hospital clínico universiterio valladolid › archives › 13_congreso › hemofilia.pdf ·...
Post on 08-Jun-2020
7 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Hospital Clínico Universiterio Valladolid
Teresa Gordaliza RodríguezAna Mª González GutierrezLaura Morchón AlvarezRosario Diéz MuñozMercedes Verano Moral. Ubeda, 10 de Octubre de 2008
HEMOFILIA: CASO CLÍNICO
Ubeda, 10 de Octubre de 2008
HEMOFILIA
HEMORRAGIA: salida de sangre del
sistema vascular.
HEMOSTASIA: mecanismo por el cual
cesa la hemorragia
DEFINICIÓN
HEMOFILIA
Fenómenos vasculares: vasoconstricción.
Respuesta plaquetaria: trombo
HEMOSTASIA PRIMARIA
COAGULACIÓN
Los FACTORES DE LA COAGULACIÓN actúan
formando la fibrina: base del coágulo.
HEMOFILIA
Falta uno de los factores de la
coagulación, que puede ser el VIII
o el IX y no trabaja con el equipo
o el nivel del mismo es mas
bajo.(La hemorragia se alarga en
el tiempo)
HEMOFILIA
HEMOFILIA
HEMOFILIA A: deficiencia del factor VIII (85%).
HEMOFILIA B: deficiencia del factor IX (15%)
Enfermedad de Von Willebrand (deficiencia de una proteina
sanguínea que permite la adhesión plaquetaria)
TIPOS DE HEMOFILIA
HEMOFILIA
Leve
Moderada
Severa
TIPOS DE HEMOFILIA
HEMOFILIA
En forma de hemorragias
espontáneas o producido
por algún golpe o trauma.
(Internas o externas)
COMO SE MANIFIESTA
HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria ligada al
cromosoma X: mujeres portadoras
y los varones padecen la
enfermedad.
Sin antecedentes genéticos.
INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA
HEMOFILIA
INCIDENCIA DE LA HEMOFILIA
HEMOFILIA
Clínica
Pruebas de coagulación de laboratorio
Estudios genéticos (ADN materno)
DIAGNÓSTICO
HEMOFILIA
Tratamiento de reemplazo con el factor deficitario.
Manejo de vías venosas
Evitar medicamentos
Educación sanitaria
Atención integral
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
HEMOFILIA
Hemofilia A
Concentrados del factor VIII
Crioprecipitados
Acetato de desmopresina (DDAP)
Agentes antifribrinolíticos
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA
Hemofilia B
Concentrados del factor IX
Plasma fresco congelado
Agentes antifribrinolíticos
HEMOFILIA
CASO CLÍNICO
HEMOFILIA
Varón de 29 años con hemofilia A leve (factor VIII 11%)
Episodios frecuentes epístaxis desde infancia
Sangrados prolongados por extracciones dentales
Actualmente hace equímosis extensas en antebrazos
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA1. ANTECEDENTES PERSONALES
HEMOFILIA
Madre sana portadora
Dos hermanos varones diagnosticados de
hemofilia A leve
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA2. ANTECEDENTES FAMILIARES
HEMOFILIA
Marzo 2006 se realiza un estudio hematológico para la extirpación de un lipoma dorsal
Prueba con desmopresina
(Minurin)
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA
9
45 4248
37
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
130
140
150
160
Previo Post 1/2 H 1 Hora 2 Horas 4 Horas
factor VIII
min
max
HEMOFILIA
28-9-2006 se realiza extirpación lipoma.
Tratamiento preventivo desmopresina (duración total 5 días)
Controles del Factor VIII
Postoperatorio cursa con sangrado, hematoma y retraso en la
cicatrización de dos meses de duración
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA
HEMOFILIA
22-10-2007 recidiva del lipoma.
Ingreso para extirpación 23-10-2007
Tratamiento preventivo desmopresina (duración total 5 días)
Controles del Factor VIII
28-10-2007 alta médica.
31-10-2007 ingresa por sangrado de la herida y escasa cicatrización que no mejora con
desmopresina
Inicio de tratamiento con Factor VIII (Fandhi)
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA3. HISTORIA CLÍNICA
HEMOFILIA
Planificar cuidados de enfermería individualizados.
