current approaches in diagnostics and rehabilitation of hearing losses (Современные...

101
Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений слуха Проф. Г.А.Таварткиладзе Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования, Москва

Upload: lehnhardt-academy

Post on 22-May-2015

1.531 views

Category:

Health & Medicine


4 download

TRANSCRIPT

Page 1: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Современные подходы к диагностике и реабилитации

нарушений слуха

Проф. Г.А.Таварткиладзе

Российский научно-практический центр аудиологии и слухопротезирования, Москва

Page 2: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Современное состояние

На 1000 нормальных родов приходится 1 ребенок с полной глухотой, у 2 детей глухота развивается в течение первых двух лет жизни.

Page 3: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений
Page 4: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

... У 20 – 40 детей из 1000 новорожденных из популяции, нуждающихся в интенсивной терапии, имеется глухота и выраженные нарушения слуха

Page 5: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Состояние вопроса

В настоящее время средний возраст выявления выраженных нарушений слуха в мире составляет ~ 14 месяцев

основной целью современной системы аудиологического скрининга является универсальное выявление нарушений слуха у детей в возрасте до 3 месяцев с последующей

Универсальное выявление детской тугоухости определяет необходимость универсального скрининга всех новорожденных

Скрининг, основанный только на регистрации факторов риска, позволяет выявить ~50% новорожденных с выраженной врожденной тугоухостью (подтверждено многоцентровым исследованием имплантированных больных)

Page 6: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Основные этапы скрининга

настороженность общества, адекватная информированность специалистов и родителей;

поведенческий скрининг;

регистрация задержанной вызванной отоакустической эмиссии.

регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов;

Page 7: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

The screeningprincipleПринципы скрининга

Page 8: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Principles of Screening

Скрининг – это не диагностика

результат: мы не имеем диагноза

Вместо этого: отрицательный / прошел тест или положительный / не прошел тест

Предварительный отбор для диагностики

Принципы скрининга

Page 9: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Validity

• Чувствительность: какой процент детей, которые должны были бы быть выявлены, были выявлены реально?

• Специфичность: какой процент здоровых детей четко прошли тестирование?

Значимость

Page 10: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Interdependency

60

65

70

75

80

85

90

95

100

96 97 98 99 100

sensitivity

spec

ific

ity

пример: ЗВОАЭ или КСВП N=2000 SNR = 0,12

Специфичность /чувствительность

Взаимозависимость

Page 11: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

1-е ОАЭ

2-е ОАЭSTOP

pass

STOP КСВП

STOP Диагностика

3-я генерация приборов

AOAE+AABR

fail

fail

failpass

Протокол скрининга

pass

Page 12: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP

Возраст в неделях

0

20

40

60

80

100

0 100 200 300 400 500

Сл

ухоп

ротези

рован

ны

е д

ети

, о/ о

о

NHSP 2003/4

до NHSP

Davis AC 2005

Page 13: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP

Возраст в неделях

0

20

40

60

80

100

0 100 200 300 400 500

Сл

ухо

про

тези

ро

ванн

ые

де

ти, о

/ оо

NHSP 2003/4

до NHSP

Davis AC 2005

Page 14: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Возраст слухопротезирования детей до и после внедрения NHSP

Возраст в неделях

0

20

40

60

80

100

0 100 200 300 400 500

Сл

ухоп

ротези

рован

ны

е д

ети

, о/ о

о

NHSP 2003/4

до NHSP

Davis AC 2005

Page 15: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Оснащены все родовспомогательные учреждения с количеством родов более 1000 в год – 2549 приборов для регистрации ОАЭ

Аудиологические центры оснащены диагностической аппаратурой

2008 - 2010

Page 16: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

2008 - 2010

Подготовлено 2100 специалистов Продолжается подготовка неонатологов,

педиатров, сурдологов и медсестер Разработаны специальные протоколы для

сельской местности и малых городов

Page 17: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

2013

1,901,307 новорожденных Скрининг - 63-100 % (1,8 млн - 94,67 %)

