cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...syndrome d’ativation marophagique...
TRANSCRIPT
![Page 1: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/1.jpg)
Cas clinique
A.SADRAOUI
Clinique pédiatrique ATFAL
![Page 2: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/2.jpg)
observation
Fille de 4 ans
Antécédents d’infections urinaires à répétition
Fièvre depuis 15 jours ,altération de l’état général
Ictère
oedèmes des paupières et des membres inférieurs
Hépatomégalie , splénomégalie
Absence d’adénopathies
![Page 3: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/3.jpg)
Radiologie
Radiographie pulmonaire normale
Echographie abdominale
hépatomégalie homogène
splénomégalie
ascite de petite abondance
épanchement pleural bilatéral minime
![Page 4: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/4.jpg)
Hémogramme
Leucocytes 34680 /mm3Polynucléaires neutrophiles 3087 /mm3Lymphocytes 29824 /mm3Monocytes 1595 /mm3
Hémoglobine 6,5 g/100 mlVGM 69 micronsCCMH 31,7%
Plaquettes 308000 / mm3Frottis : anisochromie, anisocytose ,nombreuses cellules cibles , lymphocytes stimulés
![Page 5: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/5.jpg)
biologie
Bilirubine totale 93,2 mg/l ( conjuguée 82,4 mg/l)ASAT 334ui/l , ALAT 84ui/l , GGT 426ui/lECBU leucocytes 10000/ml
hématies 2000/mlculture stérile
CRP 7,7mg/lNatrémie 128 ( reste iono normal )Urée et créatininémie normales Protidémie 52,6 g/l , albuminémie 22,7g/lProtéinurie 0,85g/l
![Page 6: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/6.jpg)
Discussion diagnostique
![Page 7: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/7.jpg)
Myélogramme
Moelle très riche
Nombreux mégacaryocytes
Macrophages ++ à +++
Quelques hémophagocytes ( 3%)
Absence d’anomalies significatives de la lignée granuleuse
![Page 8: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/8.jpg)
biologie
LDH 2026 ui/l
Ferritinémie 3143,9 ng/l
Fibrinogène 0,84 g/l
Triglycérides 5,25 g/l
D dimères 4445 ui/ml
![Page 9: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/9.jpg)
Diagnostic final syndrome d’activation
macrophagique
Sérologie EBV IGM anti VCA
>200UA/ml
Mononucléose infectieuse
![Page 10: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/10.jpg)
Traitement et évolution
Traitement :
corticothérapie
transfusion sanguine
Evolution :
apyrexie en 48h
amélioration de l’état général
normalisation des ALAT et de l’hémogramme à J21
![Page 11: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/11.jpg)
Syndrome d’activation macrophagique
(hemophagocytic lymphohistiocytosis)Défaut d’activité cytotoxique des cellules NK et des lymphocytes cytotoxiques CD8Hypercytokinémie ,Hyper activation immunitaire incontrôlée, inflammation persistanteDeux formes majeures
primaires (héréditaires)familial déficits immunitaires primitifs
secondaires Infection ( EBV) ,maladie de Still , lymphomes
Peut engager le pronostic vital (CIVD , défaillance viscérale , hémorragie, infection )
![Page 12: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/15.jpg)
Signes cliniques
Fièvre persistante 90 - 100%
Splénomégalie 70 - 100%
Hépatomégalie 40 - 95%
Adénopathies 15 - 50%
Rash cutanée 5 - 65%
Signes neurologiques 20 - 50%
![Page 16: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/16.jpg)
Critères diagnostiques du syndrome d’activation macrophagique
Au moins 5 critères parmi les suivants1. fièvre2. Splénomégalie3. Cytopénie affectant au moins deux lignées
hémoglobine < 9g/dlplaquettes < 100000/m3polynucléaires neutrophiles < 1000 /mm3
4. hypertriglycéridémie et ou hypofibrinogénémietriglycérides < 3 mmol/lfibrinogène < 1,5 g/l
5. Hémophagocytose dans la moelle osseuse la rate ou les ganglions lymphatiques6. Activité des cellules Natural Killer basse ou nulle7. Ferritinémie > 500 mcg/l8. Récepteur soluble à l’ IL2 > 2400 ui/ml
![Page 17: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/17.jpg)
Traitement du syndrome d’activation macrophagique
Doit être démarrée immédiatementBut : calmer l’hyper activation du système immunitaire
Traiter l’hyper cytokinémieTraitement de 1ère ligne : Corticothérapie
méthyl prédnisolone ( bolus ) , dexaméthasoneEn cas d’étiologie infectieuse :
Immunoglobulines IVEchanges plasmatiques ou exsanguino transfusionTraitement symptomatique des défaillances viscérales Bactrim et anti fungiques en prophylaxieEvaluation du traitement à H 48
![Page 18: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/18.jpg)
![Page 19: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/19.jpg)
![Page 20: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/20.jpg)
Pronostic
![Page 21: Cas cliniqueacppmaroc.com/membre/18congres/samedi/syndrome d...Syndrome d’ativation marophagique (hemophagocytic lymphohistiocytosis) Défaut d’ativité ytotoxique des ellules](https://reader033.vdocuments.us/reader033/viewer/2022060801/6084e7c75d782428320e948a/html5/thumbnails/21.jpg)