DIAGNOSIS DAN KLASIFIKASI EPILEPSI

Kurnia Kusumastuti

SMF/Lab Ilmu Penyakit Saraf FK Unair / RSU Dr. Soetomo Surabaya

Summary : The International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy

(IBE) have come to consensus definition for the term epileptic seizure and epilepsy. An epileptic seizure is

a transient occurrence of sign and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity

in the brain. Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate

epileptic seizures and by the neurologic, cognitive, psychological, and social consequences of this

condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure.

Key Words : Epilepsy – Seizure – Definition – Classification – Epidemiology – International League

Against Epilepsy – International Bureau for Epilepsy .

Epilepsi dan stroke merupakan gangguan neurologi yang paling banyak dijumpai.

Prevalensi epilepsy dunia adalah 7 permil. Epilepsi sangat berpotensi mengganggu

pendidikan, pekerjaan, interaksi sosial dan rasa percaya diri. Diagnosis tepat dan akurat,

disertai tatalasana medis dan sosial yang memadai akan dapat mengoptimalisasi keadaan.

Dokter keluarga bekerjasama dengan dokter ahli penyakit saraf dapat membantu

mengetahui apakah episode paroksismal yang terjadi itu adalah epileptic seizures,

epilepsy atau merupakan suatu sindroma epilepsy sehingga penderita dapat tertangani

dengan baik. (Blume 2003). Studi di Rochester, Minnesota mendapatkan angka 40%

insidens seizure adalah akibat dari gangguan akut serebral maupun sistemik, bukan

epilepsy. Studi lain , dari 184 penderita yang dikirim ke satu ahli neurology dengan

epilepsi, 46 terjadi misdiagnosa dan dari 46 penderita ini 12 dikirim dengan drug

resistant epilepsy (BMJ 2002 )

Epilepsi adalah penyakit otak yang banyak dijumpai di Indonesia, dengan prevalensi

berkisar antara 0,5 – 1,2 %, sehingga dengan jumlah penduduk 210 juta orang maka

populasi masyarakat yang menderita epilepsi mencapai 2,1 juta orang. Penggunaan mesin

EEG digital akan sangat membantu untuk mengetahui apakah abnormalitas gelombang

otak itu fokal atau general.

Proporsi etiologi pada newly diagnosed epilepsy ( Sridharan 2002 )

(Dikutip dari Sridharan 2002. Epidemiology of epilepsy)

Proporsi incidence case menurut tipe kejang

(Dikutip dari Sridharan 2002. Epidemiology of epilepsy)

Proporsi etiologi pada newly diagnosed epilepsy adalah 61% untuk kriptogenik menyusul

vaskular (15%). Proporsi incidence case menurut tipe kejangnya terbanyak adalah

complex partial seizure (36%) menyusul simple partial seizure (14%).

.

Proporsi prevalence case menurut tipe gelombang epileptogenik di Lab EEG RSU

Dr. Soetomo

Pada studi yang dilakukan di Laboratorium EEG RSU Dr. Soetomo Surabaya dari

Januari sampai juni 2007 ada 360 penderita yang didiagnosa klinis sebagai epilepsi. Dari

jumlah tersebut hanya 140 penderita yang dapat terdeteksi gelombang epileptogeniknya,

dengan perincian 24% adalah general dan 76% adalah fokal.

Gelombang epileptogenik di temporal 38%, frontal 37%, parietal 13%, oksipital 6%,

central 6%.

DEFINISI :

Definisi merupakan alat untuk berkomunikasi, menegakkan diagnosa dan

diagnosa banding, namun deskripsi dari inti permasalahan dan penentuan batas –

batasnya ( boundaries ) sering sulit kita terapkan dalam praktek sehari-hari. Sebagai

contoh, pada definisi epileptic seizure, pernyataan electrical activity of the brain during

the episode penting pada definisi namun sulit diterapkan pada praktek sehari-hari.

Kata seizure berasal dari bahasa yunani yang berarti to take hold. Terminologi popular

modern memakai kata seizure untuk segala kejadian hebat yang muncul mendadak.

Banyak kejadian fisik maupun psikologis yang muncul mendadak, namun tidak bersifat

patologis, meskipun mirip dengan epileptic seizure.

