16 mitocondri studenti 1a parte - università di pavia · i proteine nei mitocondri, la...

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Mitocondri Biotecnologie http://blogs.scientificamerican.com/guest-blog/files/2012/03/Mitochondrial-Network-of-Endothelial-Cell-in-Green.jpg 1°PARTE Mitocondri I cianobatteri fotosintetici producenti ossigeno sono comparsi circa 2,7 miliardi di anni fa. Il successivo incremento di ossigeno nell’atmosfera nel successivo miliardo di anni ha aperto la strado perchè gli organismi sviluppassero una via estremamente efficiente di ossidazione aerobica, che a sua volta ha permessol’evoluzione (specialmente nel Cambriano) di forme corporee di grandi dimensioni ed elevata complessità e associate attività metaboliche. Nelle cellule eucariotiche l’ossidazione aerobica viene svolte nei mitocondri. http://www.teachoceanscience.net/images/microbes_photosyn_bac_lge.png Testo da Lodish et al., 7° ed.

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Page 1: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

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Acc

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pia

me

nto

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iosm

oti

co (

2)

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pia

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ere

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.

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ch

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3)

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ch

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nic

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ia

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to p

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po

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lia

re

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ne

i m

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Me

mb

ran

e m

ito

con

dri

ali

Me

mb

ran

e m

ito

con

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ali

I m

ito

con

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cir

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e,

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le e

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rna

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na

mit

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nd

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le i

nte

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.

La m

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na

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le e

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ra

cch

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om

ple

tam

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nd

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co

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le i

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du

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inte

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ste

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99

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Me

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ran

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ito

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dri

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2)

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no

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gra

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no

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en

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slo

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och

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dri

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01

53

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Page 7: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

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tid

i.

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en

e u

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o p

rote

ine

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n p

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pin

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che

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Page 8: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Ca

rdio

lip

ina

(3

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i p

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ran

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ito

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dri

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em

bra

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uzi

on

e d

i e

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è

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bil

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sio

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tera

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pro

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vo

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ne

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a c

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na

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oco

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pie

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ne

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qu

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va

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i d

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cid

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oss

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do

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pa

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i so

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oco

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ria

le c

od

ific

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pro

tein

e (

circ

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3 n

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mo

) co

invo

lte

ne

l tr

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o

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gli

ele

ttro

ni

ne

lle

cre

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mit

oco

nd

ria

li,

pe

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rib

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na

ve

nti

na

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A.

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ge

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mb

ran

a m

ito

con

dri

ale

inte

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riv

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o v

ers

o l

a m

atr

ice

Page 9: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Sp

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bra

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A

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gli

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ple

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II e

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ve

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ple

sso

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la

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mit

an

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rog

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Page 11: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Tre

gru

pp

i d

i re

azi

on

iT

re g

rup

pi

di

rea

zio

ni

in r

eg

ion

i d

isti

nte

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i m

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dri

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re

gio

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2)

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nte

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no

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no

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sso

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oco

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le

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ple

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ne

lla

me

mb

ran

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nn

er

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mb

ran

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. La

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gra

die

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il t

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me

nto

att

rave

rso

la

me

mb

ran

a m

ito

con

dri

ale

in

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ne

sci

ssa

da

un

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em

bra

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pro

vo

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un

’ult

eri

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cazi

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e.

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qu

est

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un

to u

na

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mit

oco

nd

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le f

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il r

ipie

ga

me

nto

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l po

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e i

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1)

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sol

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ito

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dri

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dia

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le i

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bra

na

mit

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le i

nte

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tric

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do

ve

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Co

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el

pir

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nto

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po

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Co

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o c

ata

lizz

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da

l co

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iga

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pir

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idro

ge

na

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ell

a m

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mit

oco

nd

ria

le.

1 a

tom

o d

i ca

rbo

no

2 a

tom

i d

i ca

rbo

no

3 a

tom

i d

i ca

rbo

no

Page 14: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Oss

ida

zio

ne

de

l p

iru

va

to a

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ceti

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a A

e C

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(ma

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De

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oss

ila

zio

ne

oss

ida

tiv

a d

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pir

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(ma

tric

e m

ito

con

dri

ale

)(m

atr

ice

mit

oco

nd

ria

le)

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va

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O2

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lCo

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che

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NA

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Il c

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) é

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ks/

NB

K2

24

27

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rico

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mo

l-1

), p

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go

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ell

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ell

’A

TP

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cal

mo

l-1

, o

-3

0.5

kJ

mo

l-1

).

