Download - Artritis idiopatica juvenil
DR. LUIS CARBAJAL RODRIGUEZ
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
• ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL.
Brewer EJ. Bull Rheum 1972
• ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL.
EULAR. Basel, National Seitung AGE 1977
• ARTRITIS IDIOPÁTICAS DE LA INFANCIA.
Fink CW J Rheumatol 1995
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
DESCRIPCION
• Meyer Diamant-Berger (1892)
• George Frederic Still (1897)
• American Rheumatism Association (1972)
• American College of Rheumatology (ACR) (1976)
• Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) (1977)
• Comité de Asuntos Pediátricos de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR) (1997)
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Artritis crónica, deformante e
incapacitante en individuos menores de
16 años, en quienes se ha excluido otra
causa de artritis
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL DEFINICION
COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA
A) Inicio Sistémico
B) Inicio Pauciarticular
I. Con iritis
II. Con HLA-B27+
III. Únicamente artritis
C) Inicio Poliarticular
Factor Reumatoide +
Factor Reumatoide -
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
LIGA EUROPEA CONTRAL EL REUMATISMO
A) ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL TIPO ADULTO FACTOR
REUMATOIDE POSITIVO (IgM).
B) ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
C) ARTRITIS CRONICA
-SISTEMICA
-POLIARTICULAR
-PAUCIATICULAR
-IRIDOCICLITIS CRONICA
D) PSORIASICA
E) ARTROPATIAS ASOCIADAS CON ENFERMEDADES
INFLAMATORIAS INTESTINALES, LEG, FIEBRE
MEDITERRANEA, SARCOIDOSIS ETC.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
INCIDENCIAS / PREVALENCIAS DE AIJ: ESTUDIOS RECIENTES
AUTORES PAIS INCIDENCIA No. /100.000
PREVALENCIA No. /100.000
Fujikawa y Okuni, 1997 Kaipiainen-Seppanen y Savolainen, 1995 Moe y Rygg, 1985-94 Ozen,1998 Kiessling y cols. 1980-88 Von Koskull y cols. 1995 Manners y Diepeveen, 1996 Arguedas, 1998 Peterson y cols. 1960-93 Symmons P,
Japon Finlandia
Noruega Turquia
Berlin Oriental, Alemania
Alemania (sur) Australia Costa Rica
USA Reino Unido
0,83 19,5
22,6 NR 3,5 6,6 NR 6,8 11,7
NR NR
148,1 64 20
14,8 400 34,9 86,1 10
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Prevalencia: Varia del 0.16 al 1,10/100,000
Incidencia : Varia del 0 a 9,2/100,000
1. USA 30,000 a 50,000 casos 2. Australia 4/1000
Hochberg MC. Current Topics in Rheumatology: 1984
Lawrence RC. Arthritis Rheum.1998
EPIDEMIOLOGIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
PREVALENCIA E INCIDENCIA POR GRUPOS GEOGRAFICOS
• AIJ Pauciarticular: poblaciones europeas blancas
• AIJ Poliarticular: negros, indios orientales y
aborígenes canadienses
Negros : AIJ Poliarticular
Factor Reumatoide IgM+
AIJ Pauciarticular IgM +
Anticuerpos Antinucleares +/-
Uveítis AAN - < frecuente en niños
negros
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Complejo Principal de Histocompatibilidad (MCH)
HLA-B27: AIJ Pauciarticular
Genes de clase II, HLA-DR1 y DR4:
AIJ Poliarticular
HLA-DR4:
AIJ Poliarticular factor reumatoide IgM positivo
HLA-DR1:
AIJ Pauciarticular (se transforma en extendida o Poliarticular durante la evolución)
HLA- DP3:
AIJ Poliarticular seronegativa
MHC de clase I y II:
AIJ Pauciarticular temprana
SUSCEPTIBILIDAD GENETICA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ETIOPATOGENIA
Togavirus Rubivirus Rubeola Alfavirus Ross River Chikungunya O´nyong-nyong Mayaro Sindbis Ockelbo Pogosta Paramixovirus Parotiditis Enterovirus Echovirus
Coxaquie B Parvovirus Hepadnavirus Hepatitis B Adenovirus Adenovirus 7 Herpesvirus Epstein-Barr Cytomalovirus Varicella-zoster Herpes simplex Ortopoxvirus Varicela Vacuna Adaptada de Pretty y cols. N Eng J Med 1985;313:1117-23
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Autoinmunitaria:
a) Autoanticuerpos en sangre periférica y liquido sinovial (AAN):
b) AIJ Pauciarticular en niños con uveítis anterior crónica 50-80%
c) Complejos inmunes circulantes menores que en AR
d) Macrófagos, IL1, IV y X, linfocitos, monocitos, células Nk,
fibroblastos, condrocitos, interferon alfa (liquido sinovial), factor
inhibidor de migración en suero
ETIOPATOGENIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
• Hipergammaglobulinemia IgG, IgM, IGA,IgE
Disminución de la hipersensibilidad tardía, depresión
del linfocito T, disminución de la migración linfocitaria
• Elevación del complemento
Teoría
• La inmunoglobulina endógena se convierte en proteína
extraña
• Que el factor reumatoide no sea IgG si no algo que
reaccione conjuntamente con la inmunoglobulina
FISIOPATOLOGIA
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
FISIOPATOLOGIA
Mecanismo de inflamación activado por infección viral, bacteriana o traumatismo
I.- Destrucción de tejidos conectivos (cartílago, hueso,
ligamentos)
II.- Degradación del tejido conectivo con aparente
desarrollo de autoinmunidad para macromoléculas y
colágeno. Los antígenos dependen del origen del tejido
conectivo
III.- Activación de las células sinoviales y fibroblastos
produciendo proteinasas
IV.- Manifestaciones articulares y oculares
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
FISIOPATOLOGIA
La colagena funciona como antígeno 75% de estos
pacientes tienen sensibilidad celular para colagena
II (vasos sanguíneos, liquido sinovial, tejido
nervioso, piel) y tipo III (cartílago, humor vítreo,
retina cornea)
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
CUADRO CLINICO
Por el modo de inicio, la
afección articular , el
tiempo de evolución,
serología, asociación a
antígenos de
histocompatibilidad
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
• Tipo sistémico: 25%
• Sexo: ambos sexos
• Edad: antes de los 7 años
• Cuadro clínico : fiebre diaria, afección a
serosas, reticuloendotelio, exantema
macular , adenopatías, anemia.
