Pituitary ApoplexyRahadian I. Susilo

Irwan Barlian Immadoel Haq. Joni Wahyuhadi

Divion Of Neuro-0ncology & Skull Base Neurosurgery

Dept. of Neurosurgery, Airlangga Univ. Faculty Of Medicine / Dr. Sutomo General Hospital

# LawanTumorOtak

Overview

PENDAHULUAN

PATOFISIOLOGI

DIAGNOSIS

TATALAKSANA

Pendahuluan

PENDAHULUAN

Definisi pituitary apoplexy : Peningkatan mendadak

volume regio sellar, biasanya disebabkan oleh adenoma

pituitari

6,2 12% 3per 100.000 pendudukmengalamiapopleksipituitari

pasiendenganadenoma hipofisemengalamiapopleksipituitari

dari 4 kasustidakberhasildidiagnosis. (Briet et al, 2015.)

PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI

Lokasi anatomi Gejala

PATOFISIOLOGI

Gejala

ETIOLOGI

Proses patologis

primer adalah

perdarahan atau

infark

PATOFISIOLOGI

GejalaNyeri

KepalaGangguanPenglihat

anParalisis

Saraf Kranialis

Gangguan

Kesadaran

Defisiensi

HormonPituitari

(Glezer dan Bronstein, 2015.)

ETIOLOGI

ETIOLOGI

Proses patologis

primer adalah

perdarahan atau

infark

(A) Arterial supply to the normal pituitary gland. (Adapted from Rovit RL and Fein JM, Pituitary apoplexy: a review and reappraisal, J Neurosurg, 37:280–288)

(Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward, 2014.)

Teori 1:

Pertumbuhan

tumor melebihi

suplai dari

arteri

Teori 2:

Pertumbuhan

tumor di dalam

rongga sempit

menyebabkan

kompresi arteri

“Apopleksipituitari tidakmemilikietiologi yang jelas”

(B) Illustration of an enlarging pituitary adenoma stretching the diaphragma sellawith compression of the trabecular arteries at the diaphragmatic notch. (Adapted from Rovit RL

and Fein JM, Pituitary apoplexy: a review and reappraisal, J Neurosurg,

37:280–288)

(Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward, 2014.)

1 Vaskulopati intratumoral

pada adenoma pituitari

2Peningkatan tekanan

darah secara akut

3Penurunan tekanan darah

menyebabkan hipoperfusi

FAKTOR RISIKO & PEMICU

4Kadar glukosa darah

rendah

5Stimulasi kelenjar

pituitari

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS

KLINISdiagnosis apopleksipituitari secaraklinis sulit untukditegakkan karenakemiripannyadengan penyakit-penyakit lain.

RADIOLOGISCT scan unggul dalamkecepatan prosedur namunsensitivitas MRI lebih tinggi(88%) dibandingkan dengan CT Scan (21%).MRI dapat memberikangambaran hubungan tumor dengan struktur di sekitarnya.

Peningkatan

tekanan

intrasellar

Tekanan

terhadap

struktur

saraf lainnya

”Diagnosis apopleksipituitari seringtertunda karena80% pasien tidakmenunjukkan gejalaterkait masalahpituitari”

(Baldeweg et al, 2016.)

DIAGNOSIS KLINIS

Gejala muncul akibat

dua hal berikut:

Perdarahan

Intatumoral

Tekanan pada

struktur neural

Peningkatan

mendadak tumor

Tekanan

intrasellar

Penekanan pada

pituitari neural

Hipopituitari

Kompresi

arteri

karotis

Kebocoran

darah/jaringan

nekrotik ke

rongga

subarakhnoid

Kebocoran

CSS

Penekanan

batang otak

dan/atau

hipotalamus

Kompresi

kiasma optik

Paralisis

saraf

kranialis (III,

IV, V dan VI)

Tanda

hemisferik

seperti

hemiplegia

Meningitis

kimiawi

Memicu

penurunan

kesadaran

Gangguan lapang

pandang dan

defisiensi visus

(Glezer dan Bronstein, 2015.)

HIPOPITUITARI AKUT

TIPE SEL PENURUNAN HORMON GEJALA

Kortikotrop (ACTH) Kortisol

Hipoglikemia

Hiponatremia

Hipotensi → Syok

Tirotrop (TSH) T4, T3

Konfusi → Koma

Hipotermia

Bradikardia

Letargi

Edema

Pituitari Posterior ADH Diabetes Insipidus

(Hannoush dan Weiss, 2019.) (Higham et al, 2016.)

Diagnosis Gejala

Perdarahan Subaraknoid Thunderclap Headache, meningismus, penurunan kesadaran

Stroke Hemiplegia, penurunan kesadaran

Meningitis Meningismus

Migraine dengan aura Nyeri kepala dengan gangguan visus

Trombosis sinus kavernosus Palsi nervus III, IV dan VI, nyeri kepala

Meningitis dan sepsis Gangguan hemodinamik dengan meningismus, penurunan kesadaran

Diagnostic Pitfalls:

(Hannoush dan Weiss, 2019.) (Oh et al, 2014.)

A,B, C, D Gambaran pituitari pada MRI segmen T1 non kontras pada apopleksi pituitari yang sudahlama

• Apopleksi pituitari tampakhiperintens pada MRI T1-weighted dan hipointens padaT2.