Valoración inicial del enfermo.
Detección de necesidades alteradas mediante diagnósticos de
enfermería.
Planes de cuidados taxonomía NANDA-NOC-NIC para conseguir
la cicatrización de la herida y el cese del sangrado
CASO CLÍNICO: TRATAMIENTO APLICADO. 4.PLANES DE CUIDADOS DE ENFERMERÍA.
HEMOFILIA
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA
NECESIDAD
SEGURIDAD Riesgo de infección Mantenimiento de dispositivos de acceso venoso
F/R: ● Procedimientos invasivos ● Determinar la frecuencia del flujo, capacidad
(catéter venoso periférico) del depósito y colocación de las bombas
● fiebre de perfusión.
● dolor ● Determinar si el catéter venoso se utiliza
● hipersensibilidad para obtener muestras de sangre.
● colonización del ● Utilizar agentes fibrinolíticos para permeabilizar
cultivo de la herida. catéteres ocluidos.
● Observar si hay signos y síntomas asociados
con infección local o sistématica (enrojecimiento,
tumefacción, sensibilidad, fiebre, malestar).
● Herida quirúrgica. Curación de la herida por Cuidados de la incisión:
1ª intención. ● Inspeccionar el sitio de incisión por si hubiera
● Secreción sanguinolenta enrojecimiento, inflamación o síntomas de infección.
de la herida. ● Limpiar la zona que rodea la incisión con una
● Eritema cutáneo solución antiseptica apropiada.
circundante. ● Aplicar un vendaje (compresivo hemostásico)
adecuado y cambiarlos a los intervalos adecuados.
● Agentes farmacológicos. Monitorización de signos vitales.
● Enfermedad crónica. ● Controlar periódicamente presión sanguinea,
pulso, temperatura y estado respiratorio si procede.
Diagnosticos con factores
relacionados (NANDA)
Resultados
con indicadores (NOC)Intervenciones con actividades (NIC)
Severidad de la infección.
(Asociado al catéter venoso)
HEMOFILIA
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA
HEMOFILIA
4.1.REQUERIMIENTOS TERAPEÚTICOS:
FLEBOTOMÍA, TERAPIAS I.V.
4.1.1.Elección y mantenimiento de dispositivos de acceso
venoso: flebotomía.
Procedimientos invasivos: catéter venoso periférico.
Controles analíticos diarios prey post administración
del factor
Observar signos y síntomas asociados con infección.
Dolor en la vena durante y post factor.
Extravasación y flebitis
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.
HEMOFILIA
4.1.REQUERIMIENTOS TERAPEÚTICOS: FLEBOTOMÍA, TERAPIAS I.V.
4.1.2.Terapia farmacológica intravenosa.
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.
Perfusión del Factor VIII (Fanhdi).
Determinar la frecuencia del flujo,
capacidad del depósito y colocación de las
bombas de perfusión.
Dolor: realizar una valoración exhaustiva
del dolor ( aparición, duración, frecuencia,
intensidad, severidad y factores
desencadenantes)
Riesgo de tromboflebitis: administrar
heparina sódica.
HEMOFILIA
Dosis administradas
del Factor VIII y
controles analíticos.
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.
700
650
600
550
500
450
400
350
300
120
110
100
90
80
70
60
50
40
30
20
10
22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16
OCTUBRE NOVIEMBRE
Linea Pre-FANDHI
Línea Post-FANDHI
INICIO
FANDHI
INTERVENCION
QUIRURGICA
FANDHI
FA
CT
OR
VII
I
(50-1
50)
DIM
ER
O D
(0,1
-400)
HEMOFILIA
4.2.Cuidados de la herida quirúrgica:
curación de la herida quirúrgica por 1ª
intención
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA4. TRATAMIENTO APLICADO.
HEMOFILIA
HEMOFILIA
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA
HEMOFILIA
Diagnóstico y tratamiento precoz
Disminuir complicaciones
Autocuidados
CASO CLÍNICO: CUIDADOS DE ENFERMERÍA5. CONCLUSIONES
GRACIAS
POR SU ATENCIÓN
top related