![Page 1: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/1.jpg)
Rheumatic diseases in children
Pavla Doležalová
Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK
Ke Karlovu 2, Praha 2
![Page 2: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/2.jpg)
•Pain or limb dysfunction - various
organ system involvement
•Musculoskeletal pain - common in
chidren (4-30% otherwise healthy
kids)
![Page 3: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/3.jpg)
• Arthritis - small proportion:
108,5/100000 children under 16
(transitory conditions in most cases,
duration shorter than 6 weeks)
• Chronic (idiopathic) arthritis (over
6 weeks duration):
5,3 - 19,6/100000 dětí
![Page 4: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/4.jpg)
History
• Pain characteristics:
– type of the pain (dull, sharp, colicky…)
– Intenzity, duration, localisation, radiance
– Predisposing and relieving factors (relation to activity)
– Time location of the most intensive pain (morning,
evening, night)
• Presence of stiffness? (eg early morning)
• Limb dysfunction?
• Age-appropriate activities?
• Presence of visible changes? (skin colour, oedema)
![Page 5: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/5.jpg)
Joint symptoms
Příznaky Souvislosti Preferenčnílokalizace
Specifické příznaky
Mechanické Po tělesnéaktivitěČastěji ustarších dětí
KolenoKotník
Blokáda,instabilitaBolest:ostrá,náhlá,přechodná,úlevapo odpočinkuPřechodná synovitida
Zánětlivé Po klidu Jakýkolikloub
Časná ranní ztuhlostBolest: palčivá nebo tupá,přetrvávající kolísavě, nezmizí zcelapři odpočinku, může probudit zespaní. Otok, kožní teplota zvýšená
Idiopatické PředcházejícítraumaStres
KončetinaGeneralizované potíže
Bolest:trvalá, zneschopňujícíUnavitelnost, školní absence, výraznádysfunkce, poruchy spánku
![Page 6: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/6.jpg)
Basic joint exam
• Color
• Bone structures
• Muscle bulk
• Length and width discrepancy
• Limb position
• Appearance of the painful site
![Page 7: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/7.jpg)
Joint exam: Palpation
• Skin temperature
• Oedema
– soft tissues, effusion, bone overgrowth
• Site of maximum pain
– joint space, soft tissues, bone
![Page 8: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/8.jpg)
Joint exam: ROM
• ROM
– passive
– active
• Compensatory movements
• Pain with motion
![Page 9: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/9.jpg)
Differencial diagnosis of
musculoskeletal pain Avascular necrosis and degenerative conditions:
Perthes,osteochondritis,chondromalacia patellae,hypermobility
Reactive arthritis: post:-streptococcal,-enteritic, -viral
Trauma, non-accidental injury
Hematological diseases: hemoblastosis,hemofília,lymphoma
Rachitis, other metabolic disorders and endocrinopathies
Infections: septic arthritis, osteomyelitis
Tumors: cartilage, bone, muscle, synovium, blood vessels
Idiopathic pain: localised, generalised
Systemic connective tissue diseases: SLE, vasculitis,
dermatomyositis, scleroderma
![Page 10: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/10.jpg)
Osteochondritis and similar disorders
• „Avascular necrosis“
– Etiology unclear
• Localisation
– Femoral head (Legg-Calvé-Perthes)
– Tuberositas tibiae (Osgood-Schlatter)
– Os naviculare (Köhler)
– Vertebral bodies (Scheuermann)
• Patelo-femoral syndrome (anterior knee pain syndrome, chondromalacia)
![Page 11: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/11.jpg)
Post-infectious arthropathies
• Acute rheumatic fever, poststreptococcal reactive
arthritis
• Postenteritic arthritis: gut infections symptomatic
and asymptomatic (Salmonella, Shigella, Yersinia,
Helicobacter), acute anterior uveitis, mucous
membrane ulcerations, often HLA B-27+
(+urethritis=Reiter´s syndrome; Chlamydia)
• Postviral arthritis (EBV, CMV,rubella,
ADV,VZV,parvoB19)
![Page 12: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/12.jpg)
Trauma
• Osteochondritis dissecans (transchondral
fracture with fragment separation)
• Traumatic arthropathy (following haemarthros)
• Non-accidental trauma
![Page 13: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/13.jpg)
Hemato-oncological diseases
• Generalised
– Haemofilia
– Hemoblastsis
– Lymphoma
– Neuroblastoma
• Localised tumors
– Osteosarkoma
– Ewing sarkoma
– Synovial tumors (villonodular synovitis?)