International League Against Epilepsy (ILAE) dan International Bureau for Epilepsy

telah membuat suatu konsensus tentang definisi istilah epileptic seizure dan epilepsy.

An epileptic seizure is a transient occurrence of signs and / or symptoms due to

abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain.

Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to

generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social

consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at

least one epileptic seizure. Definisi ini dapat kita lihat pada ILAE 2001 Glossary of

Descriptive Terminology for Ictal Semiology ( Blume 2001, Fisher 2005 ).

Definisi epileptic seizure :

Elemen dari definisi epileptic seizure adalah :

1. Mode of onset and termination.

2. Clinical Manifestation.

3. Abnormal enhanced synchrony.

Mode of onset and termination :

Suatu epileptic seizure harus bersifat transien, dengan batas waktu onset dan

terminasi yang jelas. Terminasi dari epileptic seizure sering kurang jelas dibandingkan

onsetnya oleh karena gejala post iktal dapat mengaburkan batas akhir dari periode

seizurenya. Awal dan akhir dari periode epileptic seizure dapat berdasarkan pola tingkah

laku ( behaviour }dan EEG. Namun kedua hal ini tidak selalu terjadi bersama.

Clinical manifestation :

Epileptic seizure adalah suatu kejadian klinis, sehingga tanda dan gejala yang ada

harus ada pada definisinya. Bentuk seizure yang muncul sangat tergantung pada lokasi

onset di otak, pola propagasinya, maturitas otak , proses penyakit otak yang ada, siklus

bangun-tidur, medikasi dan berbagai faktor lain. Seizure dapat mempengaruhi fungsi

sensoris, motoris, auditoris, kognisi, atau tingkah laku. Manifestasi sensoris dapat berupa

somatosensoris, auditoris, visual, olfaktoris, gustatoris, vestibuler dan juga sensasi

internal yang lebih kompleks yang berupa distorsi persepsi kompleks. Pada definisi

terdahulu, hal ini disebut psychic seizure.

Menurut ILAE Glossary of Descriptive Terminology for Ictal Semiology (Blume 2001)

defisit kognisi saat seizure dapat berupa problema persepsi, atensi, emosi, memori,

eksekusi, praxis atau bicara. Distorsi memori dapat bersifat negative seperti gangguan

formasi dan retrieval memori dan dapat pula bersifat positif seperti deja vu dan forced

memory lain selama seizure. Pada definisi terdahulu ini disebut psychic seizure juga.

Status emosi harus dipertimbangkan juga pada definisi oleh karena manifestasi seizure

dapat berupa rasa takut, rasa puas, cemas, gembira, sedih dan sensasi subyektif lain yang

tidak dapat diterangkan dengan sensasi primer.

EEG seizure (seizure pattern of EEG ) bukanlah epileptic seizure, namun klinisi harus

lebih berhati-hati dan cermat dalam mengobservasi penderita oleh karena mungkin saja

terdapat epileptic seizure yang minimal saat terjadi EEG seizure.

Abnormal enhanced synchrony:

Ini adalah bagian yang yang paling sulit untuk dibuktikan pada praktek sehari-

hari, oleh karena bangkitan elektris hanya dapat dilihat pada keadaan tertentu dari suatu

test EEG. EEG pada penderita recurrent seizure dapat normal pada pemeriksaan EEG

permukaan (skulp EEG) interiktal maupun iktal. Namun demikian, definisi menganggap

bahwa bangkita elektris yang abnormal dapat dilihat pada keadaan yang ideal. Tanpa

memasukkan kriteria bangkitan elektris pada definisi epileptic seizure , banyak kejadian

klinis non epileptik akan masuk dalam kriteria definisi epileptic seizure. Firing dari

neuron dapat mengenai sel neuron eksitasi maupun inhibisi, jadi tidak selalu benar kalau

epileptic seizure itu terjadi kalau eksitasi lebih mendominasi inhibisi. Gambaran yang

lebih umum adalah bahwa epileptic seizure terjadi apabila terdapat hipersinkroni dari

neuron di otak. Pada trigeminal neuralgia terjadi hipersinkroni neuron gi ganglion

trigeminal, namun tidak disebut epileptic seizure. Korteks serebri merupakan elemen

primer dalam pembentukan epileptic seizure, namun epileptic seizure dapat berasal dari

thalamocortical interactive system atau brainstem (Fisher 2005)

