le syndrome de vasoconstriction cérébrale...

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

Une entité souvent confondue

P. AGUETTAZ, T. BOULANGER, M. TOLEDANO, F. TEMPREMANT, C. HENICHART, J.P. PRUVO, X. LECLERC

Service de Neuroradiologie Hôpital Roger Salengro, CHRU de Lille, France

Plan

1. Définition

2. Généralités

3. Et l’imagerie dans tout cela?

4. Exemples

5. Démarche diagnostique

6. Évolution, pronostic et traitement

7. Quand dois-je évoquer ce diagnostic ?

8. Et la vascularite du SNC ?

9. Conclusion

• Ce syndrome (SVCR) est parfois connu sous d’autres dénominations, entre autres

– Vascularite cérébrale bénigne

– Angiopathie aigue réversible

– Angiopathie du post partum

– Syndrome de Call Fleming

– Pseudovascularite du système nerveux central

1. Définition

En fait, toutes ces appellations partagent une

même présentation clinico-radiologique

Ainsi, ce syndrome est défini par l’association

1. Définition

CEPHALÉE le plus souvent

ictale IRREGULARITÉS de calibre des artères

intracrâniennes = succession sténoses /

dilatations

REVERSIBLE en 1 à 3 mois

= normalisation de l’angiogramme cérébral

+

• TERRAIN – Sex ratio : femme > homme (2 à 10)

– Âge moyen de 45 ans

• INCIDENCE exacte inconnue

– Présentation polymorphe

– Syndrome mal ou peu connu

– Les formes purement céphalalgiques ne bénéficient pas toutes d’une exploration vasculaire encéphalique

– Confusion avec les vascularites du SNC

2. Généralités

Probablement sous diagnostiquée

• PHYSIOPATHOLOGIE

– La physiopathologie exacte est inconnue

– Ferait intervenir une anomalie transitoire et réversible de la régulation du tonus des artères intracrâniennes

2. Généralités

SVCR dit “primitif” – Aucune cause n’est retrouvée

2. Généralités

SVCR dit “secondaire” – Post-partum

– Médicaments Sympathicomimétiques (automédication), inhibiteurs de la recapture de la

sérotonine, dérivés de l’ergot de seigle

– Drogues Quasiment toutes peuvent être incriminées, avec une forte dominance pour le

cannabis

• ÉTIOLOGIES

40 à 75% des cas

25 à 60% des cas

• PRÉSENTATION CLINIQUE

1. La céphalée

– Symptôme le plus fréquent

– Typiquement en « coup de tonnerre »

• Intensité majeure

• Intensité maximale atteinte en moins de 1 minute

– La répétition des crises céphalalgiques sur une période de 1 à 4 semaines est très évocatrice

2. Généralités

• PRÉSENTATION CLINIQUE

2. Autres symptômes

2. Généralités

En rapport avec des complications du SCVR

HÉMATOME INTRA PARENCHYMATEUX

AIT

INFARCTUS

Crise d’épilepsie

Déficits neurologiques

• BIOLOGIE

– Absence d’anomalie spécifique du SVCR

• Parfois syndrome inflammatoire modéré et transitoire

• La recherche de toxiques peut permettre d’étayer le diagnostic

– PL

• Normale dans 50% des cas

• Parfois discrètes anomalies

– Hypercellularité modérée (5 à 10 GB/mm3)

– Protéinorachie inférieure à 1 g

2. Généralités

• EXPLORATION PARENCHYMATEUSE

– Examen le plus souvent NORMAL

– Sauf en cas de complication du SVCR (30% des cas)

1. Hémorragie sous arachnoïdienne (20%) – Faible abondance, localisée à la convexité, épargne les citernes

de la base

2. Hématomes intraparenchymateux (5 à 10%) – Topographie plutôt lobaire, petite taille

3. Infarctus (5%)

3. Et l’imagerie dans tout

cela ?

• EXPLORATION VASCULAIRE

– PATHOLOGIQUE par définition!

• Irrégularités des artères intracrâniennes

• Succession de sténoses et de dilatations

– Peut parfois être normale au moment du diagnostic

• Il faut savoir la répéter dans les jours suivants

3. Et l’imagerie dans tout

cela ?

• IRM = examen de choix pour le diagnostic positif

– Permet un excellent bilan parenchymateux

– Présente une assez bonne sensibilité pour la détection des irrégularités de calibre des artères intracrâniennes

– Peut être répétée puisque non irradiante

3. Mais en pratique, quelle

imagerie ?

