addison dissease kel vii b16 pagi.pdf

5/20/2018 ADDISON dissease KEL VII B16 PAGI.pdf

1/56

40

MAKALAH ASUHAN KEPERAWATAN

PADA PASIEN DENGAN HIPOFUNGSI KORTEKS ADRENAL

PENYAKIT ADDISON DAN CRISIS ADDISON

OLEH : KELOMPOK VII AJ-A B16

IMAM TRI SUTRISNO 131311123064

RIFANTIKA PUSPITASARI 131311123068NOVIE PRAWITANINGSIH 131311123069

APRILIYA PUSPITA SARI 131311123070

MIFTACHUL JANNAH 131311123071

ENGGAR RATNA KUSUMA 131311123072

RAFIKA ROSYDA 131311123073

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN NERS

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS AIRLANGGA

SURABAYA

2013


2/56

41

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Insufisiensi adrenal adalah sekresi yang tidak adekuat dari

adrenokortikosteroid, dapat terjadi sebagai hasil dari sekresi ACTH yang tidak

cukup atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal dapat sebagian atau seluruhnya.

Manifestasi yang terjadi dapat bermacam-macam, dapat terjadi tiba-tiba dan

mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara bertahap dan perlahan lahan

(Smeltzer Susan C, Brenda G. Bare. 2002).

Insufisiensi adrenal dibagi menjadi 3 tipe, tergantung dari dimana

terjadinya masalah pada kelenjar hipothalamik pituitary-adrenal dan seberapa

cepat turunnya hormon-hormon tersebut.1. Cronic primary adrenal insufficiency (Addison disease)

Adalah suatu kondisi penyakit yang terjadi akibat gangguan penurunan fungsi

kelenjar adrenal. Addison adalah insufisiensi adrenal yang berat dengan

ekserbasi yang tiba-tiba. Hal ini dapat menimbulkan kematian bila tidak

segera ditangani.

2. Cronic secondary adrenal insufisiensi

Kegagalan pituitary menyekresi ACTH (sekresi aldosteron intak karena

dikendalikan oleh sumbu rennin-angiotensin). Adanya penyebab

hipopituitarisme primer atau sekunder.

3. Acute adrenal insufficiency (krisis adrenal)

Adalah suatu keadaan insufisiensi adrenal akut, tanpa tanda klinis yang khas.Diagnosis krisis adrenal hanya berdasarkan kemungkinan saja dan

pengobatannya harus segera diberikan tanpa menunggu hasil laboratorium.

(Price, Sylvia Anderson, 2006)

Penyakit Addison disebabkan oleh defisiensi hormon kortikal. Kondisi ini

terjadi jika fungsi korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan

pasien akan hormone kortikal. Autoimun atau atrofi idiopati dari kelenjar adrenal

bertanggung jawab terhadap 75% dari kasus ini. Penyebab lainnya termasuk

pengengkatan pembedahan kedua kelenjar adrenal atau infeksi (tuberculosis atau

histoplasmosis) kelenjar adrenal. Penyakit Addison adalah terjadi bila fungsi

korteks adrenal tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan pasien akan kebutuhan

hormonhormon korteks adrenal (Smeltzer Susan C, Brenda G. Bare. 2002)

Krisis adrenal terjadi bila kebutuhan fisiologis terhadap hormon tersebut

melebihi kemampuan kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon tersebut, yaitu

pada penderita dengan kekurangan hormon kelenjar adrenal yang kronis yang

terkena stress atau penyakit. Etiologi dari krisis Addison ini antara lain adalah

infeksi, trauma, tindakan pembedahan, luka bakar, kehamilan, anestesi umum dan

keadaan hipermetabolik.

Harus dibedakan antara krisis addison dan penyakit Addison. Penyakit

Addison adalah suatu kondisi dimana kelenjar adrenal tidak dapat memproduksi

dengan cukup beberapa jenis hormon. Kondisi tersebut dikenal setelah DR.

Addison pada tahun 1855 mengemukakan tentang penyakit tersebut.


3/56

42

Perbedaan penyakit Addison dengan krisis Addison adalah dalam

gejalanya, pada penyakit Addison gejala berkembang secara lambat mulai dari

beberapa bulan sampai dengan tahun ditandai dengan : lemah badan, lekas lelah,anoreksia, penurunan berat badan dan hiperpigmentasi, sedangkan krisis adrenal

terjadi secara akut yaitu muntah muntah dan nyeri abdominal dan syok

hipovolemik.

Penyakit Addison jarang dijumpai dan memiliki prevalensi 4 dari 100.000

orang; dua pertiga pasien adalah perempuan. Diagnose ditegakkan antara usia 20

dan 50 tahun. Dahulu, tuberkolosis adalah penyabab utama penyakit Addison.

Saat ini, dengan kemoterapi yang lebih baik, hanya sedikit pasien tuberkolosis

yang mempunyai insufisiensi adrenal. Kerusakan korteks adrenal merupakan

akibat dari proses autoimun pada lebih dari 50% pasien penyakit Addison.

Autoantibodi adrenal ditemukan dalam titer tinggi pada sebagian pasien dengann

penyakit Addison. Antibody ini bereaksi dengan antigen dikorteks adrenal,termasuk enzim 21 hidroksilase dan menyebabkan reaksi peradangan yang

akhirnya menghancurkan kelenjar adrenal. Biassanya lebih dari 80% dari kedua

kelenjar harus rusak sebelum timbul gejala dan tanda insufisiensi. Penyakit

Addison dapat timbul bersama dengan penyakit endokrin lain yang memiliki dasar

autoimuitas. Diantaranya adalah tiroiditis hashimoto, beberapa kasus diabetes

mellitus type 1, dan hipoparatiroidisme. Juga tampaknya terdapat predisposisi

familial untuk penyakit endrokin autoimun, yang mungkin berkaitan dengan

kelainan reaktifitas system imun pasien. Penyebab penyakit Addison yang lebih

jarang adalah pendarahan yang disebabkan oleh pemakaian antikoogulan jangka

panjang terutama heparin, penyakit granulomatosa non perkijuan, infeksi

sitomegalovirus (CMV) pada pasien dengan sindrom imonodefisiensi didapat

(AIDS), dan neuplasma metastatic yang mengenai kedua kelenjar adrenal. Pernah

dilaporkan kasus-kasus jarang yaitu, insufisiensi korteks adrenal primer terjadi

akibat mutasi di gen-gen yang mengode protein yang mengendalikan

perkembangan adrenal atau steroidogenesis.( Price, Sylvia. 2006)

Selama krisis addisonian, tekanan darah rendah, glukosa darah rendah, dan

tingkat kalium tinggi dapat mengancam kehidupan. Terapi standar melibatkan

suntikan intravena hidrokortison, saline (air garam), dan dekstrosa (gula).

Perawatan ini biasanya membawa perbaikan yang cepat. Ketika pasien dapat

minum cairan dan obat melalui mulut, jumlah hidrokortison menurun sampai

dosis pemeliharaan tercapai. Jika aldosteron kekurangan, terapi pemeliharaan jugamencakup dosis oral fludrocortisone acetate.

Dengan pengobatan yang tepat, terutama terapi penggantian hormon, pasien

dapat berharap untuk hidup relatif normal. Orang-orang dengan insufisiensi

adrenal harus selalu membawa identifikasi yang menyatakan kondisi mereka

dalam keadaan darurat. Kartu identifikasi tersebut harus selalu dibawa untuk

mengingatkan petugas darurat tentang perlunya menyuntikkan 100 mg kortisol

jika pembawa yang ditemukan terluka parah atau tidak mampu menjawab

pertanyaan. Kartu ini juga harus menyertakan nama dokter dan nomor telepon dan

nama dan nomor telepon dari kerabat terdekat untuk diberitahu.

Pengobatan penyakit Addison dilakukan dengan melakukan transplantasi,

mengganti hormon yang kelenjar adrenal tidak mengalami disufisiensi. Kortisol


4/56

43

diganti secara oral dengan tablet hydrocortisone, glukokortikoid sintetik, sekali

atau dua kali sehari. Jika mengalami kekurangan aldosteron, diganti dengan dosis

oral dari fludrocortisone acetate mineralokortikoid disebut (Florinef), yangdiminum sekali sehari. Pasien yang menerima terapi penggantian aldosteron

biasanya disarankan untuk meningkatkan asupan garam. Karena pasien dengan

insufisiensi adrenal sekunder biasanya mempertahankan produksi aldosteron,

maka pasien tidak memerlukan terapi penggantian aldosteron.

1.2 Rumusan Masalah

1. Bagaiamana fisiologi kelenjar adrenal

2. Bagaimana proses terjadinya Addison disease

3. Bagaimnana proses terjadinya Krisis Addison

4. Bagaimana Asuhan keperawatan pada pasien addison disease dan

Krisis adrenal

1.3 Tujuan

1.3.1 Tujuan UmumSupaya mahasiswa atau para pembaca mampu mengerti dan memahami

tentang penyakit addison serta menerapkan dari penatalaksanaan pada saat di

Rumah Sakit.

1.3.2 Tujuan Khusus

1. Mahasisa mampu menjelaskan anatomi fisiologi kelenjar adrenal

2. Mahasiswa menjelaskan addison disease dan krisis adrenal

3. Mahasiswa mampu menguasai asuhan keperawatan pada penderita yg

terkena addison.


5/56

44

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Fisiologi Kelenjar Adrenal

2.1.1 Anatomi adrenal

Secara anatomis kelenjar adrenal berbentuk triangular kecil, terletak di ekstra

peritoneal pada ujung atas kedua ginjal dan mempunyai berat masing-masing 4-14 gram.

Kelenjar adrenalsebelah kanan berbentuk piramidal atau triangular, bagian posterior

berbatasan dengan diafragma, bagian superior dengan tepi posterior inferior lobus kanan

hepar, bagian medial dengan tepikanan

vena kava inferior. Alas piramida terletakpada permukaan anteromedial ujung atas

ginjalkanan. Kelenjar adrenal kiri

berbentuk semilunar sedikit lebih besar

daripada kelenjar yangkanan. Bagian

medial berbatasan dengan lateral aorta

abdominal, bagian posterior

berbatasandengan diafragma dan nervus

splanknikus. (Sloane, 2003).

Kelenjar adrenal (kelenjar

suprarenal) adalah dua massa

triangular pipih berwarna kuning yang

tertanam pada jaringan adiposa. Organ

ini berada di kutub atas ginjal. Masing-masing kelenjar adrenal terdiri dari korteks

bagian luar dan medula di bagian dalam.

a. Korteks mensekresi hormon steroid. Korteks terbagi menjadi tiga lapisan,

dari luar ke dalam : zona glomerulosa, zona fasikulata, dan zona

retikularis.

b. Medula, yang secara embriologik berasal dari jenis neuroektodermis sama

(sel-sel krista saraf) yang menjadi asal neuron simpatis. Sel medula

sebenarnya adalahneuron postganglionik simpatis yang bermodifikasi

(Sloane, 2003).

Gb. 2.1 Anatomi Adrenal

www.uvahealth.com


6/56

45

2.1.2 Fungsi kelenjar adrenal

Hormon kelenjar adrenal terdiri dari :

1. Hormon medular disekresi oleh sel-sel kromafin medula adrenal untuk

merespon stimulus preganglionik simpatis. Hormon ini meliputi katekolamin,

epinefrin (80%), dan norepinefrin (20%). Epinefrin dan norepinefrin memilikiperbedaan efek fisiologis yang berkaitan dengan kedua jenis reseptornya, alfa

dan beta, yang terletak pada membran sel target. Secara keseluruhan, fungsi

hormon ini adalah untuk mempersiapkan tubuh terhadap aktivitas listrik yang

merepon stress, kegembiraan, cedera, latihan, dan penurunan kadar gula

darah. (Sloane, 2003)

a. Efek epinefrin :

- Frekuensi jantung ,metabolisme, dan konsumsi oksigen meningkat.

