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Anatomie des cardiopathies congénitales complexes
Lucile HOUYEL UMC Cardiologie Congénitale et Pédiatrique
Hôpital Necker-Enfants Malades-M3C Université Paris-Descartes
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Analyse segmentaire
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Analyse segmentaire Van Praagh 1964
q Approchediagnostiquedescardiopathiescongénitalescomplexes:• morphologique
• segmentaire
• séquentielle(dupôleveineuxaupôleartériel)q Diagnostic:situsdes3différentssegmentssousforme
abrégée:cardiotype(encommençantparlacardiopathieprincipale)
q Parexemple:VDDI{S,D,D}avecCIVsous-pulmonaire,sténosesous-aortique,coarctation…etc...
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Analyse segmentaire q 3SEGMENTSCARDIAQUES
PRINCIPAUX:-oreillettes(situsviscéro-atrial)-ventricules(loop=boucleventriculaire) -grosvaisseaux(conotruncus)
q 2SEGMENTS«DECONNEXION»:-valves
auriculoventriculaires-infundibulumouconus
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Analyse segmentaire: 2 règles d’or
q Chaquevariable(segment)doitêtre
définieparsescaractéristiques
anatomiquespropresetnonparses
rapportsaveclesautresvariables
q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoude
gaucheils’agitdesamorphologieetnon
desasituationdanslethorax
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Position du cœur dans le thorax
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D G
Bronchedroite=épartérielle;Bronchegauche=hypartérielle
GD
Poumondroit=3lobes;Poumongauche=2lobes
Situs bronchique et pulmonaire
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D DG
G
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Situssolitus Situsinversus Situsambiguus
Foiemédian
Asplénieoupolysplénie
D G
Pasd’isomérismedesorganesintra-abdominaux
Situs viscéral abdominal
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Situs auriculaire
• S=Solitus(normal)
• I=Inversus(imageenmiroir)
• A=Ambiguus(hétérotaxie)
3types:
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Comment peut-on déterminer le situs auriculaire ?
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AndersonRH
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Comment distinguer l’OD de l’OG ? q 4caractéristiques
• Formedesauricules
• Anatomieduseptuminterauriculaire
• Orificedusinuscoronaire
• DrainagedelaportionsupradiaphragmatiquedelaVCI
q Problèmes§ Auricules:seressemblent(leftishorrightish)
§ Septuminterauriculaire:souventoreilletteunique
§ Sinuscoronairesouventabsent
§ Hétérotaxie:svtportionSDdelaVCIabsente
q Musclespectinés
§ OD=s’étendentjusqu’àlacroixducœur
§ OG=confinésàl’auricule
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q L’isomérismedesmusclespectinésestune
réalitédansl’immensemajoritédes
hétérotaxies
q Mais:impossibleactuellementdevisualiser
lesmusclespectinésenimagerie
q D’oùlapersistanceencliniquedudiagnosticdusitusauriculairebasésurlaconnexionde
laVCIoudesVSH
Hétérotaxie? Ou isomérisme?
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S I A
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q Valve tricuspide q Valve mitrale q Septum atrioventriculaire :
q Septum vestibulaire q Septum d’admission
q Classiquement le situs de la valve AV correspond à celui du ventricule sous-jacent
OG
VGVD
OD
Jonction atrioventriculaire
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JONCTIONATRIOVENTRICULAIRE
• Typesd’alignementpossibles:
– concordance– discordance– atrésie– straddling– doubleinlet– commoninlet
– commonoutlet
• Chaquevariable(valvesAV,ventricules)doitêtredéfinieparrapportàelle-même++
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Solitus : D-loop Inversus : L-loop
Deux types de situs ventriculaire :
Les ventricules
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J23 : la boucle cardiaque ❚ Looping=premièremanifestationdel’asymétrie
gauche-droiteoulatéralisationchezl’embryon
❚ Justeavant:déplacementverslaGdel’extrémité
caudaledel’embryon(jogging)
❚ boucleàconvexitéD:D-loop
D-loop
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Ventricule droit Ventricule gauche
Ventricules
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VG
D G
OD
SITUS VENTRICULAIRE
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Conus (infundibulum)
q Deuxparties:– proximale(impliquéedanslesVD
àdoublechambre)
– distale(impliquéedansles
malformationsconotruncales)q Quatretypesprincipaux:
– sous-pulmonaire(normal)
– sous-aortique– bilatéral– absent
PV
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Normal ss-pulm
TGV ss-AO
Bilatéral VDDI
Absent TAC
AR
AV
D G
4 types de conus
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q Normoposés : Concordance VA q Malposés ou Transposés : Discordance VA
-D=valveAOàD/valvepulm
-L=valveAOàG/valvepulm
-A=antéropostérieurs:valveAOenAVdela
valvepulmonaire
-S=solitus:valveAOenARetàD/valvepulm
-I=inversus:valveAOetARetàG/valvepulm
Gros vaisseaux
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VX NORMOPOSES VX MAL (ou TRANS) POSES
Ao AP
D-malpo
L-malpo
S = solitus
I = inversusA = antéropostérieurs
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Cardiotypes • «SET»:{Oreillettes,Ventricules,Grosvx}+alignements+malformationsassociées
q Oreillettes:S,I,Aq Ventricules:D,Lq Grosvaisseauxnormoposés:S,I
malposés:D,L,A
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I,L, ID
G
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Leconceptdechiralité
LV
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Criss-cross heart Ventricules supéro-
inférieurs
YangIntJCardiol2010
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VUtypegauche{S,L,L}avecsténoseduforamen
bulbo-ventriculaire
Aorte
Ventricule droit
Ventricule gauche
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Analyse segmentaire : que retenir ?