Page 15: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

De

carb

oss

ila

zio

ne

de

l p

iru

va

to:

coll

eg

am

en

to

De

carb

oss

ila

zio

ne

de

l p

iru

va

to:

coll

eg

am

en

to

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coli

si e

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clo

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Kre

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carb

oss

ila

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ne

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ile

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l p

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va

to

vie

ne

ril

asc

iato

CO

2e

so

no

catt

ura

ti d

al

NA

D e

lett

ron

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alt

o p

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nzi

ale

di

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rim

en

to.

La r

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ne

de

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to

de

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ge

na

si h

a m

olt

i

asp

ett

i in

co

mu

ne

co

n i

l

cicl

o d

i K

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ess

o.

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BK

224

27

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Fu

nzi

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i d

el

cicl

o d

i K

reb

s

Pe

rme

tte

all

a c

ell

ula

di

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ida

re i

pro

do

tti

de

l ca

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oli

smo

de

gli

zu

cch

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(G

LIC

OLI

SI)

, d

ei

lip

idi

e d

ell

e p

rote

ine

.

I p

rod

ott

i so

no

CO

2,

tra

spo

rta

tori

te

mp

ora

ne

i d

i e

lett

ron

i

rid

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i e

fo

sfa

to a

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en

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ia (

in G

TP

o A

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).

Div

ers

e r

ea

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ni

di

qu

est

o c

iclo

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no

in

olt

re u

tili

zza

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n

pro

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ua

le l

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luco

ne

og

en

esi

(si

nte

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glu

cosi

o)

e i

n

pro

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na

bo

lici

co

invo

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ne

l m

eta

bo

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o d

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’azo

to.

Cic

lo d

i K

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s, d

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cid

i tr

ica

rbo

ssil

ici

o d

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Cic

lo d

i K

reb

s, d

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i tr

ica

rbo

ssil

ici

o d

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’’ aci

do

cit

rico

aci

do

cit

rico

I p

rod

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i si

gn

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vi

de

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clo

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Kre

bs

I p

rod

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i si

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de

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clo

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bs

Co

nse

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i

all

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ate

na

resp

ira

tori

a s

ull

a

m.m

. in

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a

Dif

fon

de

via

da

lla

cell

ula

Co

nse

gn

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i

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na

resp

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tori

a s

ull

a

m.m

. in

tern

a

Pia

nte

(G

TP

:

anim

ali

Page 16: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

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BK

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Il c

iclo

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ll’a

cid

o c

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co i

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cui

gru

pp

i a

ceti

lici

tra

sfe

riti

da

l a

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l C

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no

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ida

ti

a C

O2

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i co

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do

tti

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DH

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-1

Qu

an

do

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rim

ozi

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i

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ttro

ni

vie

ne

fa

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da

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le

ga

me

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Ca

rbo

nio

e

Oss

ige

no

su

lla

ste

ssa

mo

leco

la,

o d

a u

n l

eg

am

e

fra

un

ato

mo

di

Ca

rbo

nio

e u

n a

tom

o d

i Z

olf

o t

ra

du

e m

ole

cole

co

lle

ga

te,

vie

ne

lib

era

ta u

na

qu

an

tità

di

en

erg

ia

suff

icie

nte

pe

r tr

asf

eri

re

gli

ele

ttro

ni

al

NA

D+

in

mo

do

ese

rgo

nic

o.

Si

form

a u

n g

rup

po

C =

O.

Be

cke

r, 2

01

4

Oss

ida

zio

ne

di

leg

am

e C

− −−−O

Page 17: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Pe

rch

èn

ell

e o

ssid

azi

on

i si

fo

rma

no

du

e t

ipi

di

coe

nzi

mi

rid

ott

i (N

AD

H,

FA

DH

2)?