Page 18: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

83 регионов (100 %) включены в анализИз 2.89 % новорожденных не прошедших скрининг, у 79.8 % проведено диагностическое исследованиеУ 5800 детей выявлены выраженные нарушения слуха:

0.31% от всех новорожденных,

13.98% - тех, кому было проведено диагностическое исследование

11.15% - тех, кто не прошел скрининг на первом этапе

2013

Page 19: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

• Скрининг и аудиторные нейропатии

Регистрируется ОАЭ

OAE + AABR AABR должна проводиться на первом этапе у детей,

находящихся в NICU более 5 дней

ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ

Page 20: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Дети, не прошедшие скрининг

находятся под наблюдением

Дети, прошедшие скрининг, могут иметь приобретенную тугоухость или генетически обусловленную тугоухость с поздним началом

Новые алгоритмы наблюдения(основанные также на факторах риска и генетическом

консультировании)

ПРОБЛЕМЫ И ИХ РЕШЕНИЕ

Page 21: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

•Акустическая импедансометрия•Тимпанометрия, •Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы•Исследование вентиляционной функции слуховой трубы

•Слуховые вызванные потенциалы•Электрокохлеография•КСВП•ССВП•ASSR•ДСВП

•Отоакустическая эмиссия•TEOAE•DPOAE

ДИАГНОСТИКА

Page 22: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

МЕТОДИКИ

•Акустическая импедансометрия

•Исследование функционального состояния среднего уха•Регистрация акустического рефлекса стременной мышцы – дифференциальная и топическая диагностика кондуктивной, сенсоневральной и ретрокохлеарной патологии

Page 23: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Типы тимпанограмм

Акустическая импедансометрия

Jerger et al., 1971

А В

С Е

Bari, 1996

Page 24: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

•Слуховые вызванные потенциалы

•Объективная оценка порогов слышимости; •Топическая диагностика;• Мониторинг результатов лечения и динамики патологического процесса;•Физиологические исследования, направленные на изучение матурации и развития слуховой системы

МЕТОДИКИ

Page 25: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫКС

ВП

• PI - слуховой нерв

• PII – улитковые ядра

• PIII – верхне-оливарный комплекс

• PIV – боковая петля

• PV – нижний бугорок

• PVI – талямо-кортикальные проекции

• PVII – первичная слуховая кора

Page 26: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЛУХОВЫЕ ВЫЗВАННЫЕ ПОТЕНЦИАЛЫКС

ВП

• PI – дистальная часть слухового нерва

• PII – проксимальная часть слухового нерва

• PIII , PIV, PV – множественные генераторы сублемнисковых уровней

Page 27: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

•ОАЭОбеспечивают информацию о функциональном состоянии НВК DP-gram construction;Medial olivo-cochlear system investigation

МЕТОДИКИ

Page 28: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

•ОАЭ

Обеспечивают построение DP-грамм

МЕТОДИКИ

Page 29: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

•ОАЭ

Изучение медиальной оливо-кохлеарной системы

МЕТОДИКИ

Page 30: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕАЛИИ

• КСВП на широкополосные щелчки, являющиеся оптимальным стимулом для генерации синхронных разрядов тысяч волокон слухового нерва, отражают функцию улитки в частотном диапазоне 2-4 кГц;

• Частотные полосы 750-2000 Гц и 4-6 кГц отображаются при регистрации ОАЭ

• Регистрация акустического рефлекса отражает информацию о низкочастотном слухе (500 Гц)

Реальная оценка слуховой функции возможна лишь при комплексном использовании объективных методик

Page 31: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

• Для диагностики и определения порога необходима частотно-специфичная информация

КСВП на тональные стимулы, комбинация узко- и широкополосных стимулов и различных маскеров, техника последовательностей максимальной длины, стационарные потенциалы

Page 32: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Частотно-специфичная информация

Метод «выделенных» ответов (Derived Potentials)

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 33: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Частотно-специфичная информация

КСВП на тональные стимулы

недостаток

устранение

Page 34: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Частотно-специфичная информация

