granulomatosi linfomatoide: una strana causa di non resolving pneumonia

Caso clinico PI.Caso clinico PI.

Anamnesi patologica remota:Anamnesi patologica remota:

Donna, 60 anni, non fumatriceDonna, 60 anni, non fumatrice

Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)

CeliachiaCeliachia

In trattamento con: Cardioaspirin, LansoprazoloIn trattamento con: Cardioaspirin, Lansoprazolo

Donna, 60 anni, non fumatriceDonna, 60 anni, non fumatrice

Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)Cardiopatia ischemica cronica (PTCA + stent 2 anni prima)

CeliachiaCeliachia

In trattamento con: Cardioaspirin, LansoprazoloIn trattamento con: Cardioaspirin, Lansoprazolo

Anamnesi patologica Anamnesi patologica prossima:prossima:

Da circa due mesi comparsa di febbre associata a tosse ed espettorazione moderata.

Calo ponderale di circa 15 Kg in due mesi.

Non emoftoe né dolore toracico.

Già eseguita terapia antibiotica con AMX, CLAR, AMK, IMP con persistenza della febbre anche in regime di ricovero ospedaliero.

Porta in visione TC torace del 11/06/2010 con “quadro suggestivo per flogosi polmonare o per forma produttiva tipo bronchiolo-alveolare”

E.O. all’ingresso:E.O. all’ingresso:

Condizioni cliniche generali discrete

Cute e sclere itteriche

EOT: ipomobilità delle basi; FVT ipotrasmesso alle basi con ottusità plesssica; rantoli crepitanti alle basi bilateralmente

EOC: toni validi; pause apparentemente libere da rumori patologici

EOA: n.d.r.

Non linfoadenopatie periferiche

Non edemi declivi

Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (1):(1):

PA 110/60 mmHg, FC 110 b/min R, Tc 38,8° C, sO2 87% (CN 3l/min).

Emocromo: - Leuc 2400/mmc (Neutr 66%, Linf 26%, Mon 8%, Eo 0%, Bas 0%)

- Erit 5470000/mmc; Hb 14,4 g/dl; Htc 39% - PLT 255000/mmc

VES 5 mm/h; PCR 26 mg/l (V.N. fino a 5)

PA 110/60 mmHg, FC 110 b/min R, Tc 38,8° C, sO2 87% (CN 3l/min).

Emocromo: - Leuc 2400/mmc (Neutr 66%, Linf 26%, Mon 8%, Eo 0%, Bas 0%)

- Erit 5470000/mmc; Hb 14,4 g/dl; Htc 39% - PLT 255000/mmc

VES 5 mm/h; PCR 26 mg/l (V.N. fino a 5)

Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (2):(2):

Fosfatasi alcalina 753 U/L (VN fino a 104)

GOT 289 U/L; GPT 203 U/L (VN fino a 31)

LDH 1045 U/L (VN fino a 460)

Bilirubina totale 0,48 mg/dl (VN fino a 1,10)

EGA (FIO2 32%): pO2 49,4 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, pH 7.48, HCO3- 21 mmol/L, sO2 88,1%, pO2/FiO2 → 154.

Fosfatasi alcalina 753 U/L (VN fino a 104)

GOT 289 U/L; GPT 203 U/L (VN fino a 31)

LDH 1045 U/L (VN fino a 460)

Bilirubina totale 0,48 mg/dl (VN fino a 1,10)

EGA (FIO2 32%): pO2 49,4 mmHg, pCO2 28,4 mmHg, pH 7.48, HCO3- 21 mmol/L, sO2 88,1%, pO2/FiO2 → 154.

Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (3):(3):

RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010RX torace del 28/05/2010

Presentazione all’ingresso Presentazione all’ingresso (3):(3):

TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010TC torace del 15/06/2010

Ipotesi diagnostiche:Ipotesi diagnostiche:

Polmonite a lenta risoluzione

Tubercolosi polmonare

Neoplasia polmonare

Sarcoidosi

Polmonite a lenta risoluzione

Tubercolosi polmonare

Neoplasia polmonare

Sarcoidosi

Decorso clinico (1):Decorso clinico (1):

Tracheobroncoscopia:

Secrezioni mucose dense e vischiose che occupano in

forma di zaffi le diramazioni delle piramidi basali

bilateralmente.

Esegue BAL nel territorio di B10 destro ed a seguire

n.°3 biopsie transbronchiali.

Tracheobroncoscopia:

Secrezioni mucose dense e vischiose che occupano in

forma di zaffi le diramazioni delle piramidi basali

bilateralmente.

Esegue BAL nel territorio di B10 destro ed a seguire

n.°3 biopsie transbronchiali.

