DEMENZE

DIAGNOSI / TERAPIA E TERAPIA NON FARMACCOLOGICA

12 GIUGNO 2013

COMORBILITA’

�Il termine è stato introdotto per valutare i pazienti affetti da malattia cronica

MULTIPATOLOGIA

�Descrive invece la contemporanea presenza di più malattie croniche nello stesso soggetto

La fragilità definisce una condizione di

estrema vulnerabilità con specifiche

caratteristiche.

Disabilità è qualsiasi limitazione o perdita

di capacità di compiere una attività nel

modo e nelle ampiezze considerate

normali.

L’anziano disabile non è necessariamente

fragile

NORMA in gerontologia è ciò che è

presente in tutti gli individui di una

determinata età

NORMALITA’ è invece ciò che è di

comune riscontro in quegli stessi

soggetti, ma non è presente in tutti.

La demenza è una malattia come le

altre più o meno grave a seconda dello

stadio della sua evoluzione.

E’ una malattia come le altre , anche se

pesa a volte in modo insostenibile

sulle famiglie e su chi vive /assiste

l’ammalato

Difficoltà per giungere ad una diagnosi

� Mancanza di preparazione adeguata

� Sintomi mascherati da “ tratti di carattere personale “

� Mancanza di consenso sui criteri diagnostici

� Presenza di forme diverse di demenza

� Senso di impotenza terapeutica

� Mancanza di tempo e strumenti per giungere ad una diagnosi

� Ignoranza sulla rete di assistenza

SEGNI E SINTOMI

� Perdita di memoria: dimenticanza di nomi di persona ben conosciuta, eventi appena vissuti: le dimenticanze infrequenti oisolate possono essere prive di significato

� Disorientamento T-S : perdere al strada di casa o non orientarsi in un luogo conosciuto possono essere segni di un possibile problema

� Problemi di linguaggio: ridurre il numero di parole , semplificando il linguaggio , difficoltà a comprendere ciò che gli altri ci dicono o chiedono

� Diminuzione della capacità di giudizio: difficoltà ad affrontare problemi nuovi o a risolvere compiti o compiere azioni inopportune per il contesto

� Difficoltà nello svolgimento delle attività della vita quotidiana: errori in compiti usuali

� Diminuzione di interesse verso le occupazioni quotidiane, apativi , trascuratezza

� Cambiamenti dell’umore: modificazioni repentine dell’umore con il passaggio dalla tristezza all’euforia e viceversa

� Modificazioni del carattere : talvolta non sembra più lei, da interessata e vivace diviene apatica e disinteressata , da tranquilla e disponibile al dialogo diviene irritabile e taciturna,ecc. devono essere persistenti e non legate a preoccupazioni esterne , per destare preoccupazione ed essere meritevoli di valutazione da parte di un medico.

� Modifiche del comportamento: può diventare sospettoso , ossessionata da paure immotivate può comparire eccessiva irritabilità , comportamenti socialmente inopportuni e inusuali , modifiche delle abitudini alimentari

CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE

� Demenza di Alzheimer

� Demenze fronto – temporali e malattia di Pick

� Demenza a corpi di Lewy

� Parkinson – demenza

� Idrocefalo normoteso

� Corea di Hungtinton

� Paralisi sopranucleare progressiva

� Degenerazione corticobasale

� Atrofia multisistemica

DEMENZE SECONDARIE

• Demenza vascolare ischemica• Disturbi endocrino e metabolici� Ipo ed ipertiroidismo� Ipo ed iperparatiroidismo ( ipo ed ipercalcemia)� Malattie dell’asse ipofisi – surrene ( ipopituitarismo, sindrome di Cushing, morbo di

addsison)� Enecefalopatia porto sistemica in corso di epatopatia� Insufficienza renale cronica� Ipoglicemia� Disidratazione

• Malattie metaboliche ereditarie • Malattie infettive ed infiammatorie del SNC� Meningiti ed enecefaliti ( batterica, neurosifilide, micotica , virale)� Sclerosi multipla e malattie demielinizzanti� Connettiviti� Malattia di Creutzfelde-Jakob� AIDS demntia complex

DEMENZE SECONDARIE

• Stati carenziali� Carenza di tiamina ( Sindrome di Korsakoff)

� Carenza di vitamina B12 e folati

• Sostanze tossiche� Alcool

� Metalli pesanti

� Farmaci

� Composti organici

• Processi espansivi intracranici� Neoplasie , ematomi o ascessi cerebrali

• Miscellanza� Traumi cranici

� Sindromi paraneoplastiche

� Malattie respiratorie (OSAS)

