adult hypertrophic pyloric stenosis case report
TRANSCRIPT
-
8/9/2019 Adult Hypertrophic Pyloric Stenosis Case Report
1/2
J
C l i n P a t h o l
1 9 9 8 ; 5 1 : 4 7 9 - 4 8 0
A d u l t
h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c s t e n o s i s : case
report
a n d
r e v i e w
J
F
G r a a d t
van
R o g g e n ,
J H J
van K r i e k e n
D e p a r t m e n t
o f
P a t h o l o g y ,
L e i d e n
U n i v e r s i t y
M e d i c a l
C e n t r e ,
L e i d e n ,
The
N e t h e r l a n d s
J
F G r a a d t v a n
R o g g e n
J
H
J
v a n
K r i e k e n
C o r r e s p o n d e n c e
t o :
Dr G r a a d t
v a n
R o g g e n ,
D e p a r t m e n t
o f
P a t h o l o g y ,
L e i d e n
U n i v e r s i t y
M e d i c a l
C e n t r e ,
PO
Box
9 6 0 0 ,
2300RC
L e i d e n ,
Th e
N e t h e r l a n d s ;
e m a i l :
j g r a a d t @ p a t h
l . m e d f a c .
l e i d e n u n i v . n l
A c c e p t e d
f o r
p u b l i c a t i o n
1 1 March 1 9 9 8
A b s t r a c t
A
c a s e
o f a d u l t h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c
s t e n o s i s
p r e s e n t e d
i n
an
o l d e r f e ma l e w i t h
no
a p p a r e n t
p r e d i s p o s i n g f a c t o r s which
might
be
l i k e l y t o p r e c i p i t a t e t h e
c o n d i -
t i o n .
There
w as a
h i s t o r y
o f c h r o n i c
d y s p e p s i a an d
o c c a s i o n a l e p i s o d e s o f vom-
i t i n g .
No
c o n t r i b u t o r y m e d i c a l
h i s t o r y w as
i d e n t i f i e d .
Barium s w a l l o w an d f o l l o w
t h r o u g h
showed
a markedly
r e d u c e d
emp-
t y i n g
t i m e
o f
t h e
s t o m a c h .
A
p a r t i a l
g a s t r e c t o m y
w as
e v e n t u a l l y
done
an d o n
h i s t o p a t h o l o g i c a l e x a m i n a t i o n a d i a g n o s i s
o f
a d u l t
h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s w as
made.
( C l i n
P a t h o l
1 9 9 8 ; 5 1 : 4 7 9 - 4 8 0 )
K e y w o r d s : a d u l t
h y p e r t r o p h i c p y l o r i c
s t e n o s i s ; p y l o r i c
s t e n o s i s
C o n g e n i t a l
h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s i s
n o t
uncommon, o c c u r r i n g
i n
a p p r o x i m a t e l y
0 . 2 5
t o 0 . 5
o f
a l l
l i v e
b i r t h s .
I t
u s u a l l y
p r e s e n t s
b e t w e e n
3 a n d
1 2
w e e k s a f t e r b i r t h .
I d i o p a t h i c a d u l t
h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c
s t e n o -
s i s i s a f a r
r a r e r c o n d i t i o n b u t a n a c c u r a t e
e s t i -
m a t e o f i t s
i n c i d e n c e h a s n o t b e e n
r e p o r t e d
s o
f a r .
W h i l e t h e
a e t i o l o g y
r e m a i n s
o b s c u r e ,
some
c a s e s
p r o b a b l y r e p r e s e n t p e r s i s t e n c e
o f a
m i l d
f o r m
o f t h e
j u v e n i l e c o n d i t i o n i n t o
a d u l t h o o d . 2
A p p r o x i m a t e l y
80 o f
t h e
c a s e s
r e p o r t e d
h a v e o c c u r r e d i n
m a l e s
a n d
t h e a g e
o f
o n s e t
i s
e x t r e m e l y
v a r i a b l e . 2
We
r e p o r t
a
c a s e
o c c u r r i n g
i n
a n
o l d e r
f e m a l e
w i t h n o
p r e v i o u s
m e d i c a l
h i s t o r y
o f n o t e
r e l a t -
i n g
t o
t h e
d i g e s t i v e
t r a c t .
C a s e
r e p o r t
A
4 7
y e a r
o l d w h i t e f e m a l e
p r e s e n t e d
a t
o u r
s u r g i c a l
o u t p a t i e n t s d e p a r t m e n t
c o m p l a i n i n g
o f
a
t w o
t o
t h r e e
m o n t h
h i s t o r y
o f
a
f u l l
f e e l -
i n g
i n
t h e
e p i g a s t r i u m ,
w i t h
d y s p e p s i a
a n d
o c c a s i o n a l
e p i s o d e s
o f
m i l d
v o m i t i n g .
