cleft lip and palate longcase

24
SUBDIVISI BEDAH PLASTIK BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN Long Case April 2014 CLEFT LIP AND PALATE DISUSUN OLEH Grace H Patiung Munawir Mulfa Nahdhiah Zainuddin SUPERVISOR dr. A. J. Riewpassa, Sp.B, Sp.BP-RE DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK SUBDIVISI BEDAH PLASTIK BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2014

Upload: eko-wahyuddin

Post on 05-May-2017

243 views

Category:

Documents


6 download

TRANSCRIPT

Page 1: Cleft Lip and Palate Longcase

SUBDIVISI BEDAH PLASTIK

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

Long Case

April 2014

CLEFT LIP AND PALATE

DISUSUN OLEH

Grace H Patiung

Munawir Mulfa

Nahdhiah Zainuddin

SUPERVISOR

dr. A. J. Riewpassa, Sp.B, Sp.BP-RE

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

SUBDIVISI BEDAH PLASTIK

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

MAKASSAR

2014

Page 2: Cleft Lip and Palate Longcase

LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Grace Hertalin Patiung

Munawir Mulfa

Nahdhiah Zainuddin

Judul : Cleft Lip and Palate

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu

Bedah subdivisi Bedah Plastik dan Rekonstruksi Kedokteran Universitas

Hasanuddin.

Makassar, April 2014

dr. A. J. Riewpassa, Sp.B, Sp.BP-RE

Supervisor

Page 3: Cleft Lip and Palate Longcase

CASE PRESENTATION

A. Identitas Pasien

- Nama : Agustinus G. Seng Koten

- M R : 656265

- T T L : 31 Agustus 2013 (8 bulan)

- Jenis kelamin : Laki - laki

- Perawatan : Lontara 3 AB K4B3

- Masuk RS : 7 April 2014

- Jaminan : JKN

B. Anamesis

KU : Celah pada bibir dan langit-langit

AT : Dialami sejak lahir,

Riwayat sekarang: demam (-), batuk (-), muntah (-)

Riwayat keluarga (+), anak dari keluarga ayahnya

Riwayat kehamilan ibu: ANC tiap sekali bulan dan mendapatkan

vitamin, minum obat-obatan dan jamu selama masa kehamilan

disangkal, riwayat penyakit dan trauma selama kehamilan

disangkal

Riwayat persalinan: lahir pervaginum, cukup bulan, BBL:3100

A0G2P2

Ibu menikah saat usia 16 tahun

Page 4: Cleft Lip and Palate Longcase

C. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis :

Sakit Ringan / Gizi Cukup / Sadar

Status Vitalis :

T = 90/60 mmHg, HR = 118x/i, P = 24x/i, S = 37.1oC

Status Lokalis

– Regio labio superior

• I : tampak celah dan malformasi pada labio nasal sampai

palatum durum

Post-OP Labioplasty

Page 5: Cleft Lip and Palate Longcase

D. Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium 7 April 2014

E. Resume

Balita laki-laki usia 8 bulan MRS dengan keluhan celah pada labia

superior dan palatum, yang dialami sejak lahir . Ada riwayat. Keluarga

dari ayahnya ,riwayat kontrol kehamilan (ANC) ke puskesmas tiap bulan,

kelainan dan penyakit selama kehamilan disangkal, tidak mengkonsumsi

obat-obatan dan jamu selama kehamilan.

Pemeriksaan fisik tanda vital dalam batas normal

Pada status lokalis inspeksi ditemukan malformasi dan celah pada

labionasal dan palatum durum

F. Diagnosis

Labiognatopalatoshisis unilateral complete sinistra

G. Terapi

Labioplasty

Page 6: Cleft Lip and Palate Longcase

CLEFT LIP AND PALATE

A. PENDAHULUAN

Labiognatopalatoschisis atau Cleft Lip and Palate (CLP) adalah kelainan

bawaan yang timbul pada saat pembentukan janin sehingga ada celah antara kedua

sisi bibir hingga langit-langit dan bahkan cuping hidung. Dalam bahasa Indonesia,

kelainan ini sering disebut dengan bibir sumbing. Kelainan ini dapat berupa celah

pada bibir (cleft lip), celah pada palatum atau langit-langit mulut (cleft palate),

atau gabungan dari keduanya (cleft lip and palate). Kelainan ini disebabkan oleh

kelainan genetik yang berpengaruh pada tahap pembentukan embrio, sehingga

terdapat kelainan yang muncul setelah kelahiran. 1

Cleft lip atau yang dikenal sebagai cheiloschisis, labioschisis atau bibir

sumbing merupakan suatu keadaan dimana terdapat celah pada bibir.

