Download - Anemia Intravascular y Extravascular
HEMÓLISISMECANISMO Intracorpusculares o
intrínsecas o hereditarias
Defectos de membrana
Defectos metabólicos
Defectos de hemoglobina
Extra corpusculares o adquiridas
INMUNES
NO INMUNES
LUGARIntravascular: en la circulación
Hbnemia, Hburia, Hsideriuria, hapto disminuida, hemopexina disminuidaMetahemoglobina aumentada.metahemalbuminaBilirrubina indirecta aumentada-transitorioLDH AUMENTADA
Extravascular: SRE Aumento del co expirado.BI, urobilinogeno-estercobilinogeno
DURACIÓN Agudas
Crónicas
HEMÓLISIS• LOS HALLAZGOS DE LABORATORIO VARIAN SEGÚN EL SITIO DE DESTRUCCION DE HEMATIES
Dentro de la circulación
Interior de macrófagos del bazo, hígado o medula ósea
INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR
Eritrocitos destruidos a los 120 días
Eritrocitos maduros no tienen núcleo, mitocondrias,
ni retículo endoplásmico
Tienen enzimas citoplásmicas capaces de metabolizar la glucosa y formar pequeñas cantidades de
ATP
HEMÓLISIS INTRAVASCULARDentro de los vasos sanguíneos
Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la
haptoglobina
Hígado Metaboliza a bilirrubina
Excreta a vías intestinales
Colédoco
LDH
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR• SI LA HB SUPERA 50 MG/DL
Haptoglobina insuficiente Acumulación de Hb libre en plasma
HEMOGLOBINEMIA
Reactante de fase aguda normalAumentar en Infecciones Inflamación
Enfermedad maligna
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
HEMOPEXINAComplejo con el Hem,
cuando se agota la Haptoglobina
Depurarse del plasma por el Hígado Disminución
Reducción de haptoglobina
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hb enlazada a haptoglobina o a hemopexina
Complejos grandes
Glomérulo renalHb libre en plasma
Agota
Dímeros pequeños para filtrarse en Glomérulo
Depuración de Hb en higado
Hb filtrada
Reabsorberse en túbulos renales
proximales (HEMOSIDERINA)
Se excede la capacidad de reabsorción tubular
HEMOGLOBINURIA
hemosideruria
Signo de Hemolisis intravascular rápida
e intensaHEMOGLOBINURIA
Orina rosadaOrina roja
Orina negra
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
MetahemoglobinemiaDisminución de la
haptoglobina
Hallazgos de laboratorio
Disminución de la hemopexina
Aumento de la deshidrogenasa láctica
La Hemólisis intravascular puede tener como causa:
1.-Activacion del Complemento en la membrana del eritrocito
-Hemoglobinuria paroxística nocturna
-Reacciones a la transfusión
-Anemias hemolíticas
autoinmunitarias
2.-Traumatismo físico o mecánico del eritrocito
-Anemia hemolítica microangiopatica
-Anormalidades del corazón y grandes
vasos
-Coagulación intravascular diseminada
3.-Microambiente tóxico
-Infección bacteriana
-Infección por Plasmodium falciparum
-Veneno
-Administración intravenosa de agua
destilada
Forma aguda, ejemplo después de la transfusión de sangre
incompatible
Manifiesta:Escalofríos
FiebreDolor en region lumbar
Hemoglobinuria.
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Formas graves
Hemoglobinuria intensa en la madrugada
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Fagocitos en el bazo, hígado o médula ósea
Más común que la intravascular
NO hay:Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria
Hb no se libera al plasma
HEMOGLOBINA Degradación dentro del fagocito
Hem(P+FE) Globina
Hierro
BiliverdinaSe reduce
a B Monóxido
de carbono
Penetra en plasma
BILIRRUBINA I
Enlaza a la Albúmina
Excreta en el Hígado
Pool de AA
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio en anemias hemolíticas
Aumento del CO expirado Aumento de la bilirrubina indirecta
Incremento del Urobilinógeno en orina
Incremento del urobilinógeno en heces
BAZO Más eficiente en la
eliminación de eritrocitos lesionados
Patrón circulatoriocordones esplénicos
Sitio importante de eliminación y fagocitosis de eritrocitos lesionados
Anticuerpo y el Complemento fijos a la membrana celular
Hacen que el eritrocito sea un blanco para la eliminación de la
circulación por fagocitos
Sitio y grado de hemólisis
extravascular
Dependen de la clase de Ac fijo al eritrocito y de si hay
Complemento presente
Eritrocitos con Complemento y con
IgM
Retiran fácilmente en el hígado por los macrófagos hepáticos
Anemias caracterizadas por Hemólisis Extravascular
1.-Defectos hereditarios del eritrocito
Hemoglobinopatías Talasemia
Trastornos en la membrana
Deficiencias de enzimas
2.-Defectos adquiridos del eritrocito
Anemia megaloblástica
Anemia de CELULAS
FALCIFORMES
Deficiencia de vitamina E en recién nacidos
3.-Anemias inmunohemolíticas
Autoinmunitaria Inducida por fármacos
Lupus eritematoso Linfomas
PenicilinasCefalosporinas
Levodopa, metildopaAntihistamínicos
3.-Anemias inmunohemolíticas
Inducida por fármacos
1) Formación de complejos inmunitarios
Fármaco + Ac antifármaco
Quinina, quinidina
3.-Anemias inmunohemolíticas
Inducida por fármacos
2) Absorción de fármacos a la membrana del eritrocito
Fármaco actúa como hapteno y estimula la producción de
títulos grandes de Ac antifármaco
Penicilinas
3.-Anemias inmunohemolíticas
Inducida por fármacos
3) Modificación de membranas
Fármaco afecta los eritrocitos, que absorben
varias proteínas no inmunitarias
Cefalosporinas
Anemias hemolíticas extravascularesVariación en sus manifestaciones clínicas de acuerdo
con su etiopatogenia y con su gravedad
FORMAS HEREDITARIAS
Evolución prolongada
Antecedentes familiares en un porcentaje importante
Anemias hemolíticas extravasculares
Manifestaciones
Anemia
Ictericia
Anemia hemolítica
FORMAS ADQUIRIDAS
Precisar el inicio de la enfermedad
Relación aparente con la condición causal
Gravedad de la anemia y de las manifestaciones clínicas
Determinadas por la intensidad del proceso
hemolítico
Agravamiento
Aporte inadecuado de acido fólico
Aporte inadecuado de Vitamina B12
Infecciones virales
Agravamiento
Paciente con anemia hemolítica hereditaria con actividad física
moderada a nivel del mar
Trasladado bruscamente a un altitud superior a 2000 m
Agravamiento
Niño “hidropico” por enfermedad hemolítica del
recién nacido
Hasta las 18 semanas de vida intrauterina; los fetos incrementan la
eritropoyesis en respuesta a la hemólisis
Quinta parte no compensa la hemolisis y
fallecen o nacen con edema por insuficiencia
cardiaca
Un defecto en el sistema que determina la conjugación de la
bilirrubina en el hepatocito favorece el incremento de la
bilirrubina indirecta en la sangre
La cifra de bilirrubina no solo depende de la hemolisis, sino
también de la función de la celdilla hepática
Alguna anemias hemolíticas cursan con
problemas vasooclusivos
Con manifestaciones correspondientes al área afectada
por la isquemia
Ejemplo :Coagulación intravascular diseminada
Síndrome urémico hemolíticoPúrpura trombotica
Eritrocitos deformados pueden formar cúmulos en la
luz vascular