Использование различных комбинаций стимулов и маскеров

Page 35: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Частотно-специфичная информация

Использование метода вложенных последовательностей максимальной длины

Page 36: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Частотно-специфичная информация

Page 37: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 38: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

CHIRP•Уравнивание активности вдоль улитки- Stacked ответы•Сдвиг различных частотных компонентов щелчка во времени •В результате низкочастотные компоненты располагаются перед высокочастотными •Chirp – это щелчок со сдвинутыми частотными компонентами

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 39: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 40: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 41: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 42: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КСВП на костнопроведенные стимулы

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

Page 43: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ

• Для топической диагностики необходима информация о функционировании структур различных уровней слухового проводящего пути

ЭКОГN1 – дистальная часть слухового нерваN2 – проксимальная часть слухового нерва

КСВПP1 – дистальная часть слухового нерваP2 – проксимальная часть слухового нерваP3-P7 – множественные генераторы сублемнискового происхождения

Page 44: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Отоакустическая эмиссия отражает функциональное состояние НВК

Page 45: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ

ЗВОАЭ

ЗВОАЭ более чувствительны к снижению слуха: повышение порогов >20 дБ приводит к подавлению более 90% спектра ЗВОАЭ

Page 46: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ОАЭЧПИ

ОАЭЧПИ обеспечивает частотно-специфичную информацию в диапазоне 50 дБ.

ОТОАКУСТИЧЕСКАЯ ЭМИССИЯ

Page 47: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ ЗВОАЭ

Page 48: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ЗВОАЭ+ОАЭЧПИ

Page 49: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

B

A

Ретрокохлеарная патологияНаиболее информативной является регистрация КСВП. Диагноз основывается на морфологии волн, соотношении амплитуд P1/P5 и оценке различий в межпиковых интервалах P5-P1 между ушами.Дополнительная Информация – патологическая адаптация АР

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР

Page 50: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Альтернатива – выраженная левосторонняя патология улитки

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР

Ретрокохлеарная патология

Page 51: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/КСВП+АР

Аудиторные нейропатии

Page 52: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ПАТОЛОГИЯ СРЕДНЕГО УХА• Наряду с наличием костно-воздушного

интервала и отмеченных выше показателей тональной надпороговой и речевой аудиометрии различные формы кондуктивной тугоухости характеризуются различными типами тимпанограмм и отсутствием акустического рефлекса стременной мышцы:

• 1) отсутствует ипсилатеральный рефлекс, • 2) отсутствует рефлекс стременной мышцы

при контралатеральной стимуляции и расположении зонда импедансометра в ухе с кондуктивной тугоухостью.

Page 53: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Характерным для "чистых" форм кондуктивного поражения является удлинение ЛП общего ПД слухового нерва, а также ЛП всех компонентов коротколатентного СВП. Межпиковые интервалы при этом не изменяются.

Кривые входа/выхода ПД и волн КСВП аналогичны норме и при использовании воздушно проведенных звуков характеризуются смещением по шкале интенсивностей на величину, соответствующую степени кондуктивной тугоухости.

Отсутствует ОАЭ

Page 54: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

тимпанограммы типа А

низкие значения статической податливости (0,2-0,4 мл).

фиксация стремени сопровождается отсутствием акустического рефлекса на стороне поражения.

У больных с начальными стадиями отосклеротического процесса могут быть зарегистрированы, так называемые, “on-off” рефлексы, представляющие собой кратковременные сокращения мышечных волокон в начале и в конце акустической стимуляции

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ/ ОТОСКЛЕРОЗ

Page 55: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ

РАЗРЫВ ЦЕПИ СЛУХОВЫХ КОСТОЧЕК тимпанограмма типа Ad или Е

НАРУШЕНИЕ ВЕНТИЛЯЦИОННОЙ ФУНКЦИИ СЛУХОВОЙ ТРУБЫтимпанограмма типа С

ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ Стойкое нарушение функции слуховой трубы (тип С тимпанограммы) ведет к образованию экссудата и переходу типа С тимпанограммы в тип В с соответствующим уменьшением значений статической податливости. Как правило, акустические рефлексы стременной мышцы перестают регистрироваться уже на ранних стадиях процесса.