q Anatomie:indispensablepouranalyserles
cardiopathiescongénitalescomplexes
q Analyserchaquesegmentenfonctiondeses
caractéristiquesanatomiquespropresetnonen
fonctiondesautressegments
q Lorsqu’onparled’unestructureintracardiaqueentermesdedroiteoudegaucheils’agitdesa
morphologieetnondesasituationdanslethorax
q Situsauriculaire:VCI=OD
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Cardiopathies complexes
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Lescardiopathies«complexes»
• Lescardiopathies«conotruncales»– Fallotetvariantes– Troncartérielcommun
– VDDI– IAA
• Transpositiondesgrosvaisseaux• Anomaliesdesretoursveineux
• Ventriculesuniques• Hétérotaxies
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Les cardiopathies « conotruncales »
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Outflowtractdefects
Cardiacneural
crest
(«conotruncal»)
defects
TGA
Lateralitygenes Cardiacneuralcrest
Secondheartfield
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Lescardiopathiesdelacrêteneurale
• Sontdesanomaliesduwedging(rotation)
• ComportenttouteslamêmeCIV:CIVdela
voied’éjection(outlet)
Nul Incomplet NormalExcessif
TAC APSOFallotCIVéjectionC.normal IAAtypeB
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VDDI
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q Règledes50%...q Discontinuitémitro-Aoou
mitro-pulmonaire,conusbilatéral….
q «Septumconalau-dessusduVD»...
AndersonRHetal.CardiolYoung2011;11:329-44
VDDI : définition « DORV is a type of ventriculoarterial connection in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricle » WaltersHLetal.(ISNPCHD)
AnnThoracSurg2000;69:249-63
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Early looping Convergence Wedging
Ao
Ao
AP
AP
Wedging
«normal»
Wedging
«inversé»TGV
Cœurnl
VD
VG
O
CT
Crête
neurale
Secondchamp
cardiaque
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VDDI : Mécanismes embryologiques q LeVDDIrésulted’unarrêtdansle
développementcardiaquenormal:Ø Précoce:austadede«earlylooping»ouavant:«cœurprimitif»
– engénéralparhypodéveloppementduVG
– leVDDIestalors«obligatoire»Ø Tardif:anomaliesduwedging,entraînantun
malalignemententreleseptumconaletlerestedu
septum
– CIVdel’outlet(conoventriculaire)– discontinuitémitro-aortique(wedging
normal)oumitro-pulmonaire(wedging
inversé)
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VDDI :mécanismes embryologiques 3 groupes (Van Praagh)
q Groupe1:VDDIavecanomaliesseulementauniveauduconotruncus
=VDDI«tardifs»parinsuffisancedewedging
q Groupe2:VDDIavecanomaliesduconotruncus+desventricules(VG)etdesvalvesAV
=VDDI«précoces»austadedu«earlylooping»
q Groupe3:anomaliesdelaloopelle-même =hétérotaxies
Plus l’anomalie survient tôt dans le développement, plus la malformation est complexe
Van Praagh S, Van Praagh R et al. Coeur 1988;19:484-502.