Labiognatopalatoschisis adalah suatu kelainan atau kecacatan/cacat bawaan

berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit. Celah ini dapat bersifat komplit,

tidak komplit, unilateral maupun bilateral yang terjadi karena adanya gangguan

pada kehamilan semester pertama yang menyebabkan terganggunya proses

tumbuh kembang janin sehingga terjadi ketidaksempurnaan penyambungan bibir

atas, gusi dan langit-langit. Faktor yang diduga dapat menyebabkan terjadinya

kelainan ini adalah kekurangan nutrisi, stress pada kehamilan, trauma, dan faktor

genetik. 1,2

Cleft lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada

kraniofasial yang paling sering ditemui. Pasien CLP sering mengalami gangguan

fungsi berupa kesulitan menghisap ASI, bernafas, infeksi telinga tengah, bahkan

masalah psikososial dan lain sebagainya. Penanganan CLP memerlukan

Page 7: Cleft Lip and Palate Longcase

keterlibatan berbagai disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama dilahirkan

hingga umur 20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain diperlukan

suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis dalam mendalami suatu

anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan nilai estetika didalamnya. Hal ini

juga didukung dalam hal perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi. 1,2

B. EPIDEMIOLOGI

Insiden celah palatum muncul pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden

ini meningkat pada kelompok Asia (1:500) dan menurun pada populasi Negro

(1:2000). Insiden tertinggi yang dilaporkan terjadi pada celah palatum muncul

pada suku-suku Indian di Montana (1:276) . Umumnya, kondisi ini lebih banyak

ditemukan pada laki - laki dibanding perempuan. 5

Di Indonesia, jumlah tertinggi penderita kelainan ini terbanyak di Nusa

Tenggara Timur yaitu 6 sampai 9 orang per 1000 penduduk. Jumlah ini sangat

tinggi bila dibandingkan kasus di Internasional yang hanya 1 sampai 2 orang per

1000 penduduk. 5

Walaupun celah palatum adalah kelainan kongenital yang sangat beragam

dan berubah-ubah, muncul beberapa subgrup berbeda, yang dinamakan celah bibir

dengan/tanpa celah palatum (CL/P), celah palatum (CP) sendiri dan celah palatum

submukosa (submucous cleft palate/SMCP). 1,2

Distribusi tipikal dari tipe-tipe celah adalah:

1. Celah bibir saja 15-20%

2. Celah bibir dan palatum 45%

Page 8: Cleft Lip and Palate Longcase

3. Celah palatum tersendiri 30-40%

Pada pasangan dengan labioschisis, memiliki risiko melahirkan anak

dengan kelainan yang sama sebesar 4%. Selain itu, jika anak yang dilahirkan

mempunyai labioschisis, maka risiko labioschisis pada anak selanjutnya adalah

sebanyak 4%. Jika 2 anak sebelumnya lahir dengan labioschisis, risiko

labioschisis pada anak selanjutnya adalah sebanyak 9%.2

C. EMBRIOLOGI

CLP terjadi akibat dari kesalahan dalam perkembangan normal. Untuk

dapat memahami pembentukan dan morfologi dari kecacatan ini, terlebih dahulu

harus dipahami embriologi normal dari bibir dan langit-langit. Terdapat tiga

bagian penting dalam pembentukan bibir atas yaitu; processus frontonasal yang

terletak di sentral dan dua prominensia maxillaris yang terletak di lateral. Bibir

atas berkembang pada minggu 4 – 6 gestasi, bermula dengan pembentukan

processus frontonasal. Processus frontonasal akan berkembang sehingga

membentuk bagian tengah bibir atas, alveolus anterior dan palatum primer.

Prominensia maxillaris juga akan berkembang sehingga membentuk bagian lateral

dari bibir. Prominensia maxillaris kiri dan kanan akan bertumbuh dari bagian

posterolateral ke arah anteromedial dan menyatu dengan processus frontonasal.