Page 56: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

• Определяется различная конфигурация аудиограмм: восходящая, плоская, нисходящая. Костно-воздушный интервал отсутствует.

• ФУНГ, значения ДП - до 0,4 дБ, увеличение ИМПИ до 100%, положительный ответ при определении бинаурального баланса громкости, сужение динамического диапазона (при повышении порогов слышимости значения порогов дискомфорта соответствуют определяемым в норме).

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ

Page 57: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ• При чистых формах сенсоневральной тугоухости

регистрируются тимпанограммы типа А. Разница же между порогами акустического рефлекса и порогами слышимости уменьшается, что также свидетельствует о наличии ФУНГа

• Речевые тесты на сужение динамического диапазона, никогда не достигается 100% разборчивость речи.

• При электрофизиологической диагностике сенсоневральной тугоухости прежде всего необходимо исключить наличие кондуктивного компонента тугоухости.

Page 58: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ,не сопровождающаяся гидропсом

Высокочастотная тугоухость сопровождается увеличением крутизны наклона функции ЛП/интенсивность. При этом на низких уровнях интенсивности стимуляции волна V не определяется. Потенциал начинает идентифицироваться при интенсивности, соответствующей порогам слышимости на частотах 1000-4000 Гц.

Page 59: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ,не сопровождающаяся гидропсом

ВАЖНО!Связь параметров КСВП со снижением слуха достаточно сложна и определяется рядом параметров:

• степенью тугоухости• профилем аудиометрической кривой• возрастом и полом пациента• параметрами акустической стимуляции и акустическими

характеристиками телефонов.

Page 60: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом

• На начальных стадиях болезнь проявляется в снижении слуха, характеризующимся преимущественно низкочастотной тугоухостью (восходящим типом аудиограммы). При дальнейшем прогрессировании процесса аудиограмма приобретает плоскую конфигурацию.

• При акустической рефлексометрии определяются значения порогов рефлекса, свидетельствующие о сужении динамического диапазона и, соответственно, о наличии ФУНГа.

Page 61: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом

Page 62: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬс эндолимфатическим гидропсом

Page 63: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Удлинение интервала I-V, ITv, нарушение морфологии, уменьшение амплитуды Pv, изменение соотношения Pv/PI

Page 64: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/АР

Ретрокохлеарная патология

Page 65: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Также – выраженная левосторонняя сенсоневральная тугоухость

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ/ АР

Ретрокохлеарная патология

Page 66: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕТРОКОХЛЕАРНАЯ ПАТОЛОГИЯ

Page 67: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Нормальный слухТимпанограмма типа А, АР – 80-90 дБ, КСВП и ОАЭ с нормальными параметрами;

Сенсоневральная тугоухость Тимпанограмма типа А; АР, КСВП - abs (или имеют повышенные пороги), ЗВОАЗ – abs, ОАЭЧПИ – abs/ повышенные пороги;

Аудиторная нейропатия Тимпанограмма типа А , АР – abs, КСВП - abs, OAE – норма.Существенная дополнительная информация может быть получена при регистрации ЭКоГОстальные формы тугоухости могут быть диагностированы на основании результатов комплексных исследований

На основании данных объективных тестов можно выделить комплексы симптомов, характерных для различных форм тугоухости

Page 68: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ

ВВКНВК

АЭ А Э

Habenula

Миелиновая оболочка

Page 69: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Дополнительно было предложено подразделение на подтипы (Berlin, 2004):Тип 1 – пресинаптическийТип 2 – постсинаптическийСегодня может быть выделена дополнительная группа с изолированным поражением ВВК – сенсопатия ( Gibson, 2012)