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VDDI « précoces » q Anomaliesdusitus(latéralité):hétérotaxies
Ø VanPraaghtype3Ø CIVnoncommitted(inlet,musculaire,pm)
Ø Malformationsassociées(CAV++,retoursveineux)
q DéfautdeconvergenceØ VanPraaghtype2Ø CIVnoncommitted(inlet,musculaire,pm)
Ø Anomaliededéveloppementduventriculegaucheetde
lamitrale
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VDDI « tardifs » (Van Praagh type 1) Wedging incomplet
CIV toujours de la voie d’éjection 2 mécanismes différents
q Insuffisancederotation:VDDIavecCIVsous-aortiqueetdoublycommitted
Ø Dextropositionaortique,FallotØ crêteneuraleetsecondchampcardiaque
q Absencederotation:VDDIavecCIVsous-pulmonaire
Ø TGVØ Latéralité
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q Lescoronaires
q Lesanomaliesassociéesq Cleftmitraletypevoied’éjection,straddlingmitral:VDDI
avecCIVsous-pulmonaire
VDDI VDDI Cœur normal CIV ss-Ao TGV {S,D,D} CIV ss-pulm
Aorte antérieure
VDDI « tardifs » (Van Praagh type 1) Wedging incomplet
2 mécanismes différents
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Anomalies de la voie d’éjection
Cœur
normalTGV Dextrop
AoFallot
VDDI
CIV
ssAo
VDDI
CIV
ssP
Latéralité Secondchampcardiaqueantérieur
etcrêteneurale
Rotation
ZIC3 Pitx2
Ø Remodelagedesbourgeonsendocardiquesdela
voied’éjection(croissance,hémodynamique)
Ø Apoptose(conussous-aortique)KellyR.in«CHD:thebrokenheart»,Springer2016
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VDDI : classifications
• Deuxfaçonsd’aborderlesVDDI,pouraboutiràuneclassification«chirurgicale»:
– SelonlarelationentrelaCIVetlesgrosvaisseaux(Lev1972):4types
• Sous-aortique• Sous-pulmonaire
• Doublycommitted
• Noncommitted
– Selonlarelationdesgrosvaisseauxentreeux(DeLaCruz1992):lapositiondelaCIV(Lev)
découleraitdecetterelation
Directiondufluxsanguin
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S,D,L
D G
Ao
AP AP APAPAo
Ao
Ao
AP
Ao
AR
AV
VDDI : une malposition…. de l’aorte
AoAoAoAoAo
APAPAPAP
AP
VD VD
VD
VD VD
APAo
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VDDI : position de la CIV q LapositiondelaCIV(committedounon-committed)estindépendantedelarelationdesgrosvaisseauxentreeux
q LapositiondesvaisseauxnepermetenaucuncasdeprédirelalocalisationdelaCIV
q LarègledeDeLaCruz,quis’appliqueauxVDDIdugroupeI(Aopostérieure=CIVss-Ao,Aoantérieureouvxcôteàcôte=CIVss-pulm)comportebeaucoupd’exceptionsetnedoitdoncplusêtreappliquée
q LapositiondelaCIVconditionnelaréparationchirurgicale
50
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04/02/20 51
GroupeVDDI CIV AnatCIV Septumconal
Committed
sous-
aortique
Branche
antérieure
duY
«Tardifs»par
insuffisance
dewedging
Committed
sous-
pulmonaire
Outlet
(voied’éjection)
Branche
postérieure
duY
Doubly
committedAbsentoufibreux
Centrale
membraneuse
«Précoces»
Earlylooping
Non
committedMusculaire Intact
Inlet
(admission)
Peixotoetal.ArqBrasCardiol1999;73:446-50
Quand la CIV est « committed », sa localisation dépend de l’insertion du septum conal sur le Y de la bande septale
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q VDDIq LocalisationdelaCIVq Analysesegmentaire(vaisseaux:D,LouA)+
Positiondel’aorte:antérieure,postérieure,côte-à-
côte
q Voiesd’éjection(sténoses)q Valvesauriculo-ventriculaires(mitrale)
q Ventricules,retoursveineux…(VDDIprécoces)
04/02/20 52
VDDI : description anatomique
Décrire++++++defaçonanalytique
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CIV sous-aortique 1. Ao postérieure
Ao
AP
T
Ao
M
Septumconal DiscontinuitéM-Ao
Ao
AP
AoAP
VG
VD
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Le septum conal s’insère sur la branche antérieure du Y de la bande septale
AP
Septum conal CIV
Ao Ao AP
VG VD
Ao APCIV sous-aortique 2. vx côte à côte
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CIV sous-pulmonaire 1. Vx côte à côte (Taussig-Bing)
AP
T
M
Ao AP
Voiesous-pulmonaire Voiesous-aortique
SCSC
APAo
AoAP
T T
Ao
AP
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AP
Ao
Septum conal
CIV
VG
Le septum conal s’insère sur la branche postérieure du Y de la bande septale
AP
AoCIV sous-pulmonaire 2. Aorte postérieure
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CIV doubly committed
AP
T
M
«Septumconal»
AoAP
Ao
AP
APAo
Bandeseptale
VD
T
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CIV non committed = à distance des gros vx
= périmb, musc, inlet = septum conal intact
AP
T
M
AoAP
AP
CIVmusc
Ao
Ao AP
CIVcentralepérimb
APAo
CIVinlet
AoAo
Conus Conus
Conus
T TT
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TétralogiedeFallot
TOFavecatrésiepulmonaire
TOFavecagénésiedesvalves
pulmonaires
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• Déterminant:
hypoplasieet
déviationantérieure
duseptumconal
CIV de l’outlet Dextroposition aortique Sténose sous-pulmonaire Hypertrophie ventriculaire droite
VD VG
Tétralogie de Fallot
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TetralogyofFallot
RV
LV
LV
Ao
PA
Ao
PA
RVLV
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TetralogyofFallot
PAPA
Ao
ConalseptumConalseptum
VSD
VSD
Papillarymuscle
oftheconus
TVTV
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Tétralogie de Fallot
• Rotation(wedging)incomplètedelavoied’éjection=«dextropositionaortique»
• Anomaliescoronaires=5à10%
• IVAanormaleseconnectantàlacoronairedroiteetcroisantl’infundibulum
CD
Ao
AP
VD VG
Ao Ao
APAP
FallotCœurnormal
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APSO = Fallot extrême
AP
Septum conal
Bande septale
CIV
MAPCA
VD VD
FALLOT APSO
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Atrésiepulmonaireàseptumouvert
• APSO:anomalie
– Intracardiaque=Septumconal=Fallot
– Extracardiaque=interruptiondudévptembryonnairenormaldesAPcentrales,dérivées(commelecanalartériel)du6èmearcaortique
• InterruptiondudéveloppementembryonnairenormaldesAPcentrales
circulationdesuppléance=MAPCA(majoraorto-pulmonarycollateralarteries)
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Septum
conalVD
Artères
pulmonairesMAPCA
Ao
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Vascularisationpulmonaire
• Doubleorigine:• artèrespulmonairescentrales,dérivéesdu6èmearcaortique
• artèresintrapulmonaires,forméesinsituetindépendammentdu6èmearc
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Vascularisationextra-pulmonaire
Artères intersegmentaires
6ème arc aortique
- AP - Canal artériel
25 jours de vie intra-utérine
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Vascularisationextrapulmonaire
25 jours 50 jours
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Cellulesdelacrêteneurale
• 3èmearc:carotides
• 4èmearc:aorteascendanteethorizontale
• 6èmearc:APcentralesetcanal(seuldérivédescellulesdelacrêteneuralequinesedifférenciepasentissuélastique)
• PasdeÇdelacrêteneuraledans:– Aortedescendante– Sous-clavières(7èmeartèreintersegmentaire)
– Coronaires…Etartèresbronchiques!
