Hospital Civil Fray Antonio AlcaldeHospital Civil Fray Antonio Alcalde

SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍASERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA

“COLESTEATOMA”“COLESTEATOMA”

Dr. Gabriel Paz FloresDr. Gabriel Paz Flores

COLESTEATOMACOLESTEATOMA

HISTORIAHISTORIA– ““Tumor aperlado”Tumor aperlado”– Johannes Müller 1838Johannes Müller 1838 “Colesteatoma”“Colesteatoma”– Cushing a principios del s. XX Cushing a principios del s. XX

“Colesteatoma epidérmico”“Colesteatoma epidérmico”– Otros nombres: margaritoma, carcinoma Otros nombres: margaritoma, carcinoma

epidermoide aperlado, colesteatosis, epidermoide aperlado, colesteatosis, epiteliosis escamosa, epidermosis, epiteliosis escamosa, epidermosis, queratoma, queratosis, quiste epidermoide queratoma, queratosis, quiste epidermoide queratínico y quiste epidermoide entre queratínico y quiste epidermoide entre otros...otros...

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

COLECOLE ColesterolColesterol

STEASTEA GrasaGrasa

OMAOMA NeoplasiaNeoplasia

No se relaciona en nada a la No se relaciona en nada a la patologíapatología

COLESTEATOMACOLESTEATOMA

Corresponde a un quiste epidérmico, Corresponde a un quiste epidérmico, caracterizado por su crecimiento caracterizado por su crecimiento independiente y progresivo; con un independiente y progresivo; con un comportamiento clínico: Benigno (estático comportamiento clínico: Benigno (estático y silencioso) o Maligno (destrucción de y silencioso) o Maligno (destrucción de tejido adyacente). Con alta recurrencia a tejido adyacente). Con alta recurrencia a pesar del Tx Quirúrgico radical.pesar del Tx Quirúrgico radical.

COLESTEATOMACOLESTEATOMA

““Lesión destructiva del oído Lesión destructiva del oído medio que produce medio que produce complicaciones por erosión del complicaciones por erosión del hueso temporal con afección de hueso temporal con afección de estructuras nerviosas y estructuras nerviosas y vasculares adyacentes vasculares adyacentes asociada a inflamación crónica”asociada a inflamación crónica”

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Según su origen:Según su origen:–Congénito o primarioCongénito o primario

AbiertoAbierto

CerradoCerrado

–Adquirido o secundarioAdquirido o secundario

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

Colesteatoma CongénitoColesteatoma Congénito– Solo el 2-5% Solo el 2-5% – Más afectado el sexo masc. 3-9:1Más afectado el sexo masc. 3-9:1– Edad promedio 4-5 añosEdad promedio 4-5 años– La variedad cerrada es de 3-4 veces más La variedad cerrada es de 3-4 veces más

frcuente que la abierta y la edad de frcuente que la abierta y la edad de presentación de esta última es 19 añospresentación de esta última es 19 años

– Se localiza en el cuadrante anterosuperior de Se localiza en el cuadrante anterosuperior de la caja timpánica hasta en el 75%la caja timpánica hasta en el 75%

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

Colesteatoma AdquiridoColesteatoma Adquirido– A cualquier edadA cualquier edad– Más frecuente en adultos con historia de Más frecuente en adultos con historia de

otorrea de larga evoluciónotorrea de larga evolución– Se localiza en la región posterosuperior de Se localiza en la región posterosuperior de

las caja timpánicalas caja timpánica– Se relaciona a: OMC, perforación de MT, Se relaciona a: OMC, perforación de MT,

traumatismos, disfunción tubárica, cirugías traumatismos, disfunción tubárica, cirugías de oídode oído

ETIOLOGÍA (Teorías)ETIOLOGÍA (Teorías)

1.1. CongénitaCongénita

2.2. MigraciónMigración

3.3. MetaplasiaMetaplasia

4.4. ImplantaciónImplantación

Teorías para el Colesteatoma Teorías para el Colesteatoma CongénitoCongénito

Migración epitelialMigración epitelial

Reflujo de restos amnióticosReflujo de restos amnióticos

MetaplasiaMetaplasia

Restos embrionarios*Restos embrionarios*

FisiopatologíaFisiopatología

La presencia de epitelio plano estratificado La presencia de epitelio plano estratificado queratinizante en oído medio, infección queratinizante en oído medio, infección bacteriana, generan la producción y bacteriana, generan la producción y proliferación de citocinas y células proliferación de citocinas y células inflamatorias respectivamente, que a su inflamatorias respectivamente, que a su vez altera la actividad de los vez altera la actividad de los queratinocitos, favoreciendo la queratinocitos, favoreciendo la neoangiogénesis y la migración invasiva neoangiogénesis y la migración invasiva de la matriz epitelial de la matriz epitelial

FisiopatologíaFisiopatología

Mecanismo:Mecanismo:– Perforación timpánicaPerforación timpánica– Proceso cicatrizal (migración de epitelio Proceso cicatrizal (migración de epitelio

escamoso por debajo de la lamina propia) escamoso por debajo de la lamina propia) defectuosodefectuoso