Kegagalan fusi dapat terjadi di kedua sisi ini dan karena itu cacat bibir sumbing

dapat unilateral atau bilateral. 1

Istilah bibir sumbing adalah menyesatkan karena cacat mungkin

melibatkan lebih dari sekedar bibir. Kegagalan lengkap fusi proses maxillary

lateral dengan elevasi nasal medial menyebabkan belahan bibir atas, alveolus, ala

Page 9: Cleft Lip and Palate Longcase

nasi, lantai hidung, dan palatum mole primer. Langit-langit mulut yang keras

dibentuk dari langit-langit primer dan langit-langit sekunder. Pembentukan langit-

langit primer berkembang dari premaxilla. Langit-langit mulut sekunder

berkembang menjadi sisa dari langit-langit keras serta langit-langit lunak dan

uvula. 1

Perkembangan langit-langit sekunder terjadi dari minggu 6-12 dari

kehamilan. Proses dimulai dengan pembentukan tulang langit-langit proses

palatine lateral yang berkembang dari proses maxillary. Awalnya, proses tulang

langit-langit berorientasi secara vertikal di kedua sisi lidah yang berkembang.

Akhirnya, kedua proses tulang langit-langit lateral bertemu di garis tengah dan

menyatu. Langit-langit mulut yang keras menyatu dari anterior ke posterior,

dimulai pada alveolar ridge dan berlanjut hingga ke ujung uvula. Oleh karena itu

bentuk paling ringan dari sumbing langit-langit adalah uvula bifida. Fusi selesai

dan langit-langit yang utuh diidentifikasi pada kehamilan minggu ke 12. 1

Gambar 1. Tahap pertumbuhan wajah manusia

Page 10: Cleft Lip and Palate Longcase

Celah pada palatum merupakan kelemahan fusi parsial atau total dari

palatal shelves. Ini dapat terjadi dengan berbagai cara :

- Defek pertumbuhan dari lempeng palatum

- Kegagalan lempeng palatum untuk mencapai posisi horizontal

- Kelemahan sambungan antar lempeng

- Rupture setelah fusi lempeng

Gambar 2. A: sketsa gambaran sagital dari kepala embrio pada akhir minggu ke-

6 menunjukkan proses palatine media, atau palatum primer.B,D,E dan H:

Page 11: Cleft Lip and Palate Longcase

gambaran langit-langit mulut sejak usia ke-6 hingga 12 minggu yang

menunjukkan perkembangan palatum. Garis terputus pada (D) dan (F)

menunjukkan bagian yang menyatu pada proses palatina. Tanda panah

menunjukkan proses pertumbuhan medial dan posterior dari palatina lateral. C,E

dan G: gambar potongan frontal kepala menunjukkan proses penyatuan kedua

palatina lateral dan septum nasal, dan sebagian besar nasal dan cavitas oral

Terdapat 3 pusat pertumbuhan fasial :1

- Sentra prosensefalik

Bertanggungjawab atas pertumbuhan dan perkembangan lobus frontal

otak, tulang frontal, dorsum nasal dan bagian tengah bibir atas, premaksila

dan septum nasal.

- Rombensefalik

Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka

bagian bawah (regio latero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami

tumpang tindih (overlap) akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi,

disebut diaencephalic borders.

- Diasefalik

Diasefalik borders pertama yaitu sela tursika, orbita dan ala nasi,

selanjutnya ke arah filtrum. Filtrum merupakan petanda satu-satunya dari

diasefalik border yang bertahan seumur hidup. Diasefalik border kedua

adalah regio spino-kaudal dan leher.

Page 12: Cleft Lip and Palate Longcase

D. ANATOMI

Bibir terdiri dari 3 bagian kutaneus, vermilion, dan mukosa.Bibir bagian

atas disusun 3 unit kosmetik yaitu 2 lateral dan 1 medial. Cupid bow adalah

proteksi ke bawah dari unit philtrum yang member bentuk bibir yang khas.

Proyeksi linear tipis yang member batas bibir atas dan bawah secara melingkar

pada batas kutaneus dan vermilion disebut white roll. Menurut The American

Joints Comittee on Cancer, bibir merupakan bagian dari cavum oris, mulai dari

perbatasan vermilion-kulit dan meliputi seluruh vermilion saja. Tetapi para ahli

bedah menyebutkan bahwa bibir atas meliputi seluruh area di bawah hidung,

kedua lipatan nasolabialis, kemudian intra oral sampai sulcus ginggivolabialis,

dan bibir bawah meliputi vermilion, lipatan labiomentalis sampai sulcus

ginggivolabialis intraoral.

