Download - Metab as Amino 2008
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
1/42
dr.Bambang Prijadi, MSPROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAHMALANG
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
2/42
ASAM AMINO : Unit terkecil dariprotein
RUMUS UMUM :
CH3 (CH2)N CH C = O
NH3+
O-
R AMINO
KARBOKSIL
Hidrofil : - Karboksil asam
- Amino basa
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
3/42
METABOLISME UMUM ASAM AMINO
PROTEIN
MAKANAN
ASAM
AMINO
POOL
ASAM AMINO
PROTEIN
TUBUH
PRODUK
KHUSUSHb
Sitokrom
Neurotransmiter
PurinKreatin
Glutation
dsbGLUKOSA
Asetil-KoA
SAS
A.KNH3
Transaminasi
Siklus
Urea
NPN
UREA
~E + CO2
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
4/42
ENCERNAAN DAN PENYERAPAN
Pepsin
ElastaseTripsin
Kemotripsin
Karboksi peptidaseAmino peptidase
LAMBUNG
PROTEOSAPEPTON
DUODENUMASAM- AMINO
D-Asam amino : difusi langsungL-Asam amino : Semi aktif -Na-K-ATP-ase
-Na+
-Transporter
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
5/42
PENCERNAAN
ABSORPSI
PROTEIN
( MAKANAN )
ASAMAMINO
DARAH
JARINGAN-JARINGAN ( HATI & LUARHATI )
ASAMAMINO
SINTESISPROTEIN
DIUBAH JADI ASAM KETO
S.A.S. atau
UREA
PROTEINJARINGAN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
6/42
ASAM AMINO ESENSIEL & NON-ESENSIEL
ESENSIEL NON-ESENSIEL
ARGININ*HISTIDIN*
ISOLEUSINLEUSINLYSINMETIONINPENILALANINTREONINTRIPTOPANVALIN
ALANINASPARAGIN
ASPARTATSISTEINGLUTAMATGLUTAMINGLISINHIDROKSIPROLIN**HIDROKSILISIN**PROLINSERINTIROSIN
SEMI ESENSIEL ** TIDAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA PROTEIN
ASAM AMINO ESENSIEL : A A TIDAK DAPAT DISINTESA DALAM TUBUHSENDIRI
HARUS DIPEROLEH DAR MAKANAN.
ASAM AMINO NON ESENSIEL : A A DAPAT DISINTESA DALAM TUBUH
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
7/42
BERDASAR ALUR METABOLISME SERTA SENYAWABERDASAR ALUR METABOLISME SERTA SENYAWA
AMFIBOLIK YG TERBENTUK AS AMINO DIKELOMPOKKAMAMFIBOLIK YG TERBENTUK AS AMINO DIKELOMPOKKAM
MENJADI 3 YAITU :MENJADI 3 YAITU :
1. ASAM AMINO GLUKOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTU ALURMETABOLISME KARBOHIDRAT
2. ASAM AMINO KETOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTI ALURMETABOLISME LEMAK , HANYA ADA SATU YAITU AS AMINO LEUSIN
3. ASAM AMINO GLUKO-KETOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK YG MENGIKUTI ALURMETABOILME KARBOHIDRAT MAUPUN METABOLISME LEMAK.
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
8/42
AS.AMINOGLIKOGENIK
AS.AMINOKETOGENIK
AS.AMINO GLIKOGE NIK &KETOGENIK
ALANIN ARGININ
ASPARTAT GLISIN
HISTIDIN SERIN
TREONIN VALIN
HIDROKSI PROLIN
LEUSINFENILALANIN
ISOLEUSINLISIN
TIROSIN
TRIPTOFAN
AS. AMINO ESENSIEL AS. AMINO NON ESENSIEL
ARGININ
HISTIDINISOLEUSIN
LEUSIN
LISINMETIONIN
FENILALANIN
ALANIN ASPARAGIN
ASPARTAT SISTEIN
GLUTAMAT GLUTAMIN
GLISIN HIDROKSIPROLIN
HIDROKSI LISIN PROLIN
SERIN TIROSIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
9/42
SINTESA ASAM AMINO NON-ESENSIE
PADA PRINSIPNYA DENGAN MEREAKSIKAN ~NH3DENGAN ASAM -KETO ( KEBANYAKAN AMFIBOLIK )
MANUSIA TIDAK MAMPU MEMANFAATKANNITRAT/NITRIT/ ~NH3 ALAM, KARENANYA MEM-
BUTUHKAN ~NH3 YANG BERASAL DARI ASAM AMINO
LAIN (TRANSAMINASI )
SEBAGAI DONOR AMIN : GLUTAMAT, GLUTAMIN,ALANIN, ASPARTAT
AGAR BERFUNGSI TRANSAMINASE MEMBUTUHKAN
KOENZIM PIRIDOKSAL-P .
