aparato de golgi.pptx

5/25/2018 Aparato de Golgi.pptx

1/28

Colegio Hispano Anglo Francs

Licenciatura en Nutricin

Morfofisiologa I

Organelos Celulares

M. en C. Paloma V. Susan Tepetlan


2/28

Consiste en una serie de sacos aplanados ocisternas formando pilas.Cada pila consiste de 3 a 6 cisternas y su nmerodepende del tipo de clula.


3/28

Las cisternas del Golgi estn

organizadas en una serie decompartimentos deprocesamiento:Red Golgi cis (CGN)

Cisternas cis,Cisternas mediales,Cisternas trans,Red Golgi trans (TGN)

Alberts et al, 2002


4/28

Conformado por una o varias unidades funcionales llamadasDICTIOSOMAS.

Integrado por:

Una Red c is (CGN) que slo recibenvesculas transportadoras Provenientes del

RE.Una Red Trans (TGN)

Una Cisterna Cis, Una cisterna Trans y

una Cisterna media

Las molculas que arriban a la TGN son tr ans feridas median te vescu las

transp ort ador as hacia la memb rana plasmtica,liso somas o los endosom as.


5/28

Muchos de los gruposoligosacridos adicionados a lasprotenas en el RE sufrenmodificaciones en el aparato deGolgi.

Las protenas solubles y demembrana entran al Golgi cis en

vesculas de transporte (COP-II),desde el RE.

Cooper, 2000

COPII

COPI

ERGIC


6/28

La glucoprotena sintetizada enel RE llega al A.de Golgi mediante

una vescula transportadorapara continuar procesndose.

La cadena oligosacridaexperimenta nuevos agregados yremociones de monosacridos,segn el tipo de glucoprotenaque se requiere formar.

Las enzimas responsables de este procesamiento obransecuencialmente, para lo cual se hallan distribuidas en las

cisternas siguiendo el orden en que actan.


7/28

Los oligosacridos son procesados en una secuencia ordenada dereacciones.1Remocin de 4 residuos manosa (Golgi cis).2 Adicin secuencial de una N-acetilglucosamina , la remocin deotras dos manosas y la adicin de dos N-acetilglucosaminas ms. Enesta etapa las protenas se hacen resistentes a endoglicosidasas

especficas3 Adicion al oligosacrido tres residuos galactosa y tres cidosilico .


8/28

Las protenas con el marcadorM6P son reconocidas porprotenas receptoras presentes en

las membranas de la TGN ytransportadas a lisosomasva endosomas tardos, envesculas de transporte

recubiertas de la protenaCLATRINA.


9/28

Las protenas que salen

por la TGN en vesculasde transporte son

destinadas a lasuperficie celular u aotro compartimiento.

En ausencia de seales especficas de destinacin, lasprotenas son llevadas a la membrana plasmtica porSECRECIN CONSTITUTIVA


10/28

Alternativamente, en algunas celulas, las protenas pueden

ser destinadas a otros organelos (lisosomas):

SECRECIN REGULADA donde las vesculas sonretenidas en el citoplasma hasta la llegada de unasustancia inductorau otra seal que ordene su liberacin.


11/28

Las lipoprotenas y la bilisen los hepatocitos pasan por

el aparato de Golgi.

Los quilomicrones delintestino producidos por los

enterocitos,

La sntesis de lpidos en

glndulas sebceas ysudorparas,

La esteroidognesis en lasclulas de Leydig.


12/28

Son orgnulos (vesculas o

cisternas relativamente pequeas)localizados funcionalmente entre

el AG y la membrana plasmtica.

Es el lugar de la clula donde convergen tanto los materiales que van aser digeridos ingresados por endocitosis- como las enzimashidrolticas encargadas de hacerlo.

Se cree que la combinacin de estos elementos convierte alendosoma en lisosoma.


13/28

LOS PRIMARIOS(tempranos o iniciales) se

localizan cerca de la membrana

plasmtica, sirve como

estacin de relevo paracanalizar el material endocitado ,

adems, devuelve a lamembrana plasmatica lasporciones de membrana y los

receptores trados por lasvesculas pinocticas.