– Inflamación del oído medio (citocinas y Inflamación del oído medio (citocinas y células inflamatorias) por infeccióncélulas inflamatorias) por infección

– Disfunción tubárica (alt. de sistémas Disfunción tubárica (alt. de sistémas mucociliar e inmunológico)mucociliar e inmunológico)

– Edo de HiperproliferaciónEdo de Hiperproliferación

Localización del Colesteatoma Localización del Colesteatoma AdquiridoAdquirido

Epitímpano posteriorEpitímpano posterior

Mesotímpano posteriorMesotímpano posterior

Epitímpano anteriorEpitímpano anterior

Colesteatoma AdquiridoColesteatoma Adquirido

El colesteatoma del ático se origina en el El colesteatoma del ático se origina en el “Espacio de Prusack”“Espacio de Prusack” (entre la pars (entre la pars flácida y el cuello del martilloflácida y el cuello del martilloSe disemina en 3 direcciones:Se disemina en 3 direcciones:

1.1. Posterior hacia el Posterior hacia el aditus ad antrumaditus ad antrum y la y la mastoidesmastoides

2.2. A través de la bolsa posterior de von Troeltsch A través de la bolsa posterior de von Troeltsch (mesotímpano posterior) hacia el seno (mesotímpano posterior) hacia el seno timpánico y receso del facialtimpánico y receso del facial

3.3. Del epitímpano anterior a través del espacio Del epitímpano anterior a través del espacio anterior de von Troeltsch hacia el mesotímpanoanterior de von Troeltsch hacia el mesotímpano

GENÉTICAGENÉTICA

Existe clara correlación Existe clara correlación entre el incremento de la entre el incremento de la expresión de la proteína p53 expresión de la proteína p53 (supresor tumoral) y el (supresor tumoral) y el desarrollo de colesteatomadesarrollo de colesteatoma

Biología MolecularBiología Molecular(modelos patogénicos)(modelos patogénicos)

Inducción de un evento de Inducción de un evento de transformación neoplásica o transformación neoplásica o preneoplásicapreneoplásica ( (ejmp: papilomasejmp: papilomas), donde se ), donde se encontró aneuploidia demostrado por encontró aneuploidia demostrado por citoqueratina 16.citoqueratina 16.Proceso de Herida-Cicatrización Proceso de Herida-Cicatrización defectuoso. defectuoso. El colesteatoma semeja al El colesteatoma semeja al proceso pero no evoluciona a la fase de proceso pero no evoluciona a la fase de maduración permaneciendo en maduración permaneciendo en inflamación y proliferacióninflamación y proliferación

Biología MolecularBiología Molecular(modelos patogénicos)(modelos patogénicos)

Confrontación patológica entre Confrontación patológica entre respuesta inflamatoria del respuesta inflamatoria del huésped, epitelio normal del oído huésped, epitelio normal del oído medio y la infección bacterianamedio y la infección bacteriana

(Ags bacterianos y toxinas, células y (Ags bacterianos y toxinas, células y citocinas inflamatorias que favorecen citocinas inflamatorias que favorecen proliferación desordenada y proliferación desordenada y migración de epitelio escamoso)migración de epitelio escamoso)

BIOQUÍMICABIOQUÍMICA

La alteración de los mecanismos de La alteración de los mecanismos de supresión del crecimiento celular supresión del crecimiento celular favorecen la Hiperproliferaciónfavorecen la Hiperproliferación

El aumento de la Aminopeptidasa N El aumento de la Aminopeptidasa N y de la Anexina II se ha encontrado y de la Anexina II se ha encontrado en los colesteatomas en relación a en los colesteatomas en relación a su hiperproliferaciónsu hiperproliferación

INMUNOLOGÍAINMUNOLOGÍA

La presencia de citocinas y linfocinas en La presencia de citocinas y linfocinas en el colesteatoma produce señales de el colesteatoma produce señales de transducción alterada en los transducción alterada en los queratinocitos y propician cambios en el queratinocitos y propician cambios en el control y la proliferación.control y la proliferación.Se ha observado mayor proliferación del Se ha observado mayor proliferación del colesteatoma en sitios de inflamacióncolesteatoma en sitios de inflamaciónFactores Implicados: IL-1, IL-6, FNTFactores Implicados: IL-1, IL-6, FNT, , FCQFCQ

ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA

Lesión quística de forma ovalada, color Lesión quística de forma ovalada, color blanquecino, consistencia esponjosa y blanquecino, consistencia esponjosa y de tamaño variablede tamaño variableHistología:Histología:– Corresponde a un quiste benigno de Corresponde a un quiste benigno de

epitelio escamoso queratinizante formado epitelio escamoso queratinizante formado por 3 componentes:por 3 componentes:

Matriz (cápsula, epitelio plano queratinizante)Matriz (cápsula, epitelio plano queratinizante)Contenido del Quiste (masas laminares de Contenido del Quiste (masas laminares de queratina)queratina)Perimatriz (tejido de granulación)Perimatriz (tejido de granulación)