T h e r e
w a s
no
p r e v i o u s
m e d i c a l
h i s t o r y
o f n o t e
r e l a t i n g
t o t h e
d i g e s t i v e
t r a c t ,
a n d
s p e c i f i c a l l y
t h e r e w a s
no
h i s t o r y
o f
p e p t i c
u l c e r
d i s e a s e .
T h e r e
w a s
n o
f a m i l y h i s t o r y
o f
c a n c e r ,
a n d t h e
p a t i e n t
k e p t
no
p e t s .
C l i n i c a l e x a m i n a t i o n
was
u n r e m a r k a b l e . A
b a r i u m s w a l l o w a n d
f o l l o w
t h r o u g h
s h o w e d a
m a r k e d l y
r e d u c e d
e m p t y i n g
o f
t h e s t o m a c h b u t a
s p e c i f i c
l e s i o n
w a s
n o t
i d e n t i f i e d .
G a s t r o s c o p y
w a s
n o n - c o n t r i b u t o r y .
A
p a r t i a l ( d i s t a l )
g a s t r e c t o m y
w a s
p e r f o r m e d ,
t h e
p o s t o p e r a t i v e
c o u r s e
was
u n e v e n t f u l ,
a n d
t h e
p a t i e n t
h a s
s i n c e
r e m a i n e d
s y m p t o m - f r e e .
G r o s s
p a t h o l o g y
The
s u r g i c a l s p e c i m e n
c o m p r i s e d
a n
a m p l e
d i s t a l
g a s t r i c
r e s e c t i o n
m e a s u r i n g
8 cm
a l o n g
t h e
l e s s e r
c u r v a t u r e ,
1 7 cm
a l o n g
t h e
g r e a t e r
c u r v a t u r e ,
a n d w i t h a maxi mum
w i d t h
b e t w e e n
t h e
l e s s e r
a n d
g r e a t e r
c u r v e
o f
8 c m .
The
s e r o -
s a l
s u r f a c e w a s
u n r e m a r k a b l e a n d
n o
l o c a l i s e d
d e f o r m i t i e s
w e r e
s e e n . The s p e c i me n w a s
o p e n e d
a l o n g t h e
l e s s e r c u r v e .
The m u c o s a l
s u r f a c e
w a s u n r e m a r k a b l e , w i t h
n o r m a l r u g a e
p r o x i m a l l y
a n d n o
e v i d e n c e o f
s c a r r i n g ,
g a s t r i c
u l c e r s ,
p o l y p s , o r t u m o u r s . The
p r o x i m a l
g a s t r i c w a l l
w a s s u p p l e a n d u n r e m a r ka b l e o n
s e c t i o n i n g . The
m o s t
d i s t a l
p o r t i o n o f t h e
a n t r u m
a n d
t h e e n t i r e
p y l o r u s
o v e r a
d i s t a n c e
o f 5 cm
s h o w e d a
m a r k e d
c i r c u m f e r e n t i a l
t h i c k e n i n g
w i t h a
m a x i m a l t h i c k n e s s o f
2
cm i n
t h e
p y l o r u s r e s u l t i n g
i n
p r o m i n e n t
s t e n o s i s
o f
t h e
p y l o r i c
l u m e n .
A
s h a r p
a n d c l e a r m a c r o -
s c o p i c d e m a r c a t i o n
b e t w e e n t h e
p r o x i m a l
u n i n v o l v e d
a n t r u m
a n d t h e d i s t a l
h y p e r t r o p h i c
p y l o r u s w a s
n o t e v i d e n t ; r a t h e r t h e
c i r c u m f e r -
e n t i a l
h y p e r t r o p h i c p r o c e s s a p p e a r e d
t o
b e g i n
g r a d u a l l y
i n
t h e m o s t d i s t a l
p a r t o f t h e
a n t r u m
a n d r e a c h maxi mum
t h i c k n e s s
i n
t h e
p y l o r u s .
Ample
s e c t i o n s
w e r e
t a k e n f o r
h i s t o l o g y .
H i s t o p a t h o l o g y
C r o s s
s e c t i o n s
s h o w e d
a m a r k e d
a n d
d i f f u s e
c i r c u m f e r e n t i a l
t h i c k e n i n g o f
t h e
m u s c u l a r i s
p r o p r i a
i n
t h e
p y l o r i c r e g i o n
( f i g 1 ) ,
w i t h
a
g r a d u a l
t r a n s i t i o n
t o
t h e n o r m a l
g a s t r i c w a l l
p r o x i m a l l y a n d duodenum d i s t a l l y .
A l t h o u g h
a
F i g u r e
1
Low
p o w e r
v i e w
s h o w i n g
f u l l
t h i c k n e s s
o f
t h e
a f f e c t e d p o r t i o n
o f
t h e
d i s t a l s t o m a c h
( p y l o r u s ) .