Otak terdiri dari jutaan sel saraf yang mengontrol bagaimana cara kita berpikir, bergerak,

dan merasakan sesuatu. Sel saraf melakukan hal ini dengan cara menyalurkan signal

elektris satu sama lain. Apabila signal ini terganggu secara mendadak , maka dapat

menyebabkan epileptic seizure. Otak mempunyai berbagai fungsi antara lain kepribadian,

mood, memori, gerakan, kesadaran dan sensibilitas, yang kesemuanya ini dikontrol oleh

otak. Hal ini semua dapat terganggu apabila terjadi epileptic seizure ( NSE 2007).

Definisi epilepsi :

Elemen-elemen pada definisi epilepsi adalah :

1. History of at least one epileptic seizure.

2. Enduring alteration in the brain.

3. Associated conditions.

History of at least one epileptic seizure

Untuk mendiagnosa epilepsi maka minimal harus ada satu kali epileptic seizure.

Predisposisi seperti riwayat keluarga dan adanya gelombang epileptogenik pada EEG

tidak cukup untuk mendiagnosa epilepsi. Definisi tersebut tidak menyebutkan bahwa

epileptic seizurenya itu harus unprovoked seperti tercantum pada definisi sebelumya,

namun disamping terdapat minimal satu kali epileptic seizure , terdapat juga perubahan

pada jaringan otak.

Enduring alteration in the brain

Konsep sentral dari definisi epilepsi adalah adanya perubahan pada jaringan otak

yang dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya epileptic seizure berikutnya. Jadi pada

konsep ini diagnosa epilepsi tidak memerlukan dua epileptic seizure, namun satu kali

epileptic seizure sudah cukup asalkan disertai dengan adanya perubahan pada jaringan

otak yang dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya epileptic seizure berikutnya.

Epileptic seizure berulang akibat causa yang berbeda dan satu epileptic seizure pada otak

yang normal tidak disebut epilepsi.

Associated conditions

Kadang-kadang epilepsi tidak hanya cukup ditandai dengan epileptic seizure yang

berulang atau cenderung berulang. Pada beberapa penderita, maka gangguan perilaku,

seperti problema kognisi interiktal dan post iktal dapat merupakan bagian dari kondisi

epilepsi. Kondisi epilepsy lain diantaranya stigma, restriksi, overproteksi, isolasi, dan

konsekuensi psikologi dari penderita dan keluarganya (Fisher 2005 ).

DIAGNOSIS EPILEPSI

Oleh karena konsekuensi psikologis dan sosial sangat berat, maka membuat

diagnosa epilepsi dapat menciptakan disabilitas yang lebih besar dari disabilitas akibat

gangguan otak itu sendiri. Oleh karena itu lebih baik jangan menegakkan diagnosa

epilepsi sebelum dapat memastikan bahwa itu benar-benar epilepsi. Meskipun secara

jelas dan pasti keadaan paroksismal itu adalah epileptik, namun belum tentu keadaan ini

adalah epilepsi. Ketika kejang epileptik yang isolated itu merupakan respon natural dari

otak terhadap suatu epileptogenic noxious insult, seperti withdrawal alkohol atau sedatif,

demam tinggi pada anak , sleep deprivation, trauma kepala, ini adalah reactive seizure

dan bukan epilepsi. Dalam kasus ini maka terapi yang diperlukan adalah menghindari

hal-hal tersebut diatas yang dapat memprovokasi terjadinya kejang dikemudian hari.

Isolated seizure dapat merupakan reactive seizure dan pada banyak kasus sering tidak

terjadi lagi (Aminoff 2003 ).

Sebelum memutuskan apakah kejadian paroksismal itu adalah suatu gangguan

epilepsi, maka harus dipertimbangkan 2 alternatif ini yaitu :

(a) kejadian nonepileptik yang menyerupai epileptic seizure dan

(b) true epileptic seizure akibat kondisi non neurologis.

Oleh karena konsekuensi psikologis dan sosial sangat berat, maka membuat diagnosa

epilepsi dapat menciptakan disabilitas yang lebih besar dari disabilitas akibat gangguan

otak itu sendiri. Oleh karena itu lebih baik jangan menegakkan diagnosa epilepsi sebelum

dapat memastikan bahwa itu benar-benar epilepsi. Meskipun secara jelas dan pasti

keadaan paroksismal itu adalah epileptik, namun belum tentu keadaan ini adalah epilepsi.