![Page 14: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/14.jpg)
Infection
• Lyme disease
• Viral arthritis (rubella, parvovirus, HB, herpesvirus)
• Septic arthritis
– Staph, HIB, Pneumococcus, Salmonella
– Haematogeneous
– Acte - systemic signs, subacute, chronic – difficult dg (TB!!!)
• Osteomyelitis acute, subacute, chronic
• Chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO), SAPHO syndrome
![Page 15: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/16.jpg)
Idiopathic pain syndromes
• Localised
– RSD (Reflex Sympathetic Dystrophy, Sudeck
atrophy)
– „Growing pains“
– Fibromyalgia
• Chronic pain syndrome
![Page 17: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/17.jpg)
Diseases affecting musculoskeletal
system: infants and toddlers
• Septic arthritis and osteomyelitis
• Kawasaki disease
• Discitis: ?etiology, back pain, often preceded
by trauma or infection. XR, bone scan
• Non-accidental trauma: child abuse
• CINCA/NOMID
• Periodic fever syndromes (HIDS, TRAPS)
![Page 18: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/18.jpg)
Diseases affecting musculoskeletal
system: Preschool and school children
• Transient coxitis, postinfectious arthropathy
• Lyme disease
• Henoch - Schönlein purpura
• Benign hypermobility syndrome
• Growing pains
• Perthes disease
• Acute haemoblastosis, bone tumours, pigmented
villonodular synovitis, sarcoidosis
• Genetically-determined disorders: bone dysplasias,
collagen disorders, metabolic diseases
![Page 19: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/19.jpg)
Diseases affecting musculoskeletal
system: adolescence • Back pain
• Patelofemoral pain
• Slipped upper femoral epiphysis
• Diffuse connective tissue diseases: SLE,
JDM,MCTD,SS
• Systemic diseases with joint symptoms: IBD,
CF, hemofilia, DM
• Idiopathic pain syndromes: localised (RSD),
generalised (fibromyalgia)
![Page 20: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/20.jpg)
Chronic inflammatory diseases
• Vasculitides
– Henoch-Schönlein purpura
– Kawasaki disease
• Juvenile Idiopathic Arthritis
• SLE, JDM, scleroderma, MCTD…
![Page 21: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/21.jpg)
Rheumatic diseases in children-
epidemiology
Incidence Prevalence
JIA 5,3 - 19,6 minim. 1/1000
JSLE 0,5 - 0,6 10% new dg.
JDM/JPM 0,2 - 0,5 (0,15)
SS 0,45 - 1,2 total. ?
1,0-9,0% do 20 let
HSP 13,5 ?
KD 5,95 - 7,6 do 5 let ?