• Ataque articular: 25% dos o mas
articulaciones, secuelas
destructivas crónicas.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
CUADRO CLINICO
Tipo Poliarticular: 50% mas de cuatro articulaciones
Dos formas:
A. Tipo adulto o seronegativa
Sexo: niñas
Edad: preescolares
Cuadro clínico: sin manifestaciones sistémicas, poliartritis simétrica crónica con secuelas destructivas severas (15%)
Factor reumatoide: negativo
Anticuerpos antinucleares: positivos
B. Tipo seropositiva
Sexo: niñas
Edad: mayores de 8 a 10 años
Cuadro clínico: mínimas manifestaciones sistémicas. Artritis destructiva
Factor reumatoide: positivo
Anticuerpos antinucleares: positivos
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
OLIGOARTRITIS
Se presenta en un numero variable de casos y para incluir a los pacientes en este
grupo deben mostrar afección en 1 a 4 articulaciones durante los primeros 6
meses de la enfermedad . Se subdivide en 2 grupos :
a) El grupo en quienes la enfermedad no se extiende a un mayor numero de
articulaciones y
b) El grupo de la oligoartritis extendida, en el cual se incluyen los pacientes en
quienes después de 6 meses de enfermedad, la artritis se ha extendido a 5 o
mas articulaciones
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
OLIGOARTRITIS
En este ultimo grupo debe excluirse los siguientes pacientes :
1. Con antecedente familiar: psoriasis en un consanguíneo de
primero a segundo grado
2. Antecedente familiar confirmado de HLA-B27+ en un
consanguíneo de primero a segundo grado
3. Presencia de factor reumatoide
4. Genero masculino HLA-B27+ con artritis iniciada despues
de los 8 años de edad
5. Datos de la enfermedad generalizada
Este grupo de pacientes puede presentar secuelas
localizadas en una sola región articular, aun sin datos de
enfermedad activa.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Pauciarticular. Menos de 5 articulaciones
Dos formas
a) Oligoartritis
Sexo: niñas
Edad: primeras épocas de la vida
Cuadro clínico: monoartritis u oligoartritis crónica
poco destructiva. Rodillas tobillos y codos.
Iridociclitis crónica
Factor reumatoide: negativo
Anticuerpos antinucleares: positivos
HLA-B27 negativo
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
b) Oligoartritis
Sexo: masculino
Edad: después de los 8 años
Cuadro clínico: rodillas tobillos, codos, caderas, cintura pélvica
Sacroilitis, espondilitis anquilosante, enfermedad de Reiter,
Crohon
Uveítis aguda
Factor reumatoide: negativo
Anticuerpos antinucleares: negativos
HLA-B27 positivos
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ARTRITIS PSORIASICA
Puede observarse en un grupo de pacientes en quienes se define por la presencia de psoriasis y artritis manifestadas cuando menos por 2 de 3 antecedentes:
a) Dactilitis
b) Anormalidades en uñas (pequeños hoyuelos o lisis)
c) Antecedente familiar de psoriasis confirmada por un dermatólogo en cuando menos un consanguíneo de primer grado.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ENTESITIS RELACIONADA CON ARTRITIS En este grupo se incluye a pacientes con
artritis e inflamación en un sitio de inserción de tendones o ligamentos (entesitis) o bien artritis y entesitis acompañadas cuando menos con 2 de lo siguiente:
a) Dolor de tipo inflamatorio en articulación sacroilíaca, columna vertebral o ambos sitios , (mas acentuado en reposo o mejora con la actividad física)
b) Presencia de HLA-B27
c) Antecedente familiar de un consanguíneo de primer o segundo grado cuando menos que padezca alguna enfermedad relacionada con HLA-B27
d) Uveítis anterior casi siempre acompañada de dolor, congestión ocular y fotofobia
e) En niños, artritis iniciada después de los 8 años de edad
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
OTRAS ARTRITIS
Este grupo incluye niños con artritis de causa desconocida,
con inflamación articular persistente cuando menos durante 6
semanas, y no satisfacen los criterios para considerarlos en
alguno de los grupos mencionados antes o bien a aquellos con
datos suficientes para clasificarlos en cualquier categoría
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
1. Nódulos reumatoides
2. Manifestaciones oculares