H a e m a t o x y l i n
a n d e o s i n s t a i n .
4 7 9
-
8/9/2019 Adult Hypertrophic Pyloric Stenosis Case Report
2/2
G r a a d t v a n
R o g g e n ,
v a n K r i e k e n
x1
o
8
8
t
w
Rl s,, Ss u It
*
s
v _
\~~~~~~~~~~~~~~
F i g u r e 2
C r o s s s e c t i o n
s h o w i n g
m u s c l e
h y p e r t r o p h y t o g e t h e r
w i t h a
d i s o r d e r l y s t r a t i f i c a t i o n
( t o p
l e f t .
H a e m a t o x y l i n
a n d e o s i n s t a i n .
p r e - e x i s t i n g
n o r m a l m u s c u l a r
a r c h i t e c t u r e
c o u l d b e i d e n t i f i e d w i t h i n
t h e
i n v o l v e d
seg-
ment,
t h e r e was a l s o e v i d e n c e o f
an
i r r e g u l a r
a n d
u n t i d y
arrangement
o f
h y p e r t r o p h i c
mus-
c l e f i b r e s
( f i g
2 ) .
F o c a l l y , c o l l a g e n
d e p o s i t i o n
was
p r e s e n t ,
w h i l e
g a n g l i o n c e l l s - p o s s i b l y
s h o w i n g
m i l d
h y p e r t r o p h i c c h a n g e s - w e r e
i d e n t i f i e d . T h e r e was no e v i d e n c e
o f
an acute
o r
c h r o n i c
g a s t r i t i s ,
no
s c a r r i n g ,
a n d
no
e v i d e n c e o f
c a r c i n o m a .
No e v i d e n c e
s u g g e s t i v e
o f a
s t r o m a l c e l l t u m o u r was i d e n t i f i e d .
S e c t i o n s
t a k e n
c i r c u m f e r e n t i a l l y
f r o m t h e
h y p e r t r o p h i c process
a l l s h o w e d t h e same
f e a t u r e s . The
p r o l i f e r a t i o n
m a r k e r K i - 6 7 was
n e g a t i v e ,
i n d i c a t i n g
a b s e n c e
o f
a c t i v e
s m o o t h
m u s c l e
r e p l i c a t i o n .
D i s c u s s i o n
A d u l t
p y l o r i c
o b s t r u c t i o n h a s v a r i o u s
causes
t h a t can
b e
c l a s s i f i e d as e i t h e r
p r i m a r y
o r
s e c o n d a r y .
Most
r e p o r t e d
cases,
e s p e c i a l l y
i n
t h e
e a r l i e r
p a r t
o f t h i s
c e n t u r y ,
were
s e c o n d a r y
t o l o c a l d i s e a s e s u c h as e x u b e r a n t
h e a l i n g
o f
a
p r e v i o u s g a s t r i c
o r d u o d e n a l
u l c e r ,
c a r c i n o m a ,
e x t r i n s i c
p o s t o p e r a t i v e
a d h e s i o n s ,
a n d
b e z o a r s . 2 I n t h e s e c o n d i t i o n s
t h e r e
i s a
p r e d o m i n a n t l y l o c a l i s e d
r e p l a c e m e n t b y
f i
b r o u s
t i s s u e ,
w i t h no
o r
very
l i t t l e
h y p e r t r o p h y
o f t h e
s m o o t h
m u s c l e
i n
t h e
r e g i o n . 2
A
s i n g l e
c a s e
h a s b e e n
r e p o r t e d
i n a p a t i e n t
w i t h
C r o h n s
d i s e a s e , w i t h t h e a s s u m p t i o n t h a t
t h i s
w a s
a
p o s t i n f l a m m a t o r y
c o m p l i c a t i o n . 6
Tw o
c a s e s h a v e b e e n
r e p o r t e d i n w h i c h t h e
c a u s e
w a s f o u n d t o b e d u e
t o a m u c o s a l
d i a p h r a g m . 7 I n t h e
unco m m o n
p r i m a r y
( i d i o -
p a t h i c )
f o r m
t o w h i c h o u r c a s e
w o u l d b e l o n g ,
t h e r e
i s a t o t a l o r s e g m e n t a l h y p e r t r o p h y o f t h e
s m o o t h m u s c l e w i t h o u t
a n y i d e n t i f i a b l e
u n d e r -
l y i n g
d i s e a s e . 2
8
D i a g n o s t i c c l u e s a r e
n o n -
s p e c i f i c
b u t
a n e n d o s c o p i c
f e a t u r e
( t h e c e r v i x
s i g n )
h a s b e e n
d e s c r i b e d
w h i c h
may
b e a
p o i n t e r t o
t h e
d i a g n o s i s . 9 The
d i f f e r e n t i a l
d i a g -
n o s i s
m e n t i o n e d a b o v e
w e r e
e a s i l y
e x c l u d e d
o n
t h e b a s i s o f t h e
d i f f u s e
c i r c u m f e r e n t i a l
m o r -
p h o l o g y , a s w a s t h e
p o s s i b i l i t y
o f
s t r o m a l
c e l l
t u m o u r .