![Page 22: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/22.jpg)
JUVENILE IDIOPATHIC
ARTHRITIS:
Diagnosis per exclusionem
![Page 23: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/23.jpg)
Classification of Juvenile Idiopathic
Arthritis
2nd revision-Edmonton 2001
Definition: Arthritis of unknown origin affecting a
person younger than 16 years of age of minimum 6
weeks duration in at least one joint
![Page 24: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/24.jpg)
JIA classification
Clinical features during first 6 months
Criteria, descriptors, exclusions
1. Systemic arthritis
2. Polyarthritis IgM RF-
3. Polyarthritis IgM RF+
4. Oligoarthritis: persistent, extended
5. Arthritis with enthesitis
6. Psoriatic arthritis
7. Other arthritis
![Page 25: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/25.jpg)
Systemic JIA
![Page 26: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/26.jpg)
Still’s disease: epidemiology
• sJIA: 10-15% of all JIA (annual incidence
2-20/100.000) Cassidy and Petty, 2000
– any age, peak onset 2 years
– boys and girls equally affected
![Page 27: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/27.jpg)
Definition and classification: sJIA Petty et al, 1998
• Arthritis with or preceded by daily fever of at least 2 weeks’ duration
(documented as quotidian for minimum 3 days) accompanied with
one or more of:
-Evanescent, non-fixed erythematous rash
– Generalised LNpathy
– Hepato or splenomegaly
– Serositis
![Page 28: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/28.jpg)
Laboratory features of sJIA
• Non-specific inflammatory activity – high ESR, CRP, neutrophilia, thrombocytosis
• Activation of coagulation pathways
• Endothelial activation
• Increased levels of circulating pro-inflammatory cytokines and their inhibitors (IL-6, IL-18, TNF-R, IL-1Ra, IL-10)
• Increased ferritin concentration
![Page 29: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/29.jpg)
Complication: Macrophage
activation syndrome - MAS
• Persistent fever and malaise, neurological abnormalities, rash
• Acute hepatopathy, multi-organ failure
• Cytopenia with haemophagocytosis in marrow aspirate
• Consumptive coagulopathy with DIC
fibrinogen and ESR, d-dimer, FDP, APTT
• Drop in ESR and fibrinogen
• Raised ferritin and IL-18
![Page 30: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/30.jpg)
sJIA disease course and outcome
• 3 clinical subtypes
– Monocyclic (11%)
– Intermittent (34%)
– Persistent (55%) Lomater et al 2000
• Active disease after >10 years follow-up in 23-58 % of sJIA patients
• 81 adults with JIA, med 21 years duration: 39% active disease, significantly higher HAQ and lower SF-36 than controls Foster et al 2003
• Mortality all JRA: <0.29% (0.08% standardised death rate USA), 2/3 sJRA Wallace and Levinson 1991
![Page 31: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/31.jpg)
Oligoarticular JIA
• No affected joints < 5
• Frequency: 60% of all JIA
• Subtypes:
– Persistent
– Extended
![Page 32: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/32.jpg)
Clinical picture • Onset 2-3 years, girls predominate
• Knee, ankle
• Limp, stiffness, swelling, flexion deformity
• Lab often normal
• Fever and general symptoms – careful differential dg
– Malignancies (leukemia, neuroblastoma)
– Infections, other systemic diseases
• CAVE: ANA
• eyes
• psoriasis
• local growth disturbancies
![Page 33: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/33.jpg)
Prognosis
• Excellent if treated early and appropriately
• Chronic uveitis – limits favourable prognosis
![Page 34: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/34.jpg)
Oligoarthritis extended
• Initial 6 months less than 5 joints affected,
polyarticular course later on
• Often elevated inflammatory activity
• Prognosis varies, similar to poly-JIA
• Therapy similar to poly-JIA
![Page 35: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/35.jpg)
Polyarthritis RF negative
• More than 4 affected joints
during initial 6 mo
• ↑ nonspecific inflammation
• Often foot, wrist, hip
involvement – negative
prognostic factor
![Page 36: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/36.jpg)
Polyarthitis RF positive
• 1-2% JIA
• Often adolescent girls
• Similar to adult RA
• Rapidly progressive
destruction, symmetrical
small joint disease
![Page 37: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/37.jpg)
Arthritis with enthesitis
• „Enthesis“ = insertion of tendon or ligament into
bone
• Plantar, Achilles tendon, knee, pelvis
• Lower extremities, SI
• Often HLA B-27, enteropathogen-triggered
• Exclude IBD
• Therapy: local CS, Salazopyrin, (MTX, Enbrel)
![Page 38: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/38.jpg)
JIA – therapy principles
• Multidisciplinary approach
• Drug treatment
– NSAID
– Corticosteroids – intraarticular, systemic
– Methotrexate, Sulphasalazine
– Biologics – TNFα, IL-1, CTLA blockade
– Osteoporosis prevention, topical eye treatment
• Physical and occupational therapy
• Education, supportive/social care
![Page 39: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/39.jpg)
Juvenile idiopathic
inflammatory myopathies
![Page 40: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/40.jpg)
Epidemiology
Incidence Prevalence
JIA 5,3 - 19,6 minim. 1/1000
JSLE 0,5 - 0,6 10% nových dg.
JDM/JPM 0,2 - 0,5 (0,15)
SS 0,45 - 1,2 celk. ?
1,0-9,0% do 20 let
HSP 13,5 ?
KD 5,95 - 7,6 do 5 let ?