ТЕРМИНОЛОГИЯ

ВВК НВК

АЭ А Э

Habenula

Миелиновая оболочка

Page 70: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению

2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме

3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ

ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ

Page 71: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ

1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению

2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме

3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ

Page 72: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ

1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению

2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме

3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ

АКУСТИЧЕСКАЯ СТИМУЛЯЦИЯ ПРИ АН

Исходный стимул слабо выраж резко глубокая выраж АН выраж АН

Page 73: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

1. Повышение порогов слышимости по воздушному и костному звукопроведению

2. Нарушение разборчивости речи/ резкое снижение разборчивости в шуме

3. Отсутствие рефлексов стременной мышцы4. Отсутствие КСВП5. Наличие МП6. Наличие ОАЭ

ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ

Page 74: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СегодняОАЭ у детей могут исчезнуть со временем, в то же время МП сохраняется, а пороги слышимости не меняются.Одним из основных указаний на АН является отсутствие рефлекса стременной мышцы.Рекомендуется использование транстимпанальной ЭКоГ для определения пре- или постсинаптической природы поражения

ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ

Page 75: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Тестирование сенсорной функции (ВК)1. ЗВОАЭ или ОАЭЧПИ2. МП

Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности (накопление в раздельные каналы) интенсивностью 80-90 дБ нПС, предъявляемые через внутриушные телефоны (необходима дифференциация МП и артефакта стимула)

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Page 76: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИТестирование функции слухового нерва1. Рекомендуется регистрация КСВП на щелчки переменной полярности интенсивностью 80-90 дБ нПС с накоплением в раздельные каналы для исключения неверной интерпретации МП в качестве компонента

Page 77: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИДополнительные тесты1. Регистрация рефлекса стременной мышцы (проблема у детей)2. Супрессия ОАЭ контралатеральным шумом

У детей в возрасте до 24 мес. относиться к результатам регистрации КСВП (при их отсутствии) следует очень осторожно! Необходимо динамическое наблюдение для принятия решения о реабилитации!

Page 78: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН

ПОТЕНЦИАЛЫ УЛИТКИ И СЛУХОВОГО НЕРВА1. Наличие высокоамплитудного МП и ОАЭ, отсутствие ПД и КСВП: МП

присутствует даже при подавлении ОАЭ.Высокая амплитуда МП обусловлена отсутствием эффекта ослабления со стороны стапедиальных рефлексов и медиального оливо-кохеарного пучка за счет незрелости функции контралатеральной супрессии при недоношенности.

2. Наличие высокоамплитудного отрицательного СП с удлиненным ЛП – рецепторное, пресинаптическое поражение (до места генерации ПД- немиелинизированная часть слухового нерва) – показание к КИ!Нормальный СП при патологическом ПД и наличии ОАЭЧПИ – постсинаптическое поражение (нервная дисфункция), вовлекающее проксимальную часть слухового нерва – электрическая стимуляция дистальной части нерва неэффективна.

Page 79: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ПРИ АН

КОРКОВЫЕ ВП: ССВП, ДСВП, MMN, Р300Возможна регистрация корковых ВП у больных при отсутствии ССВП и КСВП, что коррелирует с данными, свидетельствующими о том, что у некоторых больных с отсутствием КСВП сохраняется некоторая способность к различению речи.

Page 80: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

АН не выявляются при проведении скрининга, основанного на регистрации ОАЭВ то же время порядка 10% новорожденных могут иметь симптомы заболеванияJoint Committee of Infant Hearing (2007):новорожденным в палатах интенсивной терапии (более 5 дней) должна проводиться регистрация КСВП!Восстановление слуховой функции имеет место при повышенном уровне билирубина и/или низком весе при рождении, что диктует необходимость дальнейшего наблюдения для принятия решения о реабилитации (имплантации)Регистрация КСВП должна проводиться детям, в семье которых имелись нарушения слуха в детстве, а также детям с сенсорными моторными нейропатиями.