- Kadar gula darah meningkat melalui stimulasi glikogenolisis pada hati

dan simpanan glikogen otot.

-

Pembuluh darah pada kulit dan organ-organ viseral berkonstriksi

sementara pembuluh di otot rangka dan otot jantung berdilatasi.b.

Efek norepinefrin adalah untuk meningkatkan tekanan darah dan untuk

menstimulasi otot jantung.

2. Hormon kortikal adrenal, berlawanan dengan hormon medular, sangat

penting untuk kehidupan.

a. Meniralokortikoid, disintesis dalam zona glomerulosa.

- Aldosteron, mineralokortikoid terpenting, mengatur keseimbangan air

dan elektrolit melalui pengendalian kadar natrium dan kalium dalam

darah.

- Kendali sekresi. Sekresi aldosteron diatur oleh kadar natrium darah,

tetapi terutama oleh mekanisme renin-angiotensin.

Gb. 2.2 Anatomi Melintang Adrenal

www.wikivet.net


7/56

46

b.

Glukokortikoid disintesis dalam zona fasikulata. Hormon ini meliputi

kortikosteron, kortisol, dan kortison. Hormon yang terpenting adalah

kortisol.1. Efek fisiologis

- Glukokortikoid mempengaruhi metabolisme glukosa, protein dan

lemak untuk membentuk cadangan molekul yang siap dimetabolisme.

- Hormon ini meningkatkan sintesis glukosa dari sumber non-

karbohidrat (glukoneogenesis), simpanan glikogen di hati

(glikogenesis), dan peningkatan kadar glukosa darah.

- Hormon ini juga meningkatkan penguraian lemak dan protein serta

menghambat ambilan asam amino dan sintesis protein.

- Hormon ini juga menstabilisasi membran lisosom untuk mencegah

kerusakan jaringan lebih lanjut.

2.

Kendali sekresi glukokortikoid adalah melalui kerja ACTH dalammekanisme umpan-balik negatif. Stimulus utama dari ACTH adalah

semua jenis stress fisik dan emosional.

-

Stress misalnya trauma, infeksi, atau kerusakan jaringan, akan

memmicu impuls saraf ke hipotalamus.

-

Hipotalamus kemudian mensekresi hormon pelepas kortikotropin

(CRH), yang melewati sistem portal hipotalamus-hipofisis, menuju

kelenjar pituitari anterior, yang melepas ACTH.

- ACTH bersirkulasi dalam darah menuju kelenjar adrenal dan

mengeluarkan sekresi glukokortikoid.

-

Glukokortikoid mengakibatkan peningkatan persediaan asam amino,

lemak, dan glukosa dalam darah untuk membantu memperbaiki

kerusakan yang disebabkan stress dan menstabilkan membran lisosom

untuk mencegah kerusakan lebih lanjut.

c. Gonadokortikoid (steroid kelamin), pada zona retikularis dalam jumlah

yang relatif sedikit. Steroid ini berfungsi terutama sebagai prekursor

untuk pengubahan testosteron dan estrogen oleh jaringan lain

(Sloane, 2003).

Tabel 2.1 Hormon Kelenjar Adrenal

Kelenjar Hormon Aksi

Korteks

Medulla

Mineralcortikoid

Glukokortikoid

Epinefrin

Norepinefrin

Reabsorbsi sodium

Eliminasi potassium

Respon terrhadap stres

Mengurangi inflamasi

Pengubahan metabolism protein dan lemak

Menstimulasi system simpatis

Peningkatan resistensi perifer

Morton and Fontaine. 2009, Critical Care Nursing : A Holistic Approach. 9th

Edition. Lippincott Williams & Wilkins : States.


8/56

47

Tabel 2.2 Aksi Glukokortikoid

Pengaruh Utama Efek Pada Tubuh

Metabolisme

Glukosa

Metabolisme Protein

Metabolisme Lemak

Anti-Inflamasi

Efek Psikologi

Efek Lain

Stimulasi glukoneogenesis

penggunaan glukosa ke jaringan

penguraian protein

Protein plasma

peemindahan asam lemak

penggunaan asam lemak

Menstabilkan lisosom dalam sel radang, pencegahanpelepasan mediator inflamasi

permeabilitas capiler untuk mencegah pembengkakaknpada radang

fagositosis dari sel darah putih untuk mengurangimediator inflamasi

Menekan respon imun

Karena atrofi jaringan timfoid

eosinofil

formasi antibodi

perkembangan mediasi sel imunpanas

Menghambat aktivitas fibroblas

Ketidakstabilan emosi bisa saja terjadi

Memudahkan respon jaringan humoral dan pengaruh

syaraf, seperti cetokolamin, selama trauma dan stres

berat.

Morton and Fontaine. 2009, Critical Care Nursing : A Holistic Approach. 9th

Edition. Lippincott Williams & Wilkins : States

2.1.3 Mekanisme hormon adrenal

a. Korteks

1.Glukokortikoid

Glukokortikoid mempunyai efek katabolik dan antianabolik pada

protein, menyebabkan penurunan kemampuan sel-sel pembentuk protein

untuk menyintesis protein. Sebagai akibatnya terjadi kehilangan protein

pada jaringan seperti kulit, otot, pembuluh darah dan tulang. Secara kllinis

kulit mengalami atrofi dan mudah rusak, luka-luka sembuh dengan lambat.


9/56

48

Ruptur serabut-serabut elastic pada kulit menyebabkan tanda regang

berwarna ungu (Murray Robbert K,dkk.2003)

Otot-otot juga mengalami atrofi dan menjadi lemah. Penipisandinding pembuluh darah dan melemahnya jaringan penyokong

perivaskuler menyebabkan mudah timbul luka memar. Keadaan ini dapat

cukup parah sehingga menimbulkan petekie atau ekimosis yang luas pada

lengan atas bila pasien diukur tekanan darahnya. Tulang juga terpengaruh.

Matriks protein tulang menjadi hilang dan menyebabkan keadaan

osteoporosis. Keadaan ini mungkin merupakan komplikasi serius dari

kelebihan glukokortikoid karena menyebabkan tulang menjadi rapuh dan

terjadinya fraktur patologis. Osteoporosis paling sering terjadi pada tulang

belakang dan menyebabkan kolaps vertebra dan disertai nyeri punggung

dan pengurangan tinggi badan. (Murray Robbert K,dkk.2003)

Metabolisme karbohidrat juga dipengaruhi oleh kenaikan kadarglukokortikoid yang tinggi. Glukokortikoid merangsang glukoneogenesis

dan mengganggu kerja insulin pada selsel perifer. Sebagai akibatnya,

penderita dapat mengalami hiperglikemia. Pada seorang dengan kapasitas

produksi insukin yang normal, efek glukokortikoid akan dilawan dengan

meningkatkan sekresi insulin, sehingga menormalkan t oleransi glukosa.

Sebaliknya, penderita dengan kemampuan sekresi insulin yang menurun

tidak mampu menompensasi keadaan tersebut , dan toleransi glukosa,

hiperglikemia puasa, dan manifestasi klinis diabetes mellitus. (Murray

Robbert K,dkk.2003)

Kadar glukokortikoid yang berlebihan juga memengaruhi distribusi

jaringan adipose yang terkumpul di daerah sentral tubuh dan menyebabkan

obesitas, wajah bulan (moon face), memadatnya fosa supraklavikularis,

dan tonjolan servikodorsal (punuk kerbau) obesitas trunkus dengan

ekstremitas ata s dan bawah yang kurus akibat atrofi otot memberi

penampilan klasik berupa penampilan cushingoid. (Murray Robbert

K,dkk.2003)Glukokortikoid mempunyai efek minimal pada kadar

elektrolit serum. Akan tetapi, kalau diberikan atau dihasilkan dalam kadar

yang terlalu besar , dapat menyebabkan retensi natrium dan pembuangan

kalium, mengakibatkan edema, hipokalemia, dan alkalosis metabolik.

(Murray Robbert K,dkk.2003)

Glukokortikoid dapat menghambat respons kekebalan. Ada 2 tipeutama respons kekebalan yang pertama menyebabkan pembentukan

antibody humoral oleh sel-sel plasma dan limfosit B akibat rangsangan

antigen; yang lainnya bergantung pada reaksi-reaksi yang diperantarai oleh

limfosit T yang tersensitisasi. Glukokortikoid mengganggu pembentukan

antibody humoral dan memghambat proliferasi pusat-pusat germinal limpa

dan jaringan limfoid pada respon primer terhadap antigen.gangguan

respon imunologik dapat terjadi pada setiap tingkatan berikut ini : (1).

Pemrosesan awal antigen oleh sel-sel system monosit makrofag, (2)

induksi dan proliferasi limfosit immunokompeten serta pelepasan sitokin,

(3) produksi antibody, dan (4) reaksi peradangan. Glukokortikoid juga

menekan reaksi hipersensitivitas lambat. Misalnya, glukokortikoid dapat


10/56

49

mengubah tes kulit tuberculosis dari positif menjadi negative . Selain itu,

hambatan terhadap kekebalan seluler yang diperantarai glukokortikoid

mungkin penting dalam menekan penolakan cangkokan (Murray RobbertK,dkk.2003)

Aktivitas sekresi lambung ditingkatkan oleh glukokortikoid.

Sekresi asam hidroklorida dan pepsin dapat meningkat pada individu

tertentu yang mendapat glukokortikoid. Juga diduga bahwa factor-faktor

protektif mukosa diubah oleh steroid dan faktor0faktor ini dapat

mempermudah pembentukan ulkus (Murray Robbert K,dkk.2003)

Perubahan psikologik juga sering dijumpai pada pasien dengan

kelebihan glukokortikoid, yang ditandai oleh ketidakstabilan emosi,

euphoria, insomniua dan episode depresi singkat. Manifestasi

neuropsikiatri dari kelebihan glukokortikoid terlihat pada pasienpasien

dengan sindrom Cushing spontan dan pada mereka yang mendapatglukokortikoid dosis farmakologik. Perubahan-perubahan ini akan kembali

normal bila kadar kortisol kembali normal (Murray Robbert K,dkk.2003)

Glukokortokoid menyebabkan involusi jsringsn limfosi,

merangsang pelepasan neutrofil dan peningkatan eritropoeisis. Efek

farmakologik glukokortikoid yang paling Penting dan bermanfaat secara

kllinis adalah kemampuannya menekan reaksi peradangan. Banyak

penelitian in vivo dan in vitro memperlihatkan bahwa glukokortikoid

dapat menghambat hyperemia, ekstravasasi sel, migrasi sel, dan

permeabilitas kapiler. Glukokortikoid juga menghambat pele[asan kinin

yang bersifat vasoaktif dan menekan fagositosis. Glukokortikoid

menghambat sintesis histamine dan menekan reaksi anafilaktik akut yang

didasarkan pada hipersensitivitas disebabkan oleh antibody. Sifat

antiinflamasi glukokortikoid telah menempat kan glukokortikoid dalam

barisan terdepan agen terapeutik yang tersedia untuk pengobatan berbagai

gangguan, seperti penyakit vaskuler kolagen, yaitu penyakit yang sangat

memerlukan penekan peradangan (Murray Robbert K,dkk.2003)

Akan tetapi, terdapat suatu keadaan klinis ketika penekanan

kekebalan dan efek antiinflamasi glukokortikoid merugikan merugikan

penderita. Pada infeksi akut, tubuh mungkin tidak mampu melindungi diri

sebagaimana layaknya seperti bila menerima dosis farmakologik

glukokortikoid (Murray Robbert K,dkk.2003)

2. Mineralkortikoid

Mineralokortikoid mempunyai dua kerja penting: regulator utama

cairan ekstraseluler danmetabolisme kalium. Efek ini diperantarai ikatan

aldosteron dengan reseptor glukokortikoid (mineralokortikoid) tipe I di

jaringan target. Volume cairan diatur melalui efek langsung pada

collecting tubule, dimana aldosteron menyebabkan penurunan ekskresi

natrium dan peningkatan ekskrtesi kalium. Reabsorbsi ion natrium

menyebabkan penurunan potensial

transmembran, peningkatan aliran ion

positif, seperti kalium, keluar dari sel kedalam lumen. Ion natrium yang

direabsorbsi diangkut keluar epitel tubulus dikirim kedalam

cairan


11/56

50

interstisial ginjal dan dari sana kedalam sirkulasi kapiler ginjal. Air secara

pasif mengikutipemgangkutan natrium. (Murray Robbert K,dkk.2003)

- Efek ginjal dan sirkulasi dari aldosteron

Efek pada reabsorbsi natrium dan sekresi kalium dalam tubulus

ginjal.Aldosteron akan menyebabkan pengangkutan pertukaran natrium

dan kalium, yakni absorbsi natrium bersama-sama dengan ekskresi kalium

oleh sel-sel epitel tubulus terutama dalam tubulus distal dan duktus

koligentes. Oleh karena itu, aldosteron menyebabkan natrium disimpan

dalam cairan ekstraseluler sedangkan kalium diekskresikan kedalam urin.