Gambar 3. Anatomi topografik bibir. 1) Phitral column, 2) Phitral

groove, 3) Cupid’s bow 4) White roll upper lip, 5) Tuberculum, 6)

Commissura, 7) Vermilion

Page 13: Cleft Lip and Palate Longcase

1. Musculus elevator terdiri dari m. levator labii superior alaque nasi, m. Levator

labii superior, m. zygomaticum major, m. zygomaticum minor, dan m. Levator

anguli oris.

2. Musculus rektraktor bibir atas disusun oleh m. zygomaticum major,

m.zygomaticum minor, dan m. levator anguli oris.

3. Musculus depressor meliputi m. depressor anguli oris dan m. depressor labii

inferior. Musculus retractor bibir bawah terdiri dari m.depressor anguli oris dan

m.platysma, sedangkan m. mentalis berfungsi untuk protrusi bibir

Langit-langit mulut membentuk batas dinamis antara rongga mulut dan rongga

hidung. Ini terdiri dari anterior palatum durum dan posterior palatum molle.

Palatum molle mulut adalah struktur dinamis yang berfungsi sebagai katup antara

oropharynx dan nasofaring. Platum yang intak dapat secara berkala, selektif, dan

benar-benar mengisolasi nasofaring dari oropharynx. Palatum molle yang utuh

penting untuk untuk bicara dan makan yang normal.

Palatum durum terdiri dari palatum bertulang dan mukosa yang melekat

secara utuh kepada periosteum. Palatum durum bertulang ini terdiri dari pasangan

prosesus palatina maksilla dan porsi horizontaldari tulang palatina. Bagian ujung

alveolar dari maksila menunjukkan bahgian anterior dan batas lateral palatum

durum. Aspek posterior dikenal sebagai ujung bebas karena tidak memiliki

sebarang tulang. Dari tepi batas ini palatum molle menempel pada palatum

durum. Palatum terdiri dari palatum durum dan palatum molle yang bersama-

sama membentuk atap mulut dan dasar hidung. Prosesus palatina dari maksila dan

lamina horizontal dari tulang palatine membentuk palatum durum. Suplai darah

Page 14: Cleft Lip and Palate Longcase

palatum berasal dari arteri maksilaris interna, arteri palatina yang lebih besar

memperdarahi palatum durum, arteri palatina yang lebih kecil memperdarahi

palatum molle

.

Gambar 5. Anatomi rongga mulut dan rongga hidung, tampak sagital

E. ETIOLOGI

Penyebab labiognatopalatochisis sampai saat ini belum diketahui dengan

pasti. Beberapa hipotesis yang dikemukanan dalam perkembangan kelainan antara

lain:

1. Insuffisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh kembang

organ-organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomaly kongenital

lainnya. Insuffisiensi ini disebabkan beberapa hal :

a. Kuantitas : gangguan sirkulasi feto-maternal, termasuk stress pada

masa kehamilan dan syok hipovolemik terutama pada trimester pertama

kehamilan

Page 15: Cleft Lip and Palate Longcase

b. Kualitas : defisiensi gizi (vitamin dan mineral khususnya asam folat,

vitamin C dan zink, anemi dan kondisi hipoksik. Defisiensi zat-zat atau

materi yang diperlukan menyebabkan gangguan dan/atau hambatan pada

pusat pertumbuhan dan rangkaian proses kompleks.

c. Teori bioseluler : perkembangan palatum melibatkan interaksi

mesenkhim epithelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan

growth factor yang mempengaruhi ekspresi genetic dari sel-sel neural

crest yang mengalami migrasi dan kematian sel terprogram (dan ini

dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid); dan gen-gen yang

terpengaruh ini akan mengakibatkan timbulnya gangguan fusi. Mediator-

mediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut

antara lain Hox B (murine hox2), Transforming Growth Factor (TGF

A&B), Epidermal Growth Factor (IGF 1&2). Pola ekspresi dari gengen

ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan jadar protein,

sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi,

proliferasi dsb.

2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu

jamuan dan penggunaan kontrasepsi hormonal.