-2

Oss

ida

zio

ne

di

leg

am

e C

− −−−O

Pe

rch

èn

ell

e o

ssid

azi

on

i si

fo

rma

no

du

e t

ipi

di

coe

nzi

mi

rid

ott

i (N

AD

H,

FA

DH

2)?

-3

Qu

an

do

i d

ue

ele

ttro

ni

de

riva

no

da

du

e a

tom

i d

i C

arb

on

io

ad

iace

nti

, co

n f

orm

azi

on

e d

i u

n d

op

pio

le

ga

me

C =

C,

l’o

ssid

azi

on

e l

ibe

ra m

en

o e

ne

rgia

de

ll’o

ssid

azi

on

e d

i u

n

leg

am

e C

arb

on

io –

Oss

ige

no

ch

e n

on

èin

gra

do

di

rid

urr

e i

l

NA

D+

in

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do

ese

rgo

nic

o.

Inve

ce l

’acc

ett

ore

ed

i e

lett

ron

i in

qu

est

a d

eid

rog

en

azi

on

e è

un

co

en

zim

a a

min

ore

en

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ia,

il

Fla

vin

ad

en

in d

inu

sle

oti

de

(F

AD

).

Il F

AD

acc

ett

a d

ue

ele

ttro

ni

e d

ue

pro

ton

i: f

orm

a r

ido

tta

FA

DH

2.

Pe

rch

èn

ell

e o

ssid

azi

on

i si

fo

rma

no

du

e t

ipi

di

coe

nzi

mi

rid

ott

i (N

AD

H,

FA

DH

2)?

-4

Ese

mp

io d

i re

azi

on

e d

i d

eid

rog

en

azi

on

e c

he

po

rta

all

a

form

azi

on

e d

i F

AD

H2.

Co

me

èp

oss

ibil

e l

a f

orm

azi

on

e d

i G

TP

(AT

P)

ne

l ci

clo

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Kre

bs?

-1

Il s

ucc

inil

Co

A g

en

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un

co

mp

ost

o a

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lev

ato

po

ten

zia

le d

i

tra

sfe

rim

en

to d

i g

rup

pi

fosf

ato

.

Il s

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inil

Co

A è

un

co

mp

ost

o t

ioe

ste

rico

ric

co d

i e

ne

rgia

: Il

ΔG

°′

ne

cess

ari

o p

er

la s

ua

id

roli

si è

di

circ

a -

8 k

cal

mo

l-1(-

33

.5 k

J m

ol-

1),

pa

rag

on

ab

ile

a q

ue

lla

de

ll’i

dro

lisi

de

ll’A

TP

(-7

.3 k

cal

mo

l-1,

o -

30

.5 k

J m

ol-1

).

Ne

lla

re

azi

on

e c

ata

lizz

ata

da

lla

cit

rato

sin

tasi

, la

sci

ssio

ne

de

l

leg

am

e t

ioe

ste

rico

de

ll’a

ceti

l C

oA

fo

rnis

ce l

’en

erg

ia p

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la

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tesi

de

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tra

to c

on

se

i a

tom

i d

i ca

rbo

no

a p

art

ire

da

ll’o

ssa

loa

ceta

to c

he

ha

qu

att

ro a

tom

i d

i ca

rbo

no

e d

al

fra

mm

en

to a

du

e a

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i d

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rbo

no

le

ga

to a

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oA

.

htt

p:/

/ww

w.n

cbi.

nlm

.nih

.go

v/b

oo

ks/

NB

K2

24

27

/

Page 18: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Co

me

èp

oss

ibil

e l

a f

orm

azi

on

e d

i G

TP

(AT

P)

ne

l ci

clo

di

Kre

bs?

-2

La s

ciss

ion

e d

el

leg

am

e t

ioe

ste

rico

de

l su

ccin

il C

oA

èin

ve

ce a

cco

pp

iata

all

a f

osf

ori

lazi

on

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i u

na

pu

rin

a n

ucl

eo

sid

e d

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sfa

to,

di

soli

to G

DP

.

Qu

est

a r

ea

zio

ne

èca

tali

zza

ta d

all

a s

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inil

Co

A s

inte

tasi

(su

ccin

ato

tio

chin

asi

).

