Actualizaciones en Inmunología

Dr. Juan Carlos Aldave BecerraInmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins

Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology

WAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell DisordersClinical Immunology Committee – International Union of Immunological Societies

NIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)

Objetivos

• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

Inmunología

• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento

anormal

PARÁSITOS

BACTERIAS

CÁNCER

HONGOS

VIRUS

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

Programa de Actualización en Inmunología

• 1º y 2º viernes de cada mes• 1 hora• Revisión y discusión de artículos recientes de

inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación

EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART (Allergy 2013; 68: 261–273)

• Síndrome de Churg-Strauss:– Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis– Inicio usual: 40-60 años– 3 fases:• Prodrómica o alérgica: asma, rinosinusitis• Eosinofílica: eosinófilos >1500/μL, afectación de

órganos (pulmón, corazón, tracto GI)• Vasculítica: síntomas generales, neuropatía periférica,

lesiones en piel, daño renal.

REUMATOLOGÍA

EOSINOPHILIC GRANULOMATOSIS WITH POLYANGIITIS (CHURG–STRAUSS): STATE OF THE ART (Allergy 2013; 68: 261–273)

• Laboratorio:– Eosinofilia– ↑ VSG, PCR– ↑ IgE, IgG4– ANCA + (generalmente p-ANCA)

• Tratamiento: inmunosupresores, corticoides, mepolizumab (anti-IL5), rituximab (anti-CD20).

REUMATOLOGÍA

LONG-TERM EFFICACY OF FIXED-DOSE OMALIZUMAB FOR PATIENTS WITH SEVERE CHRONIC SPONTANEOUS URTICARIA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110:

113-117)• Muchos pacientes con urticaria crónica

espontánea no mejoran con anti-H1• Omalizumab (150 mg cada 2-4 sem) fue un

tratamiento efectivo en 11 de 16 pacientes con urticaria crónica espontánea severa– 10 pacientes con alivio a la 1a dosis– 4 pacientes sin síntomas por >9m sin tratamiento– 7 continúan tratamiento

DERMATOLOGÍA

A CASE OF DRESS SYNDROME INDUCED BY THE ANTITUBERCULOSIS DRUGS, PROTHIONAMIDE, AND PARA-AMINOSALYCILIC ACID (Ann Allergy Asthma Immunol 2013;

110: 118–119)• Se reporta un paciente con síndrome DRESS por

protionamida y ácido para-aminosalicílico.• Diagnóstico con retos (PTH 250 mg; PAS 3.3 g).• ¿Qué hacer ante reacciones graves a anti-TBC?

Difícil situación porque:– Pacientes requieren terapia pronta– Dificultad para esquemas alternativos– Se necesita combinación de fármacos por meses a años– Pruebas de diagnóstico no están estandarizadas.

NEUMOLOGÍA

MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 65-69)

• Mosquitos:– Clase Insecta, órden Diptera– Necesitan hábitats acuáticos; las hembras requieren

sangre para completar el desarrollo de su progenie– Saliva contiene >30 proteínas, varias alergénicas.

• Reacciones típicas a mordedura de mosquito:– Inmediatas (80% de personas): habones de 2-10 mm a

los 20-30 minutos– Tardías (60% de personas): pápulas pruriginosas de 2-

10 mm a las 24-36 horas, duran varios días

ALERGOLOGÍA

MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 65-69)

• Reacciones locales grandes (2-5% de personas):– Inmediatas: habón y edema >3 cm que ocurre en

minutos, correlación con IgE específica– Tardías: lesiones papulares, vesiculares o bulosas

que persisten días o semanas, correlación con IgG específica y linfocitos T sensibilizados

• Síndrome de Skeeter: reacciones locales grandes + fiebre, simulan celulitis, duran 3-10 días

• Reacciones anafilácticas: muy raras

ALERGOLOGÍA

MOSQUITO ALLERGY (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 65-69)

• Historia natural tiene 5 etapas:– 1) no reacción → 2) reacciones tardías → 3)

reacciones inmediatas y tardías → 4) reacciones inmediatas → 5) desensibilización (demora 2-20 años)

• Diagnóstico: fundamentalmente clínico, no hay pruebas estandarizadas

• Tratamiento: evitación, repelentes, anti-H1, corticoides tópicos y sistémicos, antiinflamatorios, antibióticos

ALERGOLOGÍA

PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A RAPIDLY EVOLVING STORY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 314-323)

• Inmunodeficiencias primarias (IDP): defectos genéticos del sistema inmunitario

• Más de 200 IDP• Presentación:– Infecciones– Autoinmunidad– Neoplasias– Alergias severas

ENDOCRINOLOGÍA

ENDOCRINOLOGÍA

MANIFESTACIÓN CLÍNICA IDP A SOSPECHAR

Diabetes neonatal IPEX

Tetania neonatal Síndrome de DiGeorge Defectos en canales de calcio

(ORAI1, STIM1)

Hipotiroidismo, insuficiencia adrenal, hipoparatiroidismo APECED

Talla corta Hipoplasia cartílago-pelo Defecto en STAT5b

DISSEMINATED MYCOBACTERIUM GENAVENSE INFECTION AFTER IMMUNOSUPPRESSIVE THERAPY SHOWS UNDERLYING NEW

COMPOSITE HETEROZYGOUS MUTATIONS OF β1 SUBUNIT OF IL-12 RECEPTOR GENE (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 607-610)

• Autores reportan paciente con infección generalizada por Mycobacterium genavense (fiebre, linfadenopatías, diarrea) luego de usar inmunosupresores (corticoides y azatioprina) por 9 años para hepatitis autoinmune

• Estudios moleculares: mutación en el gen que codifica IL-12Rβ1

• ¿Cuándo sospechar defectos en IL-12Rβ1?– Infección severa por BCG, micobacterias atípicas,

Salmonella o Nocardia

GENÉTICA

• Jueves 25 de abril

• 12 m – 2 pm• Auditorio

cuerpo médico HNERM

“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1

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