DPI nas colagenosesJefferson Fontinele e SilvaUnidade de Pneumologia – HBDF

Doenças pulmonares intersticiais – DPI

Grupo de afecções que acometem predominantemente o interstício pulmonar

Padrão multicompartimental

Proliferação celular

Doenças do tecido conjuntivo - DTC

Constituem um grupo de desordens auto-imunes

Dano ao tecido conectivo

Acometimento pulmonar

Importante fator de morbi-mortalidade

DPI versus DTC

15% dos paciente com DPI tem uma DTC subjacente

Correlação clínico-radiológica

A importância da anamnese e do exame físico

Autoanticorpos

Lúpus eritematoso sistêmico

Auto-anticorpos contra vários Ag nucleares– FAN, anti-Sm, anti-DNA

Mulheres jovens Envolvimento pleuro-pulmonar em 50% dos casos– Pleurisia lúpica– DPI é complicação rara

Pneumonite lúpica aguda (PIA)– Associada a crise lúpica aguda– X hemorragia alveolar X pneumonia

Artrite reumatóide

Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP DPI é relativamente comum– Homens de 50-60 anos– Tosse seca e dispneia insidiosos

Defeitos na difusão Gravidade– Altos títulos de FR– Tabagismo

Padrões– Reticulado com ou sem faveolamento– Consolidações– Nódulos

Artrite reumatóide

Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP DPI é relativamente comum– Homens de 50-60 anos– Tosse seca e dispneia insidiosos

Defeitos na difusão Gravidade– Altos títulos de FR– Tabagismo

Padrões– Reticulado com ou sem faveolamento– Consolidações– Nódulos

Esclerose sistêmica progressiva

Inflamação, dano vascular e fibrose– FAN, anticentrômero, Scl-70

Envolvimento pulmonar– Mais comum e mais grave– Subgrupo com piora progressiva– Redução dos volumes e DCO

TC de tórax– Vidro fosco, reticulado, faveolamento– PINE, PIU

Polimiosite/Dermatomiosite

Características– Fraqueza muscular proximal simétrica– Lesões cutâneas– Lesão pulmonar

Padrões– Até 65%– PIA, BOOP, PINE, PIU– Pode ser silenciosa

Síndrome anti-sintetase

DPI associada a PM/DM– Artrite, mãos de mecânico, Raynaud– Auto-anticorpo anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS)

Auto-anticorpos– AAM: anti-Ro, anti-RNP– AEM: anti-Jo-1,...

Padrão restritivo Padrões– PINE, PO, PIU, PIA

Prognóstico em geral bom

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

LES, ES, PM– FAN, anti-RNP

Redução nos volumes e DCO DPI é comum, porém subclínica– PINE, PIU, BOPO

Curso semelhante a ES

Síndrome de Sjogrein

Infiltração linfocitária de glândulas exócrinas– Artrite, xeroftalmia, xerostomia– FAN, anti-Ro, anti-La– Primária ou secundária

DPI em 25% na forma primária– PIL, PINE, PIU, BOPO

Associação cistos com vidro fosco

Caso clínico

Identificação, HPP e HF

Paciente: J. R. S., masculino, 42 anos, natural de Antônio Diogo – CE e residente em Valparaíso-GO há 10 anos, vigilante, casado.

Negava tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitasNegava internações anteriores ao atual quadro ou

cirurgias

HDA

Paciente previamente hígido refere que no início de maio de 2013 iniciou quadro de tosse seca, febre e mialgia. Procurou atendimento médico em três ocasiões e foi internado no HRG em 24 de maio com diagnóstico de pneumonia. Recebeu alta no dia 29 de maio agora com edema de mmii. Houve piora da dispnéia no dia 31 de maio e o paciente procurou o HRSM onde foi internado.

Chegou com: fala entrecortada, FR: 40 irpm, SpO2: 90% em aa, estertores em ambas as bases e edema de mmii 2+/4+. Recebeu diagnósticos iniciais de ICC e pneumonia. Iniciou tratamento com ceftriaxona + clindamicina de 31/05 a 07/06 e diurético. Devido a não melhora foi realizada a troca para levofloxacino+azitromicina do dia 08/06 a 17/06 em associação com prednisona 40 mg/dia.

HDA e Exames Radiografia de tórax sem laudo (01/06/13): observado infiltrado intersticial

difuso, derrame cisural, obliteração dos seios costofrênicos e discutível aumento do índice cardiotorácico.

TC de tórax com contraste (05/06/13): opacidades difusas em vidro fosco com predomínio subpleural/basal, com reticulações de permeio e sem faveolamento evidente. Sinais sugestivos de pneumopatia intersticial. Pequeno cisto medindo cerca de 1 cm em lobo inferior direito. Tronco da pulmonar no limite superior da normalidade e cardiomegalia.