Qu

est

o m

ecc

an

ism

o è

un

ch

iaro

ese

mp

io d

i tr

asf

orm

azi

on

e d

i e

ne

rgia

:

l’e

ne

rgia

in

ere

nte

all

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ole

cola

di

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est

ere

vie

ne

tra

sfo

rma

ta i

nu

n

po

ten

zia

le d

i tr

asf

eri

me

nto

di

gru

pp

o f

osf

ato

.

htt

p:/

/ww

w.n

cbi.

nlm

.nih

.go

v/b

oo

ks/

NB

K2

24

27

/

I P

AS

SI

DE

L C

ICLO

DI

KR

EB

S

SE

MIN

AR

IO

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

1.

La c

itra

to s

inta

si f

orm

a c

itra

to a

pa

rtir

e

de

ll’o

ssa

loa

ceta

to e

ace

tilc

oe

nzi

ma

A

Il c

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de

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cid

o c

itri

co i

niz

ia c

on

la

re

azi

on

e d

i co

nd

en

sazi

on

e d

i

un

’un

ità

con

4 a

tom

i d

i ca

rbo

no

, l’

oss

alo

ace

tato

, co

n u

n’u

nit

àco

n 2

ato

mi

di

carb

on

o,

l’a

ceti

l-C

o A

e H

20

pe

r d

are

cit

rato

(6C

) e

rila

scia

re i

l C

oA

.

La s

ciss

ion

e d

el

leg

am

e t

ioe

ste

re f

orn

isce

l’e

ne

rgia

pe

r la

form

azi

on

e d

el

citr

ato

(6

C)

a p

art

ire

da

ll’o

ssa

loa

cte

tato

(4

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e i

l

fra

mm

en

to a

du

e a

tom

i d

i ca

rbo

no

.

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Sem

inar

io

Il g

rup

po

–O

H l

eg

ato

ad

un

ca

rbo

no

in

po

sizi

on

e t

erz

iari

a d

el

citr

ato

no

n

èlo

cali

zza

to i

n m

od

o a

de

gu

ato

pe

r le

oss

ida

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ni

de

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oss

ila

tiv

e c

he

si

svo

lgo

no

do

po

. L‘

iso

me

rizz

azi

on

e d

el

citr

ato

èsv

olt

a m

ed

ian

te u

n p

ass

o d

i

dis

idra

tazi

on

e s

eg

uit

o d

a u

n’i

dra

tazi

on

e.

Ciò

pro

voca

un

in

ters

cam

bio

fra

un

ato

mo

di

idro

ge

no

e u

n g

rup

po

id

ross

ile

. L’

en

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a s

i ch

iam

a a

con

ita

si

pe

rch

èil

cis

-aco

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èu

n i

nte

rme

iari

o d

ell

a r

ea

zio

ne

.

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

2.

Il c

itra

to v

ien

e i

som

eri

zza

to i

n i

soci

tra

to

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Page 19: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Pri

ma

de

lle

qu

att

ro r

ea

zio

ni

di

oss

ida

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ne

-rid

uzi

on

e d

el

cicl

o,

cata

lizz

ata

da

lla

iso

citr

ato

de

idro

ge

na

si.

L’o

ssid

azi

on

e g

en

era

il

tra

spo

rta

tore

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ele

ttro

ni

ad

ele

va

to p

ote

nzi

ale

di

tra

sfe

rim

en

to,

NA

DH

, d

el

cicl

o.

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

3.

L’is

oci

tra

to è

oss

ida

to e

de

carb

oss

ila

to i

n α

-

che

tog

luta

rato

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Sem

inar

ioC

iclo

di

Kre

bs

Cic

lo d

i K

reb

s

4.

L’α

-ch

eto

glu

tara

to v

ien

e d

eca

rbo

ssil

ato

oss

ida

tiv

am

en

te a

su

ccin

il c

oe

nzi

ma

A

2a

rea

zio

ne

di

oss

ida

zio

ne

de

carb

oss

ila

tiv

a,

che

so

mig

lia

str

ett

am

en

te a

lla

de

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oss

ila

zio

ne

oss

ida

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a d

el

pir

uv

ato

, a

nch

e e

sso

un

α-c

he

toa

cid

o.

