enfoque interdisciplinario de pacientes con esclerosis lateral amiotrofica. aceptacion y tolerancia...

ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO DE PACIENTES CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA. ACEPTACION Y TOLERANCIA DEL

TRATAMIENTO.

1Figueredo,M;2Maniago,E;3Ramuzzi,G;3Alach,E;4Catalfamo,S;5Dacal,P; 1Vadalá,M; 1Jomñuk,C; 1Golberg M; 1Cristalli,D

1Neurología, 2Neumonología, 3Gastroenterología, Hospital San Roque (La Plata), 4Neurología Hospital Mi Pueblo (Florencio Varela), 5Neurología Hospital Alejandro

Korn (LP).

Introducción

• La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la medula espinal, tronco y corteza cerebrales ocacionando debilidad y atrofia muscular llevando a la muerte por compromiso respiratorio en promedio entre los 3 y 5 años

• La introduccón de nuevos fármacos y medidas terapéuticas como la asistencia respiratoria no invasiva y la intervención nutricional oral y enteral han ejercido una influencia positiva

en la sobrevida de estos pacientes.

Objetivos

• Evaluación de 15 pacientes con diagnóstico de ELA• Aceptación y tolerancia

• Tratamiento farmacológico• Ventilación no invasiva (VNI) e Intervención nutricional

• Grado de compromiso respiratorio y nutricional en el momento del diagnóstico o comienzo del seguimiento en nuestro centro

• Formas de comienzo de la enfermedad• Profesionales a los que se realizó la primera consulta

Materiales y Métodos

• Se revisaron las historias clínicas de 15 pacientes pertenecientes al hospital San Roque de Gonnet La Plata admitidos en los últimos 4 años

• Diagnóstico de ELA• Cuadro clínico y Electromiográfico utilizandose

los Criterios Diagnósticos y Nieveles de Certeza del Escorial (1990) modificados en Airlie (1998) esto incluye pacientes con diagnóstico de ELA definida o probable en el momento del diagnóstico o en algún momento de su evolución

• Videodeglución de acuerdo a indicación del especialista• Espirometría• *VNI: Disminución de la capacidad vital por debajo del 50 %• Criterios clínicos• *Gastrostomía: Disfagia/Antes que la disminución de la

capacidad vital esté por debajo del 50%• Intervención nutricional: Disminución del peso por debajo

del 5 % del peso habitual• *Recomendaciones de las Guias del Grupo De Sistema Nervioso Periférico de la

Sociedad Neurológica Argentina (2006)

• RMN de columna cervical

Resultados

• 15 pacientes con ELA• 13 varones 2 mujeres• Edad media de comienzo 57.87 años • DS +- 11.07 años

Resultados

Forma de comienzo

Miembros 73 %

Bulbares 27 %

11 pacientes

4 pacientes

Primer especialista consultado

Nj27%

Traum27%

Neuro20%

Clinica13%

Oto6%

Re7%

Comienzo de la atención

Espirometrías N 14

Anormales60%

Normales40%

Intervencion nutricional N 15

N 8 N 6

N 8: 5 criterios de VNI

N 9

N 6

Indicación de VNI N 9

22%

22%

34%

22%

56%

No aceptaronObitaron

Toleraron

No toleraron

Indicación de Gastrostomía N 8

No Acept75%

AceptTard25%

AAceptaron trat 78% N 7No Aceptaron 22% N 2

N 6

N 2

N2

N2 N5

N2

N3

100% de los que aceptaron el tratameinto lo toleraron

Tratamiento Médico Riluzole

EA7%

Vértigos/Vómitos

Sin efectos adversos 93 %

Paciente Sexo EdadComienzo

Escorial FormaComienzo

EspecialidadPrimera consulta

PrimeraEspirometría

Disfagia T ratamientoFarmacol

VNI Gastrostomía

1 M 69 Definida MS Reumatología Anormal* Si Si Acepta*** Se niega2 F 69 Definida MS Neurocirugía Anormal No** Si Acepta Se realiza****3 M 36 Probable MS Traumatología Anormal* No** Si No tolera Se niega4 M 59 Probable BULBAR Otorrino Anormal* Si Si Acepta Se niega5 M 69 Probable MI Clínica Anormal* Si Si Se niega Se niega6 M 49 Definida MI Traumatologa Anormal* Si Se suspende Acepta*** Se niega7 M 64 Probable MI Clínica Anormal No** Si No necesita No necesita8 M 61 Probable MI Neurocirugía Normal No Si No necesita No necesita9 M 63 Probable MI Neurocirugía Normal No Si No necesita No necesita10 M 60 Probable BULBAR Neurología Normal No Si No necesita No necesita11 M 34 Probable MS Neurología Normal No Si No necesita No necesita12 M 51 Probable BULBAR Traumatología Anormal No** Si Acepta No necesita13 M 58 Definida MS Neurocirugía Anormal* Si Si Se niega Se niega14 M 54 Definida MI Traumatología Normal No Si No tolera Se realiza****15 F 72 Probable BULBAR Neurología Normal No Si No necesita No necesita

•*Con Criterio de VNI•** Disminuciion del peso > del 5 %•***Obito antes de comenzar VNI•****Se realiza tardiamente CV < 50%

Sinopsis de datos de los pacientes incluidos en el trabajo

Discusión• La terapia farmacológica es la más aceptada y tolerada. • Es elevada la cantidad de pacientes que no aceptan la gastrostomía pero

las realizadas aunque tardiamente son bien toleradas. • La VNI es aceptada por un mayor número de pacientes pero luego menos

tolerada. • Es elevado el porcentaje en la primera consulta de pacientes con

espirometrías anormales y criterios de intervención nutricional, lo cual demuestra un diagnóstico y un comienzo del tratamiento tardío

• Es elevado el número de pacientes que no realizan la primera consulta con un neurólogo.

• Estos datos apoyan observaciones previas y reafirman la necesidad de profundizar y difundir el tratamiento temprano interdisciplinario de la enfermedad.

• Recomendamos la utilización de la espirometría para despistar enfermedades neuromusuculares.

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