artrite idiopática juvenil margarida guedes vila moura abril 2013

Artrite Idiopática Juvenil

Margarida Guedes

Vila Moura Abril 2013

Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcomeJ. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435

AIJ → 10 a 45% mantém doença activa na vida adulta

Long-term follow-up of 246 adults with juvenile idiopathic arthritis: functional outcomeJ. C. Packham and M. A. Hall; Rheumatology 2002;41:1428–1435

Sumário

Contextualização da AIJ

Critérios de classificação

Perspetivas clínicas, imunogenéticas e terapêuticas

O adolescente com AIJ

A História….

Cornil MV. Memoire sur les coincidences pathologiques du rhumatisme articulaire chronique. C R Mem Soc Biol (Paris). 1864;4:3

Sir George Frederick Still (1868–1941)

On a form of chronic joint disease in childrenMed Chirurg Trans. 80:47, 1897

… antes da 2ª dentição; sexo feminino; início insidioso por vezes agudo; febre , linfadenopatia, esplenomegalia e serosite (“Doença de Still”)

Diamantberger M. Du rhumatisme noueux polyarthrite déformante chez les enfantsLouis Pariente, 1891

Coss JA, Boots Juvenile rheumatoid arthritis; a study of fifty-six cases with a note on skeletal changes J Pediatrics 1946; 29: 143-156

“Portrait of a Youth” Sandro Botticelli, 1463

Início antes dos 16 anos de idade

Duração igual ou superior a 6 semanas

Atingimento de pelo menos uma articulação

Etiologia desconhecida

Artrite Idiopática Juvenil

Artrite Idiopática Juvenil

diferentes

classificações…

Artrite Reumatóide Juvenil

Critérios de classificação da Artrite Reumatoide Juvenil 1977

1. Idade < 16 anos

2. Artrite (tumefação ou efusão; ou presença de pelo menos dois dos seguintes sinais: limitação, dor ou calor) numa ou mais articulações

3. Duração > 6 semanas

4. Definição de acordo com a apresentação nos 1os 6 meses: Poliarticular ≥ 5 articulações inflamadas Oligoarticular < 5 articulações inflamadas Sistémica Artrite + febre característica

5. Exclusão de outras formas de artrite juvenil

Durban 1997, Edmonton 2001

Artrite Reumatoide Juvenil 1973

Artrite Crónica Juvenil 1977

Artrite Idiopática Juvenil 1994

Artrite Idiopática Juvenil

diferentes

classificações…

Artrite Idiopática Juvenil

Classificação de

Edmonton

1. Artrite Sistémica

3. Artrite Poliarticular FR+

2. Artrite Poliarticular FR-

4. Artrite Oligoarticular

5. Artrite associado a Entesite

6. Artrite Psoriática

7. Artrite Indiferenciada

… Idiopathic arthritis (JIA) is an umbrella ….

The balance between tolerance and inflammation in juvenile idiopathic arthritis

Berent Prakken, Salvatore Albani, Alberto Martini, Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2011; 377: 2138–49

Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos

1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses

Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica

ANA+ em 70%

AIJ oligoarticular 50%

< 6 anos; > sexo feminino (4:1)

Dismetria Membros Inferiores

sexo femininoANA+> 2 anos de evolução < 6 anos de idade

AIJ oligoarticular e suas complicações

Uveíte

Consulta de Imunologia Clínica Pediátrica, CHP

Uveite crónica na AIJ Oligoarticular (9)

ANA + (8)

Complicações (6)

Sinéquias anteriores (2)

Sinéquias posteriores (3)

Queratopatia em banda (4) Glaucoma (2) Catarata (5)

Oligoartrite persistente envolvimento de um a quatro articulações, com remissão em 65% dos casos

1 a 4 articulações, nos 1os 6 meses

Assimétrica > membros inferiores: Joelho > tibiotarsica

ANA+ em 70%

AIJ oligoarticular 50%

< 6 anos; > sexo feminino (4:1)

Oligoartrite extendida envolvimento de cinco ou mais articulações, com > gravidade e < tx de remissão

CD4/ CD8 < 0,67 2,5 x > oligo extendida

S/ relação significativa com cel. B/ FoxP3+ CD4+ / IL-17+ CD4+ T cell

Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c

Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

5 ou mais articulações desde o início

FR positivo (2 doseamentos)

AIJ Poliarticular FR+ ≤5%

punhos; peq articulações mãos; tornozelos, MTF’s

joelhos, anca, ATM, coluna cervical

(frequentemente > 30 articulações...)

10 – 12 anos; > sexo feminino (5:1)

Envolvimento bilateral, simétrico

Curso crónico, com agudizações frequentes limitação funcional / deformidades 20 a 30%

2011 ACR – recomendations for the treatment JIA

5 ou mais articulações desde o início

FR negativo

[ANA+ 40%]

AIJ Poliarticular FR- 20%

< 8 anos ( >1-3 ) , > 11 anos > sexo feminino (3:1)

Curso crónico, com ≤ 50 % de remissão aos 16 anos

Forma poliarticular, ANA negativo, início idade escolar com sinovite simétrica, envolvendo pequenas e grandes articulações, semelhando AR seronegativa

Forma poliarticular, ANA positivo, frequentemente com menos de 10 articulações envolvidas, com início precoce e evolução mais compatível com a forma oligoarticlar extendida, incluindo maior frequência de uveíte

Heterogeneidade....

