5/20/2018 Case Report Kulit

1/15

OLEHNindya Anggraini Puspaningrum (J500100085)

Nia Sahra Labetubun (J500100116)

PEMBIMBINGdr. Sunaryo, Sp.KK

5/20/2018 Case Report Kulit

2/15

Psoriasis eritroderma merupakan bentukkeparahan dari psoriasis (1%)

Pemfigus bulosa sering terjadi padaorang tua dg manifes klinis bula tegangpd daerah dada dan tungkai

Analisis imunoblot ditemukan antigen200 kda atau 180 kda pada extrakdermal yg berperan pd pasien psoriasisdengan BP

5/20/2018 Case Report Kulit

3/15

Anti-laminin-1 pemphgioid (AL 1p),merupakan jenis autoimun BP yg

terdeteksi sebagai antigen patogen pdekstrak dermal

Dilaporkan sebuah kasus pd seoranglaki2 berusia 68 thn yg menderitapsoriasis eritroderma dg BP. Berhasildiobati dg kombinasi methotrexate dansenyawa glychrrizin

5/20/2018 Case Report Kulit

4/15

Seorang Laki2, warga negara cina. Usia68 th, py riwayat psoriasis >30 thn dan lesiyang tegang dan meleuh selama 4bulan. Pasien sdh diresepkan berbagaijenis terapi, kemudian setelah itu diterapidg ultraviolet narrowspect pd 17 okt2012. lesi terdapat pada distal tungkai.Pasien diterapi dg prednison 30 mg/hari.Kondisinya memburuk setelah 1 minggutdk mengkonsumsi prednison

5/20/2018 Case Report Kulit

5/15

Pasien tdk ada riwayat merokok, alkohol(-), hipetensi (-), DM (-). Pemeriksaan fisik

ditemukan eritem difus, bengkak dginfiltrat, vesikel transparan, tegang, danmelepuh di kepala, dada, dan tungkai.Terjadi deskuamasi palmoplantar

sehingga terlihat seperti sarung tangandan kaos kaki. Setelah kulit mengelupas,kulit menipis dan merah terang.

5/20/2018 Case Report Kulit

6/15

Bula tersebar, dan nikolsky sign (-). Tdkada bukti kelainan pd cardio, pulmo,hepar, nefron, atau saraf pusat melaluipx EKG, X-ray, USG abdomen, CT Scancranial. Analisis lab : hitung leukosit6,12x109 Eusinofil 1,19x109 hb 122 g/l.Hitung eritrosit sedimen 18 mm/h, CRP28,1 mg/l, sirkulasi antibodi BP180 NC16Adan BP230 gC + tdpt pd serum darahperifer

5/20/2018 Case Report Kulit

7/15

Biopsi histopatologi dari lengan kiri didaptkanhiperkeratosis, parakeratosis, mikroabses munro,hipogranulosis, dan akantosis dg rete elongasi regulerdan kongesti serta dilatasi vaskuler pd dermis

superfisial. Ada pelepuhan subepidermal denganinfiltrat inflamasi kaya eosinofil di bagian bawah darilepuhan, yang khas untuk BP. Imunofluoresensilangsung terdapat imunoglobulin G (IgG) dan C3 ygdisimpan sepanjang membran basal.Imunofluoresensi tidak langsung pada kulit manusia

normal menunjukkan bahwa IgG diendapkan padadaerah epidermal. Berdasarkan gambaran klinis danhistopatologis, diagnosis akhir psoriasis eritrodermadengan BP dibuat.

5/20/2018 Case Report Kulit

8/15

Pasien diterapi dg methotrexate 15 mgdan senyawa campuran glycyrrhzin 150

mg/hari. Setelah 2 minggu kondisi pasienmembaik. Eritem difus dan bengkakyang disertai infiltrat berkurang. Pasienberada dalam fase pemulihan selama 6

bulan dan terus di follow up. Semua pxbiokima dan hematologi normal dantidak ditemukan lesi baru.

5/20/2018 Case Report Kulit

9/15

Patogenesis psoriasis eritroderma dg BP tdksepenuhnya tdk ketahui. Tetapi banyakpenelitian thdp hubungan antara psoriasis

dg BP saat diterapi dg obat2an sartanseperti losartan yg memicu BP pd pasienpsoriasis. Setelah mendapatkan terapiPUVA atau UVB pd psoriasis byk pasienmenunjukan lesi bulos, jadi ultraviolet

merupakan faktor pencetus lesi bulosa pdpasien psoriasis. Mekanismenya PUVA atauUVB meningkatkan imunogenitas dariprotein membrana basalis yg mengarah pdpembentukan autoantibodi

5/20/2018 Case Report Kulit

10/15

Manifestasi klinis digunakan utkmembedakan psoriasis dg BP danpenyakit lain

Seperti dermatitis seboroik yg mengenaikulit kepala, wajah, dan badan.Biasanya terjadi pada kulit yg kaya

glandula sebacea. Pada remaja danorang dewasa sering terjadi pd kulitkepala seperti ketombe atau tandaeritem ringan pd lipatan nasolabial

5/20/2018 Case Report Kulit

11/15

Kadang2 lesi psoriasis terlihat sepertieksema kronik. Psoriasis sering terjadi pd sikudan lutut. Eksema kronis sering terjadi padi

bgn dalam lengan dan belakang lutut. BP dan epidermolisis bulosa acquisita

memiliki byk karakteristik umum seperticenderung terjadi pd org tua, dg lesisubepidermis yang melepuh dan tegang

Perbedaan BP dgn epidermolisis bulosaacquista yaitu pada BP ditemukan sirkulasiantibodi BP180 NC16A dan BP230-gC padaserum darah perifer.

5/20/2018 Case Report Kulit

12/15

Methotrexate telah terbukti memiliki efekterapeutik yang signifikan dalam

pengobatan psoriasis Sebuah penelitian retrospektif baru-baru

ini dari 710 pasien rawat jalan yangmenggunakan methotrexate untukmengobati psoriasis sedang sampaiparah menunjukkan bahwamethotrexate relatif aman.

5/20/2018 Case Report Kulit

13/15

Dalam 10 tahun terakhir, glycyrrhizinsenyawa yang digunakan dalam klinikmengurangi aktivitas subset T-limfosit,

membantu memulihkan limfosit, danmemiliki khasiat yang memuaskan danrelatif aman pd pengobatan psoriasisvulgaris.

Setiap kali kita menggunakan senyawaglychrrizin untuk mengobati vaskulitiseusinofilik nekrosis kutaneus yang rekurendapat menunjukan hasil yg memuaskan

5/20/2018 Case Report Kulit

14/15

Dengan kombinasi metotreksat dan senyawaglycyrrhizin, kita dapat dengan cepatmengobati psoriasis eritroderma dan lesi BP.

Beberapa studi telah menemukan bahwainterleukin 8 (IL-8) memainkan peran pentingtidak hanya dalam inflamasi acne vulgaris,tetapi juga dalam psoriasis dan pemfigoid

bulosa. Senyawa glycyrrhizin mungkinmenghambat produksi beberapa sitokin,termasuk IL-8, dalam pengobatan psoriasiseritroderma dan lesi pemfigoid bulosa.

5/20/2018 Case Report Kulit

15/15

Psoriasis erythrodermic dengan BP jarangterjadi secara bersamaan

Methotrexate dan senyawa glycyrrhizindapat menjadi terapi alternatif yangefektif pada kasus psoriasiserythrodermic dengan BP, tetapi pada

penelitian prospective jangka panjang,bahan dan banyaknya sampel yangmemadai diperlukan untuk menjaminkeamanan dan kemanjuran obat