En

tra

mb

e l

e r

ea

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ni

incl

ud

on

o l

a d

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rbo

ssil

azi

on

e d

i u

n α

-ch

eto

aci

do

e l

a

form

azi

on

e s

ucc

ess

iva

di

un

le

ga

me

tio

est

ere

ad

ele

va

to p

ote

nzi

ale

di

tra

sfe

rim

en

to c

on

il

Co

A.

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Sem

inar

io

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

5.

Un

co

mp

ost

o a

d e

lev

ato

po

ten

zia

le d

i tr

asf

eri

me

nto

de

l

gru

pp

o f

osf

ato

vie

ne

ge

ne

rato

da

l S

ucc

inil

Co

en

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a A

-[1

]

Il s

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inil

Co

A è

un

co

mp

ost

o t

ioe

ste

re r

icco

di

en

erg

ia.

La s

ciss

ion

e d

el

leg

am

e t

ioe

ste

re d

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succ

inil

Co

A è

acc

op

pia

ta a

lla

fo

sfo

rila

zio

ne

di

un

pu

rin

a n

ucl

eo

sid

e d

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sfa

to,

di

soli

to G

DP

, ca

tali

zza

ta d

all

a s

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inil

Co

A s

inta

si.

Qu

est

o è

l’u

nic

o p

ass

o d

el

cicl

o d

ell

’aci

do

cit

rico

ch

e f

orn

isce

un

co

mp

ost

o a

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lev

ato

po

ten

zia

le d

i tr

asf

eri

me

nto

di

gru

pp

i fo

sfa

to m

ed

ian

te f

osf

ori

lazi

on

e a

liv

ell

o d

i

sub

stra

to.

Alc

un

e s

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inil

Co

A d

ei

ma

mm

ife

ri s

on

o s

pe

cifi

che

pe

r il

GD

P e

alt

re p

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il A

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. Il

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o f

osf

ato

de

l G

TP

pu

ò e

sse

re r

ap

ida

me

nte

tra

sfe

rito

all

’AD

P p

er

form

are

AT

Pin

un

a r

ea

zio

ne

ca

tali

zza

ta d

all

a n

ucl

eo

sid

e d

ifo

sfo

chin

asi

.

Sem

inar

io

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

5.

Un

co

mp

ost

o a

d e

lev

ato

po

ten

zia

le d

i tr

asf

eri

me

nto

de

l g

rup

po

fosf

ato

vie

ne

ge

ne

rato

da

l S

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inil

Co

en

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a A

-[2

]

Il s

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inil

Co

A h

a u

n’e

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ata

en

erg

ia p

ote

nzi

ale

ch

e v

err

àu

tili

zza

ta

pe

r p

ort

are

all

a s

inte

si d

i G

TP

.

Il m

ecc

an

ism

o c

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liti

co c

oin

vo

lge

un

in

term

ed

iato

en

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a-

succ

inil

fosf

ato

:

Su

ccin

il C

oA

+ P

i +

En

z ⇔

En

z-su

ccin

ilfo

sfa

to +

Co

AS

H

En

z-su

ccin

ilfo

sfa

to E

nz-

fosf

ato

+ s

ucc

ina

to

En

z-fo

sfa

to +

GD

P ⇔

En

z +

GT

P

L’e

nzi

ma

vie

ne

fo

sfo

rila

to n

ell

a p

osi

zio

ne

3 d

i u

n r

esi

du

o d

i is

tid

ina

. Qu

ind

i, v

ien

e c

on

serv

ato

un

le

ga

me

ad

alt

a e

ne

rgia

so

tto

fo

rma

di

GT

PD

evlin

, T

ext

bo

ok B

ioch

em

istr

y,

ed

.

Sem

inar

io

Page 20: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

Cic

lo d

i K

reb

sC

iclo

di

Kre

bs

6.

L’o

ssa

loa

cta

to è

rig

en

era

to m

ed

ian

te l

’oss

ida

zio

ne

de

l su

ccin

ato

Le r

ea

zio

ni

di

com

po

sti

a 4

C c

ost

itu

isco

no

lo

sta

dio

fin

ale

de

l ci

clo

: la

rig

en

era

zio

ne

de

ll’o

ssa

loa

ceta

to.