[1] > poli FR+ e anti-CCP+ e subgrupo poli FR-;

[2] poli FR-; < expressão inflamatória

[3] poli FR-; ANA+; < 6 anos

Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c

Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

Metotrexato

Nicolino Ruperto. Arthritis Rheum 2004; 50: 2191-2201

# Dose inicial: 10 mg/m2/semana 15 mg/m2/semana 70% respondem a MTX 10-15 mg/m2/semana

# Via subcutânea (sc) para doses > 15 mg /m2/semana ¼ responde à via sc, mas sem vantagens > 20 mg/m2/semana

German Society for Paediatric Rheumatology 2011

Início numa fase precoce para prevenir

lesão irreversível da cartilagem

Fármacos Modificadores de Doença (DMARDs)

Inibidores TNF Etanercept, Adalimumab, Infliximab

Golimumab; Certolizumab

Depletores cel B

Antagonistas co-estimulação

Antagonistas ILs

Terapêutica Biológica

Switching from one TNF inhibitor to another was recommended as one treatment approach for patients who have received the current TNF inhibitor for 4 months and have moderate or high disease activity, irrespective of poor prognostic features (level C) ACR 2011

Artrite Sistémica 10-15%

Artrite e febre diária, ≥ 2 semanas

exantema evanescente,

linfadenopatia, hepatoesplenomegalia,

serosite

Curso monocíclico, com duração variável, sem

sequelas ou recidivas (11 – 42%)

Curso policíclico, com episódios recorrentes, com

remissão e recaídas (7 – 34%)

Curso crónico, com evolução persistente da

poliartrite e/ou sinais sistémicos (26 – 82%)

Artrite Sistémica e suas complicações

Artrite destrutiva,Repercussão no crescimentoAmilodoise

Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment A Ravelli, A A Grom, E M Behrens and R Q Cron

Genes and immunity 13, 289-298 (June 2012)

Artrite Sistémica e suas complicações

Gene expression profiling of

peripheral blood from patients

with untreated new-onset systemic

juvenile idiopathic arthritis reveals

molecular heterogenity that may

predict macrophage activation

syndrome

Maria José Santos e col. ACTA REUMATOL PORT. 2012:37:23-43c

Portuguese Recommendations for the use of biological therapies in children and adolescents with Juvenile Idiopathic Arthritis – December 2011 update

AIJ sistémica – Tocilizumab

12 mg/Kg, ev (1 hora), 2/2 semanas < 30 Kg, 8 mg/Kg, ev, 2/2 semanas > 30 Kg

AIJ poliarticular (fase de estudo)8 mg/Kg, ev, 4/4 semanas

German Society for Paediatric Rheumatology 2011

AIJ sistémica; - Anakinra

2mg/Kg/ dia, sc (máximo: 100 mg)

< nº articulações> neutrofilia

Antagonista recombinante do receptor IL1 (IL1 – Ra)

Anticorpo monoclonal anti IL6-R

Artrite associada a entesite, ou artrite ou entesite com pelo menos 2 dos seguintes:

AIJ com entesite 10%

Dor sacroilíacas ou articulações lombosagradas

HLAB27+

Sexo masculino, > 6 anos

Uveíte aguda anterior sintomática

História familiar (1º grau):

EA, artrite com entesite, SI e DII, S. Reitter, uveíte anterior

envolvimento axialHLAB27+, artrite anca/ ou tarsite

Classification Criteria of the European Spondyloarthropthy Study Group (ESSG)

Artrite e psoríase, ou

Artrite e pelo menos dois dos seguintes critérios:

dactilite

depressão nas unhas (pitting) ou onicólise

psoriase em familiar 1º grau

AIJ Psoriática 5-10%

Artrite assimétrica, grandes e pequenas articulações >>> IF distais + dactilite

[ANA+ 50% / iridociclite – 15%]

> 10 anos: remissão em 40% dos casos 10-15% com incapacidade funcional (artrite erosiva)

Curso crónico, poliarticular

> Sexo feminino; > 6 anos (2-5 anos; 12-13 anos)

Entesite, artrite axial e oligaortrite persistente

Oligoarticular, ANA+ Heterogeneidade....

AIJ Indiferenciada

“Diseases do not read or write textbooks and are not bound by what is written in them”

Thomas Lehmzn

K Minden, Ann Rheum Dis 2004

The challenges of transferring chronic illness patients to adult care:

reflections from pediatric and adult rheumatology at a US academic center

Aimee O Hersh, 2009 Ped Rheumat

N=31

Falha 1ª consulta - 9/ 31 (29%)Falha ≥1 consulta nos 2 anos após a transferência 10/31

Barreiras à transição

o adolescente ....

o pediatra ....

os pais ...

os recursos...

A Importância ...

Consulta de Grupo das Doenças Autoimunes _ UIC - CHP

Obrigado