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

COLESTEATOMA CONGENITOCOLESTEATOMA CONGENITO– Inicio a temprana edadInicio a temprana edad– Hipoacusia lentamente progresiva Hipoacusia lentamente progresiva

conductivaconductiva– No cuadros de infecciones de oído medioNo cuadros de infecciones de oído medio– MT integraMT integra– Lesión blanquecina redondeada Lesión blanquecina redondeada

(intratimpánica) o lesión aperlada por (intratimpánica) o lesión aperlada por transparencia en oído mediotransparencia en oído medio

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

COLESTEATOMA ADQUIRIDOCOLESTEATOMA ADQUIRIDO– Otorrea de larga evolución constante o Otorrea de larga evolución constante o

intermitenteintermitente– Hipoacusia lentamente progresivaHipoacusia lentamente progresiva– Acúfeno, mareo o vértigoAcúfeno, mareo o vértigo– Tumoración blanquecina en oído medio a través Tumoración blanquecina en oído medio a través

de una perforación timpánica o en una bolsa de de una perforación timpánica o en una bolsa de retracciónretracción

– Pólipo de oído medio en CAEPólipo de oído medio en CAE– Erosión de la cadena osicular o de la pared Erosión de la cadena osicular o de la pared

posterosuperior del conductoposterosuperior del conducto

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

Historia ClínicaHistoria ClínicaOtoscopía / MicroscopíaOtoscopía / MicroscopíaDiapasón: hipoacusia conductivaDiapasón: hipoacusia conductivaAudiometria: hipoacusia conductiva Audiometria: hipoacusia conductiva moderada, o mixtamoderada, o mixtaEstudios de Radiología: TAC (para Estudios de Radiología: TAC (para identificar extensión y daños; y referencia identificar extensión y daños; y referencia anatomoquirúrgica)anatomoquirúrgica)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

OMCOMC

Queratosis obturans y Queratosis obturans y colesteatoma de CAEcolesteatoma de CAE

Granuloma de colesterolGranuloma de colesterol

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

QUIRÚRGICOQUIRÚRGICO

MédicoMédico– En estudio como inhibidores de Ils, de En estudio como inhibidores de Ils, de

factores de crecimiento y proliferación; Acs factores de crecimiento y proliferación; Acs monoclonales antiqueratinamonoclonales antiqueratina

– Prednisona tópicaPrednisona tópica– Antimicrobianos orales y tópicosAntimicrobianos orales y tópicos

TÉCNICAS QUIRÚRGICASTÉCNICAS QUIRÚRGICAS

Hay dos corrientes: los radicales (de muro bajo) Hay dos corrientes: los radicales (de muro bajo) y los conservadores (de muro alto)y los conservadores (de muro alto)

Mastoidectomía radical modificadaMastoidectomía radical modificada– Punto medio entre erradicar la enfermedad, tener Punto medio entre erradicar la enfermedad, tener

control sobre la posible recurrencia y tratar de control sobre la posible recurrencia y tratar de preservar o mejorar algunos de los mecanismos preservar o mejorar algunos de los mecanismos auditivosauditivos

Mastoidectomía simpleMastoidectomía simple– En colesteatomas pequeños y bien localizados, En colesteatomas pequeños y bien localizados,

con audición útil, neumatización amplia y edad con audición útil, neumatización amplia y edad pedriáticapedriática

TÉCNICAS QUIRÚRGICASTÉCNICAS QUIRÚRGICAS

Mastoidectomía radical o de muro bajoMastoidectomía radical o de muro bajo– Colesteatomas muy extensos con erosiones Colesteatomas muy extensos con erosiones

amplias del CAE y cadena osicular; mala amplias del CAE y cadena osicular; mala reserva coclearreserva coclear

Predictores de Persistencia Predictores de Persistencia postQXpostQX

El Colesteatoma residual o recurrente El Colesteatoma residual o recurrente ocurre desde 7 a 70%ocurre desde 7 a 70%

Edad menor de 8 añosEdad menor de 8 años

InfecciónInfección

Localización (multiples áreas o pars tensa)Localización (multiples áreas o pars tensa)

Disfunción de la trompa de EustaquioDisfunción de la trompa de Eustaquio

Erosión de la cadena osicularErosión de la cadena osicular

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

Vértigo e hipoacusia sensorial asociados a Vértigo e hipoacusia sensorial asociados a erosión del canal semicircular lateral erosión del canal semicircular lateral (fístula)(fístula)Parálisis Facial por erosión del canal de Parálisis Facial por erosión del canal de Falopio en la segunda porciónFalopio en la segunda porciónInvación e infección intracranealInvación e infección intracranealHerniación cerebralHerniación cerebralExposición de la carótida internaExposición de la carótida interna

PRONÓSTICOPRONÓSTICO

El trastorno siendo bien El trastorno siendo bien manejado es curable y no pone manejado es curable y no pone en peligro la vida del pacienteen peligro la vida del paciente

En cuanto a la función hay En cuanto a la función hay riesgos para la audiciónriesgos para la audición

¿PREGUNTAS?¿PREGUNTAS?