![Page 41: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/41.jpg)
Classification (Rider a Miller, 1997)
IIM = Idiopathic Inflammatory Myopathies:
Chronic striated muscle inflammation of
unknown origin
JDM: 85% JPM: 8%
![Page 42: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/42.jpg)
DG criteria JDM/JPM (Bohan a Peter, 1975)
• Typical skin manifestations
• Symmetrical proximal muscle
weakness
• Muscle enzymes
• EMG changes
• Histopathology
![Page 43: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/43.jpg)
JDM investigations
Labs
• Inflammatory markers
• Muscle enzymes (all)
• Immunology: Ig,C, ANA, ENA, immunoblot
(MAS, MSA) B-ly (CD 19), CD3+CD8+ T-ly
• Endothelial damage (vWF, neopterin, adhesion
molecules)
• Metabolic screening
![Page 44: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/44.jpg)
JDM investigations
• Muscle MRI - T2W, STIR
• EMG - directed
• Muscle biopsy - directed
![Page 45: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/45.jpg)
Early signs of JDM
• Most common: Muscle weakness +
characteristic skin rash (100%,Pachman, J
Rheumatol. 1998)
• Less common: Myopathic syndrome plus
other vasculitis or „dermatomyositis sine
myositis“
• Warning signs: dyslalia, voice change,
dysphagia, fluid regurge
![Page 46: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/46.jpg)
CAVE:
• Muscle enzymes normal in up to 10% (Pachman
1998)
• Inflammatory parameters can be normal, ANA
neg
• Typical skin changes may be initially absent
• Non-targeted biopsy or EMG may be
noninformative in up to 20% (Pachman 1998)
![Page 47: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/47.jpg)
JDM /JPM - DIF. DG.
• Postinfectious myositis (influenza A,B, coxackievirus B, toxoplasmsis, trichinosis, staph pyomyositis)
• Neuromuscular disorders (spinal atrophy, myastenia)
• Metabolic and heritable myopathies (glykogen storage dis, lipidoses, carnitin def, -oxidation disorders, dystrophinopathies…)
• Secondary myopathies (endocrinopthies, steroid induced )
• Other CTD (MCTD, SLE, vasculitis..)
![Page 48: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/48.jpg)
THERAPY
• Drug treatment:
- CS (+ osteoporosis prevention, K suppl)
- immunosuppressive (hydroxychloroquine, MTX,
CFM, CyA, IVIG)
• Multi-discipliplinary: PT/OT, supportive,
alimentation, hydration (myoglobinuria)
![Page 49: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/49.jpg)
PROGNOSIS
Disease course:
• monocyclic : limited, steroid responsive (27%)
• persistent (chronic ulcerative (33%)
• polycyclic (chronic nonulcerative): (40%)
![Page 50: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/50.jpg)
Vasculitides
• Primary systemic vasculitis
![Page 51: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/51.jpg)
New classification of childhood vasculitis Ozen et al 2006
I Predominantly large vessel vasculitis
• Takayasu arteritis
II Predominantly medium sized vessel vasculitis
• Childhood polyarteritis nodosa
• Cutaneous polyarteritis
• Kawasaki disease
III Predominantly small vessels vasculitis
(A) GRANULOMATOUS
• Wegener’s granulomatosis
• Churg-Strauss syndrome
(B) NON-GRANULOMATOUS
• Microscopic polyangiitis
• Henoch-Schönlein purpura
• Isolated cutaneous leucocytoclastic vasculitis
• Hypocomplementic urticarial vasculitis
IV Other vasculitides
• Behçet disease
• Vasculitis secondary to infection (including hepatitis B associated polyarteritis nodosa), malignancies, and drugs, including hypersensitivity vasculitis
• Vasculitis associated with connective tissue diseases
• Isolated vasculitis of the central nervous system
• Cogan syndrome
• Unclassified
![Page 52: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/52.jpg)
Etiopathogenesis of PSV
• Etiology
– Unknown
– Suspected infectious triggers: HB, strep,CMV, Staph aureus, others
• Pathogenesis - principles
– Pathogenic IC formation and deposition
– Autoantibodies (AECA, ANCA)
– Cellular and molecular immune responses (cytokines, adhesion molecules)
– Granuloma formation
– Alteration/damage to EC (infection, toxins, tumors)
![Page 53: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/54.jpg)
Henoch-Schönlein purpura
• Most common PSV in children, typically
school-aged children
• Small vessels, IgA deposits
• Usually benign course
• Prognosis limited by organ involvement
• Predomint localisations
– Skin (typically distributed purpura)
– Acute, self-limited arthritis
– GI vasculitis
– Nephritis
![Page 55: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/55.jpg)
Henoch-Schönlein purpura Ozen et al 2006
Palpable purpura (mandatory criterion) in the presence of at least
one of the following four features:
• Diffuse abdominal pain
• Any biopsy showing predominant IgA deposition
• Arthritis* or arthralgia
• Renal involvement (any haematuria and/or proteinuria)
*Acute, any joint.
