defectos en la migración neuronal

Anomalías de la migración neuronal

•La migración neuronal es una etapa del desarrollo del sistema nervioso central que ocurre en su mayor parte entre las semanas 12 y 20 de gestación.

Tres Fases Embriológicas

Fundamentales Para La Formación

Cortical

Fase de proliferación celular de las zonas germinales.Fase de la migración neuronal propiamente dicha.Fase de organización horizontal y vertical de las mismas.

Fase de proliferación celular de las

zonas germinales.

•Es la fase en la que nacen las células nerviosas (a partir del día 32 de edad gestacional). La gran mayoría de neuronas y de células gliales se originan en las zonas germinales o matrices germinales, situadas en las paredes de los ventrículos laterales, cuya estructura es conocida también como zona germinal ventricular o neuroepitelio.

Fase de la migración neuronal

•En este momento las células nerviosas abandonan el lugar en el que han nacido y se dirigen a su lugar definitivo. guiadas por el sistema radial glial, una especie de célula glial que es única y que no existe en el cerebro maduro

Fase de organización horizontal

y vertical•Se produce una diferenciación y consecuente organización de las células nerviosas que han migrado para el desarrollo cortical normal. Con fines didácticos se explicará el proceso de migración y organización celular cerebral conjuntamente. Dicho proceso se lleva a cabo en diferentes estadios

ANOMALIAS SON CAUSADAS POR:

Fallo total de la migración.

Migración interrumpida o incompleta.

Migración desviada a otro sitio en el cerebro.

La migración que no se detiene pero que sigue más allá de los límites cerebrales hasta las leptomeninges

Hemimegaloencefalia

Malformación congénita rara caracterizada por agrandamiento de un hemisferio cerebral.

Se considera un trastorno primario en el linaje celular, diferenciación y proliferación, interactuando con una alteración en la expresión genética dela simetría corporal.

Todos los pacientes tiene convulsiones usualmente intratables y retraso mental.

Patología del SNC asociadas: agenesia del cuerpo calloso, Malformación de Dandy – Walker y cerebelo anormal )

Lisencefalia

Es la más severa de las malformaciones conocidas resultante de una migración neuronal defectuosa. Defectos menos severos en los mismos genes y procesos del desarrollo resultan en heterotopía subcortical en banda.

HETEROTOPÍA PERIVENTRICULAR

La heterotopía consiste en la acumulación de grupos de neuronas normales en localizaciones anormales. El tipo más común es la heterotopía nodular periventricular, en la que se observan restos de acúmulos neuronales que nunca comenzaron la migración, junto a los ventrículos laterales.

POLIMICROGIRIA

Define un número excesivo de circunvoluciones pequeñas y anormales separados por surcos superficiales, que forman una superficie cortical irregular. La polimicrogiria puede ser focal o difusa, unilateral o bilateral.

Esquizencefalia

•Trastorno de la migración neuronal caracterizado por hendiduras de la corteza cerebral, que se extienden desde la superficie pial hasta el ventrículo lateral. En los bordes de dichas hendiduras existe una capa cortical con polimicrogiria, cuya laminación anormal está constituida por cuatro capas celulares.

• Tipo A: unilateral de labio cerrado.• Tipo B: bilateral de labio cerrado.• Tipo C: unilateral de labio abierto.• Tipo D: bilateral de labio abierto.

• Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios, o hendiduras bilaterales, a menudo presentan retrasos en el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma y disfunciones córticoespinales.

• Los individuos con hendiduras más pequeñas, unilaterales (hendiduras en un hemisferio), pueden presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer una inteligencia promedio o casi promedio.

• La mayoría de los pacientes sufre convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia.

Lóbulos más afectados

Incidencia

Unilat...

62%

38%

Tratamiento y Pronóstico

• Tratamiento, terapia física, anti convulsionantes, educación especial.

• El pronóstico varía dependiendo del tamaño de las hendiduras y del grado del déficit neurológico.

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