Bila konsentrasi aldosteron dalam plasma tinggi maka keadaan ini akan

mengurangi jumlah natrium yang hilang kedalam urin sebegitu kecilnya

sehingga hanya beberapa miliekuivalen tiap hari. Pada saat yang sama,

kalium yang hilang dalam urin meningkat berlipat ganda.Oleh karena itu,

hasil akhir efek aldosteron dalam plasma adalah untuk meningkatkan

jumlah total natrium dalam cairan ekstraseluler sementara menurunkan

jumlah kalium ekstraseluler. (Murray Robbert K,dkk.2003)

Selain itu, aldosteron juga berpengaruh pada volume cairan

ekstraseluler dan tekanan arteri. Peningkatan volume cairan ekstraseluler

yang berlangsung selama 1 sampai 2 hari dapat mengarah kepada

peningkatan tekanan arteri. Peningkatan arteri kemudian akan

menyebabkan peningkatan eksresi air dan garan yang sangat besar melalui

ginjal, yang merupakan suatu fenomena yang disbut sebagai dieresis

tekanan. (Murray Robbert K,dkk.2003)Kelebihan aldostteron dapat menyebabkan hipokalemia dan

kelemahan otot. Terlalu sedikit aldosteron menyebabkan hiperkalemia dan

keracunan jantung. Selain itu juga, aldosteron juga mempunyai efek

terhadap peningkatan sekresi ion hydrogen tubulus dengan akibat alkalosis

ringan. (Murray Robbert K,dkk.2003)

- Efek aldosteron pada kelenjar keringat, kelenjar liur, dan absorbsi intestinal

Pengaruh aldosteron terhadapo kelenjar keringat dan kelenjar liur

hampir mirip dengan pengaruhnya terhadap tubulus ginjal. Kedua kelenjar

ini mengeluarkan sekresi yang terutama mengandung banyak sekali

natrium klorida, tetapi sewaktu melewati duktus ekskretorius sebagian

besar natrium klorida direabsorbsi sedangkan ion kalium dan ionbikarbonat akan disekresikan. Aldosteron sangat meningkatkan reabsorbsi

natrium klorida dan sekresi kalium oleh duktus tersebut. Efek aldosteron

terhadap kelenjar keringat penting untuk menyimpangaram tubuh dalam

lingkungan yang panas dan efeknya terhadap kelenjar liur adalah

menyimpan garam sewaktu liur hilang secara berlebihan. (Murray Robbert

K,dkk.2003)

Aldosteron juga sangat meningkatkan absorbs natrium oleh usus,

terutama didalam kolon yang mencegah hilangnya natrium didalam tinja.

Sebaliknya, bila tidak ada aldosteron, absorbsi natrium akan menjadi

sangat buruk yang menuju pada kegagalan absorbsi klorida dan anion lain

juga air. Natrium klorida dan air yang tidak diabsorbsi kemudian


12/56

51

menyebabkan diare dengan kehilangan garam lebih lanjut darah tubuh.


3. Androgen

Beberapa hormone kelamin pria yang cukup aktif yang disebut

androgen adrenal (yang paling penting adalah dehidroepiandrosteron)

secara terus-menerus disekresikan oleh korteks adrenal terutama selama

kehidupan fetus. Selain itu,progesterone dan estrogen yang merupakan

hormone kelamin wanita disekresikan dalam jumlah sangat sedikit.


Biasanya pada manusia normal, androgen adrenal mempunyai efek

yang lemah. Mungkin sebagian perkembangan awal dari organ kelamin

pria dihasilkan dari sekresi androgen adrenal semasa kanak-kanak.

Androgen adrenal juga

mencetuskan efek

yang ringan pada wanita, bukanhanya pada masa sebelum masa pubertas tetapi juga

selama hidup.

Sebagian besar pertumbuhan rambut aksila pada wanita disebabkan oleh

kerja dari hormone-hormon ini. Beberapa adrenal androgen juga akan

diubah menjadi testosterone yang merupakan hormone kelamin utama

pada pria, didalam

jaringan ekstra-adrenal, yang mungkin

mempunyai

aktivitas androgenik yang besar. (Murray Robbert K,dkk.2003)

b. Medula

Medula adrenal berfungsi sebagai bagian dari system saraf otonom.

Stimulasi serabut saraf simpatik pra ganglion yang berjalan langsung kedalam sel-sel pada medulla adrenal aka menyebabkan pelepasan hormon

katekolamin yaitu epinephrine dan norepinephrine. Katekolamin mengatur

lintasan metabolic untuk meningkatkan katabolisme bahan bakar yang

tersimpan sehingga kebutuhan kalori dari sumber-sumber endogen

terpenuhi.(Sudoyo, 2006)

Efek utama pelepasan epinephrine terlihat ketika seseorang dalam

persiapan untuk memenuhi suatu tantangan (respon Fight or Fligh).

Katekolamin juga menyebabkan pelepasan asam-asam lemak bebas,

meningkatkan kecepatan metabolic basal (BMR) dan menaikkan kadar

glukosa darah. (Murray Robbert K,dkk.2003)

2.1.4 Disfungsi Adrenal

Disfungsi kelenjar adrenal merupakan gangguan metabolic yang

menunjukkan kelebihan / defisiensi kelenjar adrenal (Price, 2006).

Hipofungsi adrenal adalah sekresi yang inadekwat dari

adrenokortikosteroid, dapat terjadi sebagai hasil dari sekresi ACTH yang

tidak cukup atau karena kerusakan dari kelenjar adrenal dapat sebagian

atau seluruhnya. Manifestasi yang terjadi dapat bermacam macam , dapat

terjadi tiba tiba dan mengancam jiwa atau dapat juga berkembang secara

bertahap dan perlahan lahan (Speiser PW, 2003).


13/56

52

Klasifikasi Disfungsi Kelenjar Adrenal (Hariyadie, 2012)

a. Hiperfungsi kelenjar adrenal

1) Sindrom CushingSindrom Cushing disebabkan oleh sekresi berlebihan steroid

adrenokortikal, terutama kortisol. Gejala klinis bisa juga ditemukan

oleh pemberian dosis farmakologis kortikosteroid sintetik

2) Sindrom Adrenogenital

Penyakit yang disebabkan oleh kegagalan sebagian atau

menyeluruh, satu atau beberapa enzim yang dibutuhkan untuk

sintesis steroid

3) Hiperaldosteronisme

a) Hiperaldosteronisme primer (Sindrom Cohn)

Kelaianan yang disebabkan karena hipersekresi aldesteron

autoimunb) Aldosteronisme sekunder

Kelainan yang disebabkan karena hipersekresi rennin primer,

ini disebabkan oleh hiperplasia sel juksta glomerulus di ginjal.

b. Hipofungsi Kelenjar Adrenal

Insufisiensi Adrenogenital :

1) Insufisiensi Adrenokortikal Akut (krisis adrenal)

Kelainan yang terjadi karena defisiensi kortisol absolut atau relatif

yang terjadi mendadak sehubungan sakit / stress.

2) Insufisiensi Adrenokortikal Kronik Primer (penyakit Addison)

Kelainan yang disebabkan karena kegagaln kerja kortikosteroid

tetapi relatif lebih penting adalah defisiensi gluko dan

mineralokortikoid.

3) Insufisiensi Adreno Kortikal Sekunder

Kelainan ini merupakan bagian dari sinsrom kegagalan hipofisis

anterior respon terhadap ACTH terhambat atau menahun oleh

karena atrofi adrenal.

Gb. 2.3 Disfungsi Korteks Adrenalwww. khaidirmuhaj.blogspot.com


14/56

53

2.2 Addison Disease

2.2.1 Definisi

Penyakit Addison adalah ketidakadekuatan sekresi kortikosteroid dari

cortex adrenal, yang diakibatkan kerusakan cortex adrenal (Digiulio, 2007).

Addison disease adalah ketidakmampuan adrenal karena atrofi dan kerusakan

kelenjar itu sendiri karena proses autoimun atau penyakit lainnya (Henberg,

2009).

2.2.2 Etiologi

Addisons disease dapat muncul karena sejumlah penyebab: suatu

kerusakan autoimun dari korteks adrenal, sebagai respon terhadap tuberkulosis

(TB), amiloidosis, homoechomatosis, berikut insufisiensi adrenal (Ahmed et al,

2007).

Menurut Cihakova (2001), Addisons disease terjadi ketika lapisan luar

kelenjar adrenal (korteks adrenal) rusak, dan mengurangi kadar hormon yang

dihasilkannya:

1. Masalah dengan sistem kekebalan tubuh

Di Inggris, masalah dengan sistem kekebalan tubuh adalah penyebab

paling umum dari addisons disease, sebanyak 70-90 % kasus.

Addisons disease dapat berkembang jika sistem kekebalan tubuhmenyerang kelenjar adrenal dan merusak korteks adrenal. Ketika 90 %

dari korteks adrenal rusak, kelenjar adrenal tidak akan mampu

menghasilkan cukup hormon steroid kortisol dan aldosteron. Setelah

kadarnya mulai menurun maka seseorang dapat mengalami gejala

addisons disease.

2. Genetika

Penelitian telah menunjukkan beberapa orang dengan gen tertentu lebih

mungkin untuk mengalami gangguan autoimun. Tidak jelas bagaimana

gen ini menyebabkan addisons disease. Tetapi tidak berarti resiko terkena

addisons disease meningkat jika Anda atau anggota keluarga dekat

memiliki kondisi autoimun lain, seperti : vitiligo - kondisi kronis yangmenyebabkan bercak putih untuk pada kulit, diabetes tipe 1,

hipotiroidisme.

3. Penyebab lain

Tuberkulosis (TB) adalah penyebab paling umum addisons disease di

seluruh dunia. TB adalah infeksi bakteri yang kebanyakan mempengaruhi

paru-paru tetapi juga dapat menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda. Hal

ini dapat menyebabkan addisons disease jika bakteri menyerang kelenjar

adrenal. Hasil penyakit tuberkulosis Addison dari penyebaran hematogen

dari infeksi dari tempat lain di tubuh dan penyakit extraadrenal biasanya

terlihat. Adrenal awalnya diperbesar dengan granuloma epiteloid luas dan

kaseasi, dan kedua korteks dan medula terpengaruh. Fibrosis terjadi


15/56

54

kemudian dan adrenal menjadi normal atau lebih kecil dalam ukuran

dengan kalsifikasi jelas dalam 50 % kasus (Cihakova, 2001).

