANEAS SE TRATAN INDEPENDIENTES.

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PRONOSTICO Y EVOLUCION:

BUENO EN GENERALLIMITADO EN FORMA MUTILANTE

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ARTRITIS DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL:

ENFERMEDAD INFLAMATIRIA INTESTINAL.- ( COLITIS ULCEROSA CRONICA INESPECIFICA, ENFERMEDAD DE CROHN, ENTEROPATIA SENSIBLE AL GLUTEN Y LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE).

SECUNDARIA A INFECCION POR ENTEROBACTERIAS Y HLA. PUEDEN CURSAR CON ARTRITIS POR LO GENERAL ES

ASIMETRICA, SE MANIFIESTA COMO MONOARTRITIS Y OLIGOARTRITIS, NO DEFORMANTE Y SUELE AFECTAR A GRANDES Y MEDIANAS ARTICULACIONES.

APARECE DESPUES DE SINTOMAS INTESTINALES PRECEDERLOS O SIMULTANEAMENTE PRESENTARLA.

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ARTRITIS DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL:

LA ANASTOMOSIS YEYUNO ILEALES PUEDEN PRODUCIR CUADROS POLIARTRITICOS DE COMPORTAMIENTO SEMEJANTE AL DE LAS ARTRITIS RELACIONADAS CON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

ARTRITIS DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL:

EL TRATAMIENTO ES SEMEJANTE A OTRAS ESPONDILOARTROPATIAS SERO NEGATIVAS.

EN ENFERMEDAD DE WHIPPLE SE RECOMIENDA ADMINISTRAR EN FORMA PROLONGADA TETRACICLINAS

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NUEVOS TRATAMIENTOS EN ESPONDILOARTROPATIAS:

SE HA DESARROLADO MEDICAMENTOS QUE BLOQUEAN EN DIVERSO GRADO AL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ALFA.

SE INDICAN CUANDO HAY FALLA TERAPEUTICA DESPUES DE 3 MESES CON TRATAMIENTO (TRADICIONAL)

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NUEVOS TRATAMIENTOS DE ESPONDILOARTROPATIAS:

ETERNACEPT (PROTEINA DE FUSION QUE SE UNE AL RECEPTOR ALFA Y BETA DEL FACTORES DE NECROSIS TUMORAL).

INFLIXIMAB ( ANTICUERPO QUIMERICO CONTRA FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ALFA).

ADALIMUMAB (ANTICUERPO HUMANO CONTRA FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ALFA).

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ESTUDIO DE ARTRITIS IV –V

NUEVOS TRATAMIENTOS DE ESPONDILOARTROPATIAS:

EFECTOS SECUNDARIOS.-

SE PRODUCEN REACCIONES AUTOINMUNITARIAS ASI COMO AGRAVAR Y REACTIVAR INFECCIONES PRODUCIDAS POR HONGOS Y MYCOBACTERIAS. SE RELACIONA CON EL BLOQUEO DE FACTOR DE NECROSIS TUMORAL ALFA, CITOCINA INDISPENSABLE PARA FORMAR EL GRANULOMA.

LOS CASOS DE TUBERCULOSIS SON GRAVES Y SE ASOCIAN A FORMAS EXTRAPULMONARES

PRODUCE NEUROPATIA DESMIELINIZANTE

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REFLEXION MATEMATICA

DEBIDO A QUE LA VELOCIDAD DE LA LUZ ES VARIAS VECES MAYOR A LA DEL SONIDO, ALGUNAS PERSONAS PUEDEN PARECERNOS BRILLANTES ANTES DE ESCUCHAR LAS TONTERIAS QUE DICEN.

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GRACIAS A DIOSRECONTRA UFF