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Ao AP
VD
VG
SCGSCD
CDCG
MAPCA..
Oucanal
atypique?
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Ao
VD
Coronairedroite MAPCA
Ao
MAPCA
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CONCLUSION(1)
APSO:vascularisationpulmonaire
«Normale»
dérivéedu6èmearc
etdescellulesdelacrête
neurale
=APcentrales+canal
«desuppléance»
=MAPCA
issuesdevxnondérivés
descellulesdelacrête
neurale(AOdescendante,
SC,coronaires)
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Classification de Barbero-Marcial
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Tronc artériel commun
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• 1949:ColletetEdwards– type4:pseudotruncus(APSO)
• 1965:VanPraagh– typesB=sansCIV
• 2000:VanPraaghmodifié
Tronc artériel commun : classifications
PeironeAetal.Clinicalfindingsincommon
arterialtrunk.
ProgressPedCardiol2002;15:23-31
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Tronc artériel commun types 1-2
Aorte à dte
AP
VD
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Tronc artériel commun type 3 Aorte à dte
APG
VD
APG
APD
Ao à dte
VD
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Tronc artériel commun type 4
AP
VD VD
Ao
Ao desc
AP
IAA
Canal
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Tronc artériel commun : sténose pulmonaire
TAC
TAC
C C C
C
VG Mitrale
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Tronc artériel commun : anomalies coronaires
• Anomaliesdesostia,nondetrajet
• Anomaliedeposition
– prèsdescommissures
– trophautoutropbassitué• Anomaliedeforme
– enformedefente
– punctiforme
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Tronc artériel commun et double arc aortique
TAP
VG
TACTAPTAC
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APD APG
Ao
VD VG
Fenêtre aortopulmonaire
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Fenêtre aortopulmonaire : anomalies associées
• CoAouinterruptiondel’archeAotypeA(13%)• TétralogiedeFallot(6%)• APnaissantdel’aorte(5%)• Transpositiondesgrosvaisseaux• Coronaire(GouD)naissantdel’AP• Canalartériel:71%descas• DiGeorge:rare
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Interruption de l’arche aortique
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• CeloriaandPatton
• Deuxtypesanatomiques:– Archeaortiqueatrétique(cordonfibreux)
– Archeaortiqueabsente
CeloriaandPatton
AmHeartJ1959
Interruption de l’arche aortique
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• Embryologie
– TypeB:4èmearc,crêteneurale
• 22q11.2DS:60%– TypeA:formeextrêmedecoarctation
Interruption de l’arche aortique
VanMierop,AmJCardiol1984
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Transposition des gros vaisseaux
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Transposition des gros vaisseaux
VD VG
APAo
AP
Ao
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• Latéralité– ZIC3,IIbactivinreceptor,CFC1(cryptic),Pitx2:syndromesd’hétérotaxie
– THRAP2=PROSIT240:TGVfamilialeetsporadique
• Mésenchyme(bourgeonsendocardiques)– Perlecan(modèledeTGVisoléechezlasouris):excèsdemésenchyme
danslesbourgeonsendocardiques
– Aciderétinoïque:bourgeonsendocardiqueshypoplasiques• Pitx2cembryonsmutants:défautdelatéralisationaffectantla
rotationdelaparoimyocardiquedelavoied’éjection(maiswedgingOK)
• Crêteneurale:aucunrôle:laTGVestuneanomaliedupôleartérielmaisn’estpasunecardiopathieconotruncale
TGA : Embryologie Génétique : deux pistes
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TGV : la CIV
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
50
TGA IsolatedVSD
Outlet
Inlet
Muscular
Membranous
40%
10%
25%
44%
2%
18%
36% p=ns
Mostefa-KaraM.