� Taupatie e sinucleopatie� Demenza corticale e sottocorticale

� Parkinson� Hungtinton

� Atrofia multisistemica

� Demenza Lewy body� Degenerazione corticobasale

� Paralisi sopranucleare progressiva

� Idrocefalo normoteso

� CADASIL

TAUPATIE

� Malattia di Pick

� CBD

� PSP malattia con inclusi argirofili

� Taupatia multisistemica

� FTDP – 17

� (AD)

TAUPATIE ereditarie

� Hereditary dyshasic disinhibition dementia (HDDD)� Frontotemporal dementia with parkinsonism ( FTDP-17)

� Disinhibition – dementia – patkinson – amyotrophycomplex (DDPAC)

� Pallidopontonigral degeneration

� Progressive subcortical gliosis� Familial multisystem tauopathy

� Schizophrenia – like with amygdala degeneration� Sono incluse nelle taupatie PSP, CBD,FTD,DLDH

GLOSSARIO DEL COMPLESSO DI PICK

Atrofia cerebrale circoscritta

Malattia di Pick

Degenerazione cortico-dento-nigra

Demenza del lobo frontale

Afasia primaria progressiva

Degenerazione corticobasale

Demenza fronto temporale

Complesso disinibizione – demenza – amiotrofia - Parkinson

Demenza senza caratteri istologici distintivi

Demenza semantica

Demenza del lobo frontale con malattia del motoneurone

Aprassia primaria progressiva

Encefalopatia spongiforme di lunga durata

Demenza disfasica ereditaria

NEURO IMMAGING

atrofia

ALTERAZIONE SOTTOCORTICALE

� Funzioni esecutive:compromesse

� Valutazione di processamento: precoce rallentamento

� Linguaggio: non afasia

� Memoria: richiamo più difficile, non è agevolato dalle facilitazioni, retrival - recognition

� Attenzione: compromessa, disturbo di strategia e problem solving

� Abilità visuo -spaziale: compromessa

� Calcolo: conservato a lungo

� Personalità ed umore: apatia, anedonia, depressione, scarso controllo emozionale

� Linguaggio: disartria

� Programmazione: compromessa

ALTERAZIONE CORTICALE

� Funzioni esecutiva: associato ad altri deficit

� Velocità di processamento: conservata

� Linguaggio: precoce afasia

� Memoria: richiamo e riconoscimenti compromessi uguali

� Attenzione: compromessa

� Abilità visuo – spaziali: compromessa

� Calcolo: precoce perdita

� Personalità ed umore: non correlato

� Linguaggio: buona articolazione

� Programmazione: normale

amnesia – agnosia – acalculia – aprassia

MEMORIA

Capacità di recuperare informazioni riguardanti precedenti eventi, conoscenze e procedure

Codifica

Immagazzinamento

Recupero delle informazioni

Apprendimento: acquisire nuove informazioni si differenzia dalla memoria garantisce l'archiviazione delle informazioni

Memoria a breve termine e memoria a lungo termine

Working memory particolare memoria a breve termine essa è composta da un esecutivo centrale( direttore centrale ) , da un looop articolatorio ( memoria fonologica e da un taccuino visuo spaziale

La memoria a lungo termine è divisa in memoria esplicita o dichiarativa , comprende la semantica e quella episodica

Memoria implicita o non dichiarativa

MEMORIA A BREVE TERMINE

Primaria o immediata è un magazzino temporaneo di informazioni ha una durata e una capacità limitata , se non ripasso o non viene immediatamente registrata la traccia decade rapidamente in pochi secondi

Memoria di lavoro permette diverse operazioni di elaborazione sull'informazione

Componente verbale ( fonologica ) ed una componente visuo-spaziale , specifiche per l'informazione visuo-spaziale e verbali rispettivamente

MEMORIA A LUNGO TERMINE

O memoria secondaria , permette l'immagazzinamento di informazioni a tempo illimitato

Informazione è codificata a livello semantico e mantiene un lieve legame con lo stimolo che ha originato il ricordo

Da pochi minuti a decenni

Le prime parole possono venire immagazzinate nella memoria a lungo termine EFFETTO PRIMACY le ultime sono ancora nella memoria a breve termine EFFETTO RECENCY

Nella memoria a lungo termine si possono individuare componenti diverse, raggruppabili secondo distinzione dicotomiche: esplicito/implicito; dichiarativo/procedurale; episodico / semantico