T h e r e i s
much
u n c e r t a i n t y
a n d d e b a t e
a b o u t
t h e
a e t i o l o g y
o f
t h e p r i m a r y f o r m .
A
c e r t a i n
p r o p o r t i o n o f
t h e c a s e s p r o b a b l y r e p r e s e n t s a
p e r s i s t e n c e
o f t h e
j u v e n i l e f o r m ,
a l s o
known
a s
c o n g e n i t a l h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c s t e n o s i s ,
b u t
p r e s e n t i n g
l a t e r
i n
l i f e ;
a
s i n g l e c a s e r e p o r t
d o c u m e n t s
t h e
p r e s e n c e
o f t h e
c o n g e n i t a l
f o r m
a s w e l l a s t h e a d u l t
f o r m
i n
o n e
f a m i l y . 0
I n
t h e
r e m a i n d e r
o f c a s e s
t h e a e t i o l o g y r e m a i n s u n r e -
s o l v e d .
T r e a t m e n t
o f c h o i c e a p p e a r s
t o
b e
g a s t r i c
r e s e c t i o n a n d
B i l r o t h
1
r e a n a s t o m o s i s ;
v a g o t o m y
a n d
p y l o r o p l a s t y
h a s a l s o
b e e n
s u c c e s s f u l l y e m p l o y e d .
1
B a t c u p
G , S p i t z
L .
A
h i s t o p a t h o l o g i c a l s t u d y
o f
g a s t r i c
m u c o s a l b i o p s i e s
i n
i n f a n t i l e
h y p e r t r o p h i c
s t e n o s i s .
J
C l i n
P a t h o l
1 9 7 9 ; 3 2 : 6 2 5 - 8 .
2 L e w i n
K J ,
R i d d e l l
RH,
W e i s t e i n
WM,
e d s .
G a s t r o i n t e s t i n a l
p a t h o l o g y
a n d
i t s
c l i n i c a l
i m p l i c a t i o n s , 1 s t
e d .
Ne w
Y o r k :
I g a k u - S h o i n , 1 9 9 2 .
3
R o l l i n s
MD ,
S h i e l d s M D , Q u i n n
R J ,
e t a l .
P y l o r i c
s t e n o s i s :
c o n g e n i t a l
o r
a c q u i r e d ?
A r c h
D is C h i l d
1 9 8 9 ; 6 4 : 1 3 8 - 9 .
4 S i m s o n
J N ,
Thomas
A J ,
S t o k e r
T A . A d u l t
h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c
s t e n o s i s
a n d g a s t r i c
c a r c i n o m a .
B r
J
S u r g
1 9 8 6 ; 7 3 :
3 7 9 - 8 0 .
G e r
R .
P o s t - o p e r a t i v e
e x t r i n s i c
p y l o r i c
s t e n o s i s . B M J
1 9 6 4 ;
i i : 2 9 4 .
6
T a o r
R E . A d u l t
h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c s t e n o s i s a n d C r o h n s
d i s e a s e .
P r o c
R
S o c Med
1 9 7 6 ; 6 9 : 2 2 8 .
7
C h a m b e r l a i n
D ,
A d d i s o n N V .
A d u l t
p y l o r i c
o b s t r u c t i o n
d u e
t o a m u c o s a l
d i a p hr a gm . R e p o r t
o n t w o c a s e s .
BM7 1 9 5 9 ;
i i :
1 3 8 1 .
8 M a c d o n a l d
J A .
A d u l t h y p e r t r o p h i c
p y l o r i c
s t e n o s i s .
B r
J
S u r g 1 9 7 3 ; 6 0 : 7 3 - 5 .
9
S c h u s t e r
M M ,
S m i t h VM.
T h e
p y l o r i c
c e r v i x
s i g n
i n
a d u l t
h y p e r t r o p h i c p y l o r i c s t e n o s i s .
G a s t r o i n t e s t
E n d o s c 1 9 7 0 ; 1 6 :
2 1 0 - 1 1 .
1 0
Z a v a l a
C ,
B o l i o
A ,
M o n t a l v o R , e t a l .
h y p e r t r o p h i c p y l o r i c
s t e n o s i s :
a d u l t
a n d
c o n g e n i t a l
t y p e s
o c c u r r i n g
i n t h e
s a m e
f a m i l y .
J
Med
G e n e t 1 9 6 9 ; 6 : 1 2 6 - 8 .
4 8 0