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Purpura Trombocitopénica Inmunológica
UACJ Manuel Meléndez Mendoza 121568
• Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos de los megacariocitos de forma discoide y de aproximadamente 3 micras de diámetro• Su vida media es de 7-10 días • Su función es la de contribuir a mantener la integridad del sistema de
hemostasia • Trombocitopenia se refiere a la disminución del numero de plaquetas
por debajo de 150,000/mm3
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
Purpura trombocitopénica inmunitaria• Enfermedad hemorrágica en la cual hay destrucción de
plaquetas causando una disminución del número de estas por debajo de 150,000/mm3 cuyo origen se debe a una alteración inmunológica • Tiene una incidencia en los adultos de 2-4 casos / 100,000
personas
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity. Blood 2009;113(26):6511-6521.
Patogenia • Aparición de anticuerpos tipo IgG sobre la membrana plaquetaria que
van dirigidos a antígenos de la plaqueta como las glicoproteínas Ib/IX y IIb/IIIa• Al llegar al bazo las plaquetas opsonizadas por la IgG son destruidas
por los macrófagos esplénicos • A parte del rol de los linfocitos B secretando las inmunoglobulinas
antiplaquetarias los linfocitos T participan causando daño citotóxico directo y liberando citocinas que interfieren con la maduración de los megacariocitos evitando la formación de las plaquetas
Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI 10.1007/s12185-013-1370-4
Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.
Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G. J. McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23
Formas clínicas
PTI Aguda
Duración < 6 meses
Población infantil en ambos sexos
Asociada a procesos virales de VRA en 80% de casos
Hay recuperación espontanea por lo que no amerita tratamiento
Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014
Cuadro clínico
Examen Físico es normal con excepción de las lesiones purpúricas • No se asocia a linfadenomegalias, hepatomegalia o esplenomegalia
Petequias Equimosis epistaxis
gingivorragia Metrorragia
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08ol,
Estudios de laboratorio y gabinete• Citometría hemática: Trombocitopenia < 150,000/mm3• Se debe de realizar un análisis cuidadoso de la morfología de la sangre
periférica para excluir otros trastornos como leucemias, mielodisplasias o anemias megaloblásticas, entre otros.• El aspirado de medula ósea se recomienda en personas mayores de
60 años o en aquellas en las que exista duda diagnóstica • Los anticuerpos anti-nucleares, anti-DNA, anti-plaquetarios, la prueba
de Coombs y el perfil viral hepático se reservan para los casos de PTI refractaria
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08
Diagnostico • Se basa en la demostración de trombopenia de origen inmunológico
una vez que se han descartado otras causas posibles de trombocitopenia autoinmunitaria • Cuando existe trombocitopenia con una medula ósea normal y en
ausencia de otra enfermedad capaz de causar trombocitopenia como el Lupus eritematoso diseminado, los síndromes mielodisplasicos, la CID, entre otros se le denomina Purpura trombocitopenica idiopática
Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08
Etiología de las trombocitopenias Producció
n insuficient
e
Aumento en la
destrucción
Distribución y
almacenamiento
inadecuado Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta
edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
• Se inicia cuando existe un sangrado activo independiente del número de plaquetas del paciente• Cuando el número de plaquetas es < 15,000/mm3 aunque no haya
sangrado• < 50,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado postraumático • < 20,000/mm3 hay mayor riesgo de sangrado espontáneo
Tratamiento
Manual CTO: Hematología ENARM 1ra edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014
Emergencias en hemorragias agudas
• Metilprednisolona 1gr/dia en dosis divididas por 3 días
• Gammaglobulina intravenosa 1gr/kg/dia por 2 días
• Infusión de plaquetas luego de la IgG-IV
• Acido aminocaproico, vincristina y IgG-IV
Base • Dexametasona
40mg/dia por 4 días cada mes durante 6 meses (89%)
• Prednisona VO 1-2mg/kg/dia (60%)
• Esplenectomía en personas que no responden a glucocorticoides (60-70%)
PTI crónica refractaria
• Tratamiento de erradicación de H.Pylori
• Rituximab (55%)• Factor de
crecimiento de megacariocitos recombinante FC-Meg
Otros• Inmunosupresores
(ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina y micofenolato)
• Danazol
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 344p
Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33.
Purpura TTSíndrome urémico hemolítico
Pentada clásica
TrombocitopeniaA. Hemolítica microangiopáticaAfectación neurológicaFiebreAfectación Renal
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Fisiopatología
Autoanticuerpos que inhiben la metaloproteasa ADAMTS13
Falta de fragmentación del FvW
Facilita la agregación plaquetaria en la microcirculación
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p
Origen
Congénito(Idiopatico)
Sx de Upshaw- ShulmanNiveles de ADAMTS13 < 5-50%
Adquirida(Idiopatico)
Adultos 45-55% episodio únicoNiveles de ADAMTS13 bajos
solo durante el episodio
Secundario Mujeres 40-50 años
Neoplasias (mama y estomago)Infeccion Sistemica (Ecoli,
Shigella)Quimioterapia
PreclamsiaLupus
Farmacos(mitomicina, ciclospoirina)
Cuadro clínico
Síndrome anémico IctericiaHemorragias en la piel
Alteraciones neurológicas:
Cefalea intensa
Trastornos visuales
Ataxia
Síncope
Confusión
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Laboratorios
Anemia Hemolítica Microangiopatica
DHL y bilirrubinas indirecta
ADAMTS13 actividad
Creatinina elevada
Trombocitopenia
Frotis: Esquistocitos
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 257p
Diagnostico diferencial-
Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial Medica Panamericana, 2009. 258p
Tratamiento
Corticoesteroides
Vincristina, Rituximab
Antiagregantes plaquetarios
Gammaglobulina G IV
Esplenectomía
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Purpura Trombocitopenica Trombotica
Incidencia.Mujeres 3:2
Pentada.
tratamiento
I. Recambio plasmático que el paciente niveles plaquetas > 150000 y DHL normal
II. Infusión de plasma 15-30 ml/kg/dia para aumentar la ADAMTS13
III. CorticoesteroidesIV. Vincristina, RituximabV. Antiagregantes plaquetariosVI. Gammaglobulina G IVVII.Esplenectomía
Bibliografía • Fundamentos de hematología / Guillermo J. Ruiz Arguelles. 4ta edición. México; Editorial
Medica Panamericana, 2009. 344p• Cines DB, Bussel JB, Liebman HA, et al. The ITP syndrome: pathogenic and clinical diversity.
Blood 2009;113(26):6511-6521.• Pathophysiology and management of primary immune thrombocytopenia. Hirokazu
Kashiwagi, Yoshiaki Tomiyama. Int J Hematol (2013) 98:24–33. DOI 10.1007/s12185-013-1370-4
• Manual CTO: Hematología ENARM 8va edición. Obeso Gonzalo, Carretero Fernando. CTO editorial 2014
• Diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica; guía de práctica clínica. Instituto Mexicano del Seguro Social 143-08
• Cellular immune dysfunction in immune thrombocytopenia (ITP). Christopher G. J. McKenzie. British Journal of Haematology, 2013, 163, 10–23