Un

gru

pp

o m

eti

len

ico

(C

H2)

éco

nve

rtit

o i

n u

n g

rup

po

ca

rbo

nil

ico

(C

=O

) in

tre

pa

ssi:

un

’oss

ida

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ne

, u

na

id

rata

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ne

e u

na

se

con

da

re

azi

on

e d

i

oss

ida

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ne

.

Si

rig

en

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ssa

loa

ceta

to e

si

est

rae

alt

ra e

ne

rgia

sott

o f

orm

a d

i F

AD

H2

e

NA

DH

.

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Sem

inar

io

Ap

pu

nti

su

llA

pp

un

ti s

ull

’’ oss

ida

zio

ne

de

l su

ccin

ato

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ida

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ne

de

l su

ccin

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Il s

ucc

ina

to è

oss

ida

to a

fu

ma

rato

da

lla

su

ccin

ato

de

idro

ge

na

si.

L’a

cce

tto

re d

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rog

en

o è

il F

AD

inv

ece

ch

e i

l N

AD

+ch

e v

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sato

ne

lle

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re t

re r

ea

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ni

di

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-re

du

zio

ne

de

l ci

clo

.

Ne

lla

su

ccin

ato

de

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ge

na

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’an

ell

o i

soa

llo

xazi

nic

o d

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FA

D è

leg

ato

co

va

len

tem

en

te a

lla

ca

ten

a l

ate

rale

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un

’ist

idin

a

de

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nzi

ma

(E

-FA

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Il F

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èl’

acc

ett

ore

de

ll’i

dro

ge

no

in

qu

est

a r

ea

zio

ne

in

qu

an

to l

e

mo

dif

ica

zio

ni

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en

erg

ia l

ibe

ra s

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o i

nsu

ffic

ien

ti p

er

rid

urr

e i

l

NA

D+

.

Il F

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èq

ua

si s

em

pre

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cce

tto

re d

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lett

ron

i n

ell

e o

ssid

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on

i

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rim

uo

vo

no

du

e a

tom

i d

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en

o d

a u

n s

ub

stra

to.

htt

p:/

/ww

w.n

cb

i.n

lm.n

ih.g

ov/b

oo

ks/N

BK

224

27

/

Sem

inar

io

Oss

ida

zio

ne

de

l su

ccin

ato

a f

um

ara

toO

ssid

azi

on

e a

prt

ico

lare

pe

rch

èi

du

e e

lett

ron

i d

eri

va

no

no

n d

a u

n

leg

am

e s

ing

olo

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rog

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27

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lla

ma

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ge

na

si,

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Sem

inar

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chio

me

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do

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rico

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do

cit

rico

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ni

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Ria

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nto

de

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1.

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i d

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no

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no

ne

l ci

clo

ne

l p

roce

sso

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de

nsa

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ne

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un

’un

ità

ace

tile

(d

all

’ace

til

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con

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ssa

loa

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to.

Du

e a

tom

i d

i ca

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no

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o d

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a d

i C

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ne

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de

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ila

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, ca

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zza

te

da

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ato

de

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ge

na

si e

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he

tog

luta

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d

eid

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en

asi

.

•D

ati

co

n m

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pic

a r

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gli

ato

mi

di

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on

o c

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en

tra

no

in

og

ni

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o n

on

so

no

qu

ell

i ch

e l

o a

bb

an

do

na

no

.

Page 22: 16 Mitocondri studenti 1a parte - Università di Pavia · i proteine nei mitocondri, la «translocase of the outer membran e , TOM”nonchèil macchinario per lo “sorting and assemb

2.

Qu

atr

o p

aia

di

ato

mi

di

idro

ge

no

la

scia

no

il

cicl

o i

n

qu

att

ro r

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oss

ida

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ne

. D

ue

mo

leco

le d

i

NA

D+

son

o r

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tte

ne

lla

de

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oss

ila

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ne

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tiva

de

ll’i

soci

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-ch

eto

glu

tara

to,

un

a

mo

leco

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i F

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èri

do

tta

ne

ll’o

ssid

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on

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ina

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un

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ole

cola

di

NA

D+

èri

do

tta

ne

ll’o

ssid

azi

on

e d

el

ma

lato

.

