cc cushing s4 grupo 15

7/26/2019 CC Cushing S4 Grupo 15

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Casos Clnicos

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The relapse of autoimmune diseases following resolution of Cushing syndrome (CS)

has been established with frequency, especially for thyroid disease. We present the

case of a 39-year-old woman with a history of psoriasis vulgaris, with no other co-

morbidities. She presented a one-year of weight gain, high blood pressure, hyper-

menorrhea, pre-diabetes and dyslipidemia. During this period of time, the complete

remission of psoriatic lesions was confirmed. The laboratory analysis demonstra-

ted elevated free urinary cortisol in two opportunities, and a confirmatory low-dose

dexamethasone test. Low ACTH levels were established (12,3pg/ml), and the abdo-

minal images where compatible with a right adrenal adenoma of 3,0 x 2,3 cm, so

the patient underwent a laparoscopic right adrenalectomy with no complications.

Her blood pressure, glucose and cholesterol levels improved following surgery. One

month after surgery the patient developed new, generalized psoriatic plaques. Theexcess of glucocorticoids produced by the adrenal tumor could have controlled the

immunopathogeny of psoriasis. By removing the tumor, with the consequent reduction

of cortisol levels, a more severe relapse of her cutaneous disease occurred.

Key words:Psoriasis, Cushing syndrome, Adrenalectomy, Recurrence.

1Escuela de Medicina, Ponticia Universidad Catlica de

Chile.2Departamento de Endocrinologa, Hospital San Borja

Arriarn, Universidad de Chile.3Departamento de Medicina Familiar, Escuela de Medicina,

Ponticia Universidad Catlica de Chile.aInternos de Medicina, Ponticia Universidad Catlica de

Chile.

Apoyo nanciero: No se recibi apoyo nanciero para la

elaboracin de este trabajo/caso clnico.

Declaracin conicto de inters: Se declara no tener

conictos de inters en relacin a este trabajo/caso clnico.

Correspondencia a:

Diego Garcia-Huidobro M.

Departamento de Medicina Familiar

Vicua Mackenna 4686, Macul, Santiago.

Telefono: 56-2-3548535 / Fax: 56-2-518-6760.

E-mail: [email protected]

Recibido: 06 septiembre 2011

Aceptado: 20 septiembre 2011

Caso clnico: reactivacin de psoriasis posterior aadrenalectoma por sndrome de Cushing

Pablo Achurra T.1,a, Mara Ignacia Eugenin S.1,a, Elisa Orlandini S.1,a,Nstor Soto I.2yDiego Garca-Huidobro M.3

Case report: psoriasis relapse followingadrenalectomy for cushing syndrome

Rev. chil. endocrinol. diabetes 2012; 5 (1): 27-29

Introduccin

E

l sndrome de Cushing (SC) es una patologa crnica

caracterizada por signos y sntomas secundarios al ex-

ceso de glucocorticoides de origen endgeno o exge-

no. La incidencia anual de SC se estima en 2,3 personas pormilln de habitantes1. Globalmente, la primera causa es la

administracin exgena de corticoides. Dentro de las etiolo-

gas endgenas, los tumores adrenales representan el 14% de

los SC (8% adenomas y 6% carcinomas)2.

Por otra parte, la psoriasis es una enfermedad inamato-

ria sistmica crnica, con manifestaciones cutneas predomi-

nantes, que afecta al 0,6-4,8% de la poblacin general3,4. Ha-

llazgos han demostrado un importante rol inmunolgico en

su siopatologa, correspondiendo a una de las enfermedades

autoinmunes ms prevalentes5. El compromiso de la calidad

de vida producido por la psoriasis es similar al causado por

la diabetes o el cncer y, al igual que los pacientes con SC,

presentan un incremento en su riesgo cardiovascular5,6.

Se han publicado mltiples casos de enfermedades auto-

inmunes desencadenadas o exacerbadas tras la remisin del

SC, donde la mayora son patologas tirodeas7-10. Existen ca-

sos reportados en la literatura de remisin de psoriasis por

SC9,10, sin embargo, un solo caso ha reportado la recurrenciade las lesiones cutneas posterior al tratamiento quirrgico

del SC10. De esta forma, presentamos el caso de una paciente

con psoriasis, que luego de realizarse el diagnstico y trata-

miento de un sndrome de Cushing secundario a un adenoma

suprarrenal, present una recurrencia de mayor severidad de

su enfermedad cutnea.

