les smd en tunisie le point de la situation en 2009
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LES SMD EN TUNISIE LE POINT DE LA SITUATION
EN 2009
INTRODUCTION (1)
• Groupe Tunisien d’études des syndromes myélodyplasiques crée en Avril 2006.• 1ère présentation Aout 2007: 49 patients • 2ème présentation Novembre 2009 : 156 patients
150patients SMD de novo•Objectifs :
- Rapport du nombre de patients répertoriés, des données épidémiologiques, la cytogénétique, les scores Pronostiques
- Analyse du suivi des patients
Consensus de prise en charge thérapeutique des SMD
INTRODUCTION (2)
• Dans tous les cas, le diagnostic est cytologique sur
l’examen du sang et de la moelle
• La collecte des données est confiée aux cliniciens qui
doivent consigner sur fiche document toutes les données
épidémiologiques , diagnostiques, pronostiques,
thérapeutiques et évolutives .
• NOMBRE DE PATIENTS INCLUS:– 150 SMD de novo (1er Mai 06- 30 Septembre09 )
• CENTRES:– TUNIS: HAO, RABTA, HMPIT– SOUSSE– SFAX
Données épidémiologiques
1- Nom et prénom du patient 2- Date de naissance et âge au moment du Dg 3- Le service d’origine 4- Les facteurs de risque :
- CT - Radiations ionisantes - Benzène- Produits huileux - Pesticides/ herbicides- Tabagisme /éthylisme - Radiothérapie - Stérilité - Coloration de cheveux - Vie en milieu rurale - Exposition professionnelle :
. Produits chimiques
. Metaux
. Champs électromagnétiques
Données épidémiologiques
5- Contexte d’auto-immunité
- Vascularite
- Polychondrite atrophiante
- Polyarthrite
- Crohn
- RCH
- Manifestations biologiques d’autoimmunité
- Autres pathologies autoimmunes
6- Comorbidité
Données cliniques et cytologiques
• Précision de la symptomatologie clinique
• Examen clinique complet
• Hémogramme : numération formule sanguine avec numération des réticulocytes
• Etude cytologique :
. Diagnostic sur l’examen du sang et de la moelle
. Classifications cytologiques
DIAGNOSTIC
• Etude cytogénétique :
- Cytogénétique conventionnelle
- Détails des caryotypes anormaux
• Etude histologique :
- Confirmation diagnostic
- Richesse médullaire
- Recherche d’une fibrose médullaire
Bilan pré-thérapeutique
- GS + Phénotype ( Rhesus + Kell )
- Férritine sérique
- RAI
- LDH
- Dosage EPO
- Statut serologique viral
- Bilan métabolique :
. bilan hépatique
. Bilan rénal
. LDH
RESULTATS
- Nbre patients : 156- SMD secondaires : 6- SMD de Novo : 150
REPARTITION DES PATIENTS EN FONCTION DES CENTRES
INCLUSIONS/AN
EVOLUTION DES INCLUSIONS PAR ANNEE ET PAR CENTRE
Sousse Sfax
HAO RABTA
REPARTITION SELON L’ÂGE
• 86 Hommes pour 64 Femmes
• Sex ratio= 1,34
• 30 cas avec auto immunité
• Facteur de risque 65 cas
• Co morbidité dans 53 cas
• CDD sd anémique dans 103 cas
RESULTATS
Facteurs Favorisants
-Tabac : 36 patients - Ethylisme : 4 patients - Stérilité : 4 patients- Milieu agricole avec manipulation de pesticides et insecticides : 26 patients - Exposition professionnelle : 16 patients - Exposition MTX faible dose : 2 patients
RESULTATS
Malades auto immunes : - Polyarthrite : 9 patients - Pyoderma gangenosium : 2 patients - Vitiligo : 3 patients - AHAI : 4 patients - BEHCET : 1patient - Vascularite cutané : 1 patient- Polychondrite : 2 patients- Hypothyroidie : 3 patients - Maladie de Horton : 1 patient - RCH : 1 patient - MGUS : 1 patient - Maladie de wipple : 1 patient - Manifestations biologiques : 6 patients
RESULTATS
Comorbidité :- Diabète : 19 patients - HTA : 10 patients - CPC : 3 patients - Coronoropathie : 6 patients- BAV : 1 patient - Insuffisance rénale : 1 patient - Lithiase rénale : 1 patient- Dépression : 4 patient - Polypose digestive : 3 patients - Adénome prostate : 3 patients - UGD : 3 patients- AVC : 2 patients- Handicap cérébromoteur : 1 patient- Adénome à prolactine : 1 patient- Méningiome : 1 patient- Tumeur gastrique : 1 patient
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
Hémoglobine
Plaquettes
Thrombopénie isolée 3 cas
FAB
Formes hypoplasiques: 4 cas (2 Tunis (dont 1dcd)+ 2 Sfax)