Ketika kejang epileptik yang isolated itu merupakan respon natural dari otak terhadap

suatu epileptogenic noxious insult, seperti withdrawal alkohol atau sedatif, demam tinggi

pada anak , sleep deprivation, trauma kepala, ini adalah reactive seizure dan bukan

epilepsi. Dalam kasus ini maka terapi yang diperlukan adalah menghindari hal-hal

tersebut diatas yang dapat memprovokasi terjadinya kejang dikemudian hari. Isolated

seizure dapat merupakan reactive seizure dan pada banyak kasus sering tidak terjadi lagi.

Table 1 : Seizure-like phenomena and possible interpretations

False seizure

Interpretation Seizure-like events

Temporal Daytime microsleep, narcolepsy, night terrors, panic attacts,

Fugue states, transient global amnesia,pseudoseizures,

Hyperventilation

Focal sensory TIAs, hyperventilation

Focal motor Pseudoseizures, TIAs, movements disorders

Occipital Migraine

Absence Daytime microsleep

Atonic Syncope, cardiac arrhythmias, cataplexy, TIAs,

Hyperventilation

Myoclonic Syncope, cardiac arrhythmias

Generalized Pseudoseizures, syncope, hyperventilation

Diambil dari Blume. CMAJ.Feb.18, 2003;168(4)

Tabel 2 : Differential of generalized tonic – clonic seizures from pseudiseizure and

syncope

Characteristic Generalized tonic –

clonic seizure

Pseudoseizure Syncope

Circumstances

Situation

Precipating factors

Presence of others

Awake or a sleep

Sleep loss, alcohol

withdrawal, flashing

lights

Variable

Awake

Emotion

Usual

Usually upright; any

position if

cardiogenic

Emotion, injury,

heat, crowds; none

if cardiogenic

Variable

Motor phenomena

Vocalization

Location of motor

component (if

present)

Generalized motor

Tonic posture

Head movement

Clonus/limb jerks

Purposeful

movements

Biting

Babinski’s sign

At onset, if any

Proximal limb

Tonic, then clonic

Partial flexion or

straight

To one side or none

Bilaterally

synchronous

Absent

Tongue, inside

mouth

Present

During course

Proximal limb

Tonic; flailing;

struggling or

thrashing or both

Opisthotonic

Side to side

Asynchronous

Occasional.

Including avoidance

Lips, arms, other

people

Absent

None

None

Usually atonic, if

syncope lasts > 20

seconds; tonic, then

clonic

-

-

Bilaterally

synchronous

Absent

Tonque biting rare

Absent

Autonomic

features

Micturition Frequent Rare Occasional

Eyes Open Closed Open

Pupils Dilated or hippos

during attacks

Normal Dilated

Colours Cyanotic or grey Rubor or normal Pale

Pulse Rapid, strong Normal Slow if vasovagal,

weak if

vasodepressor; that

of arrytmias if

cardiogenic

Cognitive and

behavioral aspects

Awareness Lost Preserved Lost or impaired

Talking None Occasional None

Restraint necessary To prevent injury; 1

person suffices

To control violence;

many people

required

Never

Timing

Usual duration 1-5 min 5-60 min 1-2 min

Restraint necessary To prevent injury; 1

person suffices

To control violence;

many people

required

Never

Timing

Usual duration 1-5 min 5-60 min 1-2 min

Onset Sudden Gradual Gradual, possibly

sudden if

cardiogenic

Sequence of

symptoms

Stereotyped Variable Stereotyped

Termination Spontaneous Spontaneous or

induced by

supraorbital

pressure; suggestion

Rapid

Sequele

Injury Frequent. Mild;

scalp, face, common

Rare, but multiple

bruises possible;

scalp, face, rare

If sudden onset

Postictal Tired, confused,

sleeps

Alert, emotional

outburst

Regains

consciousness in 2-3

min; alert but tired

(Dikutip dari Blume 2003.CMAJ, Feb 18)

Kondisi yang dapat menyebabkan epileptic seizure atau transient epileptic disorder

(Blume 2003) :

