case anak
DESCRIPTION
radiologiTRANSCRIPT
-
STASE ILMU KESEHATAN ANAK
CASE REPORT I
ANAK PEREMPUAN 3 TAHUN DENGAN THALASSEMIA
Pembimbing :
dr. Aloysius Septiarko, Sp.A
dr. Hj. Elief Rohana, Sp. A, M.KesOleh :
Sitta Dea Viastiya, S.Ked
J500090099
PRODI PROFESI DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2014
-
ANAMNESIS
Didapatkan secara Alloanamnesis dari ibu dan bapak Pasien
-
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
-
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
-
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Riwayat sakit serupaRiwayat batuk lamaRiwayat asma Riwayat kejang demamRiwayat alergiDISANGKAL
-
DISANGKAL
-
POHON KELUARGA
Kesan : ada hubungan pohon keluarga dengan penyakit pasien.
PENGIDAP THALASSEMIA
-
Riwayat Kehamilan Dan Persalinan
Kesan : Riwayat ANC baik, riwayat persalinan baik, riwayat PNC baik .
-
RIWAYAT MAKANAN
Kesan : Pasien mendapat ASI eksklusif, kualitas makanan baik, kuantitas makan cukup.
-
RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN KEPANDAIAN
Kesan : motorik kasar, motorik halus, bahasa, personal sosial sesuai usia. Kepandaian dalam rata-rata.
-
Riwayat Vaksinasi
Kesan: Imunisasi dasar lengkap sesuai PPI .
VaksinIIIIIIIVVVIHepatitis B0 hari 2 bulan4 bulan6 bulan--BCG1 bulan-----DPT2 bulan4 bulan6 bulan---Polio1 bulan2 bulan4 bulan6 bulan 18 bulan-Campak9 bulan----- -
Riwayat
Sosial, ekonomi, dan lingkunganKesan keadaan sosial ekonomi cukup & kondisi lingkungan rumah cukup .
-
ANAMNESIS SISTEM
-
LABORATORIUM
No Parameter Jumlah Satuan Nilai Rujukan Hematologi1. Leukosit 16.600 uL 5000-10000 /uL 2. Eritrosit 1.600.000 uL 4,0-5,5x106 / uL 3. Hemoglobin 2,6 gr/dl 11,5-13,5 g/dl 4. Hematokrit 9,7 % 37-43% 5. MCV 60,6 femtoliter 82-92 fl 6. MCH 16,3pikograms 27-31 pg 7. MCHC 26,8 g/dl 32-36 g/dl 8. Trombosit 150.000 uL 150.000-400.000/uL 9. Limfosit 55,4% 20-40% 10. Monosit 9,6% 3-12% 11. N. Segmen 83,4% 50-70% 12.Eosinofil 0,7%0,5-5,013.Basofil 0,2%0,0-1,0 -
IKHTISAR PENEMUAN BERMAKNA
Kesan/KU: lemas/ cukup, compos mentisVital sign : Nadi 96 /menit, RR 24/menit, Suhu : 36,7 CStatus gizi buruk menurut WHOStatus generalis : conjungtiva anemis.Pemeriksaan Neurologis : dalam batas normalPEMERIKSAAN FISIK
LABORATORIUMDarah Rutin : anemia mikrositik hipokromikLABORATORIUM
- Anemia defisiensi besiAnemia et causa chronic disease
Diagnosis Banding
Tranfusi PRC 250cc :
25cc pada 6 jam pertama
50cc pada 6 jam kedua
75cc pada 6 jam ketiga
150cc diberikan setelah 24 jam kemudian
Penatalaksanaan
-
PROGNOSIS
Quo ad vitam : ad malamQuo ad fungsionam: ad malamQuo ad sanam: ad malam -
PEMBAHASAN
Thalasemia adalah kelompok dari anemia herediter yang diakibatkan oleh berkurang nya sintesis salah satu rantai globin yang mengkombinasikan hemoglobin (HbA, 2 2).DEFINISI THALASSEMIA
THALASSEMIA : GANGGUAN PEMBENTUKAN RANTAI THALASSEMIA : GANGGUAN PEMBENTUKAN RANTAI THALASSEMIA : GANGGUAN PEMBENTUKAN RANTAI YANG DIDUGA BERDEKATANTHALASSEMIA : GANGGUAN PEMBENTUKAN RANTAIKLASIFIKASI THALASSEMIA
-
PERBANDINGAN
-
PATOFISIOLOGI THALASSEMIA
Hemoglobin yang terdapat dalam sel darah merah, mengandung zat besi (Fe). Kerusakan sel darah merah pada penderita thalasemia mengakibatkan zat besi akan tertinggal di dalam tubuh. Pada manusia normal, zat besi yang tertinggal dalam tubuh digunakan untuk membentuk sel darah merah baru.Pada penderita thalasemia, zat besi yang ditinggalkan sel darah merah yang rusak itu menumpuk dalam organ tubuh seperti jantung dan hati (lever). Jumlah zat besi yang menumpuk dalam tubuh atau iron overload ini akan mengganggu fungsi organ tubuh.Penumpukan zat besi terjadi karena penderita thalasemia memperoleh suplai darah merah dari transfusi darah. Penumpukan zat besi ini, bila tidak dikeluarkan, akan sangat membahayakan karena dapat merusak jantung, hati, dan organ tubuh lainnya, yang pada akhirnya bisa berujung pada kematian. -
3. Fisik
Konstitusi tubuh, wajah
Pucat
Splenomegali
4. Lab Rutin
Hb/Hct
Indeks Eritrosit
Morfologi eritrosit
Sel muda : - normoblas
- retikulosit
Riwayat anemiaRiwayat Keluarga dengan Anemia -
ERITROSIT NORMAL
-
BENTUK ERITROSIT THALASSEMIA MAJOR
-
Darah Tepi
-
HATI
LIMPA
-
TATALAKSANA DAN PENCEGAHAN THALASSEMIA
- Transfusi : untuk mempertahankan kadar hb di atas 10 g/dl. Transfusi PRC (packed red cell)dengan dosis 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.
- Antibiotik : untuk melawan mikroorganisme pada infeksi. Untuk menentukan jenis antibiotic yang digunakan perlu dilakukan anamnesis lebih lanjut pada pasien.
- Khelasi Besi: untuk mengurangi penimbunan besi berlebihan akibat transfusi. Khelasi besi dapat berupa: desferoksamin diberikan injeksi subcutan, desferipone (oral), desferrithiochin (oral), Pyridoxal isonicotinoyl hydrazone (PIH), dll.
- - Vitamin B12 dan asam folat : untuk meningkatkan efektivitas fungsional eritropoesis.- Vitamin C : untuk meningkatkan ekskresi besi. Dosis 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi- Vitamin E : untuk memperpanjang masa hidup eritrosit.Dosis 200-400 IU setiap hari.- Imunisasi : untuk mencegah infeksi oleh mikroorganisme.- Splenektomi : limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur
- Pencegahan thalassemia atau kasus pada pasien ini dapat dilakukan dengan konsultasi pra nikah untuk mengetahui apakah diantara pasutri ada pembawa gen thalassemia (trait), amniosentris melihat komposisi kromosom atau analisis DNA untuk melihat abnormalitas pada rantai globin.
-
DAFTAR PUSTAKA
Ikatan Dokter Anak Indonesia. 2004. Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Edisi 2004. Team Penerbit IDAI.Kumar V., Cotran R & Robbins S., 2007. Buku Ajar Patologi volume 2 edisi 7. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC.Mansjoer Arif. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Jilid 2. Media aesculapius : FKUI -
TERIMA KASIH
SEMOGA BERMANFAAT