3. Infeksi khususnya infeksi viral dan khalimidial (toksoplasmosis)

4. Kelainan Genetik,dimana terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan

kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri

dari 22 pasang kromosom non-sex ( kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang

kromosom sex ( kromosom X dan Y ) yang menentukan jenis kelamin. Pada

penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3

Page 16: Cleft Lip and Palate Longcase

untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom

pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir

sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung,

dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-

10000 bayi yang lahir.

F. DIAGNOSIS

CLP memberikan tanda klinis yang spesifik sehingga mudah untuk

didiagnosis. Bahkan beberapa dapat dideteksi pada waktu kehamilan.

Diagnosis Prenatal

Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik.

Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan

tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko

menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan

untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang

kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi

intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada

cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat

mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-

pemeriksaan yang tersebut di atas dibatasi pada biaya, invasifitas dan

persetujuan pasien. Ultrasound transabdominal merupakan alat yang

paling sering digunakan pada deteksi antenatal CLP, yang memberikan

keamanan dalam prosedur, ketersediaannya, dan digunakan secara luas

pada skrining anatomi antenatal.

Page 17: Cleft Lip and Palate Longcase

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan

diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan

memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari

kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian makanan

khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir.

Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal

kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan. Deteksi

dini juga memperkenankan kepada ahli bedah untuk bertemu dengan

keluarga sebelum kelahiran dalam atmosfer yang rileks dan mendiskusikan

pilihan perbaikan. Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat, dapat

menjadi hal yang mungkin untuk dapat melaksanakan perbaikan dari

unilateral cleft lip pada minggu pertama kehidupan.

Diagnosa Postnatal

Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa

pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau

dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak

jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate

(submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi

oleh mouth's lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak

dapat didiagnosa hingga beberapa waktu. Masalah-masalah yang

ditemukan pada bayi misalnya sulit menyusui, gangguan berbicara, infeksi

telinga serta gangguan gigi dan mulut dapat menambah tegaknya

diagnosis.

Page 18: Cleft Lip and Palate Longcase

G. KLASIFIKASI

Klasifikasi dari Cleft Lip dan Palate, adalah :

CLP Unilateral Inkomplit

Celah unilateral inkomplit ditandai dengan berbagai derajat pemisahan

bibir vertikal, tetapi masih memiliki nasal yang intak atau pita Simonart.

CLP Unilateral Komplit

Celah unilateral komplit ditandai dengan gangguan pada bibir,

batas nostril, dan alveolus (palatum komplit primer). Pada jenis ini, tidak

terdapat pita simonart yang menghubungkan dasar alar ke kaki palatum di

kartilago lateral bawah hidung sehingga mengakibatkan penyambungan

abnormal pada muskulus orbikularis oris.

CLP Unilateral Inkomplit

Page 19: Cleft Lip and Palate Longcase

CLP Bilateral Inkomplit

CLP bilateral komplit merupakan celah yang terjadi dikedua

sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.

CLP Bilateral Komplit

Jika celah bibir terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang

hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya penonjolan pada daerah

premaxilla, yang disebabkan tidak adanya hubungan dengan daerah

lateral dari palatum durum.

CLP Unilateral Komplit

CLP Bilateral Inkomplit

Page 20: Cleft Lip and Palate Longcase

Meskipun banyak para ahli bedah yang menggunakan

klasifikasi deskriptif dari cacat sumbing selama pengkajian awal

pasien, system klasifikasi lain sering digunakan untuk penelitian

maupun pencatatan data. Kernahan dan Stark menciptakan skema

klasifikasi diagram “Y” dan modifikasinya terus digunakan di

banyak cleft center. Diagram ini didasarkan pada pembagian

embriologi atas langit primer (bibir dan alveolus) dan langit

sekunder di foramen incisivus.

Sedangkan Otto Kriens memperkenalkan suatu

pengklasifikasian yang berbeda berdasarkan akronimnya. Akronim

LASHAL menunjukkan anatomi bilateral dari bibir (L), alveolus

(A), langit keras (H), dan langit lunak (S), dengan arah dari kanan

ke kiri. Huruf kecil mewakili struktur yang tidak cacat, yang mana

menunjukkan tidak ada celah. Saat ini, system ini digunakan untuk

pencatatan hasil dari Asosiasi American Cleft Palate dan

Craniofacial.

Bila norrnal (tidak ada celah) maka urutannya dicoret, celah

komplit (lengkap) dengan huruf besar, celah inkomplit (tidak lengkap)

dengan huruf kecil dan huruf kecil dalam kurung untuk kelainan

microform. Pemakaian sistem LAHSHAL ini juga sesuai dengan ICD

(International Code Of Diagnosis).