- Kejang demam pada early childhood

- Sleep deprivation

- Hipoglikemia

- Hiponatremia

- Ensefalopati metabolik

- Infeksi susunan saraf pusat

- Alcohol or drug withdrawal

- Drug abuse (e.g.,amphetamines, cocaine)

- Pharmacological agents (e.g.,aminophylline, phenithiazines, and some

analgesics)

- Acute traumatic seizures (mild-moderate head trauma followed immediately

by a tonic-clonic seizure)

Faktor-faktor yang harus dipertimbangkan dalam proses diagnosa epilepsi (MOH

Clinical Practice Guidelines 99)

1. Deskripsi epileptic seizure dari penderita atau saksi mata

2. Klasifikasi epileptic seizure

3. Perhatikan hal-hal berikut :

- Usia onset ( banyak epilepsi adalah age-specific)

- Riwayat keluarga

- Faktor presipitasi , seperti stimulasi fotik dan hiperventilasi

- EEG untuk melihat abnormalitas fokal atau general

- Imaging untuk melihat adanya lesi structural atau idiopathic epilepsy

- Gangguan metabolisme

4. Klasifikasi sindroma

Deskripsi epileptic seizure :

1. Riwayat serangan dari penderita

- frekuensi serangan

- factor atau situasi pencetus

- gejala sebelum dan selama serangan ( termasuk gejala fisik, psikis, kesadaran)

- durasi gejala

- gejala sesudah terjadi serangan

- luka, lidah tergigit, inkontinensia

2. Riwayat serangan dari saksi mata

- frekuensi serangan

- deskripsi tentang pengamatannya sebelum dan selama serangan ( termasuk

derajad responsifnes, fenomena motorik, vokalisasi, warna tubuh, napas, pulsa

nadi)

- deskripsi tingkah laku setelah terjadi serangan.

3. Riwayat ini termasuk hal-hal dibawah ini

- usia

- jenis kelamin

- riwayat penyakit dahulu termasuk kejang demam dan trauma kepala

- riwayat gangguan psikiatri terdahulu

- riwayat sosial

- riwayat keluarga

- riwayat pengguna alkohol atau obat-obatan

KLASIFIKASI :

Bagian yang penting dalam proses diagnosis adalah klasifikasi epileptic seizure

dan epileptic syndrome. Klasifikasi epileptic seizure penting untuk rujukan, investigasi

dan pemilihan obat anti epilepsi, sedangkan klasifikasi sindroma epilepsi penting untuk

menentukan prognosis, respons terhadap obat anti epilepsy dan keperluan brain imaging.

Sindroma epilepsi diklasifikasikan berdasarkan tipe epileptic seizure, age of onset, EEG

dan imaging.(MOH 99)

INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF EPILEPTIC SEIZURE

I. Partial (focal, local) seizures

A. Simple partial seizure

1. With motor signs

2. With somatosensory or special sensory symptoms

3. With autonomic symptoms or signs

4. With psychic symptoms

B. Complex partial seizure

1. Simple partial onset followed by impairment of consiousness

2. With impairment of consciousness at onset

C. Partial seizure evolving to secondarily at onset

1. Simple partial seizures evolving to generalized seizures

2. Complex partial seizures evolving to generalized seizures

3. Simple partial seizures evolving to complex partial seizure evolving

to generalized seizures

II. Generalized seizure (convulsive or nonconvulsive)

A. Absence seizures

1. Typical absences

2. Atypical absence

B. Myoclonic seizures

C. Clonic seizures

D. Tonic seizures

E. Tonic – Clonic seizure

F. Asenic seizures (Astatic seizure)

III. Unclassified epileptic seizure

Reproduced with permission from Commission on Classification and terminology of the International

Leage Against Epilepsy (1981)

International Leage Against Epilepsy mengklasifikasi kejang epileptik menjadi 2 kategori

besar yaitu : (1) general kalau gangguan iktalnya bermula dari kedua hemisfer otak

secara simultan dan (2) parsial apabila bermula dari suatu regio di salah satu hemisfer

otak. Kejang epileptik parsial selanjutnya terbagi menjadi kejang parsial sederhana

(simple partial seizure) jika kesadarannya baik dan kejang parsial kompleks (complex

partial seizure) apabila kesadaran penderita terganggu. Kejang epileptik general termasuk

kejadian konvulsif seperti tonik klonik, murni tonik, murni klonik dan kejadian non

konfulsif seperti typical dan atypical absences, dan kejang dengan gejala motorik minor

seperti kejang mioklonik , tonik yang singkat, dan atonik. Ketiga tipe kejang terakhir ini

dapat menyebabkan penderita terjatuh yang sering disebut drop attacts.