Adrenal sering terlibat pada pasien dengan acquired immunodeficiencysyndrome ; adrenalitis dapat terjadi setelah infeksi cytomegalovirus atau

mycobacterium atipikal , dan sarkoma Kaposi dapat mengakibatkan

penggantian adrenal. Onset sering berbahaya, tetapi jika diuji, lebih dari

10 % pasien dengan AIDS akan menunjukkan respon kortisol subnormal

mengikuti tes Synacthen singkat. Insufisiensi adrenal dapat diendapkan

melalui administrasi seiring antiinfeksi yang tepat seperti ketoconazole

(menghambat sintesis kortisol) atau rifampisin (meningkatkan

metabolisme kortisol ). Jarang pasien dengan AIDS dan fitur insufisiensi

adrenal ditemukan mengalami peningkatan beredar ACTH dan kortisol

konsentrasi yang gagal untuk menekan secara normal setelah pemberian

deksametason dosis rendah. Hal ini diduga mencerminkan " diakuisisi "bentuk resistensi glukokortikoid karena berkurangnya afinitas GR, tetapi

penyebab yang mendasari masih belum diketahui (www.

WilliamsTextbookofEndocrinology.com).

4. Kemungkinan penyebab lain dari addisons disease meliputi :

a.

Infeksi - seperti yang terkait dengan AIDS, atau infeksi jamur

b. perdarahan - perdarahan sangat berat kelenjar adrenal, sepsis berat

c. Kanker - jika sel-sel kanker dari tempat lain di tubuh Anda menyebar

ke kelenjar adrenal

d. amiloidosis - suatu penyakit dimana amiloid, protein yang dihasilkan

oleh sel-sel sumsum tulang menumpuk di kelenjar adrenal dan

merusaknya

e.

operasi pengangkatan kelenjar adrenal (adrenalektomi), misalnya

untuk menghilangkan tumor

f. cacat genetik dengan kelenjar adrenal, yang berarti kelenjar tidak

berkembang dengan baik atau tidak dapat menghasilkan hormon

Tabel 2.3 Etiologi Insufisiensi Adrenokortikal

PRIMARY: ADDISON'S DISEASE

AutoimmuneSporadic

Autoimmune polyendocrine syndrome type I (Addison's disease, chronic

mucocutaneous candidiasis, hypoparathyroidism, dental enamel hypoplasia,

alopecia, primary gonadal failure)

Autoimmune polyendocrine syndrome type II (Schmidt's syndrome)

(Addison's disease, primary hypothyroidism, primary hypogonadism,

insulin-dependent diabetes, pernicious anemia, vitiligo)

Infections

Tuberculosis


16/56

55

Fungal infections

Cytomegalovirus

HIV

Metastatic tumor

Infiltrations

Amyloid

Hemochromatosis

Intra-adrenal hemorrhage (Waterhouse-Friderichsen syndrome) after

meningococcal septicemia

Adrenoleukodystrophies

Congenital adrenal hypoplasia

DAX-1mutations

SF-1mutations

ACTH resistance syndromes

Mutations inMC2-R

Triple A syndrome

Bilateral adrenalectomy

SECONDARY

Exogenous glucocorticoid therapy

Hypopituitarism

Selective removal of ACTH-secreting pituitary adenoma

Pituitary tumors and pituitary surgery, craniopharyngiomas

Pituitary apoplexy

Granulomatous disease (tuberculosis, sarcoid, eosinophilic granuloma)

Secondary tumor deposits (breast, bronchus)

Postpartum pituitary infarction (Sheehan's syndrome)

Pituitary irradiation (effect usually delayed for several years)

Isolated ACTH deficiency

Idiopathic

Lymphocytic hypophysitis

TRIT gene mutations

POMC processing defect

POMC gene mutations

ACTH,Adrenocorticotropic hormone;HIV,human immunodeficiency virus;

POMC,pro-opiomelanocortin.

www. WilliamsTextbookofEndocrinology.com


17/56

56

2.2.3 Klasifikasi

Klasifikasi/tipe Addisons disease diantaranya Mayo Clinic (2012) :1.

Insufisiensi adrenal primer

Kegagalan kelenjar adrenal untuk memproduksi hormon adrenocortical

adalah paling umum akibat dari tubuh menyerang dirinya sendiri

(penyakit autoimun). Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem

kekebalan tubuh memandang korteks adrenal sebagai asing. Penyebab

lain kegagalan kelenjar adrenal mungkin termasuk : Tuberkulosis,

infeksi lain dari kelenjar adrenal, penyebaran kanker ke kelenjaradrenal, perdarahan ke kelenjar adrenal.

2. Insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal juga dapat terjadi jika kelenjar pituitari Anda

terkena penyakit. Kelenjar pituitari produksi hormon yang disebuthormon adrenokortikotropik (ACTH), yang merangsang korteks

adrenal untuk memproduksi hormon-hormon tersebut. Produksi yang

tidak memadai dari ACTH dapat menyebabkan kurangnya produksi

hormon biasanya diproduksi oleh kelenjar adrenal, meskipun kelenjar

adrenal tidak rusak. Penyebab lain yang lebih umum dari insufisiensi

adrenal sekunder terjadi ketika orang-orang yang mengkonsumsi

kortikosteroid untuk pengobatan kondisi kronis, seperti asma atau

radang sendi, namun tiba-tiba berhenti mengkonsumsi kortikosteroid.

3. Addisonian crisis

Jika Addisons disease tidak diobati, krisis addisonian dapat terjadi

karena stres fisik, seperti cedera, infeksi atau penyakit.

2.2.4 Patofisiologi

Hipofungsi adrenokortikal menghasilkan penurunan level

mineralokortikoid (aldosteron), glukokortikoid (cortisol), dan androgen.

Penurunan aldosteron menyebabkan kebanyakan cairan dan ketidakseimbangan

elektrolit. Secara normal, aldosteron mendorong penyerapan Sodium (Na+) dan

mengeluarkan potassium (K+) (Hanberg, 2009).

Penurunan aldosteron menyebabkan peningkatan ekskresi sodium,

sehingga hasil dari rantai dari peristiwa tersebut antara lain: ekskresi air

meningkat, volume ekstraseluler menjadi habis (dehidrasi), hipotensi, penurunan

kardiak output, dan jantung menjadi mengecil sebagai hasil berkurangnya beban

kerja. Akhirnya, hipotensi menjadi memberat dan aktivitas kardiovaskular

melemah, mengawali kolaps sirkulasi, shock, dan kematian. (Hanberg, 2009)

Meskipun tubuh mengeluarkan sodium berlebih, ini mempertahankan

kelebihan potassium. Level potassium lebih dari 7 mEq/L hasil pada aritmia,

memungkinkan terjadinya kardiak arrest (Hanberg, 2009).

Penurunan glukokortikoid menyebabkan meluasnya gangguan metabolic.

Ingat bahwa glukokortikoid memicu glukoneogenesis dan memiliki efek anti-

insulin. Sehingga, ketika glukokortikoid menurun, glukoneogenesis menurun,

sehingga hasilnya hipoglikemia dan penurunan glikogen hati. Klien menjadi


18/56

57

lemah, lelah, anorexia, penurunan BB, mual, dan muntah. Gangguan emosional

dapat terjadi, mulai dari gejala neurosis ringan hingga depresi berat. Di samping

itu, penurunan glukokortikoid mengurangi resistensi terhadap stress. Pembedahan,kehamilan, luka, infeksi, atau kehilangan garam karena diaphoresis berlebih dapat

menyebabkan krisi Addison (insufisiensi adrenal akut). Akhirnya, penurunan

kortisol menghasilkan kegagalan untuk menghambat sekresi ACTH dari pituitary

anterior (Hanberg, 2009).

MSH menstimulasi melanosit epidermal, yang menghasilkan melanin,

pigmen warna gelap. Penurunan sekresi ACTH menyebabkan peningkatan

pigmentasi kulit dan membrane mukosa. Sehingga klien dengan penyakit Addison

memiliki peningkatan level ACTH dan warna keperakan atau kecokelatan pun

muncul. (Hanberg, 2009)

Defisiensi androgen gagal untuk menghasilkan beberapa macam gejala

pada laki-laki karena testes menyuplai adekuat jumlah hormone seksual. Namun,pada perempuan tergantung pada korteks adrenal untuk mensekresi androgen

secara adekuat (Hanberg, 2009). Hormon-hormon tersebut disekresi oleh korteks

adrenal yang penting bagi kehidupan. Orang dengan penyakit Addison yang tidak

diobati akan berakhir fatal. (Hanberg, 2009)

Kerusakan pada korteks adrenal mempengaruhi insufisiensi kortisol yang

menyebabkan hilangnya glukoneogenesis, glikogen hati menurun yang

mengakibatkan hipoglikemia, insufisiensi kortisol mengakibatkan ACTH dan

sehingga merangsang sekresi melanin meningkat sehingga timbul MSH

hiperpigmentasi. (Hanberg, 2009)

Pada sekitar 70% dari semua kasus, atrofi ini diduga terjadi karena adanya

gangguan autoimun. Dalam gangguan autoimun, sistem kekebalan tubuh,

bertanggung jawab untuk mengidentifikasi penyerbu asing seperti virus atau

bakteri dan membunuh mereka, sengaja dimulai untuk mengidentifikasi sel-sel

dari korteks adrenal sebagai asing, dan menghancurkan mereka. Pada sekitar 20%

dari semua kasus, perusakan korteks adrenal disebabkan oleh tuberkulosis. Itu sisa

kasus penyakit Addison dapat disebabkan oleh infeksi jamur, seperti

histoplasmosis, coccidiomycosis, dan kriptokokosis, yang mempengaruhi adrenal

kelenjar dengan memproduksi merusak, massa tumor seperti disebut Granuloma;

penyakit amiloidosis disebut, di zat tepung yang disebut amiloid diendapkan pada

abnormal tempat seluruh tubuh, mengganggu fungsi struktur kelenjar adrenal oleh

kanker (Camera, 2011).Pada sekitar 75% dari semua pasien, penyakit Addison cenderung menjadi

sangat bertahap, perlahan-lahan berkembang penyakit. gejala signifikan tidak

dicatat sampai sekitar 90% dari korteks adrenal telah dihancurkan. Yang paling

umum termasuk gejala kelelahan dan hilangnya energi, penurunan nafsu makan,

mual, muntah, diare, sakit perut, penurunan berat badan, lemah otot, pusing ketika

berdiri, dehidrasi, tidak biasa bidang gelap (pigmen) kulit, dan freckling gelap.

Dalam penyakit ini, kulit pasien tampak berwarna perunggu, dengan penggelapan

lapisan mulut, vagina, dan rektum, dan gelap pigmentasi daerah sekitar puting

susu (aereola). Sebagai dehidrasi menjadi lebih parah, tekanan darah akan terus

untuk drop dan pasien akan merasa semakin lemah dan pusing. Beberapa pasien

memiliki gejala kejiwaan, termasuk depresi dan mudah tersinggung.Perempuan


19/56

58

kehilangan kemaluan dan rambut ketiak, dan berhenti setelah menstruasi normal

periode (Camera, 2011).

Ketika pasien menjadi sakit dengan infeksi, atau ditekankan oleh cedera,penyakit ini tiba-tiba dan kemajuan pesat, menjadi hidup mengancam. Gejala dari

krisis "Addisonian" termasuk jantung abnormal irama, rasa sakit parah di

punggung dan perut, tak terkendali mual dan muntah, penurunan drastis dalam

darah tekanan, gagal ginjal, dan pingsan. Tentang 25% dari pasien penyakit semua

Addison diidentifikasi karena terhadap perkembangan krisis Addisonian (Camera,

2011).

2.2.5 Manifestasi KlinikPenyakit Addison ditandai dengan gejala awal mendadak progresif

lambat seperti kelelahan, anoreksia, kelemahan, mual dan muntah, berat badan

turun, pigmentasi kutaneus dan mukosa, spektrum bervariasi, tergantung pada

durasi dan derajat hipofungsi adrenal, dari keluhan kelelahan kronik ringansampai syok fulminan. (Isselbacher, 2000).