CLP Bilateral Komplit

Page 21: Cleft Lip and Palate Longcase

LAHSHAL SYSTEM

L=Lip; A=Alveolus; H=Hard Palate; S=SoftPalate

S selalu di tengah

Yang mendahului S adalah bagian kanan dan sesudah S adalah bagian

kiri

Huruf besar menunjukkan bentuk celah total

Huruf kecil menunjukkan bentuk partial

Di dalam kurung adalah bentuk microform

Strip berarti normal atau intak.

H. PENATALAKSANAAN

Penanganan dari CLP meliputi kerjasama multi disiplin untuk

mendapatkan hasil yang optimal dimulai sejak bayi hingga dewasa. Ini

termasuklah kerjasama dari ahli bedah plastik, spesialis THT, orthodontist, ahli

fisioterapi, speech therapist, ahli psikologis, spesialis anak maupun pekerja sosial.

Penanganan CLP memerlukan rencana terapi yang lama dan panjang mengikut

umur pasien dengan tujuan untuk memberikan hasil yang optimal. 3,4

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh

bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari

Page 22: Cleft Lip and Palate Longcase

keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang

biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau

sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi

belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang

tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.

Dalam penanganan penderita Cleft lip dipedukan kerjasama para spesialis

dalam suatu tim yang akan diatur dalam sebuah protokol Cleft lip, yaitu:

1. Pasien umur 3 bulan (the over tens)

a. Operasi bibir dan hidung

b. Pencetakan model gigi

c. Evaluasi telinga

d. Pemasangan grommets bila perlu

2. Pasien umur 10 - 12bulan

a. Operasi palatum

b. Evaluasi pendengaran dan telinga

3. Pasien umur 1 - 4 tahun

a. Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh

speech pathologist.

b.Evaluasi pendengaran dan telinga

4. Pasien umur 4 tahun

Kalau bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatografy atau pharyngoplasty.

Page 23: Cleft Lip and Palate Longcase

5. Pasien umur 6 tahun

a. Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model.

b. Melakukan nasoendoskopi bagi yang memerlukan.

c. Evaluasi pendengaran

6. Pasien umur 9-10 tahun

Alveolar bone graft

7. Pasien umur 12 -13 tahun

a. Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pemah dilakukan, bila masih

ada kekurangannya.

8. Pasien umur 17 tahun

a. Evaluasi tulang-tulang muka

b. Operasi advancement osteotomy Le Fort I

I. PROGNOSIS

Tindakan operasi dan rekonstruksi yang mendetail pada umumnya

menghasilkan perbaikan yang lebih baik, sehingga terlihat sebagai bibir

yang normal. Pada kenyataannya banyak faktor yang berpengaruh di luar

dari teknik perbaikan itu sendiri. Pada akhirnya, hasil yang dicapai

tergantung dari komplikasi yang terjadi, keadaan tulang tengkorak dimana

terjadi celah, dan efek pertumbuhan dan perkembangan jaringan dari

masing-masing individu. 4

Page 24: Cleft Lip and Palate Longcase

DAFTAR PUSTAKA

1. Hopper RA, Cutting C, Grayson B. Cleft Lip and Palate. In: Thorne CH,

Beasley RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear SL, editors.

Grabb& Smith’s Plastic Surgery 6th Edition. USA: Lippincott Williams &

Wilkins; 2007. p. 201-205.

2. Leksana, Mirzanie H. Chirurgica Re-Package Edition. Jogjakarta: Tosca

Enterprise; 2005. p. IX13-5.

3. Randall S.W, Dianne C.D. Cleft lip and palate. In: Townsend C.M. editor.

Sabiston Textbook of Surgery 17th Edition. Pennsylvania: Elsevier

Saunders; 2004. p. 2189-2191.

4. Saleh M.S, John W.S, Alan B., Forest S.R, Eser Y. Plastic and

Reconstructive Surgery. In: Brunicardi F.C. Scwartz’s Manual 0f Disease

8th Edition. p. 1173- 1174

5. Hongshik H, Kang N.H, Patel P.K. Craniofacial, Cleft Lip Repair; (cited

on 18th February 2010); available at

http://emedicine.medscape.com/article/