glomerulonefritis menbranosa
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Universidad Católica Redemptoris Mater
Facultad de ciencias médicasEscuela de medicina
Inmunología
Presentado por:
Fernanda Pineda Gea.
Martes 28 de octubre de 2014
Inmunopatología:“Glomerulonefritis :Menbranosa”
Managua, Nicaragua
Objetivos
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Objetivo General
Presentar a los estudiantes de segundo año "A" de medicina, una breve reseña sobre lo que es glomerulonefritis para comprender correctamente su fisiopatología desde el punto de vista autoinmune.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Detallar la anatomía funcional del glomérulo.
Definir en que consiste la glomerulonefritis.
Enunciar la clasificación de la glomerulonefritis.
Detallar la causas inmunes de la glomerulonefritis menbranosa.
Enunciar el método diagnostico y el tratamiento de la glomerulonefritis menbranosa.
Objetivos específicos
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
• Anatomía funcional de glomérulo.• Conceptualización de glomerulonefritis.• Datos epidemiológicos.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Anatomía Funcional del glomérulo
• Presenta tres tipos de células:
• Células endoteliales.• Células mesangiales. • Célula podocitica
(Podocitos), también llamada célula visceral.
• Partes del Glomérulo:• Capsula de Bowman.• Aparato
Yuxtaglomerulares.• Membrana capilar
glomerular.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Reviste espacio de Bowman
(ultrafiltrado)
Lámina densa
Lámina rara interna y externa
Soporte glomerular
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Anatomía Funcional del glomérulo
Conceptualización de glomerulonefritis
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Etimológicamente:Se refiere ala
inflamación del glomérulo
Pude ser causa por mecanismos autoinmunes aunque la mayoría
de las veces se desconoce la cauda exacta.
El daño en el glomérulo provoca hematuria y
proteinuria.
Conceptualización de glomerulonefritis membranosa
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Etimológicamente:Se refiere ala
inflamación del glomérulo,
específicamente en la membrana de filtración glomerular, puede ser:
De origen primario: por inmunicomplementos.De origen secundarios: Causas autoinmunes.
Es una enfermedad órgano- especifica, mediada por anticuerpos y antígenos, que se depositan en la cara
externa de la membrana basal glomerular.
“Produce un engrosamiento difuso de la membrana basal capilar glomerular (MBCG) u acumulo de depósitos electrodensos de inmunoglobulinas en el lado epitelial de la membrana basal".
Patología de Robbings
“Depósitos inmunes y formación de proyecciones perpendiculares en la membrana basal del glomérulo denominados “skipes”.
Kidney Pathology
Glomerulonefritis Membranosa
Engrosamiento uniforme y difuso de las paredes capilares del glomérulo.
Múltiples espículas argirófilasen la vertiente externa de la membrana basal glomerular
Datos epidemiológicos
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Afecta• MAS FRECUENTE en Hombres que en mujeres mujeres , con una relación H:M de 2:1
Con problemas renal, entre los 30 – 60 años de edad.
Nivel de incidencia de acurdo a su etiología• 85% es de origen primario, es decir la causa del trastorno
es idiopática o desconocida.Nivel de incidencia según su etiología:.• 15 % es de origen secundario, causado por una condición autoinmune o genética.
Datos epidemiológicos: incidencia de enfermedades renales
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
• Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Causas.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
1) Formación de inmunocomplejos in situ: Ag: PLA2R + Anti-GBM
PLA2R : fosfolipasa A2 receptor; Antígeno circulante presente en Podocitos.Anti-GBM = Anticuerpo de la MBG
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
2) Deposito de inmunocomplejos sobre la capa endotelial
Complejo de ataque a la membrana
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
3) Engrosamiento de la pared capilar, activación del complemento, liberación de péptidos C3a,C4a (función anafiláctica)C5A atrae granulocitos (contribuye deposito de complejo)
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
Activación del complemento de ataque a la membrana mediante la liberación de péptidos actúa sobre las células endoteliales y mesangiales liberando proteasas y oxidantes que alteraran la MBGC Y la superficie de filtración.
