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TUMORES GERMINALES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Dr. Ulises Mejía Gamboa Radio-Oncología Pediátrica
Hospital Central Militar México
AGENDA • INTRODUCCION • CONCEPTOS GENERALES • ABORDAJE DIAGNOSTICO • PLAN Y TRATAMIENTO
• TECNICA • DOSIS
• CONCLUSIONES
Introducción
Echevarría M. Pediatric Central Nervous System Germ Cell Tumors: A Review. The Oncologits. 2008;13:690–699.
Históricamente
Cirugía limitada por localización tumor
Tratamiento estándar CSI
INTRODUCCION
Frecuencia 2-5% de tumores primarios de SNC
Incidencia 0.02 – 0.07 x 100,000 hab.
75% entre 10-20 años
Distribución de Tumores germinales en edad pediátrica
INTRODUCCION
• ♂ 70% región pineal
• ♀ 75% región supraselar
• Predominancia ♂
– Germinal 2:1
– NO germinal 3:1
Clasificación
The Oncologits. 2008;13:690–699.
Cuadro clínico -localización-
Endocrinas
Neurológicas Visuales
Diabetes insípida
Sx Parinaud Aumento de PIC
PINEAL VS
SUPRASELAR
Pineal
Supraselar
Presentación Clínica
• ↑ PIC hidrocefalia obstructiva • Anormalidades oftalmológicas • Somnolencia 25-50% • Sx Parinaud 50% • Ataxia • Convulsiones • Alteración del comportamiento
Edad Localización Tamaño
Región Pineal
25%
Presentación Clínica
• Eje hipotálamo-hipofisiario
– Hipopituitarismo
– Diabetes insipida
– Retraso desarrollo sexual
– Pubertad precoz
Región Supraselar
• Hemianopsia bitemporal
• Raro ↑ PIC
ABORDAJE DIAGNOSTICO
CUADRO CLINICO
MARCADORES TUMORALES
ESTUDIO DE IMAGEN
BIOPSIA
• Citología LCR • M0 • M1 • M2
• Alfa-feto proteína • GCH frac. Beta
• SERICOS • LCR
• Localización • Pineal • Supraselar • BIFOCAL
• RMN T1 / T2
• Vía estereotaxia • Mayor tejido
• Vía endoscópica • Ventricolostomia
• Abierta
• -Establecer síndromes • Visuales • Endocrinos • Neurológicos
-Segura -Complicaciones
Diagnóstico Diferencial
• Gliomas de vías ópticas.
• Craneofaringeoma.
• Hamartomas hipotalámicos.
• Pinealomas.
• Pinealoblastomas.
• Astrocitomas.
Algoritmo: Tumor pineal+Masculino+Extensión
Hipotalámica+Diabetes insípida+Sx. Parinaud = GERMINOMA
TECNICAS Y DOSIS
• Evolución de la técnica acorde a la tecnología
• Disminución de dosis y Volumen por conocimiento de la biología tumoral
• INDIVIDUALIZAR tratamiento
HOLOCRANEO SIST.VENTRICULAR TUMOR
TECNICA
• Comparación de técnicas Holocráneo Vs. 3D Vs. IMRT
• IMRT a Sistema Ventricular + boost, permite disminuir dosis a hemisferios
• PROTONES
Chen et al, 2010
Impacta en toxicidad tardía
SIOP CNS GCT 2004
• BAJO RIESGO (no Mets) – Unifocal – Germinoma puro – Marcadores (-) LCR y séricos
• RIESGO INTERMEDIO (no Mets) – Bifocal – Germoinoma con teratoma – Marcadores con elevación leve en LCR o séricos
• ALTO RIESGO (Mets) – Metástasis craneal o espinal – Citología (+) – Marcadores (+) – Estadificacón incompleta
ESTRO school
Función neurocognositiva
FUNCION RT VENTRICULAR RT C NUEROEJE
Mabott et al, 2011
Comparación por técnica
EDAD • Asociación de efectos tardíos (IQ)
• Edad de administración RT3D
• Mayor déficit en coeficiente intelectual a menor edad
– MEJORAR TECNICA
PRESERVACIÓN DE HIPOCAMPOS IMRT PROTONES
CONCLUSIONES • Altas tasas de curación
• Estrategia multidisciplinaria indispensable
• QT sola, tasas de recaída >50%
• RT juega papel preponderante – RT craneoespinal
– RT a Sistema Ventricular + Boost
24-36Gy CE + 16Gy primario toxicidad
24Gy Sist. Ventricular + 16Gy primario M0
CONCLUSIONES • RT / QT
– RT local
– En combinación con QT • RT a Sistema Ventricular mas Boost
• M +
No es suficiente Recaídas ventriculares
Carboplatino / PEI M0 • De acuerdo a respuesta ajustar dosis de 36 a 24Gy • Convertir enfermedad macro en subclínica
RT Craneoespinal + Boost sin QT
Toxicidad
• Mayor seguimiento • DOSIS / VOLUMEN • Órganos de riesgo
• Lob temporales • Hipocampos
GRACIAS……..
Hospital Central Militar Ciudad de México
megu2020@hotmail.com
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