MEMORIE

M. esplicita: comprende i ricordi consapevoli e di fatti ed eventi

M. implicita: ricordi in cui non vi è consapevolezza della memoria, ma solo una facilitazione modificazione della prestazione in cui è implicato il ricordo

M. dichiarativa: memoria di eventi , episodi, conoscenze semantiche possono essere espresse con proposizioni, recupero delle informazioni richiede uno sforzo attenzione

M. procedurale: è un insieme di procedure ed abilità percettive, motorie , cognitive esecuzione di compiti in maniera automatica , attività quotidiane e abilità specifiche

M. episodica informazioni su episodi o eventi in un contesto spazio-temporale ben definito

M. semantica: insieme delle conoscenze di parole, simboli, regole e formule .E' enciclopedica delle nozioni sul mondo di una data persona . E' per lo piùverbale , ma a volte anche visiva

MEMORIA DANNO CORTICALE

Compromissione di solito severa della m. episodica

Difficoltà a registrare nuove informazioni

Oblio accelerato

Gradiente temporale nella memoria remota con relativo con relativo risparmio per eventi più remoti

Memoria implicita e priming variamente coinvolti

Memoria procedurale conservata

DANNO MEMORIA SOTTOCORTICALE

Compromissione più lieve disturbo dei processi di rievocazione/recupero; facilitazioni con cues semantica

Riconoscimento conservatoNo gradiente temporale, deficit più lieve ma

diffusoM. procedurale motoria compromessaM. implicita per compiti percettivi e cognitivi

compromessa

DEMENZA• Insorgenza insidiosa

• Progressione lenta

• Paziente non consapevole

• Confabulazioni

• Il paziente sminuisce la sua disabilità

• Comportamento congruo all'entità del deficit

• Spesso mancanza di risposta

• Peggioramenti notturni

• Umore incongruo

• Scarsi sintomi vegetativi

• Precedenti psichici non frequenti

• Rischio di suicidio basso

PSEUDODEMENZA• Insorgenza improvvisa

• Progressione rapida

• Paziente consapevole

• Disturbi della memoria

• Enfasi sulle disabilità

• Comportamento spesso incongruo alla entità del deficit

• Risposte globali ( es non so)

• Non variazioni notturne

• Umore depresso

• Frequenti sintomi vegetativi

• Precedenti psichiatrici

• Rischio di suicidio elevato

DEMENZA DI ALZHEIMER fase iniziale

• Minimo disorientamento temporale

• Difficoltà a ricordare eventi recenti

• Difficoltà a trovare le parole con relativa conservazione della capacità di comprensione

• Aprassia costruttiva per disegno tridimensionale

• Difficoltà sul lavoro

• Assenza di alterazioni motorie

DEMENZA DI ALZHEIMER fase intermedia

• Disorientamento temporo spaziale

• Deficit di memoria di entità moderata, grave da interferire con le attività quotidiane

• Chiaro disturbo del linguaggio ( parafasie, anomie, circonlocuzioni, deficit di comprensione)

• Aprassia costruttiva

• Aprassia ideativa e ideo motoria , aprassia dell'abbigliamento

• Agnosia

• Alterazione del comportamento ( deliri – allucinazioni – wandering)

• Bradicinesia – segni extrapiramidali

• Necessità di essere stimolato alla cura della sua persona

DEMENZA DI ALZHEIMER fase terminale

• Completa perdita delle abilità cognitive con difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari

• Perdita del linguaggio fino a gergo semantico e mutismo

• Rigidità – bradicinesia – crisi epilettiche – mioclono

• Aggressività – wandering

• Completa perdita autosufficienza nel vestirsi – lavarsi - alimentarsi

DEMENZA DI ALZHEIMER linguaggio

• FASE PRODROMICA: - Impoverimento del contenuto informativo – anomie – diminuzione del numero di parole prodotte

• FASI INIZIALI: -frasi fatte – anomie e aumento delle parole passe partout – disorganizzazione del discorso – lieve deficit di scrittura

• FASE INTERMEDIA : - automatismi – linguaggio egocentrico - lieve deficit di lettura

• FASE TERMINALE : - comprensione impossibile – espressione spontanea limitata - ecolalia

DEMENZA VASCOLARE

• INTERESSAMENTO SETTORIALE E VARIABILE DI DIFFERENTI FUNZIONI COGNITIVE , SPESSO PREVALENZA DI ASPETTOI SOTTOCORTICALI ( RALLEMNTAMENTO , DISTUBI DIATTENZIONE , DI MEMORIA, DELLE FUNZIONI ESECUTIVE)

