alternative zur glycolyse ? pentose-phosphat-zyklus hexose monophosphate shunt (hms) abbau von...
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Alternative zur Glycolyse ?
Pentose-Phosphat-Zyklus
Hexose Monophosphate Shunt (HMS)
Abbau von Glucose über
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Glucose
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Glucose
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Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel
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2. Reduktionsäquivalente
Pentosephosphatweg
1. DNA-Bausteine
NADP/H+
+ H+
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1) Biosynthesen
Leber: Cholesterin
Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese)
Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone
Bedeutung von NADPH/H+
2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen
Regeneration des Glutathion-Disulfids
3) Entgiftung
Cytochrom P-450
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Bedeutung der Ribose
Biosynthese von Nukleotiden
DNANADH, FADHCoenzym A
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oxidativ und irreversibel1
2 nicht oxidativ und reversibel
Pentosephosphatweg
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Pentosephosphatzyklus
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Teil1: oxidativ und irreversibel
Glucose-6-Phosphat
Ribulose-5-Phosphat
Ribose-5-Phosphat
NADPH/H+
NADP+
NADPH/H+, CO2
NADP+
Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
Pentose-5-PhosphatIsomerase
Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat
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Teil 1: oxidativ und irreversibel
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Teil 2: nicht oxidativ und reversibel
TPP
TPP
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Transketolase: überführt 2C-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose
Transaldolase: überführt eine C3-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose
Teil2: nicht oxidativ und reversibel
benötigen TPP
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Teil2: nicht oxidativ und reversibel
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Teil2: nicht oxidativ und reversibel
C5C3
C6C5C5
C6
3 Ribulose-5-Phosphat2 Fructose-6-Phosphat
1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat
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Glucose-6-Phosphat Ribose-5-Phosphat
Glycerinaldehyd-3-Phosphat
Fructose-6-Phosphat
Gluconeogenese
Pentosephosphatweg 2
NADPH/H+
Erythrozyt
Pentosephosphatweg 1
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Regulation
Glucose-6-Phopshat
Ribulose-5-Phosphat
Ribose-5-Phosphat
NADPH/H+
NADP+
NADPH/H+, CO2
NADP+
Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase
NADP+
NADPH/H+
+
-
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Bedeutung von NADPH/H+
H2O2 2 H2O
2 GSG GSSG
NADP/H+NADP+
Pentosephosphatweg
Glutathion-Peroxidase
Glutathion-Reduktase
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► X-chromosomaler Erbgang
► mehr als 100 Enzymvarianten
► Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer
► typische Klinik: - meiste Varianten klinisch unauffällig
- hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien
► Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang
► hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen
Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
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H2O2 2 H2O
2 GSG GSSG
NADP/H+NADP+
G-6-P Dehydrogenase
Glutathion-Peroxidase
Glutathion-Reduktase
Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
OxidantienMedikamenteInfektionenFava-Bohnen
Heinz-Körperchen
Hämolyse
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Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
Heinz-Körperchen
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Störungen
Symptome- allgemeines Unwohlsein- Fieber- Erbrechen- Durchfälle- bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie)
Hämolyse
Favismus
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hereditäre chronische hämolytische Anämie
Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
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15-26%
Plasmodium falciparum!
Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz
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Weitere Informationen z.B. unter:http://www.favismus.de
http://www.favismus.de/forum (Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten)http://www.g6pd.de
http://www.emedicine.com/med/topic900.htmhttp://sauerbruch.zki.uni-frankfurt.de/labmed/g6pdmang.html