discussão de casos: síndrome de guillain-barré · 2017-04-17 · caso 1: • paciente masculino,...
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Discussão de casos:
Síndrome de Guillain-Barré
Carlos Otto Heise
Caso 1:
• Paciente masculino, 35 anos, 170 cm, IMC: 28
• Dengue há 3 semanas
• Fraqueza ascendente há 8 dias, parestesias
nos 4 membros, paralisia facial.
• Força grau 2 nos membros inferiores e grau 3
nos membros superiores, proximal e distal
• Arreflexia global, diplegia facial
• LCR: 3 cels, prot: 79
Condução motora - MMSS
Traçados - MMSS
Mediano D Mediano E
Ulnar D Ulnar E
2 mV
2 ms2,5 mV
2 ms
2 mV
2 ms
1 mV
2,5 ms
VCM - MMII
Traçados - MMII
1 mV
2 ms
2,5 mV
2,5 ms
1,5 mV
2,5 ms
1,5 mV
2 ms
Fibular D Fibular E
Tibial D Tibial E
Respostas tardias + Facial
Respostas tardias
Mediano D Fibular D
Tibial E Tibial D
Condução sensitiva
Traçado: nervos surais
Sural D Sural E20 uV
1 ms
20 uV
1 ms
História
1859: Landry
• Paralisia ascendente
• Sem alterações no SNC
1916: G. Guillain, J.A. Barré e A. Strohl
• I Guerra Mundial: dois soldados franceses paralisados
• Dissociação proteíno-citológica
2016: Centenário da descrição da SGB
Griffin & Sheikh, 2005
Definição clínica
(Critério de Brighton)
Fokke et al., 2014
• Sintomas associados (n = 494)
– Parestesias: 67%
– Dor radicular: 54%
– Comprometimento de nervos cranianos: 36%
– Ataxia sensitiva
– Distúrbios autonômicos
Formas clínicas
• Forma clássica: AIDP
– Polineuropatia inflamatória desmielinizante aguda
• Síndrome de China: AMAN
– Neuropatia axonal motora aguda
• Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda: AMSAN
• Síndrome de Miller-Fisher
– Oftalmoplegia, ataxia e arreflexia
– Relação com a Romboencefalite de Bickerstaff
• Forma faringo-cérvico-braquial
• Forma atáxica
• Forma pandisautonômica Ryan, 2013
Critérios para desmielinização
Duração dos potenciais
• Thaisetthawatkul, 2002: < 9 ms
• Cleland, 2006: < 8,5 ms
• Isose, 2009
– Mediano < 6,6; Ulnar < 6,7; Fibular < 7,6; Tibial < 8,8
• Cuidado com filtros e temperatura!
Caso 2:
• Paciente masculino, 16 anos, 168 cm, IMC: 22
• Há 4 semanas fraqueza progressiva, evoluindo
com insuficiência respiratória
• Transferido para UTI, teve disautonomia
• Antecedente de diarréia antes do quadro
• Tetraplégico, arreflexo, intubado
• Bom contato, mas pouco colaborativo
• LCR: 11 cels (> LM) e proteína 420
Condução motora
Mediano D Ulnar D
Fibular D Tibial D
0,2 mV
2 ms
0,5 mV
2 ms
0,5 mV
2 ms
0,5 mV
2 ms
Condução motora!
Mediano D
Fibular D Tibial D
Ulnar D150 uV
5 ms
0,5 mV
5 ms
0,5 mV
5 ms0,5 mV
7,5 ms
Infecções precedentes
• Fokke et al., 2014 (n = 489)
– Infecção de vias aéreas superiores: 38%
– Diarreia: 24%
• Principais agentes
– Campilobacter jejuni
• 20% a 50% dos casos de SGB com isolamento (+)
• Formas mais graves, predominam formas axonais
– Outros agentes
• Micoplasma, CMV, EBV, Influenza, Dengue, Zika
Caso 3:
• Paciente masculino, 38 anos, 178 cm, IMC: 28
• Tetraparesia ascendente há 6 semanas
• Evoluiu com insuficiência respiratória
• Longa permanência na UTI
• Evoluiu com BCP e sepsis
• Tetraplegia flácida, predomínio distal
• LCR inicial com 4 cels; prot de 213
Condução nervosa
Condução nervosa proximal
Nervos inexcitáveis
• 4% dos pacientes
• Mau prognóstico
• Pode ser axonal ou desmielinizante
• Checar varredura e outros nervos
Caso 4:
• Paciente masculino, 19 anos, 180 cm, IMC: 21
• Fraqueza progressiva nas pernas há 2 semanas
• Nega infecção precedente
• Força grau 4 nos MMSS e grau 3 nos MMII
• Reflexos (+) e hipoativos
• LCR normal
Condução motora MMSSL
ad
o D
ireit
oL
ad
o E
sq
uerd
o
Condução motora MMSS
Condução motora MMIIL
ad
o D
ireit
oL
ad
o E
sq
uerd
o
Condução motora: MMII
Condução sensitivaL
ad
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Respostas tardias
• Ondas F
– Latências mínimas normais
– Persistência reduzida
• Reflexo H
– Nervo tibial: presente bilateralmente