OrphanetJ2017
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TGV : anomalies associées • CIV:50%(outletdans50%descas)• Obstacleséjectiongauche• Obstacleséjectiondroite• AnomaliesdesvalvesAV
• Autres– JuxtapositionGdesauricules– CAVC– RVPAtotaloupartiel– Ventriculessupéro-inférieurs– {I,L,L}
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Juxtaposition gauche des auricules
VD VG
APAo
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Anomalies associées : obstacles voie d’éjection droite
❚ Intact ventricular septum ❙ Muscular bands ❙ RV hypoplasia
❚ VSD ❙ Anterior deviation of the conal
septum (outlet VSD) ❙ Muscular
❚ Anomalies of the TV ❚ Leads to CoA or IAA
(reduction of aortic flow)
AoVSD
RV LV
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Associated anomalies : RVOT obstruction
Interruptionofthe
aorticarch(typeA)
PA
Ao
RV
LV
Ao
Rightventricle
Anteriordeviationoftheconalseptum
Subaorticstenosis
Leftventricle
Conalseptum
VSD
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Anomalies associées : obstacles de la voie d’éjection gauche
❚ Plus fréquent quand CIV associée ❚ Dynamique : « tricuspid pouch », anévrisme du
septum membraneux ❚ Fixe: ❙ Déviation postérieure du septum conal (CIV de la
voie d’éjection par malalignment) ❙ Tunnel (fibromusculaire), muscle de Moulaert ❙ Membrane sous-pulmonaire ❙ Attaches anormales de la mitrale
❙ Cleft mitrale
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LVOT obstruction : posterior deviation of the conal septum
*
* Ao
Pulmonary
valve
Rightventricle Leftventricle
OutletVSD,posteriormalalignmentoftheoutletseptum
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LVOT obstruction : subpulmonary ridge
LVseptalsurface Anteriorleafletof
themitralvalve
Pulmonaryvalve
OutletVSD
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TGA : LVOT obstruction Aorta
PA
MV
Anevrismofthemembranous
septum(tricuspidpouch)
Pulmonary
valveleaflets
LVseptal
surface
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TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : cleft du feuillet antérieur mitral
VSD
Cleftenavantdelavalve
pulmonaire
Cleftenarrièredelavalve
pulmonaire
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Pulmonary orifice
Cleft
LV septal surface
Anomalous PM
TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : attaches mitrale anormales
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Valvepulmonaire
TGV et obstacle de la voie d’éjection gauche : sténose sous pulmonaire musculaire (muscle de Moulaert)
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Anomalies associées : anomalies des valves AV
❚ Straddling tricuspide : CIV de l’inlet
PA
Mitralvalve
Straddling
tricuspid
valve
LV
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Anomalies associées : anomalies mitrales
❚ Straddling mitral : CIV de la voie d’éjection
VSD
Cleft
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Double discordance
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Transposition corrigée des gros vaisseaux : définition
• Transposition=discordanceventriculo-artérielle
• Associéeàuneinversionventriculaire(loop)
discordanceAV
doublediscordance
physiologiquement
«corrigée»
• Mais:-x-=+!!KonstantinovIE,WilliamWG.OptechthCVsurg2003
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• Défautdelatéralisation(aumêmetitrequelaTGVetlessyndromesd’hétérotaxie)
• DoubleerreurdelatéralisationD-G• Doncanomalietrèsprécoce(loop)
• Gènesimpliquésàlafoisdansladoublediscordance,laTGVetlessyndromesd’hétérotaxie:ZIC3,IIbactivinreceptor,CFC1(cryptic),Pitx2
Double discordance : embryologie
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Double discordance : embryologie Pourquoi la valve aortique est-elle à G ?
Cœurnormal
{S,D,S}
Cœurnormal
{I,L,I}
TGVc{S,L,L}
Ao
Ao
Ao
PA
LV
PA
PA
RV
LV
LV
RV
RV
RA
RA
RA
LA
LA
LA
TGV{I,L,L}
TGV{S,D,D}
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Double discordance: anomalies associées
• Localisationanormaledesvoiesdeconduction:
~100%
• VDetvalvetricuspide:>90%• CIV: >80%
• Obstaclevoied’éjectiongauche(sténosepulmonaire): 30à50%
Cesanomaliesassociéesfontenfaitpartieintégrantedelacardiopathie
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M T
AP
AP Ao
Septum conal
CIV
VG
VD
Coupe sous-costale en position anatomique
R L
Double discordance : la CIV
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Double discordance q CIV:75-80%descasselonlessériesanatomiques
q TypeanatomiquedelaCIV:multiples
dénominationsq Sous-pulmonaire,périmembraneuse(Freedom)
q Périmembraneuseextensioninlet(Anderson)
q Conoventriculaire(Kirklin,VanPraagh)
q SérieanatomiqueM3Cq 28spécimens
q CIV=26/28(3RVtricuspide:CIVnonanalysable)q Outlet(>MPC)=21/23,inlet(<MPC)=1,inletmusc=1
q Extensioninlet(continuitéfibreuseM-T)=16
q DiscontinuitéM-T=7(dontunemusc)
ArribardNetal.JAnat2019
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Résultats
• AucuneCIVn’estpérimembraneusecentrale
• Carleseptummembraneux
n’estplusinterventriculaire
dansladoublediscordance,
maisentrel’OGetleVG
• Comblelemalalignement
entrelessepta
interauriculaireet
interventriculaire.