• Demenza multinfartuale

• Singolo stroke in aree strategiche: demenze talamiche , stroke a livello del caudato e della capsula interna

• Ischemia incompleta della sostanza bianca : Malattia di Biswanger , CADASIL

• Demenza sottocorticale ischemica vascolare : malattia dei piccoli vasi con stroke lacunari multipli

CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with

Subcortical Infarcts and leukoencephalopathy

• Età di esordio giovanile inf a 50 anni

• Almeno due dei seguenti sintomi: stroke con esiti permanenti, cefalea vasomotoria, disturbi del'umore, demenza sottocorticale

• Assenza dei fattori di rischi classici

• Presenza di alterazioni della sostanza bianca in assenza di lesioni corticali

DEMENZA A CORPI DI LEWY

SONO MAGGIORMENTE COMPROMESSE LE FUNZIONI ATTENTIVE , ESECUTIVE E VISUO SPAZIALI.

C'E' UNA EVIDENTE FLUTTUAZIONE DELLA EFFICIENZA COGNITIVA , ATTENTIVA E VIGILANZA

FLUTTUAZIONE DELO STATO MENTALE ( giornaliero e nell'arco della giornata )

PARKINSONISMO

ALLUCINAZIONI VISIVE RICORRENTI E DELIRI

DISTURBI DEL SONNO

DI SUPPORTI : CADUTE RIPETUTE , SINCOPI, PERDITE TRANSITORIE DI COSCIENZA, ECCESSIVA SENSIBILITA' AI NEUROLETTICI , DELIRI STRUTTURATI, ALLUCINAZIONI UDITIVE

DEGENERAZIONE CORTICOBASALE

• Compromissione della corteccia e dei gangli della base con sintomi focali parkinsoniani

• Aprassia ideomotorio degli arti ed in particolare asimmetrico ( sinistra più frequente )

• Conflittualità intermanuale, la mano meno colpita esegue in modo irrefrenabile i movimenti richiesti dalla mano prassica

• Afasia anteriore con deficit di fluenza e di denominazione

• Deficit attentivo marcato

• Deficit frontali : giudizio critico, scarso insight della gravità della malattia

• Alterazioni del comportamento : franca disinibizione e comportamento sociale inappropriato ( coprolalia-, comportamenti inappropriati , giocosità)

• Segni di liberazione frontale ( grasping, suzione )

Segue DEGENERAZIONE CORTICOBASALE

• Depressione

• Memoria anterograda meno compromessa

• Sintomi extrapiramidali: acinesia, rigidità non rispondente alla L-Dopa

• Mioclono

• Problemi di equilibrio

• Anomalie posturali

• Fenomeno della mano aliena

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

• Esordio insidioso , primi sintomi instabilità posturale , e le cadute, mentre le modifiche cognitive e comportamentali insorgono dopo il primo anno di malattia .

• Difficile la dd con parkinson demenza all'inizio

• Decorso progressivo

• Esordio oltre i 40 anni

• Paralisi dello sguardo

• Acinesia o rigidità simmetrica

• Anomala postura del collo

• Scarsa o assente risposta ala terapia con L-Dopa

• Disfagia o disartria precoce

• Decadimento cognitivo

PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA

DEVONO ESSERE ASSENTI

• Storia di encefalite

• Sindrome dell'arto alieno, deficit corticali di sensibilità, atrofia corticale frontale o tempo parietali

• Allucinazioni

• Demenze corticali

• Disautonomia non iatrogena

• Rigidità assiale ( aumento del tono muscolare ingravescente )

• Distonie ( in estensione della nuca , degli arti, delle palpebre e del viso / rigidità amimica )

• Instabilità posturale e frequenti cadute

• Segni pseudobulbari ( disfonia – disartria – disfagia)

• Rallentamento psicomotorio

• Incapacità di organizzare le percezioni visive

• Deficit di attenzione

• Deficit del linguaggio o della fluenza verbale

• Aprassia costruttiva

• Modesti deficit di memoria /rievocazione

• Modificazioni della personalità

• Apatia

• Depressione

• Pianto e riso spastico

• Segni frontali/perseverazioni, automatismi, comportamenti di utilizzo o imitazione

PROFILI NEUROPSICOLOGICI PARKINSON

DEMENZA

• Comparsa del deficit : tardivo

• Bradipsichismo: presente

• Funzioni esecutive: deficit della formulazione di concetti, soluzione di problemi, elaborazione delle situazioni, difficoltà nel reperimento di strategie