Kejang epileptik bukanlah suatu proses yang statis, namun ia berkembang seiring dengan

penyebaran discharge nya. Konsekuensinya kejang parsial sederhana yang gejalanya

tergantung area otak yang terkena dapat berkembang menjadi gejala dengan penurunan

kesadaran. Pada keadaan ini kejang parsial sederhana sering dianggap sebagai aura , yang

dapat berkembang menjadi kejang parsial kompleks maupun kejang general yang disebut

kejang general sekunder.

Skema yang berguna untuk mengorganisasi kondisi epilepsi

With generalized seizures With partial (localization

related) seizures

Conditions with reactive

seizures

Abnormal reaction of a

normal brain to

physiological stress or

transient epileptic insult

Primary (idiopathic) epilepsies

Without structural lesions,

benign, genetic

Secondary (symptomatic)

epilepsies

With structural lesions

and associated

neurological and

psychological

disturbances

Febrile seizures

Most toxic and metabolic causes of

seizures

Most isolated epileptic seizures

Early post traumatic seizures

Benign neonatal seizures

Childhood absence epilepsy

Juvenile absence epilepsy

Epilepsy with generalized tonic—

clonic seizures on awakening

Juvenile myoclonic epilepsy

Early myoclonic encephalopathy

West syndrome

Lennox-Gastaut syndrome

W h e n s u p e r i m p o s e d o n

t r a n s i e n t o r

preexisting

nonepileptogenic brain

injury, as often seen

with alcohol withdrawal,

head trauma, and

hyperosmolar states

Benign childhood epilepsy

with centrotemporal spikes

Early onset benign

childhood occipital

epilepsy

Late-onset childhood occipital

epilepsy

Temporal lobe epilepsy

Epilepsia parcialis continua

(two forms)

All epileptic conditions due to

focal lesions

* Modified with permission, from the commission oil Classification and Terminology of the International

League against Epilepsy (1989)

International League Against Epilepsi mengkategorikan epilepsi menjadi parsial

(localization –related) dan general tergantung dari letak abnormalitas epileptogenik yang

mendasarinya , apakah berada di suatu bagian di salah satu hemisfer otak atau

menyangkut kedua hemisfer secara difus. Selanjutnya epilepsi ini juga dibagi menjadi

epilepsi primer ( idiopatik ) yang bersifat genetik, age-related, biasanya kondisinya

benign dimana epilepsi merupakan gejala yang menonjol atau memang merupakan satu-

satunya gejala dari gangguan itu, dan epilepsi sekunder (simtomatik) dimana kejang

epileptiknya merupakan akibat dari gangguan struktural di sebagian atau seluruh otak,

bisa didapat (acquired) ataupun diturunkan (inherited). Pada gangguan genetik seperti

tubero-sklerosis dimana defek utama dari otak adalah berupa patologi serebral yang

spesifik dan menimbulkan tanda dan gejala yang multipel, meskipun epilepsi merupakan

gejala utama, tetap digolongkan menjadi epilepsi sekunder simtomatik.

Juvenile absence epilepsy, epilepsy with grand mal seizures on awakening and juvenile

myoclonic epilepsy kelihatannya saling berhubungan karena menifestasinya serupa dan

berbagai tipe itu sering terjadi pada keluarga yang sama. Ada berbagai varian pada

idiopathic partial epilepsy, yang tersering adalah benign childhood epilepsy with centro

temporal spikes, dengan manifestasi hanya berupa konvulsi nokturnal dengan frekuensi

rendah, atau kejang motorik / sensorik yang terjadi saat siang hari, terutama mengenai

mulut dan wajah. Kondisi ini biasanya mudah dideteksi lewat anamnesa dan gambaran

EEG yang khas, tidak memerlukan terapi anti epilepsi dan biasanya gejala akan

menghilang setelah menginjak dewasa. Benign idiopathic epilepsy ini harus dibedakan

dengan age-related symptomatic generalized epilepsies, early myoclonic encephalopathy,

West Syndrome and Lennox Gastout syndrome yang merupakan akibat dari berbagai

kondisi neuropatologi yang menghasilkan kerusakan otak menyeluruh, retardasi mental

dan kejang campuran yang intraktabel. Benign idiopathic epilepsy ini juga harus

dibedakan dengan epilepsi parsial sekunder akibat dari lesi epileptogenik yang terlokalisir

dengan manifestasi dan prognosis yang berbeda tergantung dari lokasi dan patologi yang

mendasarinya.