SIA SIV
T
M
«Septummb»
SIV
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Double discordance : la CIV
CIVd’éjection
Ao
VT*
CIVd’admission
Ao
VT*
LaCIVdansladoublediscordance:vueduventriculedroit
![Page 114: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/114.jpg)
• 26des31cœursavecunedoublediscordanceavaientuneCIV(84%)
• LaCIVétait:
o Ejection=16(61%)
o Admission=7(27%)
o Admission/éjection=2(8%)
o Musculaire=1(4%)
VSDclassification(ICD-11):
Centralperimembranous
Inlet
TrabecularMuscular
Outlet
FranklinR.etal,CardiolYoung2017LopezL.etal.AnnThoracSurg2018
Double discordance : la CIV
ArribardN.etal.JAnat2019
![Page 115: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/115.jpg)
Double discordance: voies de conduction
DiscordanceAV
MalalignementdesseptaAetV
SecondnœudAV,antérieur
Malpositionduseptummb
LeNAVnormal(postérieur)
nepeutseconnecterauxV
![Page 116: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/116.jpg)
Double discordance : voies de conduction
• Secondnœudauriculoventriculaire– antérieur– DucôtédroitduSIA– Surlebordantérieurdel’orificemitral
• FaisceaudeHis– PénètredansleVGàl’extrémitéantérieuredelacontinuitémitro-pulmonaire
– Passeenavantdel’anneaupulmonairepuisàsagauche,puissedirigeverslebas
– SiCIV:sursonbordantérieur
Mitrale
VP
CIV
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Double discordance voies de conduction
Mitrale
VP
CIV
AP Bande
pariétale
CIV
VD
VG
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Conclusion • Anomaliedelatéralisation,
malformationmajeureventriculaireetconale
• L’anomalieprimitive,fondamentale,deladoublediscordancesesitueauniveauventriculaire
• AnomaliesduVDetdelatricuspide:90%
• LadiscordanceAVentraîneunmalalignementdesseptaIAetIVetdétermine:
– Lesanomaliesdesvoiesdeconduction
– LalocalisationparticulièredelaCIV(conoVàextensiondsl’inlet)
– latendancenaturelleaustraddlingdelatricuspide
SIASIV
AP
M
T
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Anomalies des retours veineux (systémique et pulmonaire)
![Page 120: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/120.jpg)
Anomalies des retours veineux
systémiques : VCSG
q Danslesinuscoronaire:82%q Toitdel’OG(totallyunroofedcoronarysinus):8%
q PasdeTVI:65%q Sinuscoronaireunroofed=hétérotaxies
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Veine cave supérieure gauche q 54fœtusavecVCSG,10=cœurnormal
q PrévalenceVCSG=0.2%sicœurnormal,9%siCC
q Groupe1:pasdecardiopathie(19%)q Groupe2:hétérotaxie(33%)q Groupe3:cardiopathiescongénitales(48%)
q Obstaclesgauches=10/26q Cardiopathiesconotruncales=9/26q Défautsseptaux=4/26q Cardiopathiescomplexes=3/26
q VCSG:Oddsratioq CC=49.9
q Hétérotaxie=18
q Obstaclegauche=10
q Cardiopathieconotruncale=10
q VCSG+CAV:hétérotaxieOR=45.7Galindoetal.UltrasoundObstetGynecol2007
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Retour veineux pulmonaire anormal : origine embryologique
• RVPAextra-cardiaque:absencedeconnexiondelaVPcommuneàl’OG,persistancedesconnexionsembryonnaires
– Aveclesdérivésdesveinescardinales• Droites:TVI++,VCS,Azygos• Gauches:sinuscoronaire
– Aveclesdérivésdesveinesombilico-vitellines
• Veineporte,canald’Arantius• VCI
• ConnexiondesVPàl’OD:presquetoujourshétérotaxie– RVPATdansl’OD– VPgauchesàG,VPdroitesàD
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RVPAT supracardiaque dans le TVI (snowman)
Vuepostérieure
VD
VG
VD
VG
AoAP
Veinepulmcommune
TVIVeineverticaleVCS
OGOD
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RVPAT dans le sinus coronaire
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Fœtus D. 23 SA, syndrome d’hétérotaxie, asymétrie ventriculaire, hypoplasie aortique, suspicion RVPA dans
l’oreillette droite
OG
OD
VPD
VPG
RVPAtotaldansl’oreillettedroite,sousl’abouchementdelaVCS
VCS
T
VPD
VPG
FO
VCI
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RVPA infracardiaque
Veine pulmonaire commune
Veine verticale
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RVPA de tout le poumon droit dans la VCI : cimeterre
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Sténose de la veine pulmonaire commune : cœur
triatrial
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Cœur triatrial Compartiment
Veineuxpulmonaire
Mitrale
Membrane
Intra-OG
Membrane
Intra-OG
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Syndromes d’hétérotaxie, isomérismes
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Hétérotaxies : la gauche et la droite sont mélangées
q Définition:nisitussolitusnisitusinversus
q Distributionaléatoire(«méli-mélo»)desorganesintra-thoraciquesetintra-abdominaux
q Classiquement:«isomérismegauche»et«isomérismedroit»mais….