• Attenzione: deficit fluttuanti

• Memoria : deficit di rievocazione

• Linguaggio: conservato ad eccezione della fluenza

• Funzioni visuo-spaziali: compromesse

• Funzioni prassiche : conservate

• Depresso: importante con cambi di personalità o disturbi del comportamento

PROFILI NEUROPSICOLOGICI PSP

• Comparsa del deficit : variabile oltre il primo anno dall'esordio

• Bradispichismo: presente

• Funzioni esecutive: aspetti frontali comportamento di imitazione , disturbo di astrazione segni di liberazione frontale

• Attenzione: deficit presenti

• Memoria : defcit di rievocazione

• Linguaggio: defciit di linguaggio anche fluenza

• Funzione visuo -spaziali : compromessa

• Funzioni prassiche: aprassia costruttiva grave

• Depressione: apatia

ATROFIA MULTISISTEMICA

Sia nella variante MSA -SND ( degenerazione striato – nigrio) sia nella variante MSA-OPCA ( atrofia olivo -ponto cerebellare) i disturbi

cognitivi sono lieve

es. nella SND deficit nelle prove di fluenza

FORMA P CON ACINESIA E RIGIDITA’PROGRESSIVE, CON TR EMORE POSTURALE A SCOSSE E’ MENO USUALE , TREMORE A RIPOSO

FORMA C ATASSIA CEREBELLARE

DISTONIA OROFACCIALE O CRANIO VCERVICALE CON DISART RIA

FUNZIONI GNOSICHE

Sono quelle che permettono di conoscere e riconoscere se stessi ed il mondo esterno attraverso l'elaborazione degli stimoli sensoriali.

Un frutto può essere riconosciuto anche solo attraverso il profumo o il sapore ; si può avere cognizione della stazione eretta

IL DISTURBO

Agnosia si traduce nella incapacità a riconoscere o identificare gli stimoli che giungono al cervello attraverso i canali sensoriali essendo coinvolte tutte le nostre percezioni sensoriali, si crea un quadro confusionale estremamente complesso

AGNOSIA

AGNOSIA VISIVA

AGNOSIA TOPOGRAFICA

AGNOSIA TATTILE

AGNOSIA GUSTATIVA

AGNOSIA UDITIVA

PROSOPOAGNOSIA

APRASSIA

APRASSIA IDEATIVA

APRASSIA IDEO MOTORIA

APRASSIA DELLO ABBIGLIAMENTO

APRASSIA COSTRUTTIVA

....... a volte mi pare che il mondo intero si prenda prenda gioco di me , che ce l'abbia con me, soprattutto quando non afferro correttamente le cose o secondo il buonsenso.Spero proprio che la mia famiglia ed i miei amici si rendano conto che soffrire di Alzheimer è come un pezzettino d'inferno......

( Cary Smith Henderson , “ visione parziale “ 1998)

VALUTAZIONE

MULTIDIMENSIONALE

APRIRE L’OCCHIO CON CUI MI RELAZIONO AL PAZIENTE , TENENDO CONTO CHE VANNO MESSE

IN CAMPO CONSIDERAZIONI CLINICHE , FUNZIONALI, REIABILITATIVE , PSICOAFFETTIVE ,

SOCIO – RELAZIONALI , ETICHE

CHI E’ IL PAZIENTE

GERIATRICO

POSSIAMO CONSIDERARE IL SOGGETTO ULTRAOTTANTENNE CON POLIPATOLOGIA

CRONICA A CARATTERE PROGRESSIVO , SPESSO INCURABILE , CON FREQUENTI PROBLEMI DISALUTE E DI AUTONOMIA FUNZIONALE , IN CONDIZIONI SOCIO AMBIENATLI DIFFICILI O

CRITICHE , AD ALTO RICHIO DI INVALIDITA’CON ESTREMA LABILITA’ OMEOSTATICA

LA VALUTAZIONE

MULTIDIMENSIONALE..

.....METTE IN LUCE PROBLEMATICHE CLINICHE E

SOCIALI MISCONOSCIUTE E, SPESSO,POTENZIALMENTE REVERSIBILI , GLI

ANZINI TENDONO A INTERPRETARE COME NORMALI SINTOMI QUALI: PERDITA DI MEMROIA .-

DOLORI ARTICOLARI – AFFATICAMENTO – DISPENA – PERDITA FUNZIONALE NELLA VITA QUOTIDIANA-CON UN CONSEGUETE RITARDO DELLA DIAGNOSI

BATTERIA

TESTISTICA