Biasanya pada waktu stress dan fungsi adrenal menjadi lebih terganggu,

kelemahan berkembang sampai pasien terus kelelahan, yang mengharuskan

istirahat di tempat tidur (Isselbacher, 2000).

Hiperpigmentasimungkin mencolok, tetapi jika gejala ini tidak tampak

tidak menyingkirkan diagnosis. Gejala ini biasanya nampak sebagai bagian yang

menghitam seperti perunggu, coklat atau coklat terkena sinar matahari pada

bagian yang terpajan dan tidak terpajan seperti siku, atau lipatan tangan dan area

yang berpigmen normal seperti areola payudara. Bercak hitam kebiruan mungkin

tampak pada membran mukosa. Beberapa pasien mempunyai bintik hitam dan

area ireguler vitiligo tampak secara paradoksal. Sebagai tanda awal, pasien dapat

Gb. 2.4 Tanda dan Gejala Addison Disease

www. medicastore.com, 2012


20/56

59

memperhatikan warna kecoklatan yang menetap setelah terpajan sinar matahari.

(Isselbacher, 2000).

Hipotensi arterialdengan aksentuasi postural sering terjadi dan tekanan

darah 80/50 atau kurang. Hipotensi ortostatik terjadi karena status cairan sedikitakibat defisiensi aldosteron. (Isselbacher, 2000).

Abnormalitas fungsi gastrointestinal sering merupakan keluhan yang

muncul. Gejala bervariasi dari anoreksia ringan dengan berat badan turun sampai

nausea fulminan, vomitus, diare dan nyeri abdomen, yang mungkin sangat parah

sehingga diragukan dengan abdomen akut. Selain itu pasien sering mengalami

perubahan kepribadian, biasnya iritabilitas eksesif dan resah. Rambut pubis dan

aksilaris mungkin berkurang pada perempuan akibat hilangnya produksi adrogen

adrenal (Isselbacher, 2000).

Tabel 2.4 Manifestasi Klinik Addison Disease

Symptom, Sign, or Laboratory Finding Frequency (%)

SYMPTOM

Weakness, tiredness, fatigue 100

Anorexia 100

Gastrointestinal symptoms 92

Nausea 86

Gb 2.5 Pigmentasi pada penyakitAddison.

A, Tangan seorang wanita 18

tahun dengan sindrom

polyendocrine autoimun dan

penyakit Addison. Pigmentasi pada

pasien dengan penyakit Addisonsebelum (B) dan sesudah (C)

pengobatan dengan hidrokortison

dan fludrocortisone. Perhatikan

keberadaan tambahan vitiligo. D,

perubahan serupa juga terlihatpada seorang pria 60 tahun dengan

penyakit tuberkulosis Addison

sebelum dan setelah terapi

kortikosteroid. E, bukal pigmentasi

pada pasien yang sama. (B dan C

milik Profesor C.R.W. Edwards.)

www.WilliamsTextbookofEndocrinol

ogy.com


21/56

60

Vomiting 75

Constipation 33

Abdominal pain 31

Diarrhea 16

Salt craving 16

Postural dizziness 12

Muscle or joint pains 6-13

SIGN

Weight loss 100

Hyperpigmentation 94

Hypotension (


22/56

61

Penyakit addison predileksinya tidak berkaitan dengan ras tertentu.

Sedangkan penyakit addison idiopatik autoimun cenderung lebih sering pada

wanita dan anak-anak (Gugum, 2011).Usia paling sering pada penderita addison disease adalah orang dewasa

antara 30-50 tahun. Tapi, penyakit ini tidak dapat timbula lebih awal pada pasien

dengan sindroma polyglanduler autoimun, congenital adrenal hyperplasia (CAH),

atau jika onset karena kelainan metabolisme rantai panjang asam lemak (Gugum,

2011).

2.2.7 Pemeriksaan Penunjang

Pada fase awal destruksi adrenal bertahap, tidak terdapat kelainan pada

parameter laboratorium rutin, tetapi cadangan adrenal berkurang, seperti keluaran

steroid basal mungkin normal, tetapi peningkatan subnormal terjadi setelah stress.Berikut hasil pemeriksaan diagnostik yang dapat ditemukan pada pasien dengan

penyakit Addison (Doenges, 2000) :

a) Kadar hormon

- Kortisol plasma : menurun dengan tanpa respons pada pemberian ACTH

secara IM (primer) atau ACTH secara IV.

-

ACTH : meningkat secara mencolok (pada primer) atau menurun

(sekunder).

- ADH : meningkat.

- Aldosteron : menurun.

b)

Elektrolit : kadar dalam serum mungkin normal atau natrium sedikit menurunsedangkan kalium sedikit meningkat. Walaupun demikian, natrium dan

kalium yang abnormal dapat terjadi sebagai akibat tidak adanya aldosteron

dan kekurangan kortisol (mungkin sebagai akibat dari krisis).

c) Glukosa : hipoglikemia.

d)

Ureum/kreatinin : mungkin meningkat (karena terjadi penurunan perfusi

ginjal).

e) Analisa gas darah : asidosis metabolik.

f) Sel darah merah : normositik, anemia normokromik (mungkin tidak

nyata/terselubung dengan penurunan volume cairan) dan hematokrit

meningkat (karena hemokonsentrasi). Jumlah limfosit mungkin rendah,

eosinofil meningkat.g)

Urine (24 jam) : 17-ketosteroid, 17-hidroksikortikoid, 17-ketogenik steroid

menurun. Kadar kortisol bebas menurun.

Catatan : kegagalan dalam pencapaian atau peningkatan kadar steroid urie

setelah pemeriksaan dengan pemberian ACTH merupakan indikasi dari

penyakit Addison primer (atrofi kelenjar adrenal yang permanen), walaupun

peningkatan kadar (ACTH) memberikan kesan penyebab supresi hormon

sekunder. Natrium urine meningkat.

h)

Sinar X : jantung kecil, klasifikasi kelenjar adrenal, atau TB mungkin akan

ditemukan.


23/56

62

Tabel 2.5 Hasil Laboratorum Addison Disease

LABORATORY FINDING (%)

Electrolyte disturbances 92

Hyponatremia 88

Hyperkalemia 64

Hypercalcemia 6

Azotemia 55

Anemia 40

Eosinophilia 17

2.2.8 Penatalaksanaan

Semua pasien dengan penyakit Addison harus menerima penggantian

hormon spesifik. Karena kelenjar adrenal menunjukkan 3 kelas hormon umum,

diantaranya glukokortikoid dan mineralokortikoid mempunyai kepentingan klinis

primer, terapi penggantian harus mengkoreksi kedua defisiensi. Kortison (atau

kortisol) adalah terapi utama. Dosis kortison bervariasi dari 12,5 sampai 50

mg/hari, dengan mayoritas pasien menerima 25 sampai 37,5 mg dalam dosis

terbagi. Kortisol 30 mg/hari atau prednison 7,5 mg/hari dalam dosis terbagi juga

dapat diberikan untuk terapi pengganti. Pasien dianjurkan menerima penggantian

terapi pengganti glukokortikoid dengan makanan atau jika tidak praktis dengan

susu atau antasid karena obat mungkin meningkatkan adisitas lambung. Hal ini

penting karena jika steroid secara biologis aktif seperti kortisol, prednisolon, dan

deksametason, dapat menggunakan efek lokal pada mukosa lambung. Selain itu,

proporsi dosis yang lebih besar (seperti 25 mg kortison) diminum pada pagi hari,

dan sisanya (12,5 mg kortison) diminum pada malam hari untuk merangsangirama adrenal diurnal normal. Beberapa pasien memperlihatkan insomnia,

iritabilitas dan rangsangan mental setelah awal terapi, pada keadaan ini dosis

harus dikurangi. Indikasi lain untuk dosis yang lebih kecil adalah hipertensi,

diabetes mellitus atau tuberkulosis aktif. (Isselbacher, 2000)

Jika jumlah kortison atau kortisol gagal menggantikan komponen

mineralokortikoid kelenjar adrenal, hormon suplementasi biasanya diperlukan.

Suplemen ini dilengkapi dengan pemberian fludrokortison oral harian dengandosis 0,05 sampai 0,1 mg. Pasien harus juga diinstruksikan untuk menerima

asupan natrium yang cukup (3 sampai 4 g/hari). Adekuasi terapi

mineralokortikoid dapat dinilai dengan pengukuran tekanan darah dan elektrolit

www. WilliamsTextbookofEndocrinology.com


24/56

63

serum, tekanan darah normal dan tanpa perubahan posisi, kadar nitrogen urea,

kreatinin, kalium, natrium serum harus juga normal (Isselbacher, 2000).

Tabel 2.6 Jadwal terapi steroid untuk pasien Addisonian yang menjalani operasi mayor

Infus kortisol,

kontinu,

mg/jam

Kortisol (oral) Fludrokortison

(oral), 8 pagi8 pagi 3 sore

Terapi harian rutin

Sehari sebelum operasi

Hari operasi

Paska operasi :

- Hari ke-1

-

Hari ke-2- Hari ke-3- Hari ke-4

- Hari ke-5- Hari ke-6- Hari ke-7

10

5-7,5

2,5-52,5-5 atau2,5-5 atau

2020

4040

4020

20

1010

2020

2020

10

0,10,1

0,10,1

0,10,1

0,1

Isselbacher, Kurt et al. 2000.Harrison Prinsip Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta :

EGC

Tabel 2.7 Penatalaksanaan Addison Disease

Kolaborasi Keperawatan (HE)

1. Glukokortikoid harian

(hidrokortison) penggantian

(dua per tiga di pagi hari,

sepertiga di sore hari

2. Mineralkortikoid harian

(fludrocortisone) di pagi

hari

3. aditif garam untuk

kelebihan panas ataukelembaban

4. Peningkatan dosis kortisol

untuk situasi buruk

(pembedahan atau rawat

inap)

1. gejala overdosis dan underdosis

2. kondisi yang memerlukan peningkatan obat

(trauma, infeksi, pembedahan, krisis

emosional)

3. Untuk mengambil tindakan relatif terhadap

perubahan dalam pengobatan

peningkatan dosis corticosteroid

pemberian dosis besar intramuskuler

kortikosteroid, termasuk demonstrasidan kembali demonstrasi

konsultasi dengan penyedia layanankesehatan

4. pencegahan infeksi dan kebutuhan

pengobatan yang tepat dan kuat infeksi

yang ada

5. perlu untuk terapi penggantian hormon

(kortikosteroid) seumur hidup

6. perlu untuk pengawasan medis seumur

hidup

7.

perlu untuk perangkat identifikasi medis

Camera, Ian. M. 2011. Medical Surgical Nursing : Assessment and Management of Clinical

Problems. Elsevier : Missouri


25/56

64

2.2.9 Komplikasi

Pasien dengan insufisiensi adrenal berisko tinggi menjadi krisis Addison, dimana

keadaan ini mengancam jiwa karena insufisiensi hormone adrenokortikol ataupenurunan mendadak hormone ini(Camera,2011).

Pemicu Krisis Addison menurut Camer (2011) adalah :

1. Stress

Contohnya seperti infeksi, pembedahan, trauma, perdarahan, atau distress

psikologi.

2. Penggantian mendadak terapi hormone kortikosteroid

Dimana sering sekali terjadi pada pasien yang kurang pengetahuan tentang

penggantrian terapi.

3. Setelah pembedahan adrenal

4. Kerusakan kelenjar pitiutari

Terjadinya krisis adrenal, gejala dari penurunan glukokortikoid dan mineral

kortikoid hipotensi, takikardi, dehidrasi, hiponatremi, hiperkalemia, hipoglikemia,

demam, kelemahan, kebingungan. Hipotensi bisa menyabakan syok. Kolaps

berhubungan dengan insufisiensi adrenal sering terjadi karena tidak ada respon

dari penggantian pengobatan (vasopresan dan penggantian cairan). Gejala dari

saluran pencernaan bisanya terjadi muntah, diare, nyeri abdomen. Nyeri mungkin

juga terjadi di punggung bawah atau kaki (Camera,2011).