TRANSAMINASE YANG PALING BANYAK TERDAPATPADATUBUH MAKHLUK HIDUP ADALAH GLUTAMAT-TRANSAMINASE , MAKA JALUR INILAH YANG
PALINGBANYAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA ASAM
AMINO
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
10/42
Glu KG
NH3
Gln
NH3
NADPH + H+ NADP+ Mg - ATP Mg - ADP + PPi
Glu Dehidrogenase
Gln -Sintetase
SINTESA GLUTAMAT dan GLUTAMIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
11/42
intesa PROLIN ( Pro )
Disintesa dari Glutamat melalui 4 tahap
a. Pembentukan Glutamil-PGlutamil kinase enzim kunci
b. Pembentukan Glutamat semialdehidGlutamil-P dehidrogenase
dependent NADPHc. Pembentukan cincin pirolin-5
karboksilat
secara spontand. Reduksi pirolin-5 karboksilatProlinpirolin-5 karboksilat
dehidrogenase.
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
12/42
Sintesa ARGININ ( Arg )
Disintesa dari Glutamat melalui 5
tahapa.Asetilasi Glu N-asetil Glub.Fosforilasi N-asetil Glu N-
asetil- g-Glutamil-Pc.Reduksi N-asetil- g-Glutamil-P
N-asetil Glu - g-semialdehid
d.Aminasi dan hidrasi N-asetil Glu- g-
semialdehidOrnitin
e.OrnitinSitrulinArginosuksinat
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
13/42
OKSALOASETAT
GLUTAMIN Glu
-NH2
ASPARTAT (Asp)
ASPARTAT (Asp) ASPARAGIN (Asn)
-NH2
Mg-ATP Mg-AMP+PPi
TRANSAMINASI
TRANSAMINASI
SINTESA: ASPARTAT, &ASPARAGIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
14/42
SINTESA GLISIN
C
CH
=
=
O
O
-O
GLIOKSILAT
C
CH
=
O
-O
NH3+
Glu/Ala
- KG/PIR
LISIN(Gly)
Glisin
Transaminase
H3C-N+-CH3
CH3
CC
OH
CHOLINE
H3C-N+-CH3
CH3
CC
OBETAIN-ALDEHID =
KOLINOKSIDASE
NAD+ NADH+H+
H3C-N+-CH3
CH3
CC
O=
O-
BETAIN
H3C-N+-CH3
CC
O=
O-
NH3+
CC
O=
O-
H3C
2CH2O
DIMETIL
GLISIN
Gly
DEMETILASI
DEFORMILASI
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
15/42
P-O
OH
O-
O
D-3- P-GLISERAT
NAD+ NADH+H+
P-O
O
O-
OP-HIDROKSIPIRUVAT
P-O
NH3+
O-
O
Gln
Glu
P-L-SERIN
HO
NH3+
O-
O
H2OPi
L-SERIN
SINTESA SERIN, GLISIN & SISTEIN
3-P-Gliserat dehiddrogenase
P-Serin transaminase
3-P-Serin fosfatase
GLISIN
THFA
N5N10MTTHFA
Asetil-KoA
KoA-SH
Serin-Asetil
transferase
O
NH3+
O-
OO=C-CH3
SH- ASETAT
HS
NH3+
O-
OO--Asetilserinsulfhiddrilase
SISTEIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
16/42
Sistein
SERIN
GLISIN
HEME Vit.B12
Glutation
Kreatin
Purin
As.Empedu
Khlorofil
Metionin
O-Asetil-Serin
Spingosin spingolipidFosfatidil-serin
Fosfatidil-Kolin
Porfirinogen
THFA
Metilen-THFMetil-THF
Glioksilat Oksilat
PRODUK SENYAWA PENTINGGLISIN DAN SERIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
17/42
PIRUVAT
GLUTAMAT/ASPARTAT
- KG/ OKSALOASETAT
-NH2
ALANIN (Ala)
TRANSAMINASI
SINTESA: ALANIN
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
18/42
SINTESA TIROSIN
PEP
+
Eritrosa-4P
DAHP Sintase
Pi
2Keto-3deoksi-D-Ara
bino-heptulonat-7P
( DAHP )
NAD+ NADPH+H+
3 Dehidro
quinatDehidroquinatsintase
H2O
3 Ddehidro
sikimat
Dehidroquinat
dehidrase
NADPH+H+NADP+
Sikimat
dehidrogenaseSIKIMAT
ATPADP
Sikimat kinaseSIKIMAT-3P
PEP
Pi
5Enoilpiruvil-Sikinat-3P sintase
5-ENOLPIRUVIL-
SIKIMAT-3P
Pi
Korismat
sintase
KORISMAT
Korismat
mutasePREPENAT
NAD+
NADH
H+
4-OH-PENILPIRUVAT
Prepenat
dehidrogenase
CO2Glu-KG
TIROSINTirosin transaminase
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
19/42
KATABOLISME ASAM AMINO
KATABOLISME N ASAM AMINO
BILA ASAM AMINO DIKATABOLISME, MAKASEBAGAI LANGKAH AWAL ADALAHMELEPASKAN GUGUS AMIN (-NH2) SEHINGGA
TERBENTUK NH3 YANG BERSIFAT RACUNKHUSUSNYA BAGI SEL SYARAF.