Proteinuria
Anatomía PatológicaEngrosamiento uniforme y difuso de la pared de los capilares glomerulares, sin proliferación celular asociada. Debido a la presencia de depósitos de complejos inmunes a lo largo de la pared capilar.
“PUAS” Prolongaciones de la membrana basal que tratan de englobar los
depósitos inmunes
ESTADIO 1
• Depósito de inmunocomplejos, con pared capilar normal, sin engrosamiento o con un mínimo ensanchamiento difícil de diferenciar de la normalidad óptica.
ESTADIO 2
• Engrosamiento de la pared capilar glomerular y las “púas” o “spikes” en las tinciones.
ESTADIO 3
• Las prolongaciones de la membrana basal han logrado ya rodear los inmunocomplejos y las paredes capilares muestran un claro engrosamiento y desestructuración
ESTADIO 4
• Esclerosis avanzada, de numerosos glomérulos como del túbulointersticio.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
Microscopía óptica: Glomerulonefritis Membranosa Tinción: H&E
Inmunopatología: “Glomerulonefritis” Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa.
• Presentación clínica .• Microscopía.• Tratamiento,clinica y pronostico de
la glomerulonefritis secundaria• Complicaciones.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Presentación clínica .
80% presenta síndrome nefrótico:Hipoalbuminemia e Hiperlipemia.
70% con función renal normal.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Microscopía.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Microscopía.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Microscopía.
• Medidas generales:• Restricción de líquidos.• Restricción de sal.• Diuréticos.• Control de la hipertensión (si es el caso).• Corticoesteroides (En caso de Inflamación).
Tratamiento.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Glomerulonefritis secundaria
Dirigida a tratar la enfermedad
base.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Tratamiento.
Clínica
HTA + IR + Microhematuria + HTA
S. Nefrótico no puro Proteinuria no selectiva
Pronóstico Remisiones espontáneas raras
Tratamiento
Corticosteroides en monoterapia Prednisona 60 mg/d por 3 meses
Nefropatía crónica y terminal (5-10 años años)
Micofenolato de mofetilo
Ciclosfofamida
Ciclosporina
2 mg/kg/d por 8 sem
5 mg/kg/d por 6-12 sem
1000 – 3000 mg/d
Glomerulonefritis membranosa secundaria: Clínica, Tratamiento y pronostico.
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Complicaciones .
Insuficiencia renal aguda. Glomerulonefritis crónica . Insuficiencia renal crónica . Insuficiencia cardíaca congestiva o edema pulmonar. Enfermedad renal terminal . Hipercaliemia . Hipertensión.
Anexos
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Glomerulonefritis Crónica
Anti-GBMAnticuerpos circulantes
Inmunofluorecencia
Glomerulonefritis Crónica
Glomerulonefritis Crónica
conclusiones
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
El glomérulo presenta tres tipos de células: 1. Células endoteliales.2. Células mesangiales. 3. Célula podocitica (Podocitos), también llamada célula visceral.
La glomerulonefritis es una enfermedad órgano- especifica, mediada por anticuerpos y antígenos, que se depositan en la cara externa de la membrana basal glomerular.
La glomerulonefritis es MAS FRECUENTE en Hombres que en mujeres, con una relación H:M de 2:1 Con problemas renal, entre los 30 – 60 años de edad.
Conclusiones:
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
La glomerunonefirtis idiopática o primeria es causada por fenómenos de autoinmunidad mediados por inmunocomplejos.
Patogénesis de la glomerulonefritis membranosa es inmunologica.
Conclusiones:
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Bibliografía
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
• Praga Terente M. Nefropatía membranosa. In: Lorenzo-Sellarés V, López-Gómez JM, editors. Nefrología al día. 2 ed. Barcelona(Spain): Sociedad Española de Nefrología/Plusmedical; 21/12/2013 .
• KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int 2012
Inmunopatología: “Glomerulonefritis”
Bibliografía:
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