Krisis adrenal sering terjadi pada keadaan klinis seperti tercantum. Seperti

telah disinggung pada pasien ddengan insufisiensi adrenokoterks kronis dapat

mengalamai krisis akut setelah stress apapun yang menguras cadangan fisiologikmereka yang terbatas. Pasien yang mendapatkan terapi pemeliharaan

kortikosteroid eksopgen, penghen tian mendadak kortikosteroid atau kegagalan

meningkat dosis steroid sebagai respon terhadap suatu stres akut dapat memicu

krisis adrenal serupa karena ketidakmampuan adrenal yang atrofik untuk

menghasilkan hormone glukokortikoid (Kumar, 2007).

Perdarahan adrenal massif dapat menghancurkan korteks adrenal

sedemikian banyak sehingga terjadi insufisiensi adrenal korteks akut. Keadaan ini

dapat terjadi pada pasien yang mendapat terapi pemeliharaan antikoagulan, pada

pasien pasca operasi yang mengalami koagulasi intravaskuler diseminata, selama

kehamilan, dan pada pasien yang menderita sepsis berat (syndrome waterhouse-

friderichsen). syndrome waterhouse- friderichsen adalah perdarahan adrenalhebat dengan sepsis berat yang mengakibatkan Krisis adrenal. Pathogenesis

syndrome ini belum jelas tetapi kemungkinan berkaitan denngan cedera vaskuler

akibat endotoksin disertai koagulasi intravaskuler diseminata (Kumar, 2007).

Syndorm katastrortik ini secara klasik dikaitkan dengan septicemia

neurameningitis, tetapi juga dapat disebakan oleh organism lain, termasuk sepsis

psedomnonas, pneumokokus, dan hemofilis influenza (Camera,2011).

1. Hiponatremia

Hiponatremia (natrium dalam serum rendah) merupakan akibat logis dari

gangguan reabsorbsi natrium dalam tubulus ginjal (Guyton & hall. 2008). Pada

penyakit Addison kelenjar adrenal, hiponatremia diakibatkan oleh hilangnya


26/56

65

natrium ke dalam urin (akibat defisiensi aldosteron) dan gerakan menuju

kompartemen intraseluler (Isselbacher, 2000).

2.

HiperkalemiaHiperkalemia diakibatkan oleh kombinasi defisiensi aldosteron, gangguan filtrasi

glomeruler, dan asidosis (Isselbacher, 2000). Kelenjar adrenal tidak dapat

menghasilkan hormon yang merangsang pembuangan kalium oleh ginjal dalam

jumlah cukup sehingga sering menyebabkan hiperkalemia (Guyton & hall. 2008).

3. Diabetes mellitus

Terapi glukokortikoid yang lama dapat menunjukkan atau memperburuk diabetes

mellitus. Adanya diabetes mellitus atau gangguan toleransi glukosa dapat

mempengaruhi keputusan untuk memberikan terapi hormon adrenal (Isselbacher,

2000).

4. Syok hipovolemik

Defisiensi aldosteron dimanifestasikan dengan peningkatan kehilangan natriummelalui ginjal dan peningkatan reabsorpsi kalium oleh ginjal, kekurangan garam

dapat dikaitkan dengan kekurangan air dan volume, sehingga hal tersebut dapat

mengakibatkan syok hipovolemik (Guyton & hall. 2008).

2.2.10 Asuhan Keperawatan

a. Pengkajian

AKTIVITAS/ISTIRAHAT

Gejala :

Lelah, nyeri/kelemahan pada otot (terjadi perburukan setiap hari).

Tidak mampu beraktivitas atau bekerja.

Tanda :

Peningkatan denyut jantung/denyut nadi pada aktivitas yang minimal.

Penurunan kekuatan dan rentang gerak sendi.

Depresi, gangguan konsentrasi, penurunan inisiatif/ide.

Letargi.

SIRKULASI

Tanda :

Hipotensi termasuk hipotensi postural

Takikardia, disritmia, suara jantung melemah.

Nadi perifer melemah. Pengisian kapiler memanjang.

Ekstremitas dingin, cyanosis, dan pucat. Membran mukosa hitam keabu-

abuan (peningkatan pigmentasi).

INTEGRITAS EGO

Gejala :

Adanya riwayat faktor stress yang baru dialami, termasuk sakit

fisik/pembedahan, perubahan gaya hidup.

Ketidakmampuan mengatasi stress.

Tanda :

Ansietas, peka rangsang, depresi, emosi tidak stabil.

ELIMINASI


27/56

66

Gejala :

Diare sampai dengan adanya konstipasi.

Kram abdomen. Perubahan frekuensi dan karakteristik urine.

Tanda :

Diuresis yang diikuti dengan oliguria.

MAKANAN/CAIRAN

Gejala :

Anoreksia berat (gejala utama), mual/muntah.

Kekurangan zat garam.

Berat badan menurun dengan cepat.

Tanda :

Turgor kulit jelek, membran mukosa kering.

NEUOSENSORIGejala :

Pusing, sinkope (pingsan sejenak), gemetar.

Sakit kepala yang berlangsung lama yang diikuti oleh diaforesis.

Kelemahan otot.

Penurunan toleransi terhadap keadaan dingin atau stress.

Kesemutan/lemah.

Tanda :

Disorientasi terhadap waktu, tempat dan ruang (karena kadar natrium

rendah), letargi, kelelahan mental, peka rangsang, cemas, koma (dalam

keadaan krisis).

Parastesia, paralisis, astenia (pada keadaan krisis).

Rasa kecap/penciuman berlebihan, ketajaman pendengaran meningkat.

NYERI/KENYAMANAN

Gejala :

Nyeri otot, kaku perut, nyeri kepala.

Nyeri tulang belakang, abdomen, ekstremitas (pada keadaan krisis).

PERNAPASAN

Gejala :

Dispnea.

Tanda :

Kecepatan pernapasan meningkat, takipnea. Suara nafas ronkhi padakeadaan infeksi

KEAMANAN

Gejala :

Tidak toleran terhadap panas.

Tanda :

Hiperpigmentasi kulit (coklat, kehitaman karena kena sinar matahari atau

hitam seperti perunggu) yang menyeluruh atau berbintik-bintik.

Peningkatan suhu ; demam yang diikuti dengan hipotermia (keadaan

krisis).

Otot menjadi kurus.

Gangguan tidak mampu berjalan.


28/56

67

SEKSUALITAS

Gejala :

Adanya riwayat menopause dini, amenorea. Hilangnya tanda-tanda seks sekunder (misal : berkurangnya rambut-

rambut pada tubuh) terutama pada wanita.

Hilangnya libido.

PENYULUHAN/PEMBELAJARAN

Gejala :

Adanya riwayat keluarga DM, TB, kanker.

Adanya riwayat tidoiditis, DM, TB, anemia pernisiosa.

Pertimbangan rencana pemulangan :

Membutuhkan bantuan dalam hal obat, aktivitas sehari-hari

(Doenges, 2000)

b.

Diagnosa1.

Kekurangan volume cairan b.d kekurangan natrium dan kehilangan

cairan melalui ginjal, kelenjar keringat, saluran gastrointestinal (karena

kekurangan aldosteron).

2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d defisiensi glukokortikoid.

3.

Intoleransi aktivitas b.d kelelahan akibat penurunan produksi

metabolisme; ketidakseimbangan cairan, elektrolit dan glukosa.

4. Resiko terhadap penurunan curah jantung b.d menurunnya aliran darah

vena/volume sirkulasi; berubahnya kecepatan, irama dan konduksi

jantung (akibat ketidakseimbangan elektrolit).

5.

Resiko tinggi harga diri rendah b.d adanya kondisi fisik yang

memerlukan terapi sepanjang hidup; perubahan pada pigmentasi kulit.

6.

Kurang pengetahuan mengenai kondisi, prognosis, dan pengobatan b.d

kurang pemajanan; kesalahan interpretasi informasi; keterbatasan

kognitif.

(Doenges, 2000)

c. Intervensi

DX KEP. INTERVENSI RASIONAL

1.

Kekuranganvolume cairan

b.d kekurangan

natrium dan

kehilangan

cairan melalui

ginjal, kelenjar

keringat, saluran

gastrointestinal

(karena

kekurangan

1.

Kaji riwayat yangberhubungan dengan

lama, intensitas dari

gejala yang muncul

seperti : muntah,

pengeluaran urine

berlebih.

2.Pantau tekanan darah,

catat perubahan TD

pada perubahan posisi,

kekuatan nadi perifer.

1.

Membantu memperkirakanpenurunan volume total

cairan.

2.Hipotensi postural

merupakan bagian

hipovolemia akibat

kekurangan hormon

aldosteron dan penurunan

curah jantung sebagai

akibat penurunan kortisol.

Nadi mungkin


29/56

68

aldosteron). 3.Kaji pasien mengenai

adanya rasa haus,

kelelahan, nadi cepat,pengisian kapiler

memanjang, turgor kulit

jelek, membran mukosa

kering.

4.Anjurkan cairan oral

diatas 3000ml/hari

sesegera mungkin sesuai

dengan kemampuan

klien.

5.Observasi adanya tanda-

tanda kelelahan, krekels,edema, peningkatan

frekuensi jantung.

6.Kolaborasi pemberian

cairan NaCl 0,9% dan

larutan glukosa.

7.Pasang kateter urine dan

NGT sesuai indikasi.

8.Pantau pemeriksaan

laboratorium

(ureum/kreatinin).

melemah/hilang.

3.Untuk mengindikasikan

berlanjutnya hipovolemiadan mempengaruhi

kebutuhan volume

pengganti.

4.

Adanya perbaikan pada

saluran cerna dan

kembalinya fungsi saluran

cerna tersebut

memungkinkan untuk

memberikan cairan dan

elektrolit melalui oral.

5.

Penggantian cairan yangcepat dapat menimbulkan

GJK pada adanya

regangan jantung.

6.Dengan memberikan

cairan NaCl 0,9% melalui

IV sebanyak 500-

1000ml/jam dapat

mengatasi kekurangan

natrium. Larutan glukosa

untuk menghilangkanhipoglikemia.

7.Memfasilitasi pengukuran

haluaran yang akurat.

8.Peningkatan kadar ureum

dan kreatinin merupakan

indikasi terjadinya

kerusakan tingkat sel

karena dehidrasi.

2. Perubahan nutrisi

kurang dari

kebutuhan b.ddefisiensi

glukokortikoid.

1. Auskultasi bising usus

dan kaji apakah ada

nyeri perut, mual,muntah.

2. Catat adanya kulit

dingin/basah,

perubahan tingkat

kesadaran, nadi cepat,

nyeri kepala

sempoyongan.

3. Pantau pemasukan

makanan dan timbang

berat badan.

4.

Catat muntah

1.Kekurangan kortisol dapat

menyebabkan gejala

gastrointestinal berat yangmempengaruhi pencernaan

dan absorbsi makanan.

2.

Gejala hipoglikemia

dengan timbulnya tanda

tersebut mungkin perlu

pemberian glukosa dan

mengindikasi pemberian

tambahan glukokortikoid.

3.Anoreksia, kelemahan dan

kehilangan pengaturan

metabolisme oleh kortisol


30/56

69

mengenai jumlah

kejadian, atau

karakteristik lainnya.5. Berikan informasi

mengenai menu

pilihan.

6.

Kolaborasi

memberikan glukosa

IV dan obat-obatan

sesuai indikasi.

7. Kolaborasi pemberian

glukokotikoid.

terhadap makanan dapat

mengakibatkan mal nutrisi.

4.

Menentukan derajatabsorpsi makanan.

5.Menu yang disukai dapat

merangsang nafsu makan.

6.

Memperbaiki

hipoglikemia.

7.