BERDASAR JENIS SENYAWA YG DIEKSKRESI , MAKABEBERAPA SPECIES DIKELOMPOKKAN MENJADI :
AMONIA AMMONO TELIC IKANASAM URAT URICO TELIC UNGGASUREA/UREUM UREO TELIC MANUSIA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
20/42
KARENA BERSIFAT RACUN, MAKA HARUSDIDETOKSIKASI DAN DIKELUARKAN DARI TUBUH.
ORGAN TUBUH MANUSIA YANG MAMPUMENAWARKAN RACUN NH3 YANG PALING UTAMA
ADALAH HEPAR SEDANGKAN ORGAN LAIN( OTAK,GINJAL) KEMAMPUANNYA SANGAT KECIL
LIMBAH METABOLISME N DIPRODUKSI OLEH
SEMUA JARINGAN TUBUH, DENGAN DEMIKIANMEMERLUKAN PENANGANAN KHUSUS DALAM HALTRANSPORTASINYA
ADA 3 TAHAP DALAM EKSKRESILIMBAHMETABOLISME N ASAM AMINO :
1. TRANSAMINASI DANTRANSPORTASI
2. DEAMINASI OKSIDATIF3. SIKLUS UREA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
21/42
TRANSAMINASI :
PEMINDAHAN GUGUS AMINO dari suatuASAM AMINOKEASAM KETO, SEHINGGA TERBENTUKASAM AMINOBARU danASAM KETO BARU
NH3+
R11 CH- C O-
O
ASAM AMINO
O
R1 - CH C O-
O
ASAM KETO
O
R2 C C O-
O
ASAM KETO
NH3
R2 C C O-
O
ASAM AMINO
TRANSAMINASE
+ Pridoksal fosfat
ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE )MEMERLUKAN VITAMIN PIRIDOKSAL FOSFAT.
SEMUA ASAM AMINO MENGALAMI TRANSAMINASI, KECUALILISIN,TREONIN PROLIN dan HIDROKSI PROLIN.
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
22/42
ALANIN-PIRUVAT TRANSAMINASE ( ALANIN TRANSAMINASE ) danGLUTAMAT--KETOGLUTARATTRANSAMINASE ( GLUTAMATTRANSAMINASE )
PIRUVAT AS. - AMINO
L ALANIN AS. -KETO
ALANIN TRANSAMINASE
KG AS. - AMINO
L - GLU AS. -KG
ALANIN DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MENJADIGLUTAMAT
DEAMINASI OKSIDATIF:
PELEPASAN GUGUS AMINO dari suatu AS.AMINO SECARA OKSIDASI.
NADP+ NADPH + H+
GLUTAMAT -KETO GLUTARAT + NH3GLUTAMAT DEHIDROGENASE
AMONIA ( NH4+ ) YANG TERJADI DITERUSKANUNTUK
PEMBENTUKAN UREA
GLUTAMAT TRANSAMINASE
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
23/42
ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE MERUPAKAN ENZIMKUNCI
DALAM METABOLISME ASAM AMINO.
ASAM -AMINO ASAM -KETO
- KETO GLUTARAT L - GLUTAMAT
TRANSAMINASI
NH3 CO2
UREA
DEAMINASI -OKSIDATIF
SIKLUS UREA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
24/42
BIOSINTESIS UREA = SIKLUSUREA
( HANS KREBS & KURT HENSELEIT )
HASIL METABOLISME NITROGEN PADA MANUSIA, YANGBERUPA
UREA DIEKSKRESIKAN MELALUI URINE.