– Baixa amplitude
AMAN
• Redução das amplitudes motoras
• Condução sensitiva preservada
• Sem critérios de desmielinização
• Porém:
– 20% dos pacientes apresenta bloqueio de condução
– 12% dos pacientes apresenta abolição das repostas
tardias como única anormalidade
– Podem apresentar aumento da latência distal motora
– Podem apresentar redução da velocidade de
condução motora nos sítios de bloqueio
Bloqueio de condução na SGB
Bloqueio de condução
Dispersão temporal patológica
Falência comprimento-dependente
ou Pseudo-bloqueio
Falência de condução reversível
AIDP
AMAN
Fisiopatologia
Líquido cefalorraquidiano
Fokke et al., 2014
➢ 15% dos pacientes apresentam
pleocitose entre 5 e 50 células / mm3
LCR em 474 pacientes com SGB
Estudo de condução nervosa
Fokke et al., 2014
ENMG em 440 pacientes com SGB
➢ Só 1% dos exames foi normal
Evolução nos estudos de condução:
• Fokke 2014: 60% mudam de classificação
– 83% de definição no grupo incerto
– 6% no grupo inexcitável
– 6% no grupo desmielinizante
– 4% no grupo axonal
• Uncini 2010: 24% mudam de classificação
– AIDP: 67% → 58%
– AMAN/AMSAN: 18% → 38%
Caso 5:
• Paciente feminina, 64 anos, 164 cm, IMC: 24
• Há 2 semanas quadro de desequilíbrio e
visão dupla
• Ao exame: oftalmoplegia, ataxia, arrefexia
• LCR: 3 cels, prot: 62
Condução motora
Lado Direito Lado Esquerdo
Condução sensitiva
Lado Direito Lado Esquerdo
Respostas tardias
ausente
ausente
Síndrome de Miller-Fisher
• Entidade nosologicamente complicada
– Relação com encefalite de tronco de Bickerstaff
• Espectro entre a SGB atáxica e a encefalie
– Disfunção da placa mioneural??
• Anticorpos na junção
• Jitter aumentado na face, mas não apendicular
• Diagnóstico
– Anticorpos
– Neurofisiologia?
Anticorpos
Van den Berg et al., 2014
Neurofisiologia
• Reflexo H abolido
• Comprometimento sensitivo axonal
– Desproporcional à ataxia
• Comprometimento motor inconsistente
– Predomina no nervo facial
• Bloqueio no segmento intra-ósseo
• Alteração do reflexo do piscamento variável
Comprometimento sensitivo
em outras formas de SGB
• AIDP
– 85% de alteração nos nervos Mediano e Ulnar
– 35% de alteração no nervo sural
• AMAN
– Por definição, não tem alteração sensitiva
– Exames seriados podem mostrar alterações
• AMSAN
– Pode haver bloqueio sensitivo reversível
Caso 6:
• Paciente masculino, 60 anos, 164 cm, IMC: 23
• Parestesias nos quatro membros e fraqueza
nas pernas há 4 dias
• Antecedente de vacina para gripe
• Ao exame: fraqueza nas pernas grau 4
• Anda 10 metros sem apoio
• Arreflexia global
• LCR: normal
Condução motora: MMSS
Condução motora: MMII
Condução sensitiva: MMSS
Condução sensitiva: MMII
Respostas tardias
Ondas F
Vacinação x SGB
• A maioria dos relatos é anedótica
– Há relação de SGB descrita para várias vacinas
– Associações não confirmadas em estudos epidemiológicos
• Gripe suína (H1N1) nos EUA em 1976
– Vacinação em massa e 54 casos de SGB relacionados
– Aumento do risco relativo em 10x
• Gripe suína (H1N1) nos EUA em 2009
– Incidência em vacinados: 1,92 / 100.000
– Incidência em não vacinados: 1,21 / 100.000
Menze & Burns, 2012
Caso 7:
• Masculino, 48 anos, 188 cm, 170 kg, IMC: 49,2
• Pneumonia intersticial há 1 mês e meio
• Dor lombar há 3 semanas
• Parestesias e fraqueza nos quatro membros
• Não perdeu a capacidade de deambular
• Melhora parcial na última semana
• Pré diabético. Hb glicada = 6,4%
• RM de coluna: discopatia L4-L5 e L5-S1 sem
contato radicular.
Condução motora MMSS
Mediano D
Condução motora MMII
Condução sensitiva
Respostas tardias
Baixa persistência nos MMSS
Boa amplitude!
Valores de referência
Altura 188 Nervo Resposta Média Máxima
Mediano F 29,6 32,7
Ulnar F 29,5 33,3
Fibular F 52,1 56,8
Tibial F 55,0 61,2
Tibial H 30,5 33,6
Mediano H 18,3 22,8
Ondas F: MMSS
Reflexo H
Eletromiografia
Repouso EMG
Demais exames
• CPK: 86
• LCR:
– 3 células (77% linfócitos, 23% monócitos)
– Proteína: 73
– Glicose: 87
Obrigado !