Caso clnico

Reportamos el caso de una mujer de 39 aos con ante-

cedentes de psoriasis vulgar leve (menos del 10% de com-

promiso cutneo) diagnosticada a los 24 aos, sin otras


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Casos Clnicos

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Por la sospecha de un sndrome de Cushing se estudi el

nivel de cortisol libre urinario en dos oportunidades, encon-

trndose en 190 y 290 ug/24 hrs (valores de referencia 20-90

ug/24hrs). Adems, se midi el nivel de cortisol plasmtico

en sangre que no se suprimi tras la administracin de 8 mg

de dexametasona (nivel basal: 27,8 ug/dl, nivel en la maana

siguiente de la administracin de dexametasona: 28,0 ug/dl).

Adems se estudi el nivel de corticotrona (ACTH) en san-

gre por quimioluminiscencia que result en 12,3 pg/ml. La

Tomografa Axial Computada (TAC) de abdomen evidenci

un ndulo suprarrenal derecho de 3,0 x 2,3 cm, compatible

con un adenoma suprarrenal.

En noviembre de 2010 se realiz una adrenalectoma de-

recha laparoscpica con tcnica retroperitoneal, sin inciden-

tes. Luego de la ciruga, la paciente evolucion en buenas

condiciones, sin complicaciones durante la hospitalizacin.

Al alta se indic hidrocortisona oral en dosis decrecientes

por la probable supresin del eje hipotlamo-hipsis-su-

prarrenal. La biopsia conrm un adenoma suprarrenal, sin

necrosis y sin invasin vascular ni capsular.

Durante los controles post-quirrgicos se normaliz la

presin arterial, suspendindose los medicamentos antihi-

pertensivos. Adems, se regularon los ciclos menstruales, se

normaliz la glicemia de ayuno (80 mg/dL), la dislipidemia

(colesterol total de 166 mg/dL) y la paciente comenz a bajar

de peso (5 kg en el primer mes).

Un mes posterior a la ciruga, reaparecieron mltiples

placas eritmato-descamativas en abdomen, brazos, rodillas,

pies (Figura 1), y sobre las incisiones de los puertos de lapa-

roscopa por fenmeno de Koebner (Figura 2), comprome-tiendo aproximadamente un 20% de la supercie corporal.

En comparacin a la evolucin previa a la adrenalectoma,

la reactivacin comprometi una mayor supercie corporal y

las lesiones fueron de mayor grosor.

Ocho meses despes de la ciruga, la paciente ha dismi-

nuido en 27 kilos su peso corporal y mantiene un buen con-

trol metablico. Desde el punto de vista de la psoriasis, ha

presentado exacerbaciones ocasionales con buena respuesta

a tratamiento con corticoides tpicos.

Discusin

El sndrome de Cushing (SC) es una patologa crnicapoco frecuente, caracterizada por manifestaciones sistmicas

secundarias al exceso de glucocorticoides. La presentacin

clnica consiste en un patrn de obesidad central (97%) y

facies de luna llena (89%), asociado al desarrollo de diversas

patologas sistmicas como hipertensin arterial (76%), al-

teraciones del metabolismo de la glucosa (70%), disfuncin

gonadal (69%) y trastornos del nimo (55%)11.

Se describe que el 8% de los SC son secundarios a ade-

nomas adrenales y su tratamiento es principalmente quirr-

gico2,3. La adrenalectoma laparoscpica es actualmente con-

siderada la tcnica de eleccin debido a su menor morbilidad

y menor tiempo de recuperacin postoperatoria comparado

Figura 2. Fenmenos cutneos en flanco derecho. Se observan los cambios

caractersticos del SC como la obesidad central y las estras rojo-vinosas (fle-

chas blancas). Tras 5 das de corticoides tpicos an se observan algunas placas

psoriticas donde destacan las que aparecieron por fenmeno de Koebner sobre

las incisiones de los puertos de laparoscopa (flechas negras).

Figura 1. Reactivacin

de la psoriasis. Las pla-

cas reaparecieron poco

despus de la ciruga.