Epilepsy Syndromes and Paroxysmal Events

SYNDROME ETIOLOGY SEIZURES

A) Epilepsy Unknown or

symptornatic

Epileptic seizures

1) Focal epilepsyUnknown or

symptomatic

Focal seizures

1a) Temporal lobe epilepsyUnknown or

symptomatic

Automotor, dialeptic seizures,

abdominal, psychic, olfactory,

autonomic auras

laa) Mesial temporal lobe

epilepsy

Unknown or

symptomatic

Automotor, dialeptic seizures,

abdominal, psychic, olfactory,

autonomic auras

lab) Neocortical temporal

lobe epilepsy

Unknown or

symptomatic

Automotor, dialeptic, versive,

tonic,clonic seizures, abdominal,

psychic, olfactory, autonomic auras

1b) Frontal lobe epilepsyUnknown or

symptomatic

Automotor, dialeptic, versive,

tonic,clonic seizures, abdominal,

psychic, olfactory, autonomic auras

1ba) Supplementary

sensorimotor area

epilepsy

Unknown or

symptomaticTonic, hypermotor seizures

1c) Perirolandic epilepsyUnknown or

symptomatic

Focal clonic, myoclonic seizures

somatosensory auras

1d) Parieto-occipital lobe

epilepsy

Unknown or

symptomatic

Focal clonic, myoclonic seizures

somatosensory auras

1e) Rasmussen s syndrome Symptomatic Focal seizures

1 f ) Benign focal epilepsy of

childhoodIdiopathic

Focal seizure, secondarily generalized

seizures

SYNDROME ETIOLOGY SEIZURES

2) Generalized epilepsy Unknown or

symptomaticGeneralized seizures

2a) Absence epilepsy Idiopathic Dialeptic seizures, generalized

tonic-clonic seizures

2b) Juvenile myoclonic epilepsy Idiopathic Generalized myoclonic, dialeptic,

generalized tonic-clonic seizures

2c) Grand mal epilepsy Idiopathic Generalized tonic-clonic seizures

2d) West's syndrome Unknown or

symptomaticEpileptic spasms

2e) Lennox-Gastaut syndromeUnknown or

symptomatic

Generalized tonic, generalized

myoclonic, generalized atonic

seizures, dialeptic seizures2f) Progressive myoclonus epilepsyUnknown or

symptomatic

Generalized myoclonic,

generalized tonic-clonic seizures

3) Neonatal epilepsy Unknown or

symptomatic

Focal clonic, myoclonic

hypomotor seizuresB) Spoadic seizures ('GelecenheitsanfaIle") Idiopathic Generalized, focal seizures

1) Febrile convulsion Idiopathic Generalized, focal seizures

2) Situation-related seizures Idiopathic Generalized, focal seizures

3) Isolated seizures Symptomatic* Generalized, focal seizures

C) Paroxysmal events Unknown Paroxysmal events

Dikutip dari Luders HO.2001. Atlas of Epileptic Seizures and Syndrome. Recommendation of the ICES

( Commission on Classification and Terminology of the ILAE 1989)

PEMERIKSAAN UNTUK EPILEPSI DEWASA

EEG :

Satu kali EEG akan menunjukkan gelombang epileptogenik pada 29-38% penderita

epilepsy dewasa. Setelah lima kali ulangan EEG dengan usaha ekstra maka kemungkinan

untuk menangkap gelombang epileptogenik ini meningkat menjadi 59-77%. EEG dapat

menangkap gelombang epileptogenik pada 1,8-4% penderita normal . Spesifisitas EEG

diperkirakan mencapai 96% dengan sensitifitas minimal 29%, meningkat minimal 59%

dengan EEG ulangan. Kemungkinan mendapatkan gelombang epileptogenik pada EEG

rutin tergantung dari durasi waktu rekaman, adanya gelombang tidur, serta segeranya

direkam setelah terjadi kejang.