![Page 56: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/56.jpg)
Kawasaki disease
• 2nd most common PSV
• Medium-vessel involvement
• Most common in children below 5 years of age, ethnicity important
• Acute, dramatic onset of systemic disease with variable organ manifestations
• Predominant involvement of heart and coronary arteries with aneurysm formation
• Prognosis limited by presence of aneurysms
![Page 57: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/57.jpg)
Kawasaki disease • Fever (100%)
– >5 days
• A: Conjunctivitis (85%) – Bilat., bulbar, non-exsudative
• B,C: Mucosal changes (90%)
– Red lips, strawberry tongue, oropharyngeal erythema
• D: Lymphadenopathy(70%) – Cervical, acute, non-
suppurative, >1,5 cm
• E: Rash (80%)
– Polymorphous
• F,G: Extremity changes.(70%)
– Erythema palms and soles, edema, peeling
![Page 58: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/58.jpg)
Classification criteria for
Kawasaki disease Ozen et al 2006 Fever persisting for at least 5 days (mandatory criterion) plus
four of the following five features:
• Changes in peripheral extremities or perineal area
• Polymorphous exanthema
• Bilateral conjunctival injection
• Changes of lips and oral cavity: injection of oral and pharyngeal
mucosa
• Cervical lymphadenopathy
In the presence of coronary artery involvement(detected on echocardiography)and
fever, fewer than four of the remaining five criteria are sufficient (the exact number
of criteria required is to be defined in the validation phase).
![Page 59: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/59.jpg)
KD – other symptoms
• Musculoskeletal: arthralgia, arthritis
• CNS: aseptic meningoencephalitis, palsies, stroke
• GIT: abd pain, hepatopathy, hydrops of
gallbladder, pancreatitis
• Urinary: urethritis, interstic. Nephritis
• Cardiopulmonary:
– acute - peri/myocarditis, valvulitis, CA dilatation, heart
failure,
– subacute-CA aneurysms, ischemia,
– convalescent-angina, IM
![Page 60: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/60.jpg)
KD – course and therapy
Phase Week Therapy
Acute 1-2 IVIG 2g/kg
(pulse IVMP)
Subacute 3-6 ASA 80-100 mg/kg 14d.
Convalescent 4-10 ASA 3-5 mg/kg 6-8 wk
Dipyridamole
Anticoagulation
Angioplasty, bypass,
transplant
![Page 61: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/61.jpg)
Juvenile polyarteritis - cPAN
• Necrotising inflammation of medium and/or small arteries
• Epidemiology
– worldwide, rare
– equal sex distribution
– peak age at onset 10 years
• Histopathology
– fibrinoid necrosis
– pleiomorphic infiltration
– disarranged wall architecture
– healing with fibrosis.
![Page 62: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/62.jpg)
cPAN – general principles
• Vessel type and size, site (predilection for renal and
GI arteries, severity: brain, CA x skin)
• Extent of vessel involvement
– Focal - aneurysm, rupture
– Segmental – stenosis, occlusion
• Quantity (organ-specific symptoms, systemic
features, multiorgan failure)
![Page 63: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/63.jpg)
cPAN – clinical characteristics (Cassidy and Petty 2001)
• Fever (84%)
• Arthritis/arthralgia (74%)
• Abdominal pain (68%)
• Myalgia (67%)
• Skin:
– rash (58%)
– edema (20%)
– petechiae (17%)
• Renal (25%)
• Cardiac (21%)
• Nervous system
– seizures (16%)
– other (10%)
• Mucous memb (17%)
• Respiratory (7%)
• Cervical LN(<5%)
• Splenomegaly (6%)
![Page 64: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/64.jpg)
Treatment principles • Induction of remission
– Corticosteroids (CS) (i.v.)