СКРИНИНГ

Page 81: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СП ОАЭЧПИ ПД ЭКСВП Локализа-ция

прогноз

Высокоамплитудныйположи-тельный, удлинен-ный ЛП

- - норма Пресинап-тическая

КИ +

Нормаль-ный

+ Патологи-ческий

Отрица-тельный

Постсина-птическая

КИ -

АУДИТОРНЫЕ НЕЙРОПАТИИ

Page 82: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ПРЕСИНАПТИЧЕСКАЯ ПОСТСИНАПТИЧЕСКАЯ

DFNB9 (OTOF) - Otoferlin

DFND59 - Pejvakin

хромосома 13q14-21 – AUNA1

R445H - OPA1

DIAPH3 – diaphanous ? MPZ - потеря ганглионарных клеток

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯПри невозможности определения локализации поражения (сенсоневральная тугоухость) целесообразно проведение исследования на предмет наличия мутаций (особенно при несиндромальной тугоухости)

Page 83: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕПроблема: Не регистрируются электрофизиологические ответы. Необходимо ориентироваться на поведенческие реакции ребенка на звуки и речь. При отсутствии динамики – слухопротезирование.При АН нарушается временная обработка и кодирование временных характеристик речи, что приводит к диссоциации результатов тональной и речевой аудиометрии .Учитывая то, что СА обеспечивают усиление, но не компенсируют дефицита временной обработки, результаты протезирования детей с АН хуже, чем у детей с сенсоневральной тугоухостью.Исходя из предпосылки о том, что улучшение соотношения сигнал/шум у этих детей будет сопровождаться улучшением восприятия речи и развития языка, следует предусматривать использование FM-систем.

Page 84: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕВопросы: Наличие ОАЭ свидетельствует о нормальной функции НВК - не повредятся ли НВК при использовании усиления?Нарушение временной обработки не может быть компенсировано при помощи усиления.Что следует рекомендовать – одностороннее или двусторонне использование FM-систем?Следует ли исключать при протезировании использование компрессии, которая, как известно, вносит искажения во временную обработку усиленного сигнала? Если да, то как будет исключена акустическая травма?Как следует вести себя при флюктуирующей тугоухости?Когда следует ставить вопрос о кохлеарной имплантации?

Page 85: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕАБИЛИТАЦИЯСЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕВ соответствии с протоколом, принятым в 2008 г. больным рекомендуется использование линейного усиления (исключение компрессии), использование низкочастотной фильтрации или высокочастотной транспозиции, а также повышения временной огибающей.Показано, что у половины детей с АН слухопротезирование эффективно. У этих детей, в отличие от детей с отсутствием эффекта, регистрируются корковые СВП.Современные технологии слухопротезирования определяют необходимость измерения RECD и использования формул предписания усиления и выхода СА (DSLv5, NAL), для чего обязательно измерение порогов слышимости. Однако, если у детей с сенсоневральной тугоухостью пороги могут быть определены при регистрации частотно-специфичных КСВП или ASSR, то у детей с АН это невозможно. Результат – определение поведенческих порогов в возрасте 6-9 мес.

Page 86: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯПри отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ.Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы:1. Учитывая то, что у ряда детей имеет место улучшение или восстановление слуха, наблюдаемое в возрасте до 2 лет, родители должны быть информированы об этом. Решение об КИ принимается только при отсутствии динамики поведенческих порогов и КСВП. До 2-летнего возраста должны использоваться подходы к ранней реабилитации, основанные на стимуляции восприятия и продукции речи.

РЕАБИЛИТАЦИЯ

Page 87: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

РЕАБИЛИТАЦИЯКОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯПри отсутствии эффекта от адекватного слухопротезирования –(отсутствие прогресса в понимании речи и развитии слуховых и языковых навыков) вне зависимости от поведенческих порогов рекомендована КИ.Дополнительно к критериям отбора детей на КИ у больных АН должны учитываться следующие факторы:2. Заключение о функциональной сохранности слухового нерва должно основываться на современных методиках МРТ.3. Дети с отсутствием прогресса в восприятии и продукции речи должны рассматриваться в качестве кандидатов для КИ вне зависимости от порогов слышимости. КИ должно предшествовать слухопротезирование.Особое внимание должно быть уделено предоперационному промонториальному тестированию.