OMS 2001
RESULTATS Classification OMS 2008
N patients : 107 patients • R CUD
AR : 10
RN : 3
RT : 1• RARS : 11 patients• RCMS avec sideroblastoses en couronné : 3• RCMD : 43• AREB1 : 7• AREB2 : 15• SMD/SMD : 7• 5q- : 6• Inclassable : 2
RESULTATS Données cytogénétiques
Nbre de caryotype : 142/150
Nbre de caryotype normaux : 94
Nbre de caryotype pathologiques : 49
= 34,5 %
Détails des caryotype pathologiques
CYTOGENETIQUE
CENTRES Caryotype normaux
%
HAO 45 72,5
HMPIT 0
RABTA 10 66,6
SOUSSE 23 57,5
SFAX 16 76
ANOMALIES CYTOGENETIQUES Etude analytique
- Délétion partielle : . Del 5q : 15 patients ( 10 isolés). Del 20 q : 4 patients . Del 7q : 2 patients. Der ou Del 11p : 3 patients . Der ou Del 12p : 1 patient. Del 7 p : 1 patients. Del 1q’ : 1 patient
. Del 12p : délétion 17q : 1 patient
-Perte d’un chromosome : . Monosomie 7 : 3 Patients . Perte de l’Y : 4 patients . Monosomie 13
-Grain de chromosome : . Trisomie 8 : 5 patients . Trisomie 1 : 1 patient . Trisomie 21 : 1 patient. Trisomie 15 : 1 patient . Hyperploidie non spécifiée : 1 patient
ANOMALIES CYTOGENETIQUE Translocation :
. t(11,3) : 1 patient
. t(3,17) : 1 patient
. t (2.16) : 1 patient
Anomalies complexes 3 : 8 patients
Histologie médullaire
N patient : 46
- Fibrose médullaire : 22 patients
. 14 patients haut risque
. 8 patients faible risque
- SMD hypoplasique : 3 patients
IPSS
IPSS 2
WPSS
REPARTITION DES SMD HR SELON LES CENTRES
REPARTITION DES SMD HR DANS CHAQUE CENTRE
CENTRES % SMD HR
HAO 21,5%
HMPIT 25%
RABTA 22%
SOUSSE 14%
SFAX 33,3%
TRAITEMENT Best supportive care
- Protocole transfusionnel bien conduit
• Concentrés érythrocytaires : - Qualité : - Phénotypé Rh Kell
- Filtré ( au besoin ) - Transfusions programmées : taux d’Hb < 8gr/dl
. RAI
. Cross-matching
Transfuso dépendance : 124 patients
•Concentré plaquettaires : - Qualité : CPA
CPS - Pas de transfusion programmé : Hémorragies , Acte
opératoire etc
TRAITEMENT • Chélation de fer :
- SMD de faible risque
- Ferritinémie > 1500
• Autres thérapeutiques à visée curative :
- Allogreffe
- Polychimiothérapie
• Autres thérapeutiques :
- Vit b6 , thalidomide
- Androgène , Arac faible dose
EVOLUTION DES PATIENTS
• Malades perdus de vue : 33
• Malades décès : 42
• Malades vivants : 75
Analyse des décès
• 42 DCD
• 16 LAM
• 1 néo du sein
• 25 co morbidités (AVC, IDM, OAP….)
% des décès en fonction de l’IPSS
FR 16%
INT1 21,80%
INT2 46%
HR 62%
Survenue d’un SMD de HR ou LAM
- 2cas 5q- AREB2
- 3 AR et 2ARSI LMMC2
- 11AREB2
2 AREB1
1RCMD LAM
2 RCMS/SC
1 SMD hypoplasique
DISCUSSION
- Indication des patients enregistrement « prospectif » montre des
inégalitées annuelles selon les centres
- Les données épidémiologiques concernant l’âge , le sexe sont
identiques à la littérature
- La plupart des patients survivants sont des SMD de faible risque
transfuso dependants , il faut optimiser le programme
transfusionnel , et individualiser certains patients qui pourraient
bénéficier d’autres thérapeutiques
- De même , certains patients de haut risque survivant devraient être
inclus dans la nouvelle stratégie thérapeutique
CONCLUSION : PERSPECTIVE Pour une meilleure définition de la stratégie thérapeutique :
Il faut en plus des indications classiques ( âge- IPSS- Cytogénétique )
-Standardiser les classifications cytologiques et en particulier instaurer la
classification OMS 2008 :
- Précision des valeurs seuils des cytopénies
- Précision quantitatives et qualitatives de la dysplasie
- Définition de nouvelles entités neutropénie réfractaire
thrombopénie réfractaire
- Définition de l’importance des « corps d’Auer AREB2
- Introduction d’une nouvelle entité ICUS : cytopénie idiopathique
de la signification indéterminé
- Rétablir l’importance de l’histologie médullaire :
. Recherche de la myelofibrose
. SMD hypoplasiques
Toutes ces données sont très importantes pour « caracteriser au mieux le
patient » pour le choix thérapeutique
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