• L’angiographie conventionnelle

– Seulement en cas d’IRM non contributive et de forte suspicion clinique

– De moins en moins souvent réalisée en pratique

3. Mais en pratique, quelle

imagerie ?

• Patiente de 50 ans

• Bilan d’une hémorragie de la convexité

• Découverte dans un bilan de céphalées

• Examen clinique sans anomalie

Hémorragie méningée dans le

sillon frontal supérieur droit

4. Exemples Ex

n°1

Multiples sténoses intracrâniennes

Anévrisme de la bifurcation sylvienne

gauche

Confirmation des données de

l’ARM par l’angiographie

conventionnelle

Normalisation du bilan à

3 mois

SVCR compliqué d’une

HSA de la convexité,

sans facteur favorisant

retrouvé

• Patient de 24 ans

• Céphalées depuis 48 heures

• Paresthésies du membre supérieur gauche et sensation de lourdeur du membre supérieur droit depuis 48 heures

• Tabagisme actif, sans autre FRCV

• Notion de consommation cannabique fréquente

4. Exemples Ex

n°2

IRM

Infarctus récents intéressant la

région temporo-occipitale gauche

Là encore, présence de

multiples sténoses

intracrâniennes

Bilan étiologique

négatif

Normalisation de

l’imagerie à 3 mois

SVCR compliqué

d’infarctus cérébral,

dans un contexte

d’intoxication

cannabique

• Patiente de 24 ans

• Céphalée ictale et syndrome méningé en post partum (J7)

• Grossesse à terme, non compliquée

• Absence d’anomalie parenchymateuse en IRM

4. Exemples Ex

n°3

ARM montrant des

sténoses des

segments M1 des 2

ACM

Normalisation à

3 mois

SVCR non compliqué,

survenant en post

partum

1. ÉLIMINER LES PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DEVANT UNE CÉPHALÉE ICTALE

5. Démarche diagnostique

HSA anévrismale

Thrombose veineuse cérébrale

Dissection des TSA

Autres causes de céphalée ictale

2. ÉLIMINER LES AUTRES CAUSES D’IRRÉGULARITÉS DE CALIBRE DES ARTÈRES INTRACRÂNINENNES

5. Démarche diagnostique

Vasospasme post HSA

ATHÉROME intracrânien

VASCULARITE primitive ou secondaire du

SNC

Autres (Moya-Moya…)

3. Enfin, s’assurer de la RÉVERSIBILITÉ des irrégularités de calibre des artères intracrâniennes

5. Démarche diagnostique

Le diagnostic de certitude ne peut donc être retenu

qu’à distance de l’épisode initial

Normalisation de l’imagerie à 3 mois

• Découverte à l’occasion d’une COMPLICATION

Certaines formes cliniques sont

sources de confusion…

• Découverte à l’occasion d’une COMPLICATION – Hémorragie sous arachnoïdienne : 20%

• Faible abondance • Sillons de la convexité

Certaines formes cliniques sont

sources de confusion…

• Découverte à l’occasion d’une COMPLICATION – Hémorragie sous arachnoïdienne : 20%

• Faible abondance • Sillons de la convexité

– Hématome intra parenchymateux : 5-10% • Unique ou multiple • Cortical ou dans la SB profonde

Certaines formes cliniques sont

sources de confusion…

• Découverte à l’occasion d’une COMPLICATION – Hémorragie sous arachnoïdienne : 20%

• Faible abondance • Sillons de la convexité

– Hématome intra parenchymateux : 5-10% • Unique ou multiple • Cortical ou dans la SB profonde

– Infarctus : 5% • Plutôt de topographie jonctionnelle • Unique ou multiple

Certaines formes cliniques sont

sources de confusion…

• Découverte à l’occasion d’une COMPLICATION – Hémorragie sous arachnoïdienne : 20%

• Faible abondance • Sillons de la convexité

– Hématome intra parenchymateux : 5-10% • Unique ou multiple • Cortical ou dans la SB profonde

– Infarctus : 5% • Plutôt de topographie jonctionnelle • Unique ou multiple

Certaines formes cliniques sont

sources de confusion…

Association à un PRES dans 10% des cas

• Évolution FAVORABLE

– Normalisation de l’angiogramme cérébral en 1 à 3 mois

• Complications possibles

– Hémorragie sous arachnoïdienne

– Hématome intraparenchymateux

– Infarctus cérébral

– AIT Plus tardives

Précoces

6. Évolution

• Le pronostic est le plus souvent bon

– Séquelles seulement si complications

• Traitement

– Absence de traitement spécifique et codifié

– Traitement symptomatique en cas de complication

– Rôle des inhibiteurs calciques dans la levée de la vasoconstriction artérielle ? (Nimodipine, Vérapamil)

6. Pronostic et traitement

7. Quand dois-je évoquer un

SVCR?