– Cyclophosphamide i.v. pulse 500-1000mg/m2 or oral 2-3 mg/kg/day 2-3 months (cum dose up to 7(-10) g/m2 )
– Plasmapheresis, IVIG, MTX, AZA, CyA, colchicine, thalidomide in combinations
• „Standard“ therapy failure
– antiTNF (infliximab) (Bartolucci et al 2002), ASCT (Wedderburn et al 2001)
• Remission maintenance
– Azathioprin or MTX, slow CS withdrawal
![Page 65: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/65.jpg)
Additional therapy • Vasodilation (prostacyclin analogues for
peripheral ischaemia) (Gianviti et al 1996, Zulian et al 1998)
• Antihypertensives
• Antithrombotic therapy (ASA, LMWH)
• Prevention and therapy of secondary osteoporosis
• Antimicrobial/antimycotic therapy and prophylaxis (PCP, strep), IVIG replacement
• Physical therapy (neurological deficits, musculoskeletal)
![Page 66: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/66.jpg)
Granulomatous vasculitis
• Wegener´s granulomatosis (WG)
• Churg-Strauss syndrome
![Page 67: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/67.jpg)
Classification criteria for Wegener´s
granulomatosis Ozen et al 2006
3 of the following:
• Abnormal urinanalysis
• Granulomatous inflammation on biopsy
• Nasal sinus inflammation
• Subglottic, tracheal or endobronchial stenosis
• Abnormal CXR or CT
• PR3 ANCA or C-ANCA staining
![Page 68: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/68.jpg)
TAKAYASU ARTERITIS
• Segmental arteritis causing stenoses of large
muscular arteries, prediminantly aorta and
its main branches
• Abdominal aorta more often involved in
children, often systemic hypertension
• Non-specific symptoms common
– Fevers, elevation of ESR/CRP, malaise, weight
loss, palpitations, headaches
– Vascular bruits, pulse and BP assymetry
![Page 69: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/69.jpg)
Classification criteria for
Takayasu arteritis
• Angiographic abnormalities (conventional,
CT, MR) of the aorta or its main branches +
at least one of:
– Decreased peripheral artery pulse(s) and/or
claudication of extremities
– Blood pressure difference >10 mm Hg
– Bruits over aorta and/or its major branches
– Hypertension (related to childhood normative
data)
![Page 70: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/70.jpg)
Isolated CNS vasculitis/vasculopthy
• GANS, PACNS, BACNS (Calabrese 2001, Gallagher et al 2001, Stone et al 2001)
• Acquired focal CNS symptoms – Acute severe headache, focal neurologic deficit, gross motor
deficit, hemiparesis, cranial nerve involvement, cognitive dysfunction, seizures (Benseller and Schneider 2004)
• Angiographic or histopathologic features of CNS angiitis
• Absence of systemic disease (clinical and laboratory)
![Page 71: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/71.jpg)
Systemic lupus erythematosus
Definition: ..“episodic, multisystem
autoimmune disease characterised by
inflammation of blood vessels and
connective tissue and presence of
antinuclear antibodies“
Clinical course - variable, unpredictable,
potentially life threatening
Epidemiology: adolescence, 4-5x more
frequent in girls
![Page 72: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/72.jpg)
SLE - DG CRITERIA (ACR) • Malar rash
• Discoid lupus
• Mucocutaneous ulceration
• Non-erosive arthritis
• Nephritis (proteinuria >0,5g/d, cel.casts)
• Encefalopathy (seizures, psychosis)
• Pleuritis or pericarditis
• Cytopenia
• Positive immune serology
• Positive ANA
![Page 73: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/73.jpg)
SLE - clinical I
• Constitutional: fever, fatigue, weight loss
• Mucocutaneous: malar, discoid lupus, periungual erythema, photosensitivity, maculopap.exant., alopecia, ulcerations
• Musculoskeletal: arthritis/arthralgia, myopathy, asept.necrosis