Decorso clinico (2):Decorso clinico (2):

Ricerca AFB su BAL: Ricerca AFB su BAL: NEGATIVANEGATIVA

Es. colturale su BAL: Es. colturale su BAL: P. aeruginosa → inizia terapia P. aeruginosa → inizia terapia

antibiotica mirataantibiotica mirata

Biopsia transbronchiale del 25/06/2010Biopsia transbronchiale del 25/06/2010

Ricerca AFB su BAL: Ricerca AFB su BAL: NEGATIVANEGATIVA

Es. colturale su BAL: Es. colturale su BAL: P. aeruginosa → inizia terapia P. aeruginosa → inizia terapia

antibiotica mirataantibiotica mirata

Biopsia transbronchiale del 25/06/2010Biopsia transbronchiale del 25/06/2010

Istologia:Istologia:

Istologia:Istologia:

Decorso clinico (3):Decorso clinico (3):dopo 15 giorni...dopo 15 giorni...

Persiste iperpiressia con Tc > 38°C

Fosfatasi alcalina 2046 U/L (VN fino a 104)

GOT 294 U/L; GPT 132 U/L (VN fino a 31)

Bilirubina totale 6,86 mg/dl (VN fino a 1,10)

Bilirubina diretta 5,96 mg/dl (VN fino a 0,25)

Negativa la ricerca per virus epatici maggiori e minori

Negativa la ricerca di autoanticorpi

Persiste iperpiressia con Tc > 38°C

Fosfatasi alcalina 2046 U/L (VN fino a 104)

GOT 294 U/L; GPT 132 U/L (VN fino a 31)

Bilirubina totale 6,86 mg/dl (VN fino a 1,10)

Bilirubina diretta 5,96 mg/dl (VN fino a 0,25)

Negativa la ricerca per virus epatici maggiori e minori

Negativa la ricerca di autoanticorpi

Decorso clinico (4):Decorso clinico (4):dopo 15 giorni...dopo 15 giorni...

PET TOTAL BODYPET TOTAL BODY

Quale diagnosi?Quale diagnosi?

Polmonite da Pseudomonas MDRPolmonite da Pseudomonas MDR

Tubercolosi polmonareTubercolosi polmonare

Neoplasia polmonareNeoplasia polmonare

Malattia linfoproliferativaMalattia linfoproliferativa

Sarcoidosi/VasculiteSarcoidosi/Vasculite

Polmonite da Pseudomonas MDRPolmonite da Pseudomonas MDR

Tubercolosi polmonareTubercolosi polmonare

Neoplasia polmonareNeoplasia polmonare

Malattia linfoproliferativaMalattia linfoproliferativa

Sarcoidosi/VasculiteSarcoidosi/Vasculite

Ripete TC torace ed FBS + TBBRipete TC torace ed FBS + TBB

Esegue biopsia epaticaEsegue biopsia epatica

Ripete TC torace ed FBS + TBBRipete TC torace ed FBS + TBB

Esegue biopsia epaticaEsegue biopsia epatica

Decorso clinico (4):Decorso clinico (4):

TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010TC torace del 03/07/2010

Istologia:Istologia:

Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010

Biopsia epaticaBiopsia epatica

Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010

Biopsia epaticaBiopsia epatica

Istologia:Istologia:

Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010

Biopsia epaticaBiopsia epatica

Biopsia transbronchiale del 16/07/2010Biopsia transbronchiale del 16/07/2010

Biopsia epaticaBiopsia epatica

CD 20CD 20 CD 3CD 3

Istologia:Istologia:

CD 30CD 30

Diagnosi:Diagnosi:

Granulomatosi linfomatoide con interessamento epatico e polmonare.Granulomatosi linfomatoide con interessamento epatico e polmonare.

Epicrisi:Epicrisi:

TRASFERIMENTO IN MEDICINATRASFERIMENTO IN MEDICINA

Inizia terapia con:Inizia terapia con:- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Rituximab- Rituximab

Successiva terapia con Vincristina + DesametasoneSuccessiva terapia con Vincristina + Desametasone

Exitus dopo tre mesi dalla diagnosiExitus dopo tre mesi dalla diagnosi

TRASFERIMENTO IN MEDICINATRASFERIMENTO IN MEDICINA

Inizia terapia con:Inizia terapia con:- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Interferon Alfa 3000000 UI tre volte a settimana- Rituximab- Rituximab

Successiva terapia con Vincristina + DesametasoneSuccessiva terapia con Vincristina + Desametasone

Exitus dopo tre mesi dalla diagnosiExitus dopo tre mesi dalla diagnosi