q Définition:q Symétrieanormaledecertainsviscères
ouvxnormalementasymétriques(bronches)
q et/ousitusdiscordantsdediversorganeset/ousegmentscardiaques
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Hétérotaxies : la gauche et la droite sont mélangées
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Les syndromes d’hétérotaxie : asplénie et polysplénie
q Asplénie=«Isomérismedroit»§ poumonstrilobés,bronchesépartérielles
§ VCInormale,unroofedCS,2VCS
§ RVPATdansuneveinesystémique
§ OU,CAVC
§ VDDIouTGVavecconusss-Ao,sténoseouatrésiepulmonaire
q Polysplénie=«Isomérismegauche»§ poumonsbilobés,broncheshypartérielles
§ InterruptionVCI+continuationazygosipsilatérale
§ RVPATdansl’ODouVPnormales(60%)
§ OU,CAVCouCAVP
§ Vaisseauxnormoposés,conusss-pulmonaire
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q Lessyndromesd’hétérotaxienesontpasjustedesanomaliesducôtédroit(right-sidedness)ouducôtégauche(left-sidedness)
q Souventmélangechezunmêmepatientdesdeuxtypesd’anomalies
q Hétérotaxie=anomaliesdusitusviscéro-atrial:importancedesmalformationsassociéesq Malrotationintestinale(70%)q Désordresimmunitairesq Problèmesbroncho-pulmonaires(dysfonctionciliaire)q Anomaliesgénito-urinaires
q Tauxderécurrence=79%
La gauche et la droite sont mélangées Syndrome d’hétérotaxie
KothariSS.AnnPediatrCardiol2014
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Hétérotaxie = isomérisme ?
q Cen’estpassisimple
q Laplupartdespatientsontunmélangedesdeux
variantes
q Mêmelaraten’estpasuncritèreabsolu
q «Isomérismedroit»=plusmauvaispronostic
(classiquementcardiopathiesplusgraves)
q Seulevraiedifférenceentreles2=troublesdurythme
etdeconduction(BAV,bradycardies):«isomérisme
gauche»,facteurimportantdemortalitéfœtaleet
postnatale
q «Isomérismegauche»:atrésiedesvoiesbiliaires(10%)
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Syndrome d’hétérotaxie Diagnostic
q Diagnostic:passidifficile?q Epicard:diagnosticanténatal89%q S’aiderdel’analysesegmentaire+++
q Musclespectinés:invisibles
q Formedesauricules:variable
q S’enteniràladéfinitiondel’hétérotaxieq Etdécrireaveclaplusgrandeprécisiontousles
segmentscardiaques,lesconnexions,lesretoursveineux
q Syndromed’hétérotaxie…etdéclinertouteslesmalformations,desbronchesàl’abdomenpuisaucoeur
ApplegateKEetal.Radiographics1999
Khoshnoodetal.Heart2012
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q Enfant:ported’entrée=coeurq Fœtus:deuxportesd’entrée:cœur,ouabdomen
q Evoquédevantune«ambiance»d’hétérotaxie
q AssociationVDDI+CAVq VU+valveAVuniqueq RVPAintracardiaquedansl’OD
q Surtoutsianomaliesduretourveineuxsystémique
(VCSG++)et/ouduretourveineuxpulmonaire
associé
q Confirméparlesanomaliesdusitusbroncho-
pulmonaireet/ouabdominal
Syndrome d’hétérotaxie Diagnostic
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Ventricules uniques
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q Anatomiqueq Unseulventriculereçoitlesangdesdeux
oreillettesq ConnexionAVdetypeuniventriculaire
q Physiologiqueoufonctionnelle,etchirurgicale:touslescœursnepouvantpasêtreréparéssurdeuxventricules
Qu’est-ce qu’un « ventricule unique »? Deux définitions possibles:
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q «Ventriculeunique»=VentriculeàdoubleentréeØ LesdeuxjonctionsAVsontconnectéesàunseulventriculeØ ConnexionAVdetypeuniventriculaire
q Unique,vraiment?