Tiene un pH de 6,2 a 6,5.


14/28

Tienen una estructura mas compleja

Su pH es mas cido, con un promediode 5.5

Las sustancias que se transportan

hacia los endosomas tardos al final

son degradas en los lisosomas en un

proceso por defecto que nonecesita ninguna seal adicional

LOS SECUNDARIOS (tardios o finales, prelisosomas.)se localizan cerca del complejo de Golgi y del ncleo


15/28

Una vez que el material fijado sobre la superficie externa de la

membrana plasmtica se emite prolongaciones envolventes quelos rodean hasta dejarlo englobado en el interior del citoplasma,

llamada fagosoma, el cual se fusiona con un endosomasecundario que recibe enzimas hidrolticas del complejo deGolgi y se convierten en FAGOLISOSOMAS.

El proceso culmina con la degradacin de material por parte de

las enzimas.


16/28

Son organelos limitados por una membrana. Presentan una gran

diversidad de formas y tamaos y contienen un conjunto deenzimas hidrolticas (~40 tipos), que catalizan la digestincontrolada de macromolculas: protenas, cidos nucleicos,carbohidratos y lpidos. Presentan gran diversidad morfolgica y unavariedad de funciones digestivas que incluyen la degradacin

de componentes obsoletos de la clula y de materialextracelular (i.e. destruccin de microorganismos fagocitados).

Visualizacin histoqumica de lisosomas: se observan precipitados defosfato de plomo indicando la presencia de una fosfatasa cida, marcadora

de lisosomas.

vesculas con hidrolasasdesde el Golgi


17/28

Organelos que contienen hidrolasas cidas (nucleasas, proteasas,

glicosidasas, lipasas, etc), enzimas que requieren un pH dealrededor de 5,5 en su interior para su actividad ptima.

lumen

citosol

H+

La membrana del lisosoma

normalmente mantiene estas enzimasdigestivas fuera del citosol, aunque stasno funcionaran all pues ste tiene un pHde aprox. 7,2.

El pH acdico del lumen del organelo semantiene debido a la presencia de sumembrana que impulsa la acumulacinde protones.


18/28

-Catabolismo incompleto del sustrato,

con acumulacin del metabolito

insoluble.

-Organelos llenos de macromolculas

parcialmente digeridas, aumentan en

cantidad y tamao.

-Interferencia con funcin celular normal

(enfermedad por almacenamientolisosomal o tesaurismosis).


19/28

ENFERMEDAD PRODUCTO

INTERMEDIOACUMULADO

DEFECTO

ENZIMTICO

Enfermedad de Tay-Sachs Ganglisido GM2 Hexosaminidasa A

Enfermedad de Gaucher Glucocerebrsido -glucosidasa

Enfermedad de Niemann-Pick Esfingomielina Esfingomielinasa

Enfermedad de Krabbe Galactocerebrsido -galactosidasa

Enfermedad de Fabry Trihesxido de ceramida -galactosidasa

Sndrome de Hurler (MPS I) Dermatn y Heparn sulfato -iduronidasa

Sndrome de Hunter (MPS II) Dermatn y Heparn sulfato Iduronato-2-sulfatasa

Enferm. de Pompe (Glucogenosis de Tipo II) Glucgeno Glucosidasa


20/28

Morfolgicamente son parecidos a los

lisosomas: partculas esfricaslimitadas por una membrana

Con un dimetro variable entre 0.3 y

1.5 m de dimetro, y con un

contenido enzimtico.

Su membrana posee TRANSPORTADORES DE

ELECTRONES como el citocromo b5, y las enzimas NADH-citocromo b5reductasa y NADH-citocromo P450reductasa.

Su composicin es similar a la del retculo endoplasmtico.

Presentan una matriz formada por protenas enzimticas,muchas de ellas peroxidasas, la que nunca suelen faltar esla CATALASA


21/28

Se cree que se originaran como

una gemacin de RER.

En la membrana del peroxisoma

hay unas protenas que son

comunes a la membrana del RERy a la del peroxisoma.