• Vascular: arterioles, venules. Lupus crisis - acute generalised vasculitis, RS, thromboflebitis, livedo, purpura
![Page 74: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/74.jpg)
SLE - clinical II
• Heart: pericarditis, myocarditis, veruccous
endocarditis (Libmann-Sachs)
• Lungs: pleuritis, pneumonitis,
pulm.haemorrhage, thromboembolism
• GIT: dysmotility, malabsorption, colitis,
peritonitis, ascites, pancreatitis, thrombosis
• RES: Hepatosplenomegaly, lymphadenopathy
• Autoimunne endocrinopathy
![Page 75: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/75.jpg)
SLE - clinical III
• NS: 20-35% children. Psychosis (organic or
functional), seizures, chorea, vascular accident,
neuropathy, pseudotumor cerebri
• Eyes: retinal vasculitis (cytoid bodies),
papilloedema, retinopathy, episcleritis
• Kidneys: 75% children. Main long-term
prognostic factor. Often asymptomatic, rarely
nephrotic syndrome, haematuria, hypertension,
renal failure
![Page 76: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/76.jpg)
SLE - investigations
• LABORATORY: non-specific
inflammatory activity, anemia, cytopenia,
autoantibodies (ANA, dsDNA, ENA,
ACLA), C3,C4, renal and hepatic
• IMAGING: organ involvement (XR, US,
MRI, EEG, SPECT)
• BIOPSY: skin, renal
• Disease activity and damage evaluation:
SLEDAI, BILAG..
![Page 77: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/77.jpg)
SLE - therapy
• Multidisciplinary approach
• Drug: NSAID, glucocorticoid, antimalarials,
immunosupressives (azathioprine, CYC,
MTX, CyA, MMF, rituximab),
anticoagulation, Ca and vitD supplementation
• Prevention and management of infectious
complications
• Regime (stress, diet, sun exposure)
• Education and councelling
![Page 78: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/78.jpg)
SLE - prognosis
• Protracted course with remissions and
exacerbations
• Mortality - approx. 15%
• Bad prognostic factors: diffuse proliferative
GNF, persistent CNS disease
• Main causes of death: 1) sepsis 2) renal
insufficiency
![Page 79: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/79.jpg)
NEONATAL LUPUS
• Maternal autoantibodies (mainly anti-Ro) in
foetal circulation from 12th-16th wk gestation,
bind to skin and myocardial structures (AV
node mainly)
• Clinical picture: CCHB, skin manifestations
(erythema annulare, discoid lupus), cytopenia
![Page 80: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/80.jpg)
• Antiphospholipid syndrome (APLS)
• Drug-induced lupus (anticonvulsants, infliximab) - often associated with anti-histone ANA
• Overlap syndromes: MCTD (SLE,JIA,JDM,SS), posit. ENA (anti U1RNP)
• Sjögren syndrome primary and secondary
(xerostomy, keratoconjunctivitis sicca, antiRo,La)
![Page 81: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/81.jpg)
Scleroderma I
• Systemic sclerosis: diffuse (proximal skin,
multiorgan involvement), limited ( CREST:
Calsinosis, RS, Esophageal dysmotility,
Sclerodaktyly, Teleangiectasia)
• Clinical features: oedema-induration-sclerosis-
skin atrophy, calcinosis, RS (90%), ischemic
fingertip ulceration, contractures, weakness,
arthralgia, abd pain, GI dysmotility and
malabsorption, dysphagia, pericarditis, pulm
fibrosis, PH, renal vasculitis with hypertension
![Page 82: Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1 · Pavla Doležalová Klinika dětského a dorostového lékařství 1.LFUK ... hemofilia, DM • Idiopathic pain](https://reader030.vdocuments.us/reader030/viewer/2022021711/5ca8722988c993e47d8bbd62/html5/thumbnails/82.jpg)
Scleroderma II • Localised:
- morphea-oval shaped, circumscripted induration
variable in size, depth and number
- linear scleroderma-often deep tissues involved
incl muscle and bone, epilepsy, organ involvement
• Eosinophilic fasciitis: skin induration with
flexion contractures, eosinophilia,
hypergamaglobulinemia, usually no organ
involvement