UREA : > DISINTESIS DI HEPAR ( HATI )
> REAKSI 1&2 TERJADI DI MITOKONDRIA
REAKSI 3,4 DAN 5 TERJADI DI SITOPLASMA
>DIBENTUK DARI AMMONIA, CO2 DAN
ASPARTAT
>DIPERLUKAN 3 MOL. ATP, SETIAP MOL. UREAYANG
TERBENTUK
REAKSI SIKLUS UREA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
25/42
REAKSI SIKLUS UREA:1. PEMBENTUKAN KARBAMOIL FOSFAT ( CARBAMOILPHOSPHATE = CP ). REAKSI KONDENSASI ANTARA CO2 , AMONIA dan ATP; OLEH
ENZIM
KARBAMOIL FOSFAT SINTASE. DIBANTU DENGAN N-ASETILGLUTAMAT
TERDAPAT 2 MACAM ENZIM CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE :
a. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE I, SEBAGAI ENZIM
MITOKONDRIA HEPATIK UNTUK SINTESA UREA b. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTETASE II, SEBAGAI ENZISITOSOL
UNTUK SINTESIS PIRIMIDIN.. REAKSI INI MEMERLUKAN 2 MOL. ATP
2. PEMBENTUKAN SITRULIN. . KARBAMOIL FOSFAT BEREAKSI DENGAN ORNITIN MEMBENTUKSITRULIN, DIKATALISIR OLEH ENZIM ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
YANG ADA DI MITOKOKNDRIA HATI, DAN MELEPASKAN GUGUS FOS
FAT DARI KARBAMOIL FOSFAT.
3 PEMBENTUKAN ASAM
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
26/42
3. PEMBENTUKAN ASAMARGININOSUKSINAT .
>SITRULIN BEREAKSI DENGAN ASAM ASPARTAT MEMBENTUKARGINI-
NO SUKSINAT, DIKATALISIR OLEH ENZIMARGININO SUKSINAT
SINTE-
TASE, YANG TERJADI DI SITOPLASMA.> REAKSI INI MEMERLUKAN ATP SEBAGAI SUMBER ENERSI,YANG ME
LEPASKAN 2 GUGUS FOSFAT DAN BERUBAH MENJADI AMP.> ASPARTAT BERTINDAK SEBAGAI DONOR NITROGEN UNTUKUREA.
4. PENGURAIAN ARGININO SUKSINAT MENJADI ARGININdan
FUMARAT. REAKSI INI DIBANTU OLEH ENZIMARGININO SUKSINASENITROGEN DARI ASPARTAT DIPERTAHANKAN DALAM PRODUKARGININ.FUMARAT DENGAN PENAMBAHAN H2O DAPAT MENGALAMIOKSIDASI OLEH FUMARAT DEHIDROGENASE menjadi L-MALAT.KEMUDIAN L-MALAT DI OKSIDASI OLEH ENZIM MALATDEHIDROGENASE DEPENDENT NAD+ MENJADI OKSALOASETAT.
TRANSAMINASI OKSALOASETATOLEH GLUTAMAT MEMBENTUK KEM-BALI ASPARTAT.
5 PEMBENTUKAN UREA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
27/42
5. PEMBENTUKAN UREA. REAKSI HIDROLITIK TERHADAP ARGININ OLEH ENZIMARGINASE
AKAN MEMBENTUK UREA dan ORNITIN KEMBALI.
ORNITIN KEMUDIAN MASUK KEMBALI KEDALAM MITOKONDRIA
UNTUK MENERUSKAN REAKSI SIKLUS UREA LAGI.