Placas eritematosas con

finas escamas blanque-cinas caractersticas de

la psoriasis.

comorbilidades. Durante ste perodo recibi tratamiento

intermitente con emolientes, queratolticos y ocasionalmente

corticoides tpicos de baja potencia.

Consult en septiembre de 2010 por hipermenorrea y

aumento progresivo de peso (32 kilos) de un ao de evolu-

cin. Luego de la evaluacin inicial se detect hipertensin

arterial, intolerancia a la glucosa (glicemia 2 horas posterior

a 75 grs de glucosa de 140 mg/dL) e hipercolesterolemia (co-

lesterol total 213 mg/dL, colesterol LDL 144 mg/dL y trigli-

cridos de 96 mg/dL). Adems, desde el inicio de los snto-

mas de hipercortisolismo, se observ una remisin completa

de las lesiones psoriticas.



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Casos Clnicos

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con la ciruga abierta12. La tcnica retroperitoneal se preere

para tumores de pequeo tamao aunque sus resul tados son

similares a la tcnica trans-abdominal12.

En relacin a la etiologa del SC, existen casos reporta-

dos en la literatura que atribuyen el uso de corticoides t-

picos como causa exgena de SC. Sin embargo, esto se ha

observado principalmente en nios y con el uso crnico de

corticoides de alta potencia13. Dado a que la paciente utiliz

corticoides tpicos de baja potencia, por breves perodos de

tiempo y el SC se resolvi despus de la adrenalectoma, el

rol de los corticoides exgenos es marginal.

La remisin del SC, con la consiguiente reduccin de los

niveles de corticoides sistmicos, se ha asociado a la exacer-

bacin y el desarrollo de mltiples patologas de origen auto-

inmune, siendo las enfermedades tirodeas las reportadas ms

frecuentemente. Colao y cols. en un estudio de casos y con-

troles observaron una mayor prevalencia de niveles elevados

de anticuerpos anti-tiroglobulina y anti-tiroperoxidasa y de ti-

roiditis autoinmune posterior a la remisin del SC comparado

con el perodo de enfermedad activa y comparado con perso-

nas sanas del grupo control14. Otras enfermedades exacerba-

das por la remisin del SC son artritis reumatoide, enfermedad

celaca, lupus eritematoso sistmico y sarcoidosis3.

Con respecto a la reaparicin de psoriasis luego de la re-

misin del SC, se ha reportado un solo caso similar en Suiza,

tambin de sexo femenino8. La reactivacin de esta enfer-

medad tiene especial relevancia por su alta prevalencia en

la poblacin general y porque se ha descrito que al suspen-

der sbitamente el uso de corticoides sistmicos (exgenos)

se pueden ocasionar rebrotes severos de la psoriasis, inclusogatillando casos de psoriasis pustular generalizada (PPG),

una variante de difcil manejo y eventualmente fatal15.

Con respecto a la siopatologa subyacente a este caso

clnico, estudios sugieren que adems de los factores am-

bientales y genticos vinculados a la patogenia de la psoria-

sis, existe un relevante mecanismo inmunolgico, mediado

principalmente por factor de necrosis tumoral alfa (TNF),

clulas dendrticas y linfocitos T4,16. De esta forma, el uso

de inmunosupresores, tanto tpicos como sistmicos, es el

pilar fundamental del tratamiento que incluye, entre otros ,

los glucocorticoides17.

En el caso presentado, el exceso de glucocorticoides

producido por el tumor adrenal podra estar controlando la

inmunopatogenia de la psoriasis. Al extraerse el tumor seproducira una reactivacin inmunolgica generando la re-

aparicin de la psoriasis. En el seguimiento de estos pacien-

tes se debe anticipar una eventual reaparicin clnica de la

enfermedad cutnea ya que puede ser de mayor severidad

que previo al SC e incluso presentarse como PPG.

Agradecimientos

Agradecemos a la Dra. Claudia Campusano, acadmica

del Departamento de Endocrinologa y la Dra. Claudia de

la Cruz, integrante del Departamento de Dermatologa de la

Escuela de Medicina de la Ponticia Universidad Catlica de

Chile, por su gran ayuda en la revisin de este trabajo.

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