Tambin se cree que sean capaces de reproducirse, previocrecimiento seguido de fisin. En tal caso los componentesde la membrana seran importados del citoplasma atravs de protenas translocadoras.


22/28

Contienen enzimas que utilizan el oxgeno molecular para eliminar

tomos de hidrgeno de sustratos especficos, a travs de unareaccin oxidativa que produce H2O2

RH + O2 R + H2O2

El H2O2 resultado de la reaccin es un producto altamente txico que es

eliminado por otra enzima del peroxisoma, la catalasa, segn la

reaccin: 2 H2O2 2 H2O + O2

FUNCION

Actividad enzimtica

Catabolismo de las purinas

-oxidacin de los cidos grasos

Detoxificacin

Junto a las mitocondrias, son losprincipales sitios de utilizacin de

oxgeno.


23/28

ALTERACIONES DE LA BIOGNESIS DEFICIENCIA DE UNA ENZIMA PEROXISOMAL

Sindrome de Zellweger Deficiencia de proteinas translocadoras de enzimas alperoxisoma

Adrenoleucodistrofia neonatal Deficiencia de Acil CoA oxidasa

Enfermed. de Refsum infantil Deficiencia de tiolasa peroxisomal

Condrodisplasia punctata rizomilica Defic. de Dihidroxi-acetona-fosfato acil sintetasa (DHAPT)

a) Sndrome Zellweger b) Adrenoleucodristofia neonatal c) Enferm. de Refsum infantil.


24/28

Funcin:

Mantenimiento de la turgenciacelular.

Digestin celular.

Almacenamiento transitorio de

sustancias de reserva y txicas.

Estructura:

Orgnulos celulares a modo de cisternas membranosas,caractersticas de clulas vegetales (pero no exclusivas).

Constan de una membrana que las delimita (membranatonoplasmtica).

En el interior se encuentra eljugo vacuolar amorfo.


25/28

Generalidades: Son orgnulos exclusivos de clulas vegetales.

Estn envueltos por una doble membrana.

Poseen su propio ADN.

Se clasifican en dos grandes grupos:

Leucoplastos: Carecen de pigmentos. Almacenansustancias como el almidn (amiloplastos), grasas(oleoplastos) y protenas (proteoplastos).

Cromoplastos: Contienen pigmentos como laclorofila (cloroplastos) y ficoeritrina (rodoplastos)


26/28

Son de gran importancia biolgica ya querealizan la fotosntesis, transformando laenerga lumnica en qumica.

Aparecen en el citoplasma, pero noocupan un lugar fijo ya que estnsometidos a la ciclosis del citoplasma ymovimientos activos de tipo ameboide.

Morfologa: Ovoides o lenticulares: en plantas

superiores.

Forma de hlice (Spyrogira).

Forma de copa (Chlamydomona).

Nmero variable, desde 20 a 40 hasta

400.000. Tamao variable, observables al MO


27/28

Ultraestructura:

Membrana externa e interna: la externa muy permeable a ionesy grandes molculas y la interna con protenas transportadoras.

Tilacoides: sculos aplanados que se pueden encontrar aisladoso superpuestos (grana) conectados por los sacos estromticos.Posee complejos F1 y pigmentos fotosintticos.

Estroma o matriz amorfa: presenta ADN circular y ribosomas

(plastorribosomas). Es el lugar donde se realizan las reaccionesoscuras de la fotosntesis.


28/28

Funciones:

Fotosntesis:

Reacciones dependientes de la luz: produccin de ATP yNADPH (en los tilacoides).

Reacciones independientes de la luz: fijacin de CO2,formacin de glcidos (en el estroma).

Biosntesis de cidos grasos: a partir de glcidos, NADPH yATP.

Reduccin de nitratos a nitritos: y estos a amoniaco que se

utiliza como fuente de nitrgeno en la sntesis de aminocidos ynucletidos.

aparato de golgi.pptx

Documents

aparato degolgi

porel aparato de golgi

cisternas trans

golgi estnorganizadas

red golgi trans tgnalberts

red trans tgnuna cisterna

residuos manosa golgi

protenas solubles