• Setelah 7 hari, darah akantampak hiperintens pada T1 maupun T2 karena degradasihemoglobin menjadimethemoglobin.

• Setelah 21 hari, gambaranmenjadi hipointens karenaproses absorbsi bekuan darah.

DIAGNOSIS RADIOLOGIS

Diagnosis Klinis Tips

Pregnancy hyperplasiaNyeri kepala hebat ± gangguanvisus ± hipopituitari akut

Pasien hamil/postpartum, secararadiologis ukuran vertical tidal melebihi12mm, tidak ada gambaran hiperintens

Metastasis pituitariDiplopia, nyeri kepala, atauasimtomatik

Terdapat riwayat tumor di lokasi lain terutama paru dan payudara

Abses pituitari Nyeri kepala, demamTerdapat sumber infeksi lain (sinusitis, meningitis), imunosupresi, tampakgambaran ring enhancement pada MRI

Kraniofaringioma Nyeri kepala gangguan visus

75% lokasi di supersellar, gambaran kistikdengan kalsifikasi pada CT Scan. Kistapada MRI T1 maupun T2 biasanya tampakhiperintens

Diagnostic Pitfalls:

(Goyal et al, 2018.)

TATALAKSANA

TATALAKSANA UMUM

KortikosteroidStabilisasi

Hemodinamik

Koreksi

Elektrolit

Fase akut:

Hidrokortison 100-200mg IV bolus

diikuti infus IV 2-4mg/jam atau IM

50-100mg/jam

Pemeliharaan:

Hidrokortison 20-30mg/hari PO

(Rajasekaran et al, 2011.)

INDIKASI PEMBEDAHAN

Indikasi:

Gangguan

penglihatan.

Defisit lapang

pandang.

Penurunan

kesadaran

Waktu:

Sebelum 7 hari

pertama sejak

onset

“Belum adakonsensus yang menjelaskanalgoritmapemilihanterapi padaapopleksipituitari.”

Variabel Poin

Kesadaran

GCS 15

GCS 8-14

GCS <8

0

2

4

Visus

Normal

Penurunan unilateral

Penurunan bilateral

0

1

2

Gangguan lapang pandang

Normal

Unilateral

Bilateral

0

1

2

Paresis okular

Tidak ada

Unilateral

Bilateral

0

1

2

Pituitary Apoplexy Score (PAS)

PAS ≥ 4 → direkomendasikantindakan pembedahan

Skala Grading

1. Pasien asimtomatik

2. Pasien dengan gejala endokrinopati

3. Pasien dengan nyeri kepala

4. Pasien dengan paresis okular

5. Pasien dengan defisit/GCS rendah

Massachusetts Grading

Skala 5 → direkomendasikantindakan pembedahan

(Rajasekaran et al, 2011.)(Wildenberg et al, 2018.)

Endoscopic Endonasal Transphenoidal Hypophysectomy

(EETH)

(Illustration by William Westwood, Association of Medical Illustration)

Take Home Message

Apopleksi pituitari adalah kondisi gawat darurat

yang memerlukan penanganan segera.

Sebagian kasus memerlukan terapi hormonal dan

tindakan operasi.

Pemahaman mengenai prosedur diagnostik akan

memberikan luaran yang lebih baik.

Terima kasih

Referensi

• Baldeweg, S. E. et al. Emergency Management of Pituitary Apoplexy in Adult Patients. Endocr. Connect. 5, G12–G15 (2016).

• Bi, Wenya Linda & F Dunn, Ian & Laws, Edward. (2014). Pituitary apoplexy. Endocrine. 48. 10.1007/s12020-014-0359-y. • Briet, C., Salenave, S., Bonneville, J., Laws, E. & Chanson, P. Pituitary Apoplexy. Endocr. Rev. 1–23 (2015).

doi:10.1016/B978-0-12-805299-0.00023-3 • Glezer, A. & Bronstein, M. D. Pituitary apoplexy: pathophysiology, diagnosis and management. Arch. Endocrinol. Metab.

59, 259–264 (2015). • Goyal, P. et al. Clinical and imaging features of pituitary apoplexy and role of imaging in differentiation of clinical mimics.

Quant. Imaging Med. Surg. 8, 219–231 (2018). • Hannoush, Z. C. & Weiss, R. E. Hypopituitarism : Emergencies. 1–6 (2019). • Higham, C. E., Johansson, G. & Shalet, S. M. Hypopituitarism. Lancet 388, 2403–15 (2016). • Oh, K., Kim, J.-H., Choi, J.-W., Kang, J.-K. & Kim, S.-H. Pituitary Apoplexy Mimicking Meningitis. Brain Tumor Res.

Treat. 1, 111 (2014). • Rajasekaran, S. et al. UK guidelines for the management of pituitary apoplexy Pituitary Apoplexy Guidelines Development

Group: May 2010. Clin. Endocrinol. (Oxf). 74, 9–20 (2011). • Wildemberg, L. E., Glezer, A., Bronstein, M. D. & Gadelha, M. R. Apoplexy in nonfunctioning pituitary adenomas. Pituitary

21, 138–144 (2018).

PENDAHULUAN

Definisi:

Peningkatan

mendadak

volume regio

sellar, biasanya

disebabkan oleh

adenoma pituitari