Page 88: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Поле деятельности для разработки новых имплантируемых устройств

1-я ст. 25-40 dB

2-я ст. 40-60 dB

3-я ст. 60-75 dB

4-я ст. 75–90 dB

Глухота > 90 dB>5 млн.

350 млн.

700 млн.

Page 89: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Варианты слухопротезирования

• Хирургическое слухопротезирование• Электроакустическая коррекция• Имплантационное слухопротезирование

– Импланты среднего уха– Частично имплантируемый костные вибраторы– Электродное протезирование

• Кохлеарная имплантация• Стволомозговая имплантация• Импланты среднего мозга ?• Импланты слуховой коры ?

– Биоэлектрические протезы

Page 90: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ПРОБЛЕМЫ

• Эффективность реабилитации при различных формах тугоухости определяется наличием частотно-специфичной информации в широком динамическом диапазоне

• Для этого необходимо определение порогов на различных частотах - ASSR

Различные подходы к слухопротезированию Различные стратегии при реабилитации

имплантированных больных

Page 91: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг Необходима коррекция

Диагностика результатов регистрации КСВП на

широкополосные щелчки на – 10 дБ и на тональные стимулы в

зависимости от частоты от -25 до -5 дБ

СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ

Page 92: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг– Диагностика– Слухопротезирование рекомендуется формула

и верификация DSL v5 (DSL m [i/o])

СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ

Page 93: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

СЛУХОПРОТЕЗИРОВАНИЕ

• Стадии детского слухопротезирования– Скрининг– Диагностика– Слухопротезирование

и верификация– Валидация

(Контроль и настройки) Мы можем контролировать настройки СА на основании

поведенческих реакций, FDG (с 6 мес.), повторных объективных

регистраций, вопросников для родителей, наблюдения за

развитием слуха, эффективности слухопротезирования и

коммуникационных возможностей ребенка

Page 94: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

/с/

0

10

20

30

40

50

60

70

80

100 1000 10000 100000

3rd

oct

ave

leve

l dB

Ж

Frequency (Hz)

ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ

М

Page 95: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

0

10

20

30

40

50

60

70

80

100 1000 10000 100000

3rd

oct

ave

leve

l dB

Frequency (Hz)

При снижении слуха в 70 дБ звук /с/ будет не слышанУчитывая ограниченность полосы усиления СА, усилить звуки не представляется возможным

ВАЖНОСТЬ ВЫСОКИХ ЧАСТОТ

Page 96: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

1 2

3

12

3

Frequency (Hz)

Leve

l (dB

)

0.5 1 3 6

Cut-off frequency (Hz)

1 2

3

Решение: Нелинейная частотная компрессияSoundRecover

Page 97: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

High-frequency SNHL Non-linear frequency compression

Fre

qu

ency

Fre

qu

ency

Fre

qu

ency

Source signal

Решение: Нелинейная частотная компрессияSoundRecover

Page 98: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

КОХЛЕАРНАЯ ИМПЛАНТАЦИЯ

• Снижение возраста кандидатов на КИ диктует необходимость разработки новых электродных систем, объективных методик, стратегий кодирования речевой информации…

Page 99: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ТочнаяСфокусированная стимуляция

• Оптимальная длина электрода

• Введение на глубину17-19 мм, обеспечивающее стимуляцию большинства нейронов спирального ганглия

Page 100: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

ТочностьПЕРИМОДИОЛЯРНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ

1 Aschendorff, A., et. al. Quality Control After Insertion of the Nucleus Contour and Contour Advance Electrode in Adults . (2007).

• Дизайн с заданной кривизной

обеспечивает следование естественной форме улитки

• Расположение вблизи клеток спирального ганглия

• Стабильное расположение электродов, обеспечивающее качественный результат

Page 101: Current Approaches in Diagnostics and Rehabilitation of Hearing Losses (Современные подходы к диагностике и реабилитации нарушений

Точное Введение в барабанную лестницу

• Стабильное расположение в барабанной лестнице

• Сфокусированная стимуляция в области нейронов спирального ганглия