q VentriculeaccessoireØ N’apasd’inlet(nereçoitpasdevalveAV)Ø Essentiellementoutlet
Ø Apextrèshypoplasiqueq Valvesauriculoventriculaires
Ø Toutes2perméables
Ø 1seuleperméable,atrésiedel’autre
Ø ou1VAVcommune
« Ventricule unique »: Définition anatomique
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q Touslescœursnonréparablessur2ventriculesq 2grandescatégories
Ø ConnexionAVdetypeuniventriculaire• Ventriculeàdoubleentrée
– Gauche,droit,indéterminé
• Absenced’uneconnexionAV– Atrésietricuspide,atrésiemitrale
Ø ConnexionAVdetypebiventriculaire• CIVextrêmementlarges
• Hypoplasiesducœurgauche– HLHS,coarctations,certainsVDDIavecCIVnoncommittedouatrésiemitrale
• Hypoplasiesducœurdroit– APSI,hypoplasiecongénitaleduVD
• CAVdéséquilibré• Straddlingavechypoplasiesévèred’undesventricules
« Ventricule unique »: Définition physiologique
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Connexion AV de type univentriculaire
Caractéristiques anatomiques : similitudes…
et différences
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q VentriculegaucheàdoubleentréeØ Deuxvalvesperméables,
morphologiesouventsimilaireØ Atrésied’unedesvalvesAV
(souventimperforée,situéeau-dessusduventriculeprincipal)
Ø Valvecommune:CAV(hétérotaxie)
q VentriculedroitàdoubleentréeØ DeuxvalvesperméablesØ Ouvalvecommune:CAV
(hétérotaxies)
Connexion AV de type univentriculaire: Similitudes… et différences
La connexion auriculo-ventriculaire
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q Demorphologiedroite(ventriculegaucheàdoubleentrée):Ø ToujoursprésenteØ ToujoursantérosupérieureØ Trabéculations…maissurtoutarcde
cerclemusculaire
q Demorphologiegauche(ventriculedroitàdoubleentrée):Ø SouventabsenteØ ToujourspostéroinférieureØ Trabéculations…maissurtoutsurface
septalelisse
Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
La cavité accessoire
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Connexion AV de type univentriculaire: Similitudes… et différences
Alignement des septa IA et IV
q VGàdoubleentrée/atrésietricuspide
q VDàdoubleentréeetatrésiemitrale
Ø LeseptumIVvajusqu’àlacroixducœur
Ø Alignementdessepta
DILV{S,L,L} DILV{S,D,DouS} Atrésietricuspide
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q Musculairetrabéculée
q «foramenbulbo-ventriculaire»
q Entreleseptumconalenhaut,etleseptummusculaireenbas
q Bordsentièrementmusculaires:tendanceàlarestriction+++
Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
La CIV
VG
VD
CIV
CIV
Septumconal
Septumconal
AP
Ao
Ventriculede
morphologiegauche
àdoubleentrée
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q VentriculegaucheàdoubleentréeØ Lesvaisseauxsontleplussouventtransposés
(collectionM3C:88%)• L-transposition{S,L,L}(doublediscordance:VDantérosupérieuretgauche)
• D-transposition{S,D,D}:chambreaccessoireantéroD
Ø Vaisseauxnormoposés{S,D,S}=cœurdeHolmes
Ø Rarement:doubleissue
q AtrésietricuspideØ Lesvaisseauxsontleplussouventnormoposés{S,D,S}
(collectionM3C:80%)
Ø Outransposés{S,D,D}
Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
La connexion ventriculo-artérielle
![Page 148: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/148.jpg)
q VentriculedroitàdoubleentréeØ Presquetoujours:ventriculedroitàdoubleissue
(DIDORV)
q VentriculeàdoubleentréedetypeindéterminéØ Presquetoujours:connexionventriculo-artérielleà
doubleissue
Ø Trèsprobablement:ventriculedroit
q AtrésiemitraleØ Lesvaisseauxsontpresquetoujoursnormoposés
{S,D,S}
Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
La connexion ventriculo-artérielle
![Page 149: Anatomie des cardiopathies congénitales complexes...Ø Malformations associées (CAV++, retours veineux) q Défaut de convergence Ø Van Praagh type 2 Ø CIV non committed (inlet,](https://reader035.vdocuments.us/reader035/viewer/2022071223/60878a9370e97d775a7c8859/html5/thumbnails/149.jpg)
q VentriculegaucheàdoubleentréeetatrésietricuspideØ CIVrestrictive:sténosesous-aortiquesivx
transposés,sous-pulmonairesivxnormoposés
Ø Sténosesouspulmonairefréquente
q VentriculedroitàdoubleentréeØ Sténosesous-aortique(bandepariétaleetseptum
conal)
Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
Obstacles des voies d’éjection
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Connexion AV de type univentriculaire : Similitudes… et différences
Les voies de conduction
q De la morphologie du ventricule principal
q De l’alignement des septa interauriculaire et interventriculaire
q De la loop q Et des relations entre oreillettes et
ventricules (concordantes ou discordantes)
Leur localisation dépend:
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q Danstouslestypesd’hétérotaxieØ Leplussouvent«isomérismedroit»
Ø Maisaussidansl’«isomérismegauche»
q TouslestypesdeVUØ LeplussouventDILV,Ø LeplussouventjonctionAVcommune(CAV)
Ø Maisproportionsignificatived’HtxdanslesDIRV
q Voiesd’éjectionØ «Isomérismedroit»:sténosesouspulmonaire
Ø «Isomérismegauche»:sténosesousaortique
q RetoursveineuxpulmonairesØ «Isomérismedroit»:
Ø 50%RVPAdansuneveinesystémique
Ø 50%connexionàl’oreilletteparuneveinecommune
Connexion AV de type univentriculaire : Syndromes d’hétérotaxie