Ecodopplercardiografia (06/06/2013): função sistólica preservada; insuficiência tricúspide e pulmonar discreta; alteração de relaxamento de VE.

Sorologia para HIV (08/06/13): negativa.

HDA e Exames

Apresentou melhora apenas discreta e foi transferido ao HBDF em 28/06/13 taquipneico (FR: 36 irpm), crepitações finas em bases, SpO2: 89% em aa.

Foram solicitadas provas de atividade reumatológica, de função pulmonar, esofagograma e TC de tórax de controle. Aumentada a prednisona para 60 mg/dia. E durante esta internação referia episódios de mialgia e dorsalgia.

Espirometria (01/07/2013): restrição grave. Não conseguiu realizar as manobras adequadamente e DCO muito diminuída.

TC de tórax (02/07/13): pneumopatia intersticial representada por extensas áreas de infiltrado em vidro fosco predominando nas regiões subpleurais. Focos de fibrose subpleural, predominando nos lobos inferiores. Bronquiectasias e bronquioloectasias nos lobos inferiores e na língula. Aumento do número de linfonodos axilares e mediastinais com aumento de tamanho de alguns linfonodos retrocava.

Ecocardiograma (05/07/2013): função sistólica preservada (FE=66%); insuficiência tricúspide; PSVD 22 = mmHg; escape mitral; alteração de relaxamento de VE.

HDA e Exames

Esofagograma (12/07/2013): normal.

17/07/2013: Provas de atividades reumatológicas negativas. Discutida a possibilidade de biópsia pulmonar e após discussão em visita, optada pela alta hospitalar, haja vista a relativa melhora neste período de internação e o baixo rendimento de uma biópsia transbrônquica. Concordamos com o acompanhamento ambulatorial inicial, avaliando a necessidade de biópsia pulmonar a céu aberto ou por vídeo. Recebeu alta com prednisona 60 mg/dia.

Ambulatório ( 22/08/13): dispnéia persistente e tosse seca. TCAR de tórax: redução da atenuação em vidro fosco com piora do faveolamento e bronquiectasias de tração.

HDA e Exames

09/01/14: foi internado devido piora dos sintomas respiratórios sendo indicado biópsia pulmonar a céu aberto. TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais com vidro fosco

associada a áreas de faveolamento nos lobos inferiores, provavelmente relacionadas a pneumopatia intersticial.

07/02/14: ressecção de dois fragmentos pulmonares ( língula e pulmão inferior).

12/02/14: histopatológico de fragmentos pulmonares compatível com PINE.

21/02/14: recebeu alta com orientação de uso de O2 domiciliar, prednisona 40 mg e azatioprina 50 mg.

HDA e Exames

TCAR de tórax (17/06/14): opacidades em vidro fosco e reticulares, predominando nos terços inferiores e médios, associados a bronquioloectasias nos lobos inferiores compatíveis com NSIP. Estabilidade radiológica.

TC6M (27/08/14): andou 480 m (76%) com dessaturação significativa (90-80 % ).

30/10/14: nesse período referiu vertigem intensa com azatioprina 100 mg (agora usando 75 mg e em desmame de prednisona 20 mg/dia). Além de início de mialgia.

05/12/14 - TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais, faveolamento, bronquiectasias com predomínio em lobos inferiores, provavelmente relacionados a pneumopatia intersticial usual.

HDA e Exames

16/12/14: frente ao elevado DHL de 10/12/14, uso de imunossupressores foi iniciado sulfametoxazol – trimetoprim 100 mg/kg, aumento da dose de prednisona para 40 mg/dia, diminuição da dose de azatioprina de 75 mg para 50 mg/dia ( aumento de TGO, TGP, FAL em 10/12/14) e acrescentado meropenem 1 grama de 8x8 hs.

24/12/14: aumento de enzimas musculares. Solicitado anti-Jo para pesquisa de polimiosite.

29/12/14: FAN positivo (1:320) com padrão citoplasmático pontilhado fino denso. Anti – SSB não reagente. Anti-Jo: não reagente e FR: 16,3.

07/01/15: transferência para a reumatologia com hipótese de síndrome anti-sintetase. Suspenso azatioprina e com início de ciclofosfamida associada a prednisona.

Mãos de mecânico

Imagens

12/02/15 12/02/15

Imagens Doença Pulmonar Intersticial:

02/07/2013 - Início

Imagens Doença Pulmonar Intersticial:

09/01/2014 – após 6 meses

Imagens Doença Pulmonar Intersticial:

11/09/2014 – após 14 meses

Imagens Doença Pulmonar Intersticial:

12/02/2015 – após 19 meses

Conclusões

Doenças pulmonares intersticiais são frequentes em DTC

PINE como padrão predominante

Prognóstico mais favorável do que PII

Adequada correlação clínico-radiológica

Obrigado!