Merangsang

glukoneogenesis.

3.

Intoleransi

aktivitas b.d

kelelahan akibat

penurunan

produksi

metabolisme;

ketidakseimbanga

n cairan, elektrolit

dan glukosa.

1.

Diskusikan tingkat

kelemahan klien dan

identifikasi aktivitas

yang dapat dilakukan

klien.

2.Pantau tanda vital

sebelum dan setelah

melakukan aktivitas.

Observasi adanya

takikardi, hipotensi,

dan perifer yang

dingin.3.

Diskusikan kebutuhan

aktivitas dan

rencanakan jadwal

aktivitas dengan klien.

Identifikasi aktivitas

yang dapat

menyebabkan

kelelahan.

4.Sarankan pasien untuk

menentukan

masa/periode antaraistirahat dan

melakukan aktivitas.

5.

Diskusikan cara

menghemat tenaga,

misal lebih baik

beraktivitas sambil

duduk dari pada

berdiri.

1.

Pasien biasanya telah

mengalami penurunan

tenaga, kelelahan otot.

2. Kolapsnya sirkulasi

dapat terjadi sebagai

akibat stress aktivitas

jika curah jantung

berkurang.

3. Memberikan harapan

bahwa kemampuan

untuk melakukan

aktivitas yang baik akankembali seperti semula.

4. Mengurangi kelelahan

dan mencegah

ketegangan pada

jantung.

5. Pasien akan dapat

melakukan lebih banyak

kegiatan dengan

mengurangi

pengeluaran tenaga

pada setiap kegiatanyang dilakukannya.


31/56

70

2.3 Krisis Adrenal

2.3.1 DefinisiKrisis Adrenal (juga dikenal sebagai krisis Addisonian, insufisiensi

adrenal akut) adalah konstelasi gejala yang mengindikasikan insufisiensi adrenal

parah yang disebabkan oleh kadar cukup kortisol (ULCA, 2004). Ini mungkin

hasil baik yang sebelumnya tidak terdiagnosis atau penyakit yang tidak diobati

Addison, proses penyakit tiba-tiba mempengaruhi fungsi adrenal (seperti

perdarahan adrenal), atau masalah kambuhan (misalnya infeksi, trauma) pada

seseorang diketahui memiliki penyakit Addison. Ini adalah keadaan darurat medisdan berpotensi situasi yang mengancam jiwa yang memerlukan perawatan darurat

(ULCA, 2004).

2.3.2 EpidemiologiInsidensi dari krisis adrenal sangat jarang yaitu : sekitar 4 dari 100.000 orang

(Kirkland, 2006)

2.3.3 Etiologi

Menurut Kummar, dkk (2007), penyebab terjadinya insufisiensi akut ini

dikarenakakn beberapa hal, antara lain :

a. Sindrom Waterhouse-Friderichsen

Perdarahan adrenal massif dapat menghancurkan korteks adrenal sedemikian

banyak sehingga terjadi insufisiensi adrenal korteks akut. Keadaan ini dapat

terjadi pada pasien yang mendapat terapi pemeliharaan antikoagulan, pada pasien

pasca operasi yang mengalami koagulasi intravaskuler diseminata, selama

kehamilan, dan pada pasien yang menderita sepsis berat (syndrome waterhouse-

friderichsen). syndrome waterhouse- friderichsen adalah perdarahan adrenal

hebat dengan sepsis berat yang mengakibatkan Krisis adrenal. Pathogenesis

syndrome ini belum jelas tetapi kemungkinan berkaitan denngan cedera vaskuler

akibat endotoksin disertai koagulasi intravaskuler diseminata (Kumar, 2007).

b. Penghentian mendadak terapi kortikosteroid jangka panjang

Pasien yang mendapatkan terapi pemeliharaan kortikosteroid eksopgen, penghen

tian mendadak kortikosteroid atau kegagalan meningkat dosis steroid sebagai

respon terhadap suatu stres akut dapat memicu krisis adrenal serupa karena

ketidakmampuan adrenal yang atrofik untuk menghasilkan hormoneglukokortikoid (Kumar, 2007)

c. Stres pada pasien yang sudah mengidap insufisiensi adrenal kronis

Krisis adrenal sering terjadi pada keadaan klinis seperti tercantum. Seperti telah

disinggung pada pasien ddengan insufisiensi adrenokoterks kronis dapat

mengalamai krisis akut setelah stress apapun yang menguras cadangan fisiologik

mereka yang terbatas. (Kumar, 2007)

Pemicu Krisis Addison menurut Camer (2011) adalah :

1. Stress

Contohnya seperti infeksi, pembedahan, trauma, perdarahan, atau distress

psikologi.


32/56

71

Gb. 2.6 Pathway Krisis Addison

http://pages.zdnet.com/nana200 3/id129,html

2.

Penggantian mendadak terapi hormone kortikosteroid

Dimana sering sekali terjadi pada pasien yang kurang pengetahuan tentang

penggantrian terapi.3. Setelah pembedahan adrenal

4. Kerusakan kelenjar pitiutari

2.3.4 Patofisiologi

Kortek adrenal memproduksi 3 hormon steroid yaitu hormon

glukokortikoid (kortisol), mineralokortikoid (aldosteron, 11-deoxycoticosterone)

dan androgen (dehydroepiandrosterone). Hormon utama yang penting dalam

kejadian suatu krisis adrenal adalah produksi dari kortisol dan adrenal aldolteron

yang sangat sedikit (McPhee SJ, 2003)

Kortisol meningkatkan glukoneogenesis dan menyediakan zat - zat melalui

proteolisis, penghambat sintesis protein, mobilisasi asam lemak,dan meningkatkanpengambilan asam amino di hati. Kortisol secara tidak langsung meningkatkan

sekresi insulin untuk mengimbangi hiperglikemi tetapi juga menurunkan

sensitivitas dari insulin. Kortisol juga mempunyai efek anti inflamasi untuk

mestabilkan lisosom, menurunkan respon leukositik dan menghambat produksi

sitokin. Aktivitas fagositik dipertahankan tetapi sel mediated imunity hilang pada

keadaan kekurangan kortisol dan mensupresi sintesis adrenokortikotropik hormon

( ACTH) (Joan Hoffman,2002).

Aldosteron di keluarkan sebagai respon terhadap stimulasi dari angiotensin

II melalui system renin angiotensin, hiperkalemi, hiponatremi dan antagonis

dopamin. Efek nya pada target organ primer. Ginjal meningkatkan reabsorpsi dari


33/56

72

natrium dan sekresi dari kalium dan hidrogen. Mekanismenya masih belum jelas,

peningkatan dari natrium dan kalium mengaktivasi enzim adenosine

triphosphatase ( Na/K ATPase) yang bertangung jawab untuk trasportasi natrium

dan juga meningkatkan aktivitas dari carbonic anhidrase, efek nya adalah

meningkatkan volume intravaskuler. System renin angiotensin-aldosteron tidak

dipengaruhi oleh glukokortikoid eksogen dan kekurangan ACTH mempuyai efek

yang sangat kecil untuk kadar aldosteron kekurangan hormon adrenokortikal

menyebabkan efek yang berlawanan dengan hormon ini dan menyebabkan gejala

klinis yang dapat ditemukan pada krisis adrenal. (McPhee SJ, 2003)

2.3.5 Manifestasi Klinik

Gambaran klinis berhubungan dengan tingkat onset dan keparahan

kekurangan adrenal. Dalam banyak kasus, penyakit ini memiliki onset berbahaya

dan diagnosis hanya dibuat ketika pasien menyajikan dengan krisis akut selama

penyakit kambuhan. Insufisiensi adrenal akut atau krisis adrenal atau Addisonian

adalah keadaan darurat medis yang bermanifestasi sebagai hipotensi dan

kegagalan sirkulasi akut. Anoreksia mungkin merupakan gambaran awal, yang

berkembang menjadi mual, muntah, diare, dan, kadang-kadang sakit perut.

Demam mungkin hadir dan hipoglikemia dapat terjadi. Pasien menyajikan akut

dengan perdarahan adrenal memiliki hipotensi, perut, panggul atau nyeri dada

yang lebih rendah, anoreksia, dan muntah. Kondisi ini sulit untuk mendiagnosa

tetapi bukti perdarahan okultisme (jatuh cepat hemoglobin), hiperkalemiaprogresif, dan shock harus waspada dokter untuk diagnosis

(www.WilliamsTextbookOfEndocrinology.com).

Tabel 2.7 Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan Diagnostik Krisis Adrenal

Manifestasi Klinis Krisis Adrenal

Defisiensi Aldosteron

Hiperkalemi

Hiponatremi

Hipovolemi

BUN

Defisiensi Kortisol

Hipoglikemi

bising usus

Tanda dan Gejala

Anoreksia

Mual muntah

Diare

Takikari

Hipotensi Ortostatik

Sakit Kepala

Fatigue
http://www.williamstextbookofendocrinology.com/http://www.williamstextbookofendocrinology.com/


34/56

73

tonus vaskuler

Hiperkalsemi

Camera, Ian. M. 2011. Medical Surgical Nursing : Assessment and Management

of Clinical Problems. Elsevier : Missouri

2.3.6 Pemeriksaan Penunjang

1. Kadar Glukosa

Data laboratorium memperlihatkan kadar glukosa darah yang rendah.

Biasanya kadar natrium plasma juga rendah tetapi jarang dibawah 120 meq/L dan

kadar kalium dalah meningkat, tetapi jarang diatas 7 meq.L. Penderita biasanya

mengalami asidosis dengan kadar bikarbonat plasma antara 15-20 meq /L. Kadar

ureum juga meningkat (Kirkland, 2005).

2. Kadar ACTH dan Kortisol

Kemungkinan diagnosa juga dapat di lihat dari adanya eosinofilia dan

limpositosis pada SADT, dan adanya gangguan kadar serum tiroid 4. Diagnosa

paling spesifik yaitu dengan memeriksa kadar ACTH dan kortisol, jika terdapat

banyak waktu. Serum kotisol biasanya kadarnya kurang dari 20 mcg/dl tetapi kita

dapat menunggu untuk melakukan pemeriksaan ini bila pasien sudah dapat

distabilkan. Jika akan dilakukan test untuk menstimulasi ACTH setelah memulai

stess dose steroid, pastikanlah steroid sudah diganti ke dexametason karena tidakakan mempengaruhi test (Martin, 2008).

Cara melakukan ACTH test adalah pertama tetapkan kadar kortisol plasma

baseline, kemudian berikan ACTH 250 mcg intavena yang diberi tekanan

kemudian pantau serum kortisol 30-60 menit setelah diberikan ACTH. Kenaikan

kurang dari 9 mcg dapat dipikirkan sebagai insuficiensi adrenal. Pada foto thorax

harus dicari tanda tanda tuberculosis, histoplasmosis, keganasan, sarkoid dan

lymphoma (Hoffman, 2002).

3. CT Scan

Pada pemeriksaan CT scan abdomen menggambarkan kelenjar adrenalmengalami perdarahan, atropi, gangguan infiltrasi, penyakit metabolik.

Perdarahan adrenal terlihat sebagai bayangan hiperdens, dan terdapat pembesaran

kelenjar adrenal yang bilateral (Hoffman, 2002).

4. EKG

Pada pemeriksaan EKG mempelihatkan adanya pemanjangan dari interval

QT yang dapat mengakibatkan ventikular aritmia, gelombang t inverted yang

dalam dapat terjadi pada akut adrenal krisis (Hoffman, 2002).

Pemeriksaan histologis tergantung dari penyebab kegagalan adrenal. Pada

kegagalan adrenokotikal yang primer, terlihat gambaran infeksi dan penyakit

infiltratif.Pada kegagalan adrenokotikal yang sekunder dapat menyebabkan atrofi


35/56

74

kelenjar adrenal. Gambaran dari perdarahan adrenal bilateral mungkin hanya

ditemukan gambaran darah saja (Hoffman, 2002).

