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“Fibrosis Quística”
Carolina Risso
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(CARO) Fibrosis Quística (FQ) Enfermedad autosómica recesiva del transporte iónico
epitelial causado por mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana de la FQ (CFTR)
Evolución crónica, progresiva y fatal.Más frecuente en personas raza blanca.No tiene cura, solo tto. para aliviar síntomas.
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(JACOB) Epidemiologia FQ
En Chile, se estima una incidencia probable de 1/4000 a 1/1600 RN vivos.
40 a 50 nuevos casos anualmente.Una de cada 32 personas sanas son portadoresPatología Ges (Nº 51).
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(CARO) Fisiología FQFQ afecta:
Prot. CTRF: falta una fenilalina
Afecta transporte de Na a través
células epiteliales
No funciona el mov., se retiene CL
espacio extra celular
Se mezcla con NA:
Sudoración excesiva
Células epiteliales en:
pulmones, páncreas e
hígado
Glándulas sudoríparas,
tubo digestivo, epidídimo
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(CARO) Fisiopatología FQ
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(CONY)Manifestaciones Clínicas FQ
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Fibrosis Quística produce los siguientes síntomas: (CONY) ↓Síndrome de malabsorción Tos y/o sibilancias recurrentes o crónicas Retardo del crecimientoSabor salado de piel Hiponatremia e hipocloremia crónica Pseudomona aeruginosa secreción bronquialBronquiectasiasPancreatitisEsterilidad masculina con azoospermiaDisminución de la fertilidad en mujeres
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Diagnóstico Fibrosis Quística: ↓(CONY)Test del sudor.Pruebas genéticas prenatales → Amniocentesis.Screening Neonatal.Cribaje Neonatal con TIR→ Tripsina
Inmunoreactiva
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Tratamiento Farmacológico FQ:(CARO) ↓Tto. Antibiótico → Exacerbación.Broncodilatadores → Exacerbación/ mantención.Mucolíticos → Exacerbación/ mantención. Corticoesteroides → Mantención.Oxigenoterapia → Mantención. ↓Asistencia Ventilatoria no invasiva(VNI).
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Tratamiento No Farmacológico FQ: (JACOB) ↓ Manejo nutricional Nutrición enteral continua. Suplementación calórica.Kinesiterapia respiratoria.Fisioterapia.
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Valentina Maureira (2000- 2015)(CARO)
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Gracias !