1. Devant une céphalée ictale

2. Devant une hémorragie

méningée de la convexité

3. Devant des irrégularités de calibre des artères

intracrâniennes

7. Quand dois-je évoquer un

SVCR ?

1. Devant une céphalée ictale

– Après avoir éliminé une rupture d’anévrisme (TDM, angioTDM, ± PL)

– Après avoir éliminé

• Une thrombose veineuse cérébrale (5 à 10% de présentation sous forme de céphalée ictale)

• Une dissection des TSA

7. Quand dois-je évoquer un

SVCR ?

2. Devant une hémorragie méningée de la convexité

– Après avoir éliminé un contexte post traumatique

– Après avoir éliminé

• Une thrombose veineuse corticale

• Une vascularite du SNC

• Un infarctus cortical avec transformation hémorragique

• Une angiopathie amyloïde

• Un Moya Moya, une fistule piale, une fistule artérioveineuse durale…

7. Quand dois-je évoquer un

SVCR ?

3. Devant des irrégularités de calibre des artères

intracrâniennes

– Après avoir éliminé un vasospasme post hémorragie méningée

– Après avoir éliminé

• Une atteinte athéromateuse

• Une vascularite primitive du SNC

La vascularite du SNC constitue probablement le principal diagnostic différentiel du SVCR…

1.Clinique – Pathologie rare

– Sex ratio inversé (2 hommes pour 1 femme)

– Début insidieux, céphalées présentes mais au second plan

– Age moyen au diagnostic plus avancé

– Sans facteur favorisant bien identifié

8. SVCR ou vascularite du

SNC ?

2. Imagerie

– L’IRM parenchymateuse est quasiment toujours PATHOLOGIQUE

• Infarctus corticaux

• Hémorragie méningée de la convexité

• Leucopathie

– L’imagerie des vaisseaux est en revanche le plus souvent NORMALE

8. Vascularite du SNC

• IRM – Anormale dans 90-100% des cas

– Atteinte SB sous corticale > SG profonde > SB profonde > cortex

– Infarctus (50%) - Territoires différents

- Âges différents

– Leucopathie d’origine ischémique

– Prise de contraste leptoméningée (15%)

– Hémorragie méningée ou hématome intra-parenchymateux (10%)

– Plus rarement - Nécrose laminaire

- Aspect SEP-like

8. Vascularite du SNC et

imagerie

3. PL

– Anormale dans 80 à 90% des cas

– Lymphocytose modérée (5-10 éléments blancs)

– Hyperprotéinorachie modérée

– Éliminer une infection (PCR, coloration…)

8. Vascularite du SNC

L’association IRM normale – PL normale exclut quasiment

le diagnostic d’angéite primitive du SNC

Vascularite • H > F

• Début insidieux

• Céphalée progressive, pas au 1er plan

• Pas de contexte particulier

• IRM anormale (90%)

• PL anormale

• Artério souvent normale

SVCR • F > H

• Début brutal

• Céphalée en coup de tonnerre dominant la symptomatologie

• Contexte évocateur

• IRM normale (70%)

• PL normale

• Artério toujours anormale

En résumé : SVCR ou

vascularite du SNC ?

Le SVCR doit être recherché

Conclusion

1. Devant une céphalée ictale

Le SVCR doit être recherché

Conclusion

1. Devant une céphalée ictale

2. Devant une HSA de la convexité

Le SVCR doit être recherché

Conclusion

1. Devant une céphalée ictale

2. Devant une HSA de la convexité

3. Devant des sténoses intracrâniennes

Le SVCR doit être recherché

Conclusion

1. Devant une céphalée ictale

2. Devant une HSA de la convexité

3. Devant des sténoses intracrâniennes

4. Devant un AIT ou un AVC du sujet jeune à bilan

négatif

Conclusion

Le diagnostic de SVCR repose sur l’association

CÉPHALÉES

+

STÉNOSES INTRACRÂNIENNES

+

RÉVERSIBILITÉ DE L’ATTEINTE VASCULAIRE (< 3 mois)