Pada penderita epilepsi kandidat operasi, epileptogenic zone harus diketahui. Untuk itu

diperlukan gambaran EEG seizure disertai video clinical seizure. Untuk ini sering

diperlukan longterm video-EEG monitoring dimana rekaman video-EEG dilakukan

selama 24 jam atau lebih sampai ditemukan EEG seizure dan clinical seizure.

Brain imaging :

CT scan dan MRI dapat memperlihatkan struktur jaringan otak, sedangkan neuroimaging

lain memperlihatkan fungsi jaringan otak dan tata kerjanya. Hal ini sering dilakukan

pada penderita kandidat operasi.

Untuk beberapa tipe epilepsi maka neuroimaging mungkin tidak diperlukan.

Neuroimaging harus dipertimbangkan apabila penyebab epileptic seizure adalah sesuatu

yang dapat berubah, seperti benign tumor yang dapat membesardan malformasi vascular

yang dapat pecah dan menimbulkan perdarahan. Pada keadaan ini serial imaging

diperlukan untuk mencermati situasi. MRI juga berguna apabila kausa epileptic seizure

itu suspected but indefinite, seperti trauma kepala ringan.

CT atau MRI tidak diperlukan pada sindroma epilepsi yang jelas, seperti absence,

juvenile myoclonic epilepsy, atau benign rolandic epilepsy, yang kausanya genetik dan

MRI atau CT scan hampir selalu normal atau tidak berhubungan dengan epilepsinya.

Neuroimaging yang kurang popular antara lain adalah :

- Single photon emission computed tomography (SPECT) yang memperlihatkan peta

aliran darah di berbagai bagian dari otak

- Positron emission tomography (PET), yang memperlihatkan seberapa banyak glukosa

atau oksigen dimetabolisme di berbagai bagian dari otak.

- Magnetoencephalography (MEG), yang mengukur lapang magnit yang kecil untuk

mempelajari pola elektris otak dengan mengurangi pengaruh tulang tengkorak dan

jaringan lain seperti yang terjadi pada EEG.

- Magnetic resonance spectroscopy (MRS), yang mempelajari signal yang dipancarkan

oleh fosfor misalnya. MRS menggunakan teknologi seperti MRI yang menggunakan

atom hydrogen. MRS dapat digunakan untuk melihat metabolisme di otak.

- Ultrasound yang dapat melihat cairan atau darah di otak bayi yang baru lahir.

(Kuzniecky 2004)

Pemeriksaan lain :

Glukosa darah, urea, elektrolit, tes fungsi lever, kadar calcium, ECG.

Daftar Pustaka

Aminoff MJ,Daroff RB.(ed) 2003. Encyclopedia of the Neurological Science. USA:

Academic Press. p. 195-290.

Anonim. 2002. BMJ; 324: 495-496

Blume WT, Luders HO, Mizzahi E, et al. 2001. Glossary of Descriptive terminology for

ictal semiology : report of the ILAE Task Forse on Classification and Terminology.

Epilepsia ;42:1212-8

Blume WT.2003. Diagnosis and management of epilepsy. CMAJ.Feb.18,168(4)

Doose H. 2003. EEG in childhood epilepsy. France: John Libboy Eurotext.

p. 190-356

Fisher RS, Emde Boas W, Blume W, et al. 2005. Epileptic Seizures and Epilepsy :

Definition Proposed by International League Against Epilepsy (ILAE) and the

International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia, 46(4):470-472

Kuzniecky R.MD, 2004.Looking at the brain. Epilepsy.com Content

Luders H.O., Noachtar S. 2000.Epileptic Seizures Pathophysiology and

clinical Semiology. USA: Churchill Livingstone.p.21-77,125-127,509-529

Luders H.O., Noachtar S. 2001.Atlas of Epileptic Seizure and Syndromes.

Philadelphia: W.B. Saunders co. p.2-32

MOH Clinical Practice Guidelines 5/99. Epilepsy.com

Sridharan R. 2002. Epidemiology of epilepsy. Current Science, vol 82,No.6: 664-670

Te National Society for Epilepsy. 2007. Epilepsy.com