2.3.7 Penatalaksanaan

Tujuan immadiate terapi adalah untuk mengelola teh hormon yang

diperlukan dan mengembalikan keseimbangan cairan dan elektrolit.

Hidrokortison, 100 mg intravena, diberikan segera, diikuti oleh 100 mg setiap 6

sampai 8 jam. Resusitasi cairan juga segera dengan normal saline dan larutan

dekstrosa 5%. Tingkat penggantian cairan dan elektrolit oleh tingkat deplesi

volume, kadar elektrolit serum, dan respon klinis terhadap terapi (Morton, et al,

2009).

Masalah medis atau bedah yang terkait dapat mengindikasikan kebutuhanuntuk tekanan darah invasif dan pemantauan hemodinamik. Tujuan manajemen

lain adalah untuk mencegah komplikasi. Ini termasuk tanda dan gejala

ketidakseimbangan elektrolit (hiponatremi dan hiperkalsemi). Monitor pernafasan

dan fungsi kardiovaskuler. Perawat mencari perubahan tekanan darah, denyut

jantung dan irama, warna kulit dan temprature, CRT, dan CVP. Ini adalah risiko

hipotensi ortostatik, bradikardia, dan dysrthmias. Perawat juga memantau tanda

neuromuskuler, seperti kelemahan, berkedut, neuromuskuler, dan parasthesia

(Morton, et al, 2009).

Dukungan emosional, penjelasan sederhana, dan lingkungan yang cukup

efektif dalam membantu pasien secara emosional melalui krisis fisiologis. Setelah

krisis akut berakhir, pendidikan pasien adalah tujuan perawatan. Pasienpendidikan sangat diperlukan karena prognosis akhir tergantung pada kemampuan

pasien untuk memahami dan menindaklanjuti dengan perawatan diri. Perawatan

diri termasuk mengetahui rejimen pengobatan, faktor stres dan efeknya pada

penyakit, dan tanda-tanda krisis yang akan datang, mengenakan tanda medis tag

atau gelang, atau membawa kartu dompet, dan minum obat yang diresepkan

(Morton, et al, 2009).

Krisis adrenal , pasien membutuhkan suntikan langsung dari hidrokortison

melalui pembuluh darah ( intravena ) atau otot ( intramuskular ) . Anda mungkin

menerima cairan infus jika Anda memiliki tekanan darah rendah . Anda akan

perlu pergi ke rumah sakit untuk perawatan dan pemantauan . Jika infeksi yang

disebabkan krisis , Anda mungkin perlu terapi antibiotik(ULCA).

Terapi Kolaboratif menurut Huetther (2005) :

1. Cairan isotonik seperti NaCl 9% diberikan untuk menambah volume dan

garam.

2. Jika penderita hipoglikemi dapat di berikan cairan dextrose 50%

3.

Steroid IV secepatnya : dexametason 4 mg atau hydrokortisone 100 mg.

4. Setelah penderita stabil lanjutkan dengan dexametasone 4 mg IV tiap 12

jam atau hydrokortison 100 mg IV tiap 6-8 jam.

5. Obati penyakit dasarnya seperti infeksi dan perdarahan, untuk infeksi

dapat diberikan antibiotik.


36/56

75

6.

Untuk meningkatkan tekanan darah dapat diberikan dopamin atau

norepineprin.

7.

Terapi pengganti mineralokortikoid denganfludricortisone

2.3.8 Asuhan Keperawatan Krisis Addison

a. Pengkajian

Intervensi AKTIVITAS/ISTIRAHAT

Gejala :

Lelah, nyeri/kelemahan pada otot.

Tidak mampu beraktivitas atau bekerja.

Tanda :

Takikardi, Penurunan kekuatan dan rentang gerak sendi.

Letargi.SIRKULASI

Tanda :

Hipotensi postural

Takikardia, disritmia, suara jantung melemah.

Nadi perifer melemah.

Pengisian kapiler memanjang.

Ekstremitas dingin, cyanosis, dan pucat

INTEGRITAS EGO

Gejala :

Adanya riwayat faktor stress yang baru dialami, termasuk sakit

fisik/pembedahan, perubahan gaya hidup.

Ketidakmampuan mengatasi stress.

Tanda :

Ansietas

ELIMINASI

Gejala :

Diare

Kram abdomen.

Tanda :

Diuresis yang diikuti dengan oliguria.

MAKANAN/CAIRANGejala :

Anoreksia berat (gejala utama), mual/muntah.

Kekurangan zat garam.

Berat badan menurun dengan cepat.

Tanda :

Turgor kulit jelek, membran mukosa kering.

NEUROSENSORI

Gejala :

Pusing, sinkope (pingsan sejenak), gemetar.

Sakit kepala yang berlangsung lama yang diikuti oleh diaforesis.

Kelemahan otot.


37/56

76

Penurunan toleransi terhadap keadaan dingin atau stress.

Kesemutan/lemah.

Tanda : Disorientasi terhadap waktu, tempat dan ruang (karena kadar natrium

rendah), letargi, kelelahan mental, peka rangsang, cemas, koma (dalam

keadaan krisis).

Parastesia, paralisis, astenia (pada keadaan krisis).

NYERI/KENYAMANAN

Gejala :

Nyeri otot, kaku perut, nyeri kepala.

Nyeri tulang belakang, abdomen, ekstremitas (pada keadaan krisis).

PERNAPASAN

Gejala :

Dispnea.Tanda :

Kecepatan pernapasan meningkat, takipnea. Suara nafas ronkhi pada

keadaan infeksi

KEAMANAN

Gejala :

Tidak toleran terhadap panas.

Tanda :

Hiperpigmentasi kulit

Peningkatan suhu ; demam yang diikuti dengan hipotermia (keadaan

krisis).

Otot menjadi kurus.

Gangguan tidak mampu berjalan.

SEKSUALITAS

Gejala :

Adanya riwayat menopause dini, amenorea.

Hilangnya tanda-tanda seks sekunder (misal : berkurangnya rambut-

rambut pada tubuh) terutama pada wanita.

Hilangnya libido.

PENYULUHAN/PEMBELAJARAN

Gejala :

Adanya riwayat keluarga DM, TB, kanker. Adanya riwayat DM, TB, anemia pernisiosa.

Pertimbangan rencana pemulangan :

Membutuhkan bantuan dalam hal obat, aktivitas sehari-hari

b. Diagnosa1)Kekurangan volume cairan b.d kekurangan natrium dan kehilangan

cairan melalui ginjal, kelenjar keringat, saluran gastrointestinal (karena

kekurangan aldosteron).

2)

Resiko terhadap penurunan curah jantung b.d menurunnya aliran darah

vena/volume sirkulasi; berubahnya kecepatan, irama dan konduksi

jantung (akibat ketidakseimbangan elektrolit).


38/56

77

3)

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan b.d defisiensi glukokortikoid.

c.

DX KEP. INTERVENSI RASIONAL

4. Kekurangan

volume cairan

b.d kekurangan

natrium dan

kehilangan cairan

melalui ginjal,

kelenjar keringat,

saluran

gastrointestinal(karena

kekurangan

aldosteron).

9.Kaji riwayat yang

berhubungan dengan

lama, intensitas dari

gejala yang muncul

seperti : muntah,

pengeluaran urine

berlebih.

10.

Pantau tekanan

darah, catat perubahanTD pada perubahan

posisi, kekuatan nadi

perifer.

11. Kaji pasien

mengenai adanya rasa

haus, kelelahan, nadi

cepat, pengisian kapiler

memanjang, turgor kulit

jelek, membran mukosa

kering.

12.

Anjurkan cairanoral diatas 3000ml/hari

sesegera mungkin sesuai

dengan kemampuan

klien.

13. Observasi adanya

tanda-tanda kelelahan,

krekels, edema,

peningkatan frekuensi

jantung.

14.

Kolaborasipemberian cairan NaCl

0,9% dan larutan

glukosa.

15. Pasang kateter

urine dan NGT sesuai

indikasi.

16. Pantau

pemeriksaan

laboratorium

(ureum/kreatinin).

9.Membantu memperkirakan

penurunan volume total

cairan.

10. Hipotensi postural

merupakan bagian

hipovolemia akibat

kekurangan hormon

aldosteron dan penurunan

curah jantung sebagaiakibat penurunan kortisol.

Nadi mungkin

melemah/hilang.

11. Untuk

mengindikasikan

berlanjutnya hipovolemia

dan mempengaruhi

kebutuhan volume

pengganti.

12. Adanya perbaikan

pada saluran cerna dankembalinya fungsi saluran

cerna tersebut

memungkinkan untuk

memberikan cairan dan

elektrolit melalui oral.

13.

Penggantian cairan

yang cepat dapat

menimbulkan GJK pada

adanya regangan jantung.

14.

Dengan memberikancairan NaCl 0,9% melalui

IV sebanyak 500-

1000ml/jam dapat

mengatasi kekurangan

natrium. Larutan glukosa

untuk menghilangkan

hipoglikemia.

15. Memfasilitasi

pengukuran haluaran yang

akurat.

16.

Peningkatan kadar


39/56

78

ureum dan kreatinin

merupakan indikasi

terjadinya kerusakantingkat sel karena

dehidrasi.

2. Resiko terhadap

penurunan curah

jantung b.d

menurunnya aliran

darah vena/volume

sirkulasi;

berubahnya

kecepatan, irama

dan konduksi

jantung (akibat

ketidakseimbangan

elektrolit).

1.

Auskultasi

TD.Bandingkan kedua

tangan dan ukur dengan

posisi tidur, duduk, dan

berdiri bila bisa.

2.

Evaluasi kualitas dan

kesamaan nadi.

3.

Catat terjadinya S3, S4.

4.

Auskultasi bunyi napas.

5.Pantau frekuensi

jantung dan irama. Catat

disritmia.

6.Kolaborasi berikan

oksigen tambahan

sesuai indikasi.

7.Observasi ulang seri

EKG.

8.Pantau data

laboratorium : contohGDA, elektrolit.

1.

Hipotensi ortostatik

terjadi karena status

cairan sedikit akibat

defisiensi aldosteron.

2.Penurunan curah jantung

mengakibatkan

menurunnya

kelemahan/kekuatan nadi.

Ketidakteraturan diduga

disritmia, yang

memerlukan evaluasi

lanjut.

3.S3 biasanya dihubungkan

GJK.

4.

Krekels menunjukkan

kongesti paru mungkin

terjadi karena penurunan

fungsi miokardia.

5.

Frekuensi dan iramajantung berespon terhadap

obat dan aktivitas sesuai

dengan terjadinya

komplikasi/disritmia yang

mempengaruhi fungsi

jantung atau

meningkatkan kerusakan

iskemik.

6.Kelebihan latihan

meningkatkan konsumsi /

kebutuhan oksigen.Meningkatkan jumlah

sediaan oksigen untuk

menurunkan disritmia

lanjut.

7.Memberikan informasi

sehubungan dengan

kemajuan/perbaikan,

keseimbangan elektrolit

dan efek teraphi obat.

8.

Adanya hipoksia

menunjukkan kebutuhan


40/56

79

tambahan oksigen.

Keseimbangan elektrolit,

misal : hiperkalemiasangat besar berpengaruh

pada jantung.

3. Perubahan nutrisi

kurang dari

kebutuhan b.d

defisiensi

glukokortikoid.

8. Auskultasi bising usus

dan kaji apakah ada

nyeri perut, mual,

muntah.

9.

Catat adanya kulit

dingin/basah,

perubahan tingkat

kesadaran, nadi cepat,

nyeri kepala

sempoyongan.

10.Pantau pemasukan

makanan dan timbang

berat badan.

11.

Catat muntah

mengenai juml

addison dissease kel vii b16 pagi.pdf

Documents

perlahan lahansmeltzer

fungsi korteks adrenal

pdf 25641bab 1pendahuluan1

diagnosis krisis adrenal