CO2 + NH3
KARBAMOIL FOSFAT
( CAP )
2 ATP
2 ADP
CPS 1 1 ORNITIN
Pi
SITRULIN
ORNITIN TRANS-
KARBAMOILASE
ASPARTAT
UREA
ARGININOSUKSINAT
ARGININ
FUMARAT
ATP AMP + Pi
ARGININO SUKSINAT
SINTETASE
ARGININO SUKSINASE2
3
4
5
SIKLUS
UREA
ARGINASE
UREA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
28/42
CO2 + NH3+
KARBAMOIL-P
SITRULIN
AS. ASPARTAT
ARGINOSUKSINAT
ARGININ
UREA
ORNITIN
AS.FUMARAT
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
ATP
ADP + Pi
CPS 1
ARGINASE
ARGININOSUKSINASE
ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
ORNITIN
TRANSKARBAMOILASE
1
2
3
4
5
SIKLUS
UREA
MITOKONDRIA
ORNITIN
SITRULIN
SITOSOL
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
29/42
KELAINAN KLINIS DARI SIKLUSUREA
1. Hiperammonia tipe I2. Hiperammonia tipe II
3. Sitrulinemia4. Arginosuksinat aciduria5. Hiperargininemia
. Bersifat Herediter :
I. Bersifat Non-Herediter :
1. Koma Hepatikum / Koma Amonikum2. Koma Uremikum
D A R A H
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
30/42
UREA dari HEPAR UREUM darah GINJALURINE
D A R A H
KELAINAN METABOLIK DARI SIKLUSUREA :
PENYEBAB:
DEFEK / DEFISIENSI ENZIM UNTUK SIKLUSUREAAKIBATNYA : KERACUNAN AMONIA ( NH3 )
MACAMNYA : 1. HIPERAMONIA TIPE I 2. HIPERAMONIA TIPE II
3. SITRULINEMIA4. ARGININO SUKSINAT ASIDURIA
5. HIPERARGINEMIA
HIPERAMONIA COMA AMONIKUM
COMA HEPATIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI HEPAR
COMA UREMIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI GINJAL
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
31/42
CO2 + NH3+
KARBAMOIL-P
SITRULIN
AS. ASPARTAT
ARGINOSUKSINAT
ARGININ
UREA
ORNITIN
AS.FUMARAT
H2O
ATP
AMP + PPi
Pi
ATP
ADP + Pi
CPS 1
ARGINASE
ARGININOSUKSINASE
ARGININOSUKSINAT
SINTETASE
ORNITIN
TRANSKARBAMOILASE
SIKLUS
UREA
Hiperammonia
tipe I
Hiperammonia tipeII
Sitrulinemia
Argininosuksinat
aciduria
Hiperargininemia
MITOKONDRIA
SITRULIN
ORNITIN
SITOSOL
KOMA AMONIKUM / HEPATIKUM KOMA UREMIKUM
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
32/42
KOMA AMONIKUM / HEPATIKUM KOMA UREMIKUM
1. PENDERITA GELISAH
2. KESADARAN SANGATMENURUN
3. FLAPING TREMOR
4. HEPAR MENGECIL5. ASITES
6. KULIT GELAP
7. RUNGAN BERBAU AMONIAK
8. GANGGUAN DI SEL HEPAR
9. LAB.: BILIRUBIN DIREKBILIRUBIN INDIREK N /
S.G.P.T
UREUM - N /
AMONIAK
URINE : JUMLAH NBILIRUBIN (+)
UREUM N /
1.PENDERITA TENANG
2. KESADRAN MENURUN
3. TREMOR (-)
4. HEPAR NORMAL5. OEDEM SELURUH TUBUH
6. KULIT LEBIH TERANG
7. BERBAU UREUM / PESING
8. GANGGUAN GINJAL
9. LAB.: BILIRUBIN DIREK NBILIRUBIN INDIREK N
S.G.P.T - N
UREUM
AMONIAK N
URINE : JUML.SEDIKIT /
BILIRUBIN (-)
UREUM
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
33/42
PADA PRINSIPNYA SAMA DENGAN JALUR SINTESAASAM AMINO, JADI KEMBALI KE SENYAWAAMFIBOLIK SELANJUTNYA DIOKSIDASI MENURUTJALUR METABOLISME KARBOHIDRAT (SEBAGIAN
BESAR) ATAU OKSIDASI ASAM LEMAK (BAGI ASAMAMINO YANG BERSIFAT KETOGENIK).HANYA DALAMKEADAAN TERTENTU (MISAL KELAPARAN )SENYAWA AMFIBOLIK DIRUBAH MENJADI GLUKOSA
UNTUK MEMPERTAHANKAN KADAR GLUKOSA DARAHSEBAGIAN BESAR NASIB C AS AMINO DIOKSIDASI
UNTUK MENGHASILKAN ENERGI .