3. Manifestaciones cardiacas
4. Manifestaciones pulmonares
5. Síndrome de Felty
6. Linfadenopatias
7. Manifestaciones neurológicas
8. Manifestaciones musculares
9. Síndrome de Sjögren
10. Manifestaciones cutáneas
11. Síndrome de hiperviscosidad
12. Lesiones óseas
13. Manifestaciones hematológicas
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
1. Retardo del crecimiento. Por fusión temprana de la hipófisis o
alteraciones articulares retromicrognatia o micrognatia
2. Nódulos reumatoides. 10% en enfermedad activa. Regiones
extensoras codos y dedos de las manos
3. Eritema evanescente. En enfermedad activa en tronco e
hiperqueratosis sobre articulaciones
4. Linfadenopatias
5. Vasculitis reumática. Vasos de pequeño y mediano calibre (neuropatía
periférica, ulceras cutáneas, arteritis digital, fenómeno de Raynaud,
sangrado gastrointestinal, trombosis mesentérica, infarto al
miocardio)
6. Pericarditis. 30% miocarditis, vasculitis (aortica, mitral)
7. Neuropatía. Fibrosis intersticial difusa neuronitis, derrame pleural
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
8. Hepatoesplenomegalia.AIJ sistémica
9. Síndrome de Felty con hiperesplenismo
10. Lesión espinal con lesión en la columna cervical y medula espinal.
Neuropatías periféricas
11. Amilidosis renal
12. Uveítis anterior (Iridociclitis)
13. Uveitis posterior. Escleritis, epiescleritis, querato conjuntivitis seca
LABORATORIO DIAGNOSTICO
Biometría hemática:
a) Velocidad de sedimentación acelerada
b) anemia: normocítica , hipocrónica
c) Leucocitosis
Electroforesis de proteínas: hipergaminoglobulinemia de la fracción gamma G. 50% de los casos, aumento en las globulinas beta y alfa
Factor reumatoide: 80% positivo en el adulto
15-20% en el niño
Anticuerpo inespecífico: de tipo gamma 11 o gamma G contra globulina humana 7s
Anticuerpos antinucleares: positivos 10-30% variedad
Poliarticular seronegativa
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Tumefacción
Osteoporosis yuxta articular
Destrucción del cartílago articular
Periostitis
Aceleración de la maduración ósea
Fusión ósea
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
ESTUDIOS RADIOLOGICOS
TRATAMIENTO
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
OBJETIVOS A CORTO Y LARGO PLAZO DEL TRATAMIENTO
Corto plazo Largo plazo Participantes
Reducir el dolor Mantener sin dolor Medico tratante
Preservar función Preservar función Equipo de rehabilitación
Controlar inflamación Evitar inflamación Minimizar daño Minimizar efectos de medicamentos Promover adecuado Desarrollo físico
Medico tratante Medico tratante Medico tratante
Equipo de rehabilitación
Educación permanente Educación permanente
Todo el equipo
Apoyo psicológico Apoyo psicológico Todo el equipo
Detectar complicaciones en otros órganos
Detectar complicaciones en otros órganos
Medico tratante y otros especialistas
TRATAMIENTO
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
AINES Dosis usada o
sugerida (mg/kg/dia)
Edad en años
Nombre del fármaco 0-11 12-16
Aspirina 80-120 60-100
Tolmetin 20-50 20-30
Ibuprofeno 30-65 30-60
Naproxeno 10-15 7.5-15
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
TRATAMIENTO
FÁRMACOS DE SEGUNDA LÍNEA O INDUCTORES DE REMISIÓN EMPLEADOS EN AIJ
NOMBRE DEL PRODUCTO DOSIS RECOMENDADA
(mg/kg/dia
Hidroxicloroquina 4-10 (oral)
Fosfato de cloroquina 2-6 (oral)
Sulfasalaniza 40-60 (oral)
Metotrexato 2.5-20 (oral) mg/dosis única por semana
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESORES
Azatrioprina
Ciclofosfamida
Clorambucil
Ciclosporina
Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa: Etanercept
IgG monoclonal recombinante para factor de necrosis tumoral alfa: infliximab y adalimumab
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
TRATAMIENTO
ESTEROIDES
prednisona
Metilprednisolona
Deflazacort
Hexacetónido de triancinolona
• 31-55% de los pacientes después de 10 años persisten con
enfermedad activa
• 23-48% se mantienen en una clase III o IV de Stein Broller
Chilhood Health Assessment Questionari (CHAQ) 0-3
• 15-28% después de 15 años tienen puntuaciones mayores de
0.5
• Mortalidad 0.3%
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
PRONOSTICO