3.

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co

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o a

d e

lev

ato

po

ten

zia

le d

i

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sfe

rim

en

to d

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ato

, d

i so

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il

GT

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vie

ne

ge

ne

rato

ne

lla

sci

ssio

ne

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un

le

ga

me

tio

est

ere

de

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succ

inil

Co

A.

Ria

ssu

nto

de

lle

re

azi

on

i (2

)R

iass

un

to d

ell

e r

ea

zio

ni

(2)

4.

So

no

co

nsu

ma

te d

ue

mo

leco

le d

i a

cqu

a:

un

a n

ell

a

sin

tesi

de

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tra

to m

ed

ian

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’id

roli

si d

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’cit

ril

Co

A e

l’a

ltra

ne

ll’i

dra

tazi

on

e d

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fum

ara

to.

L’e

ffic

aci

a d

el

cicl

o d

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’aci

do

cit

rico

pu

ò e

sse

re

au

me

nta

ta d

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a d

isp

osi

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ne

de

gli

en

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i

cost

itu

en

ti.

Ci

son

o s

em

pre

più

pro

ve

sp

eri

me

nta

li

che

gli

en

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i si

an

o a

sso

cia

ti f

isic

am

en

te

un

o

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’alt

ro p

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re l

’in

can

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en

to d

ee

l su

bst

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fra

i s

iti

att

ivi.

E’

sta

to s

ug

ge

rito

il

no

me

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ME

TA

BO

LON

E p

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de

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ta

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om

ple

ssi

mu

ltie

nzi

ma

tici

.

Ria

ssu

nto

de

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re

azi

on

i (3

)R

iass

un

to d

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e r

ea

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ni

(3)

Ru

olo

de

ll’o

ssig

en

o n

el

cicl

o d

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’aci

do

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rico

L’o

ssig

en

o m

ole

cola

re n

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pa

rte

cip

a d

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tta

me

nte

al

cicl

o d

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’aci

do

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rico

.

Tu

tta

via

, il

cic

lo o

pe

ra s

olt

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to i

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diz

ion

i

ae

rob

ich

e p

erc

il N

AD

+e

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FA

D p

oss

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o v

en

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rig

en

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ti n

ei

mit

oco

nd

ri s

olt

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to m

ed

ian

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l

tra

sfe

rim

en

to d

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lett

ron

i a

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ssig

en

o m

ole

cola

re.

Me

ntr

e l

a g

lico

lisi

si

pu

ò s

vo

lge

re s

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n m

od

o

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rob

ico

ch

e a

ne

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ico

, il

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lo d

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’aci

do

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rico

è

stre

tta

me

nte

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ico

.

Il c

iclo

de

llIl

cic

lo d

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’’ aci

do

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rico

a

cid

o c

itri

co

ge

ne

ra e

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ron

i a

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en

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iag

en

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ele

ttro

ni

ad

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a e

ne

rgia

Il c

iclo

de

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cid

o c

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co c

on

ve

rte

gli

ato

mi

di ca

rbo

nio

d

ell

’ace

til C

oA

in

CO

2ch

e l

a c

ell

ula

eli

min

a c

om

e p

rod

ott

o d

i sc

art

o.

Il p

un

to m

olt

o i

mp

ort

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te è

che

ta

le l

’oss

ida

zio

ne

ge

ne

ra

ele

ttro

ni

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a e

ne

rgia

, tr

asp

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ati

da

lle

mo

leco

le «

carr

ier»

att

iva

te,

NA

DH

e F

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H2.

Qu

est

i e

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ron

i a

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lta

en

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ia s

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o i

n s

eg

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o t

rasf

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ti a

lla

m

em

bra

na

mit

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nd

ria

le i

nte

rna

do

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in

con

tra

no

la

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ten

a

di

tra

spo

rto

de

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ele

ttro

ni .

La p

erd

ita

de

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ttro

ni

de

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AD

H e

de

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H2

rig

en

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il

NA

D+

e i

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, n

ece

ssa

ri p

er

che

il m

eta

bo

lism

o o

ssid

ati

vo

p

ross

eg

ua

.