. KATABOLISME KERANGKA CASAM AMINO
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
34/42
ISOSITRAT - KETO GLUTARAT
MALAT
SUKSINIL-KoA
SUKSINAT
FUMARAT
SITRAT
OKSALO ASETAT
SA
S
GLUTAMAT
ARGININ
HISTIDIN
GLUTAMINPROLIN
ASETIL-KoA
ISOLEUSIN
LEUSIN
TRIPTOFAN
ALANIN
SISTEIN
GLISIN
SERINTREONIN
AS. PIRUVAT
ASETO ASETIL-KoA
TIROSIN
LEUSIN
LISIN
TRIPTOFAN
FENILALANIN
ASPARTAT
ASPARAGIN
ISOLEUSIN
METIONINVALIN
TIROSIN
FENILALANIN
DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETIL-
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
35/42
DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETILKoA :ALANIN
SISTEIN
SISTIN
SERIN PIRUVAT ASETIL-KoA
HIDROKSIPROLIN
TREONIN
PHENILALANIN
TIROSIN
TRIPTOPAN
LISIN
LEUSIN
PIRUVATDEHIDROGENASE
SAS
ENERGI
KATABOLISME
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
36/42
KATABOLISMETIROSIN :
L- TIROSIN p-HIDROKSIFENILPIRUVAT
[O]
HOMOGENTISAT MALEILASETOASETAT
FUMARAT
FUMARILASETOASETAT
ASETOASETAT
CoASH
- KETOTIOLASE
ASETIL-KoA + ASETAT
TRANSAMINASE
-KG GLU [O] CO2
HIDROKSILASE
GLUTATION
ISOMERASE
OKSIDASE
HIDROLAS
E
VIT.C
Cu++
Fe++
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
37/42
KELAINAN METABOLIK TIROSIN :
1. TIROSINEMIA TIPE I ( TIROSINOSIS ) : DEFEK PADAREAKSI (4)
TIROSINOSIS AKUT : BAYI : DIARE, MUNTAH,GAGAL HATI
TIROSINOSIS KRONIS : GEJALA LEBIH RINGAN
2. TIROSINEMIA TIPE II ( SINDROMA RICHNER-HANHART ) :
DEFEK PADA REAKSI (1)3. TIROSINEMIA NEONATAL : DEFISIENSI ENZIM REAKSI
(2)
4. ALKAPTONURIA
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
38/42
FENIL ALANIN TIROSIN :HIDROKSILASI FENILANIN OLEH FENILALANIN
HIDROKSILASEMENJADI TIROSINNADP+ NADPH +
H+
TETRAHIDRO- DIHIDRO-BIOPTERIN BIOPTERIN
O2 H2O
L- FENILALANIN L- TIROSIN
FENILALANINHIDROKSILASE
KELAINAN METABOLIK PADA KATAB.FENILALANIN :
1. DEFEK ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE HIPER -FENILALANIN TIPE 1 ( KLASIK )
2. DEFEK ENZ. DIHIDROBIOPTERN REDUKTASE TIPE 2
DIHIDROBIOPTERIN REDUKTASE
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
39/42
HIPERFENILALANINEMIA TIPE I =PHENILKETONURIA =PKU
DEFEK PADA ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE
FENILALANIN X TIROSIN FENILALANINDARAH
KATABOLIT ALTERNATIF : FENILASETAT; FENILLAKTAT &
FENILASETIL GLUTAMIN
RETARDASI MENTAL ; PSIKOTIK; EKSIM; BAU SEPERTITIKUS
DIET RENDAH FENILALANIN MENCEGAH /MEMPERBAIKI
RETARDASI MENTAL
KEJADIAN : 1 : 10.000 KELAHIRAN HIDUP
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
40/42
PRODUK KHUSUS ASAM AMINO
S. AMINO KELOMPOK
PRODUK
CONTOH PRODUK KHUSUS
GLISIN PORFIRIN Heme, sitokrom, klorofil
BASA PURIN Nukleosida/tida, RNA, DNA
GLUTATION
KREATININ
ARGININ KREATIN
NO
ORNITIN SPERMIN
TRIPTOPANSerotonin, Melatonin, Nikotinamid
PENILALANIN KATEKOLAMIN Adrenalin, noradrenalin
TIROSIN HORMON TIROID T3, T4
SISTEIN Koenzim A, Taurin
METIONINS-Adenosil-Met., Spermin, Spermidin
SERINPURIN, PIRIMIDIN ATP, GTP, ITP, RNA, DNA
SPINGOLIPID Spingomyelin
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
41/42
Sampai jumpaDi lain
kesempatanoke..
-
8/2/2019 Metab as Amino 2008
42/42
TERIMA
KASIHSELAMAT BELAJAR SEMOGASUKSES